Detilubvi.ru

Мама и Я
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Аномалия Эбштейна причины симптомы диагностика лечение

Аномалия трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна). Симптомы. Диагностика. Лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аномалия Эбштейна (аномалия трёхстворчатого клапана) — врождённая патология трёхстворчатого клапана, характеризуемая смещением створок (чаще всего и септальной, и задней) в полость правого желудочка, что приводит к образованию атриализованной части правого желудочка. В результате смещения створок трикуспидального клапана полость правого желудочка оказывается разделённой на две части. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя часть, расположенная под клапаном, состоящая из трабекулярного и выводного отделов. При умеренных смещении створок и регургитации нарушения кровообращения минимальны, порок долгое время может протекать бессимптомно. Возможен сброс крови через дефект межпредсердной перегородки или через открытое овальное окно. При этом возникают симптомы артериальной гипоксемии. Объёмная перегрузка правых отделов приводит к выбуханию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, возможно развитие застойной сердечной недостаточности. При естественном течении порока прогноз зависит от степени дисфункции трикуспидального клапана, а также от степени гипоплазии правого желудочка. Около четверти детей погибают в течение первого месяца жизни, у неоперированных больных причиной смерти становится прогрессирующая сердечная недостаточность. Частота порока составляет 0,4% среди всех врождённых сердечных аномалий. Возможны семейные случаи аномалии Эбштейна.

Симптомы аномалии трёхстворчатого клапана (аномалии Эбштейна) зависят от степени нарушения гемодинамики. При наличии дефекта межпредсердной перегородки ведущим признаком становится цианоз, выраженность которого зависит от давления в правом предсердии и объёма сбрасываемой через межпредсердное сообщение крови. Со временем усиливаются признаки сердечной недостаточности, снижается толерантность к физической нагрузке. Возможно формирование сердечного горба из-за больших размеров правого предсердия и правого желудочка. Аускультативные изменения неяркие. При трикуспидальной недостаточности выслушивается негрубый систолический шум, при наличии стеноза правого атриовентрикулярного отверстия появляется пресистолический или мезодиастолический шум у правого края грудины. Интенсивность шумов нарастает в фазу вдоха, что свидетельствует об их связи с поражением трёхстворчатого клапана. При значительной дилатации правого предсердия и желудочка, появляются нарушения сердечного ритма. Пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию выявляют у 25-50% больных, синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта — у 14%.

Электрокардиографическое обследование часто помогает в диагностике аномалии Эбштейна. Как правило, электрическая ось сердца резко отклонена вправо, обнаруживают признаки неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса при низкой амплитуде зубцов R и S.

На рентгенограмме грудной клетки сердце имеет шаровидную конфигурацию, увеличено преимущественно за счёт правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка. Лёгочный рисунок нормальный или обеднённый.

При ЭхоКГ в проекции четырёх камер обращает на себя внимание смещение септальной створки в полость правого желудочка. Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки обнаруживает в 85% случаев. С помощью допплерэхокардиографии выявляют величину трикуспидальной недостаточности.

Катетеризацию сердца проводят для оценки состояния лёгочного русла и электрофизиологического исследования при нарушениях сердечного ритма.

Лечение аномалии трёхстворчатого клапана (аномалии Эбштейна)

Больные с умеренной или незначительной трикуспидальной регургитацией нуждаются в постоянном наблюдении кардиолога, электрокардиографическом контроле. Хирургическое лечение показано при сердечной недостаточности, артериальной гипоксемии, рефрактерных к терапии нарушениях сердечного ритма.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Аномалия Эбштейна: патология, причины, диагностика, лечение

Аномалия Эбштейна – это врожденный порок развития сердца, который характеризуется апикальным смещением створок перегородочного и заднего трикуспидального клапана, что приводит к предсердности правого желудочка с различной степенью деформации и смещением передней створки.

Вильгельм Эбштейн впервые обнаружил случай патологии, типичной для аномалии Эбштейна, в 1866 году. В 1927 году Альфред Арнштейн предложил называть аномалией Эбштейна данные нарушения. В 1937 году Йейтс и Шапиро описали первый случай аномалии при помощи соответствующих рентгенографическими и электрокардиографических показателей.

Патофизиология

Эмбриологическое развитие створок и хорд трехстворчатого клапана включает подрыв свободной стенки правого желудочка. Этот процесс продолжается до уровня атриовентрикулярного (АВ) перехода. При аномалии Эбштейна этот процесс подрыва является неполным и не достигает уровня АВ-соединения. Кроме того, апикальные части клапанной ткани, которые обычно подвергаются резорбции, не способны полностью рассасываться. Это приводит к искажению и смещению листовок трикуспидального клапана, и часть правого желудочка становится предсердной. В одном исследовании с участием 50 сердец с аномалией было обнаружено, что весь правый желудочек морфологически аномален.

Аномалия Эбштейна обычно связана с другими врожденными, структурными заболеваниями или заболеваниями проводящей системы, включая внутрисердечные шунты, поражения клапанов и дополнительные пути проводимости (например, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Гемодинамические последствия аномалии Эбштейна возникают из-за смещенных и неправильно сформированных трикуспидальных листочков и предсердия правого желудочка. Аномалия листочка приводит к трикуспидальной регургитации. Степень регургитации зависит от степени смещения листочка, начиная от легкой регургитации с минимально смещенными трикуспидальными листочками до тяжелой регургитации с экстремальным смещением.

Предсердная часть правого желудочка, хотя и является анатомически частью правого предсердия, сжимается и расслабляется с правым желудочком. Это дискордантное сокращение приводит к застою крови в правом предсердии. Во время систолы желудочков предсердная часть правого желудочка сокращается с остальной частью правого желудочка, что вызывает обратный поток крови в правое предсердие, усиливая эффекты трикуспидальной регургитации.

Признаки и симптомы

У больных могут наблюдаться различные симптомы, которые связаны с анатомическими патологиями при аномалии Эбштейна, их гемодинамическими эффектами или сопутствующим заболеванием структурной и проводящей систем, в том числе следующие:

Утомляемость и одышка

Сердцебиениевнезапная сердечная смерть

Симптомы правосторонней сердечной недостаточности, в частности, отек и асцит

К другим менее частым симптомам относятся следующие:

Абсцесс головного мозга в результате шунтирования кровообращения справа налево

Парадоксальная эмболия, инсульт и преходящие ишемические атаки

Цианоз является достаточно распространенным и часто возникать в результате шунтирования справа налево на предсердном уровне или тяжелой сердечной недостаточности. Он может быть преходящим в период неонатальной жизни, с повторением во взрослой жизни; также может развиваться впервые во взрослой жизни. Временное появление / ухудшение цианоза во взрослой жизни происходит вследствие пароксизмальных аритмий; после установления, цианоз постепенно регрессирует.

Усталость и одышка связаны со слабым сердечным выбросом, который является вторичным по отношению к правосторонней желудочковой недостаточности, и понижением фракции выброса левого желудочка.

Сердцебиение и внезапная сердечная смерть могут происходить в результате пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии или синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у 1/3 больных. Желудочковые аритмии со смертельным исходом могут также возникать из-за наличия дополнительных путей.

Аномалия Эбштейна является врожденным заболеванием часто неустановленной причины.

Факторы окружающей среды, имеющие значение для этиологии болезни, включают в себя следующие материнские факторы:

Прием матерью лития в первом триместре беременности

Прием матерью бензодиазепинов во время беременности

Воздействие лакирующих веществ

История предыдущей потери плода матерью

Диагностика

Физическое обследование у больных с аномалией Эбштейна охватывают спектр симптомов и показателей от легких до серьезных. К ним могут относиться следующие:

Яремный венозный пульс

Артериальные импульсы: как правило нормальные, но они уменьшаются на поздних стадиях заболевания

Тоны сердца: широко расщепленный первый звук сердца с громким трикуспидальным компонентом и мягким / отсутствующим митральным компонентом при наличии длительного интервала PR; часто нормальный второй звук сердца, но он может быть широко расщеплен, если легочный компонент задерживается в результате блокады правой ножки пучка Гиса; третьи и четвертые тоны сердца как правило присутствуют, даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности

Визуализационные методы диагностики

Следующие диагностические методы могут быть использованы для исследования больных с подозрением на аномалию Эбштейна:

Рентгенография грудной клетки

Эхокардиография: включает M-режим, 2-мерные и допплеровские исследования

Кинетическая магнитно-резонансная томография: для отдельных пациентов; как правило, не используется

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография грудной клетки может обнаружить следующее у больных с аномалией Эбштейна:

Малый корень аорты и тень основной легочной артерии

Снижение легочной сосудистой системы

Увеличенное правое предсердие

Эхокардиография

Эхокардиография является стандартным методомдиагностики.

Необычное движение перегородки

Расширенный правый желудочек

Задержка закрытия створок трикуспидального клапана более чем через 65 миллисекунд после закрытия митрального клапана

  • Апикальное смещение перегородочной створки трехстворчатой ​​створки более 8 мм / м 2 : наиболее специфический признак
  • Нарушения морфологии и септального прикрепления перегородочных и передних трикуспидальных листочков
  • Расширенное правое предсердие
  • Увеличенный правый желудочек с уменьшенной сократительной способностью
  • Различные структурные аномалии левой стороны сердца
Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Кинетическое МРТ в настоящее время обычно не используется; однако, оно может стать эффективным неинвазивным способом диагностики в будущем. Индекс объема правой и левой стороны сердца хорошо коррелирует с маркерами сердечной недостаточности.

Электрокардиография

Электрокардиография с 12 отведениями может показывать следующие результаты у лиц с аномалией Эбштейна:

Нормальный синусовый ритм

Перемежающаяся / пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, трепетание предсердий / фибрилляция, желудочковая тахикардия

Аномальные P-волны соответствуют увеличению правого предсердия

Удлиненный интервал PR; может быть нормальным / коротким у больных, имеющих синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Правый жгут и / или низковольтный комплекс QRS

Лечение

Лечение аномалии Эбштейна является сложным и зависит в основном от тяжести самого заболевания и воздействия сопутствующих структурных и электрических нарушений. К методам лечения относятся медикаментозная терапия, радиочастотная абляция и хирургическая терапия.

Аномалия Эбштейна требует лекарственного лечения сердечно-сосудистых последствий, которые возникают в результате трикуспидальной атриализации правого желудочка, клапанной регургитации и дефектов перегородки. Больным может понадобиться антибиотикопрофилактика при бактериальном эндокардите.

Для больных с аномалией Эбштейна назначается прием следующих препаратов:

Диуретики (к примеру, фуросемид)

Сердечные гликозиды (например, дигоксин)

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (к примеру, эналаприл)

Альтернативным методом медикаментозному лечению аритмий является радиочастотная абляция дополнительных путей. Лечебная терапия наджелудочковой тахикардии с радиочастотной абляцией является возможным методом терапии. Однако, у лиц без значительного структурного заболевания сердца частота эффективность данной процедуры ниже.

Хирургическое вмешательство может представлять собой:

Коррекцию нижележащего трикуспидального клапана и аномалий правого желудочка;

Коррекцию любых ассоциированных внутрисердечных дефектов;

Паллиативные процедуры в первые дни жизни как переходный этап к более определенному хирургическому лечению впоследствии;

Хирургическое лечение ассоциированных аритмий (например, удаление вспомогательных путей; лабиринтная процедура для предсердных аритмий);

Трансплантация сердца для отдельных больных.

Осложнения

К осложнениям при аномалии Эбштейна относится следующее:

Хроническая сердечная недостаточность

Внезапная сердечная смерть

Абсцесс головного мозга

Преходящие ишемические атаки

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей

  • Брадикардия: понятие, виды


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор


Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)

ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ

Эбштейна аномалия (W. Ebstein, немецкий терапевт, 1836—1912) — врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок правого атриовентрикулярного клапана вследствие их аномального прикрепления в правом желудочке. При этом одна или две створки клапана прикрепляются не к фиброзному кольцу, а ниже его, и их сухожильные хорды — не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка. Полость последнего разделяется плоскостью клапанного отверстия на так называемую атриализованную часть и собственно желудочек (см. рис. 1, б к ст. Пороки сердца врожденные). Диаметр правого фиброзного кольца увеличен. Нередко у больных сохраняется открытое овальное окно или имеется дефект межпредсердной перегородки.

Эбштейна аномалия впервые описана Эбштейном в 1866 году. Встречается редко: по данным отечественных и зарубежных исследователей, Эбштейна аномалия составляет от 0,1 до 1% врожденных пороков сердца. Наблюдается одинаково часто у лиц мужского и женского пола.

В результате нарушения замыкательной функции трехстворчатого клапана при Эбштейна аномалии часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, вследствие чего предсердие гипертрофируется и значительно увеличивается в объеме. В результате этого в правой половине сердца иногда содержится до 1500 мл крови.

От уровня смещенных створок правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана до отверстия легочного ствола располагается истинный правый желудочек. Именно эта уменьшенная часть правого желудочка является отделом, осуществляющим передвижение крови в малый круг кровообращения. Если трехстворчатый клапан смещен не более чем на 1 — 2 см от фиброзного кольца или от правого предсердно-желудочкового отверстия, атриализованная часть правого желудочка может отсутствовать. Иногда створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются до выходного отдела правого желудочка. В этих случаях атриализованная часть бывает весьма значительной, а правый желудочек соответственно очень маленьким. Увеличенное правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становятся анатомически единой полостью правого предсердия. Собственно правое предсердие сокращается в соответствии с общей систолой предсердий, в то время как атриализованная часть правого желудочка сокращается одновременно с систолой желудочка, что приводит к затруднению опорожнения правого предсердия. Вследствие сочетания небольших размеров правого желудочка и недостаточности трехстворчатого клапана происходит отток части крови в правое предсердие и еще больше уменьшается систолический объем правого желудочка. В результате снижается легочный кровоток.

Читать еще:  Вздутие живота

Гипертрофия и дилатация правого предсердия приводят к прогрессирующему повышению давления в нем. Когда давление в правом предсердии становится больше, чем в левом, кровь попадает в левое предсердие через незаращенное овальное окно и возникает венозноартериальный шунт.

В миокарде правого предсердия отмечаются гипертрофия и дистрофия мышечных волокон, в правом желудочке — нарушение архитектоники миокарда, особенно выраженное в атриализованной части. Следствием гемодинамических нарушений является утолщение эндокарда в правых отделах сердца, расширение сердечных вен и тебезиевых сосудов. При электронно-микроскопическом исследовании (см. Электронная микроскопия) в кардиомиоцитах определяются резко увеличенные в размерах митохондрии (см.), образующие огромные конгломераты. Подобное изменение митохондрий считают компенсаторно — приспособительным.

Некоторые исследователи различают 3 степени смещения створок трехстворчатого клапана и атриализации правого желудочка: первая (13,2% случаев) — смещение створок до 2 см, атриализация не выражена; вторая (66% случаев) — смещение створок от 2 до 4 см, атриализация умеренная; третья (20,8% случаев) — смещение свыше 4 см, атриализация крайней степени, стенка желудочка истончена, нередко образуется его аневризма. Эбштейна аномалия может сочетаться с другими пороками сердца (дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии, пороком митрального клапана, коарктацией аорты и др.), а также с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта (см. Вольффа — Паркинсона — Уайта синдром, Пороки сердца врожденные), что значительно утяжеляет состояние больных и усложняет методы хирургической коррекции. Поэтому выделяют простую (с дефектом межпредсердной перегородки или без него) и сложную (в сочетании с другими пороками сердца) формы Эбштейна аномалии.

Клиническое течение Эбштейна аномалии зависит от величины и степени деформации трехстворчатого клапана и связанных с этим патофизиологических изменений правого желудочка и предсердия, а также от последствий венозно-артериального шунта. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте и протекает тяжело, но иногда симптомы болезни могут длительное время отсутствовать. В таких случаях больные ведут обычный образ жизни и даже могут переносить физические нагрузки.

По тяжести гемодинамических расстройств можно выделить три стадии клинического течения заболевания: I — бессимптомная стадия (встречается довольно редко); II — стадия выраженных клинических проявлений порока (Па — без приступов нарушения сердечного ритма, Пб — с частыми приступами нарушения сердечного ритма); III — стадия стойкой декомпенсации.

Больные с Эбштейна аномалией жалуются на одышку (см.), приступы сердцебиения (см.). Наблюдается цианоз (см.). Артериальное давление обычно понижено. Пульс, как правило, малый, слабого наполнения. При перкуссии (см.) отмечают увеличение размеров сердца, хотя зона сосудистого пучка обычно не расширена. При аускультации сердца (см.) определяют трех- или четырехчленный ритм галопа (см. Галопа ритм), который появляется в результате раздвоения I и II тонов сердца или при возникновении дополнительных III и IV тонов. Выслушивается также мягкий шипящий систолический шум (см. Шумы сердечные), несколько напоминающий шум трения перикарда (см. Перикардит). Часто происходит расщепление II тона над легочным стволом.

На электрокардиограмме (см. Электрокардиография) выявляют полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса с деформированным желудочковым комплексом в правых грудных отведениях, заострением зубца P в I — II стандартных и правых грудных отведениях. При фонокардиографии (см.) отмечают ритм галопа.

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции тень сердца расширена в обе стороны и напоминает по форме картину при выпотном перикардите (см.). Сосудистый пучок представлен в виде узкой тени. Правый контур сердечной тени образован дилатированным правым предсердием и атриализованной частью правого желудочка, левый контур — правым желудочком.

Один из отличительных рентгенологических признаков Эбштейна аномалии — значительное увеличение правого предсердия. В левой (второй) косой проекции третья дуга по переднему контуру сердца (см. рис. 10 к ст. Сердце) плохо выражена и при резком увеличении правого предсердия выпрямлена так, что образует с куполом диафрагмы прямой угол. В правой (первой) косой проекции в связи со значительным увеличением правого предсердия и поворотом сердца влево конус легочного ствола проследить не удается. В этом положении определяется в основном только передний контур сердца, что отличает Эбштейна аномалию от других пороков сердца. Отмечают также обеднение легочного сосудистого рисунка и гипоплазию легочного ствола и его ветвей.

При рентгенокимографии (см.) по правому контуру сердца определяются зубцы желудочкового типа большой амплитуды. Зубцы пульсации левого желудочка в верхушечной области, наоборот, имеют малую амплитуду и несколько деформированы. Амплитуда пульсации аорты небольшая. Зона пульсации правого предсердия расширена.

При ангиокардиографии (см.) главным признаком Э. а. является разделение полости правого желудочка на две части, отделенные одна от другой как бы перемычкой, соответствующей аномальному месту расположения трехстворчатого клапана (симптомом «зарубки»). Отмечают длительную задержку рентгеноконтрастного вещества в верхней полой вене и правом предсердии. На ангиокардиограмме дистальный отдел правого желудочка расположен на левом контуре сердца и направлен слева направо. Таким образом, в артериальной фазе контрастируются три полости сердца — правое предсердие, атриализованная часть правого желудочка и собственно правый желудочек. Размеры легочного ствола соответствуют норме, ветви легочной артерии узкие и почти не контрастируются. При наличии дефекта межпредсердной перегородки рентгеноконтрастное вещество поступает в левое предсердие из правого. Левые отделы сердца контрастируются нечетко, аорта гипопластична.

Катетеризация сердца (см.) при Эбштейна аномалии позволяет установить уменьшение кровотока в легочном стволе и его ветвях, повышение давления в правом предсердии и низкое давление в правом желудочке, градиент давления между правым предсердием и желудочком, смещение створок трехстворчатого клапана, наличие сообщения между предсердиями. Однако к этому методу диагностики прибегают только в редких случаях, главным образом для исключения сопутствующих аномалий, так как больные с Эбштейна аномалией очень плохо переносят это исследование в связи с развивающимися у них приступами пароксизмальной тахикардии (см.). В сомнительных случаях для выявления порока в процессе катетеризации сердца осуществляют запись внутрипредсердных потенциалов с помощью электрокардиографии.

Эбштейна аномалию следует дифференцировать с выпотным перикардитом, миокардитом Абрамова — Фидлера (см. Миокардит), приобретенными (ревматическими) недостаточностью правого венозного устья и стенозом трехстворчатого клапана, изолированным стенозом легочного ствола, врожденной недостаточностью трехстворчатого клапана и идиопатыческой кардиомегалией. Практически Эбштейна аномалию дифференцируют с теми пороками сердца, которые сопровождаются уменьшением легочного кровотока (см. Пороки сердца врожденные, Пороки сердца приобретенные).

Консервативное лечение малоэффективно. Относительными противопоказаниями к операции служат возраст больного меньше 4—5 лет и наличие необратимых органических изменений во внутренних органах. При паллиативных оперативных вмешательствах, направленных на увеличение легочного кровотока путем наложения межартериальных анастомозов, операциях закрытия межпредсердного сообщения и предсердно-желудочковой иликации положительного эффекта не наблюдали.

Радикальное оперативное лечение Эбштейна аномалии стало возможным только с применением протезирования клапанов сердца (см.). Впервые о радикальной операции сообщили в 1963 году Барнард и Шрир (С. N. Barnard, U. Schrire). Радикальная операция включает восстановление замыкательной функции трехстворчатого клапана, что достигается с помощью его протезирования, ликвидацию а триал изованной части правого желудочка с помощью иликации этой части к фиброзному кольцу, уменьшение полости правого предсердия путем иссечения части его стенки, устранение межпредсердного сообщения, вмешательство на проводящей системе сердца.

В СССР первая успешная радикальная операция по поводу Эбштейна аномалии была произведена в 1964 году во Всесоюзном НИИ клинической и экспериментальной хирургии М3 СССР (ныне Всесоюзный научный центр хиругии АМН СССР). В настоящее время разработана четкая методика операции. После введения больного в наркоз выделяют бедренную артерию. Путем стернотомии (см. Медиастинотомия) или торакотоми и (см.) вскрывают грудную полость. Вставляют канюлю в бедренную артерию и венозный катетер через ушко правого предсердия. Все остальные манипуляции осуществляют в условиях искусственного кровообращения (см.). Вскрывают полость правого предсердия. Разрез проводят от устья нижней полой вены параллельно венечной борозде и заканчивают рассечением ушка правого предсердия. После разведения краев раны предсердия открывается хороший доступ к межпредсердной перегородке и трехстворчатому клапану. Дефект между предсердиями ушивают. Створки трехстворчатого клапана не иссекают. К фиброзному кольцу отдельными 11-образными швами подшивают ксеноклапан (см. Протезирование клапанов сердца).

Зона проводящих путей сердца (область пучка Тиса), расположенная кпереди и медиально от устья венечного синуса (см. Проводящая система сердца), наиболее опасна при наложении П-образных швов. Необратимая или преходящая блокада проводящей системы сердца является специфическим осложнением операции по поводу аномалии Эбштейна в условиях искусственного кровообращения. Для предупреждения травмы проводящих путей сердца операцию выполняют при сохраненном ритме сердца под постоянным электрокардиографическим контролем (см. Мониторное наблюдение). Если при наложении шва появляется поперечный блок, шов сразу же снимают. В целях профилактики атриовентрикулярной блокады (см. Блокада сердца) протез клапана фиксируют с использованием опорной заплаты из аутоперикарда в области проводящей системы сердца. Атриализованную часть правого желудочка ликвидируют путем его дубликатуры или пликации. П-образные швы накладывают между истинным фиброзным кольцом и смещенными створками трехстворчатого клапана. При стягивании швов происходит пликация атриализованной части правого желудочка и нормализуется гемодинамика. Однако пликация допустима только в тех случаях, когда длина атриализованной части не превышает 5—6 см, иначе возможно резкое уменьшение полости истинного правого желудочка, приводящее к гибели больного. Часть дилатированного предсердия резецируют, в результате уменьшается опасность его тромбоза. Рану правого предсердия ушивают двухрядным непрерывным швом. Удаляют венозные катетеры аппарата искусственного кровообращения. Накладывают редкие швы на перикард. В полость перикарда, переднее средостение и в правую плевральную полость вводят дренажи (см. Дренирование). Рану грудной стенки послойно ушивают.

Отдаленные результаты оперативного лечения Эбштейна аномалии удовлетворительные. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных, по данным большинства исследователей, составляет 20 лет; причиной их внезапной гибели обычно является фибрилляция желудочков (см. Фибрилляция желудочков сердца).

Библиогр.: Зубарев P. Аномалия Эбштейна, М., 1975; Савельев В. С. Зондирование и ангиокардиография при врожденных пороках сердца, М., 1961; Caralps J. М. а. о. Ebstein’s anomaly, Surgical treatment with tricuspid replacement without right ventricular plication, Ann. thorac. Surg., v. 31, p. 277, 1981; Ebstein W. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz des Valvula tricuspidalis bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben, Arch. Anat. Physiol. (Lpz.), Bd 33, S. 238, 1866.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

МКБ-10

  • Причины
  • Классификация
  • Особенности гемодинамики при аномалии Эбштейна
  • Симптомы аномалии Эбштейна
  • Диагностика аномалии Эбштейна
  • Лечение аномалии Эбштейна
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

Читать еще:  Инвазивная протоковая карцинома (IDC), другие названия – инфильтрирующая карцинома, инвазивный рак молочной железы

Причины

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза. Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Классификация

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

  • I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
  • II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.
  • III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.
  • IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя — недоразвита или полностью отсутствует.

Особенности гемодинамики при аномалии Эбштейна

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны — способствует развитию артериальной гипоксемии.

Симптомы аномалии Эбштейна

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них — синдром WPW. При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность — одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма.

Диагностика аномалии Эбштейна

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью лечения сердечной недостаточности и устранения аритмий. Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна служат наличие жалоб, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца. Оптимальным для операции является возраст 15-17 лет, при тяжелой форме порока вмешательство проводится в более ранние сроки.

Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

Добавочные пути проведения импульса при WPW синдроме подвергаются радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилляторов.

Прогноз

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам — 33%, к 30-40 годам — 80-87%.

После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Аномалия Эбштейна

Введение

Аномалия Эбштейна — это тип врожденного порока сердца, характеризующийся аномально развитым трикуспидальным клапаном и правым желудочком. Эти отклонения могут быть относительно умеренными или довольно серьезными. В зависимости от серьезности этих анатомических проблем симптомы, у рожденных с аномалией, могут сильно различаться.

Некоторые дети с аномалией Эбштейна находятся в критическом состоянии при рождении. Другие живут во взрослом возрасте без каких-либо симптомов. Однако почти у всех, кто родился с этим заболеванием, рано или поздно будут развиваться проблемы с сердцем.

Что такое аномалия Эбштейна?

В первую очередь, аномалия Эбштейна вызвана нарушением нормального развития трехстворчатого клапана у плода. Во время развития листочки (створки) трикуспидального клапана не могут двигаться в нормальном положение, в месте соединения правого предсердия и правого желудочка. Вместо этого листочки смещаются вниз в пределах правого желудочка. Кроме того, сами листочки часто ламинируются («прилипают») к стенке правого желудочка и поэтому не открываются и не закрываются надлежащим образом.

Поскольку трикуспидальный клапан при аномалии смещен вниз, часть правого желудочка, расположенная над аномальным трикуспидальным клапаном, считается «атриализованной» (становится частью увеличенного правого предсердия). То есть предсердная камера сердца будет содержать не только нормальную ткань предсердия, но также является частью того, что должно было бы быть правым желудочком сердца.

Какие проблемы возникают с сердцем при аномалии Эбштейна?

Из-за аномального положения и деформации трехстворчатого клапана, возникающей при аномалии Эбштейна, клапан обычно бывает регургитентным, или «негерметичным». В результате, трикуспидная регургитация, как правило, является главным проявлением этого состояния.

Кроме того, при предсердии той части правого желудочка, которая находится над смещенным трехстворчатым клапаном, также возникают проблемы. Предсердная часть правого желудочка начинает биться, когда бьется остальная часть правого желудочка, а не когда бьется правое предсердие. Это диссонирующее мышечное действие в предсердной камере усиливает регургитацию трикуспида, а также создает тенденцию к застою крови в правом предсердии — состояние, которое может привести к образованию тромбов.

Тяжесть аномалии Эбштейна связана со степенью смещения и деформации трехстворчатого клапана, а также с количеством ткани правого желудочка, которая впоследствии атриализируется. Люди, рожденные с аномалией, у которых относительно мало симптомов (или они вообще отсутствуют), обычно имеют очень небольшое смещение клапанов и, следовательно, у них мало атриализируется правое желудочко.

В дополнение к самой аномалии Эбштейна, люди с этим заболеванием также имеют высокую частоту дополнительных врожденных проблем с сердцем. К ним относятся открытое овальное окно (т.е. небольшое отверстие между правым и левым предсердием), дефект межпредсердной перегородки, обструкция легочного оттока, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и возникновение дополнительных электрических путей в сердце, которые могут вызывать сердечные аритмии.

При наличии одной или нескольких из этих дополнительных врожденных проблем симптомы и исходы людей с аномалией часто значительно ухудшаются.

Причины аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна встречается примерно у 1 из 20 000 живорожденных.

Хотя ранее определенные генетические мутации были связаны с аномалией, считается, что никакая конкретная мутация не является главной причиной этого состояния.

Сообщалось о связи между аномалией Эбштейна и применением беременной матерью лития или бензодиазепинов, но причинно-следственная связь этого также не была доказана.

Так что, по большей части, данная аномалия возникает спорадически (случайно).

Симптомы аномалии Эбштейна

Симптомы и признаки, испытываемые людьми с аномалией Эбштейна, сильно различаются, в зависимости как от степени аномалии трикуспидального клапана, так и от наличия или отсутствия других врожденных проблем с сердцем.

У детей, родившихся с тяжелой дисфункцией трикуспидального клапана, вызванной аномалией, часто бывают и другие врожденные проблемы с сердцем, и они могут быть критически больными с рождения. Эти дети часто имеют:

  • тяжелый цианоз (низкий уровень кислорода в крови);
  • одышку;
  • слабость и отеки.

Дети, родившиеся с аномалией, которые имеют значительную трикуспидальную регургитацию, но не имеют других серьезных врожденных проблем с сердцем, могут быть здоровыми, но у них часто развивается правосторонняя сердечная недостаточность либо в детстве, либо во взрослом возрасте.

С другой стороны, если дисфункция трикуспидального клапана незначительна, человек с аномалией может быть без симптомным всю свою жизнь.

Существует сильная связь между аномалией Эбштейна и аномальными электрическими путями в сердце. Эти так называемые «дополнительные пути» создают ненормальное электрическое соединение между одним из предсердий и одним из желудочков; при аномалии они почти всегда соединяют правое предсердие с правым желудочком.

Эти дополнительные пути часто вызывают тип суправентрикулярной тахикардии, называемую атриовентрикулярной узловой реентрантной тахикардией (АВУРТ). Иногда эти же дополнительные пути могут вызвать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, который может привести не только к АВУРТ, но и к гораздо более опасным аритмиям, включая фибрилляцию желудочков. В результате эти дополнительные пути могут создавать повышенный риск внезапной сердечной смерти.

Поскольку аномалия Эбштейна часто приводит к замедлению кровотока в правом предсердии, в нем, как правило, образуются тромбы. Если эти тромбы эмболизируют (т.е. закупориваются), они могут проходить через кровообращение и вызывать повреждение тканей. Таким образом, аномалия Эбштейна связана с увеличением частоты тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), и (поскольку сгустки из правого предсердия могут перемещаться через открытое овальное окно в левое предсердие), они также могут вызывать инсульт.

Читать еще:  Диффузный эндометриоз

Основными причинами смерти от аномалии являются сердечная недостаточность и внезапная смерть от аритмий сердца.

Диагностика

Ключевым методом обследования при диагностике аномалии является эхокардиограмма (УЗИ сердца), обычно чреспищеводная эхокардиография дает наиболее точные результаты. С помощью эхокардиограммы можно точно оценить наличие и степень аномалии трикуспидального клапана, а также выявить большинство других врожденных пороков сердца, которые могут присутствовать.

У взрослых и детей старшего возраста, которые получают начальную оценку аномалии Эбштейна, обычно проводится тест на физическую нагрузку для оценки их физической работоспособности, оксигенации крови во время физической нагрузки и реакции сердечного ритма и артериального давления на физическую нагрузку. Эти измерения полезны для оценки общей тяжести состояния сердца, а также необходимости и срочности хирургического лечения.

Также важно оценить людей, у которых есть аномалия на наличие сердечной аритмии. В дополнение к ежегодному мониторированию электрокардиограмм (ЭКГ) и амбулаторного ЭКГ, большинство из этих людей должны быть обследованы электрофизиологом после того, как им поставлен диагноз, чтобы оценить вероятность развития потенциально опасных аритмий.

Лечение аномалии Эбштейна

В целом, если аномалия вызывает значительные симптомы, лечение заключается в хирургическом восстановлении.

Операция у новорожденных с тяжелой аномалией Эбштейна обычно откладывается как можно дольше из-за высокого риска репарации этой проблемы у младенцев. Этим детям обычно оказывают агрессивную медицинскую помощь в отделении интенсивной терапии, пытаясь отложить операцию, пока они но подрастут. По возможности операция откладывается как минимум на несколько месяцев.

У детей старшего возраста и взрослых, у которых недавно диагностирована аномалия Эбштейна, настоятельно рекомендуется хирургическое лечение, как только появляются какие-либо симптомы. Однако, если они имеют значительную степень сердечной недостаточности, делается попытка стабилизировать их с помощью медикаментозной терапии перед операцией.

Хирургические процедуры, используемые для исправлении аномалии, могут быть довольно сложными, и конкретные хирургические вмешательства, которые выполняются, варьируются от человека к человеку, в зависимости от состояния трикуспидального клапана, от наличия или отсутствия дополнительных врожденных пороков сердца, от того, есть или нет тяжелой сердечной недостаточности и от возрасту пациента.

В целом, цель операции состоит в том, чтобы нормализовать (насколько это возможно) положение и функцию трикуспидального клапана и уменьшить предсердие правого желудочка. В более мягких случаях эта цель может быть достигнута с использованием методов хирургического восстановления и изменения положения трикуспидального клапана. В более тяжелых случаях необходима замена трикуспидального клапана на искусственный клапан.

Хирургия аномалии Эбштейна также включает в себя исправление дефектов межпредсердной и/или желудочковой перегородки, если таковые имеются, и любые другие врожденные проблемы с сердцем, которые были диагностированы.

Детям и взрослым, у которых диагностирована только легкая аномалия и у которых отсутствуют какие-либо симптомы, часто вообще не требуется хирургическое вмешательство. Тем не менее, они все еще нуждаются в тщательном мониторинге всю оставшуюся жизнь на предмет любых изменений в состоянии сердца.

Кроме того, несмотря на их «умеренную» аномалию, они все еще могут иметь дополнительные электрические пути и, следовательно, риск сердечных аритмий, включая повышенный риск внезапной смерти. Поэтому следует тщательно оценить этот риск. Если выявлен потенциально опасные дополнительные электрические пути, следует настоятельно рекомендовать абляционную терапию, чтобы избавиться от ненормального электрического соединения.

Прогноз

Прогноз аномалии Эбштейна зависит от серьезности проблемы с трикуспидальным клапаном, а также от наличия или отсутствия других врожденных проблем с сердцем. У детей с этим заболеванием, которые родились в критическом состоянии, риск смертности высок — более 30 процентов умирают до того, как их выписывают из больницы.

Риск преждевременной смерти, когда аномалия диагностируется в более позднем детстве или в зрелом возрасте, также зависит от тяжести состояния. Однако в последние десятилетия агрессивное хирургическое лечение и профилактическое лечение потенциальных нарушений ритма сердца значительно улучшили прогноз у людей с аномалией Эбштейна.

Заключение

Аномалия Эбштейна — врожденная деформация и неправильное положение трехстворчатого клапана. Степень тяжести состояния варьируется от человека к человеку и колеблется от чрезвычайно тяжелой до относительно умеренной (легкой).

Для любого человека с аномалией важно, даже с очень легкой формой, пройти полное обследование сердца и мониторинг в течение всей жизни.

Благодаря современным хирургическим методам и тщательному ведению, прогноз людей с аномалией Эбштейна значительно улучшился за последние десятилетия.

Аномалия Эбштейна — что это такое?

В 1866 году немецкий врач-терапевт впервые описал врожденное заболевание сердца, при котором створки (створка) правого клапана прикрепляются со смещением в сторону полости правого желудочка. В результате смещения желудочек становится меньше, а правое предсердие – больше нормы. Такой порок сегодня называют аномалия Эбштейна.

Получается, что полость правого желудочка сердца человека разделяется на две неравномерные части, граница которых проходит по смещенному вниз отверстию клапана. Снизу располагается собственно желудочек, а сверху – надклапанная часть, называемая еще атриализованной. Последняя оказывается соединенной с правым предсердием.

Если в структуре сердца есть какие-то несвойственные здоровому органу изменения, оно работает неправильно, что отражается на общем состоянии.

При аномалии Эбштейна в большинстве случаев (около 80%) сообщение между предсердиями нарушается. Возможных причин этого явления две:

  1. Увеличение овального отверстия, которое у здоровых малышей постепенно с ростом организма зарастает.
  2. Патология (дефект) межпредсердной перегородки, или сокращенно ДМПП.

Аномалия Эбштейна это редкое явление, его часть от всех известных пороков сердца составляет меньше 1%. Она не имеет закрепленности за половой принадлежностью, встречается у мальчиков и девочек.

Редко эта аномалия развивается самостоятельно, чаще всего новорожденные с таким диагнозом имеют другие патологии сердца:

  • сужение (стеноз) легочной артерии;
  • митральная недостаточность (частичное смыкание левого клапана, нарушающее ток крови);
  • открытый артериальный проток;
  • атрезия (отсутствие просвета, заращение) аорты (самая тяжелая форма порока сердца).

Патологию Эбштейна может усугублять синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (wpw). Это ситуация, когда преждевременно наступает период возбуждения желудочков. Проблема чаще поражает мужское население в возрасте от 10 до 20 лет. Иногда – старше.

  1. Причины и симптомы
  2. Способы диагностики
  3. Лечение

Причины и симптомы

Науке до сих пор неизвестны точные причины, по которым развивается эта аномалия. Но есть предположения, согласно которым она возникает на генетическом уровне, и в ее развитии играет роль состояние внешней среды.

Имеются данные о том, что ребенок может родиться с такой патологией, если его мама, будучи беременной, принимала препараты лития или перенесла инфекционное заболевание.

Особенности гемодинамики аномалии Эбштейна у детей могут различаться в зависимости от того, насколько сильно сместился и деформировался трехстворчатый клапан, а также от изменений правого желудочка и предсердия. Важное значение в клиническом проявлении патологии имеет сформировавшийся венозно-артериальный шунт.

Аномалия Эбштейна в кардиологии считается заболеванием, при котором симптомы не всегда могут быть выраженными. В таком случае для диагностики необходимы инструментальные исследования. Выявить проблему можно лишь на основании данных:

  • рентгена грудной клетки;
  • электрокардиограммы.

Если же клинические проявления ярко выражены, то диагноз ребенку ставят уже в роддоме или через некоторое время после выписки.

В физическом развитии дети с таким диагнозом не отстают от своих сверстников. Но симптомы заболевания дают о себе знать в виде:

  • жалоб на боли в области сердца;
  • большой утомляемости, проявляющейся при нагрузках;
  • одышки;
  • частых сердцебиениях (иногда в течение длительного времени);
  • потери сознания.

При внешнем осмотре у детей заметна синюшность (цианоз). Большинство из них имеет измененный цвет кожи с рождения, но у некоторых он проявляется в возрасте с 3 до 12 лет. Синюшный оттенок более выражен, если увеличивается венозно-артериальный сброс. В соответствии с его концентрацией цвет кожи меняется с малинового на темно-синий. Цианоз не наблюдается в том случае, если нет межпредсердного сообщения.

Есть еще несколько симптомов, по которым определяют эту аномалию:

  • набухание вен на шее;
  • их заметная пульсация, ритм которой совпадает с сердечными сокращениями;
  • деформация первых пальцевых фаланг на руках и ногах.

Из-за изменений пальцы напоминают барабанные палочки (с утолщениями на концах) или приобретают форму часов (округляются). За это их называют «барабанные пальцы» или «часовые стекла».

Если к сердечной патологии присоединяется стеноз легочной артерии, то это приводит к уменьшению концентрации кислорода в клетках крови. Внешне патологические изменения проявляются в том, что больной часто садится на корточки.

У 50% имеющих такой диагноз заметно выпирание грудины с левой стороны. Это «сердечный горб». Причина его появления – увеличение размеров правого предсердия.

Когда врач проводит аускультацию, то определяет глухие и слабые тоны сердца. У некоторых больных прослушивается шум в левой части грудины, что свидетельствует о недостаточной функциональности трехстворчатого клапана.

При диагностировании аномалии Эбштейна у новорожденного из-за дисфункции правого желудочка происходит нарушение большого круга кровообращения вследствие неправильного тока крови. Это начинает проявлять себя уже в первом полугодии жизни малыша (иногда – гораздо позже). Ребенок часто дышит, у него учащенное сердцебиение, на шее пульсируют вены, увеличенный размер печени. Симптомы имеют плохой прогноз.

Способы диагностики

Обнаружить патологию при внутриутробном развитии плода можно с помощью аппарата УЗИ на сроке беременности от 18 до 22 недель. К этому времени у малыша может быть обнаружена задержка развития. При тяжелых формах патологии ставится вопрос о прерывании беременности, поскольку статистика свидетельствует, что только 5% больных смогут дожить до 50-летнего возраста, а 50% грудных детей с таким диагнозом умрут в течение первого года жизни.

Электрокардиография (экг) показывает:

  • рост мышечной массы правого предсердия;
  • смещение вправо активности электрических процессов;
  • аритмию и т.д.

На электрокардиограмме изображены ритмы с нарушениями. По ней также диагностируют проблемы с проводимостью кровотока между отделами.

Чтобы определить силу тона сердца, используют фонокардиографию (записывают вибрации сердечной мышцы, а также звуки, которые получаются при ее деятельности).

Следующий метод исследования – эхокардиография (эхокг). Она позволяет обнаружить деформацию эхосигнала, а также аномальный рост правого предсердия и уменьшение правого желудочка.

Кроме названных инструментальных исследований подтвердить (или опровергнуть) диагноз помогают ангиография, катетеризация (внутриполостная экг) и рентген.

На рентгенограмме видны увеличенные размеры сердца, оно напоминает шар (иногда перевернутую чашу). В косых проекциях зафиксированы признаки аномального роста правого предсердия, а также верхней части правого желудочка. Левые отдела сердечной мышцы обычно не изменены.

Лечение

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей предусматривает два вида терапии:

  1. Медикаментозную.
  2. Оперативную.

Неоперативный вариант подходит лишь тогда, когда отклонения от нормы несущественные и не мешают жизнедеятельности человека. В таком случае работу сердца поддерживают с помощью лекарственных препаратов:

  • антиаритмиков (Аденозин, Дизопирамид и др.);
  • диуретиков (уменьшают содержание жидкости и выводят воду и соль с мочой);
  • ингибиторов АПФ (Каптоприл, Эналаприл);
  • сердечных гликозидов (Дигоксин, Строфантин, Изоланид и др.).

Цель терапии – предотвратить дальнейшее развитие патологии.

В случаях серьезного отклонения от нормы больному делают операцию. Суть ее состоит в том, что пациенту устанавливают протез сердечного клапана из натурального материала или сплава титана. Во втором варианте больной должен принимать в течение всей жизни лекарственные препараты, разжижающие кровь.

Другой способ оперативного вмешательства – пластическая операция, в ходе которой реконструируют (восстанавливают) естественный клапан. Для этого часть предсердия, которая выходит за пределы нормы, ушивают. Но операция не всем показана, поскольку степень развития патологии у больных различается.

Прогноз зависит от тяжести заболевания. Способ терапии определяется в каждом конкретном случае индивидуально. У больного к 20-30 годам часто развивается сердечная недостаточность, которая заканчивается летальным исходом.

Чем сильнее выражена синюшность кожи больных детей, тем хуже прогноз. При диагнозе «тяжелая сердечная недостаточность» максимальная продолжительность жизни – несколько лет.

Болезнь постоянно прогрессирует, поэтому с течением времени у больного возможны:

  • инсульт;
  • патологии сердечного ритма;
  • тромбоэмболия.

Люди, которые рождаются с таким недугом, могут вести обычный образ жизни, но беречь себя все-таки следует. Нужно избегать серьезных физических нагрузок, авиаперелетов, забыть о вредных привычках, правильно питаться и научиться позитивно мыслить.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector