Заболевания крови симптомы и лечение у взрослых и детей

Болезнь крови: симптомы, лечение. Болезни крови у детей

Все болезни системы крови условно разделяют на несколько групп. К первой относятся заболевания, при которых происходит поражение лейкоцитов. Во вторую группу входят те, что затрагивают эритроциты. Несмотря на характер таких заболеваний, все они скрывают в себе немалую опасность для здорового функционирования организма и жизни в целом.

Гематология

В гематологии изучаются причины, которые приводят к появлению и развитию заболеваний крови, симптомы, методы профилактики и лечения болезней, прочее. Не стоит на месте совершенствование старых и разработка новых методик диагностики болезней.

Поскольку кровь играет важнейшую роль в здоровом функционировании человеческого организма, гематология как наука не может существовать без применения знаний из других направлений медицины. Исходя из этого, связь гематологии с остальными медицинскими знаниями просто очевидна. В частности, развитие гематологии как научного знания становится невозможным без применения сведений в области иммунологии, онкологии, трансфузиологии, прочих областей медицины.

Болезни крови: симптомы

В гематологии различают широкий список симптомов, которые должны стать сигналом для прохождения диагностики на выявление опасных болезней, что в итоге способствует успешному лечению.

Выделяют следующий ряд распространенных симптомов, которые могут свидетельствовать о наличии того или иного гематологического заболевания:

• необоснованное изменение веса тела;
• периодический озноб;
• повышение температуры тела;
• зуд отдельных участков кожного покрова;
• чрезмерная потливость.

Вышеуказанные признаки болезни крови (симптомы) не являются определяющими при диагностике конкретных нарушений, а лишь способствуют установлению специалистом предварительного диагноза. Комбинация из нескольких симптомов может послужить основой для быстрой, своевременной оценки картины заболевания.

Причины заболеваний крови

Вероятность возникновения того или иного заболевания крови можно проследить благодаря изучению данных о наследственности. Основное внимание здесь обращают на ранее зафиксированные случаи переливания крови, факты приема родственниками наркотических средств, сексуальную ориентацию членов семьи, а также стиль жизни в целом. Передаваться болезни через кровь могут при неупорядоченности половой жизни.

Распространенные болезни крови

Отражаться на функционировании крови, изменении ее свойств в той или иной степени могут десятки заболеваний, затрагивая один или несколько основных компонентов плазмы. Подвергаются нарушениям, прежде всего, белые кровяные тельца, задачей которых является борьба с инфекциями, красные кровяные тельца, что отвечают за насыщение кислородом тканей и органов, тромбоциты, способствующие свертыванию крови. Отдельные заболевания поражают плазму – жидкую составляющую крови.

Среди заболеваний крови, которые из года в год приобретают все более массовое распространение, стоит выделить анемию, тромбоцитопению, гемофилию, отдельные формы лейкоза.

Анемия

Как называется болезнь крови, характер которой связан со снижением общей массы эритроцитов? Подобное нарушение известно как анемия и является одним из наиболее распространенных у людей, которые находятся в группе риска приобретения заболеваний крови.

Сегодня медицинские специалисты выделяют несколько форм анемии крови. Некоторые из них не несут практически никакой опасности для здоровья и поэтому не нуждаются в особом лечении.

Железодефицитная форма анемии – болезнь крови, которая проявляется в учащении сердцебиения, мучительных головокружениях, изменении оттенка кожи, общей слабости организма. Зачастую причинами развития данного заболевания становится вымывание железа из организма ввиду кровотечений или снижения его уровня при неполноценном питании.

Апластическая форма анемии возникает вследствие недостаточной регенерации количества кровяных клеток в костном мозгу. Анализ состава плазмы может установить в качестве причин развития данного заболевания проблемы аутоиммунного характера, наличие инфекций, неправильное лечение лекарственными препаратами.

Что касается определяющих симптомов анемии, то здесь можно выделить:

• появление синюшных участков на теле;
• наличие одышки при несущественных физических нагрузках;
• кровоточивость десен;
• возникновение кровоподтеков под кожей;
• потерю веса;
• носовые кровотечения;
• общую слабость и хроническую утомляемость;

В отдельных случаях наличие анемии обусловлено генетической предрасположенностью человека и его негативной наследственностью. Новорожденный, больной анемией, может испытывать серьезные периодические боли в отдельных участках тела.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – болезнь крови, при которой наблюдается значительное снижение уровня тромбоцитов в плазме, что приводит к недостаточной ее свертываемости. Данный недуг опасен не только для здоровья, но также может привести к летальному исходу при возникновении обширного кровотечения в результате полученных травм.

Основными проявлениями тромбоцитопении являются:

• возникновение кровоподтеков и синяков под кожей;
• регулярные кровотечения из носа;
• возникновение сыпи на различных участках кожи;
• продолжительность процесса свертывания даже при мелких порезах.

Другие признаки болезни крови выражаются появлением кровяных примесей в составе мочи, кале, кровоточивости десен, пищевода. Женщины, страдающие от тромбоцитопении, ощущают более существенную кровопотерю во время менструации, что в итоге может перерасти в анемию.

Эритремия

Эритремия – болезнь крови, развитие которой приводит к чрезмерной активизации функций костного мозга и, как следствие, обильному продуцированию кровяных клеток. Обычно наличие такого сбоя не чревато негативными последствиями. Однако у определенной доли больных эритремией наблюдаются серьезные тромбозы сосудов, что требует неотложной терапии.

Превышение достаточного объема кровеносных клеток в организме нередко приводит к возникновению нарушений в области функционирования органов сердечно-сосудистой, нервной системы, увеличению печени.

Лейкоз

Лейкоз – болезнь крови, более известная как «рак крови». Под определение «лейкоз» подпадают такие заболевания, как: лимфома, миелома, плазмоцитома, прочие болезни, связанные с появлением раковых клеток в структуре плазмы.

Выражаться лейкоз может целой массой независимых признаков. Поэтому зачастую заболевание определяет лишь анализ крови на болезни в случае диагностики других, относительно безобидных болезней.

Зачастую у людей с онкологическими заболеваниями кровяной системы наблюдается потеря интереса к жизни, быстрая утомляемость, увеличение лимфатических узлов, резкая потеря веса, общее снижение иммунитета, частые простудные заболевания затяжного характера. Признаком лейкоза может также служить незначительное регулярное повышение температуры тела.

Болезни крови у детей

Преимущественное большинство заболеваний системы крови у детей характеризуются наличием одних и тех же клинических проявлений: общей слабости организма, ухудшением самочувствия, повышенной утомляемостью, снижением трудоспособности, плохим аппетитом.

Возникновение первых подозрений на развитие заболевания крови у ребенка нуждается в тщательном обследовании. Помимо выполнения общих анализов и сбора анамнеза, специалист в области гематологии обязан провести ряд специальных исследований.

Наиболее распространенные болезни крови у детей:

1. Гемолитическое заболевание новорожденных – возникает вследствие некоторой несовместимости крови матери и развивающегося в утробе плода. Признаками наличия заболевания при осмотре новорожденного выступает желтушность или бледность кожи, нехарактерное увеличение размеров селезенки и печени.
2. Ангиоматоз – наследственное заболевание сосудистой системы, для которого характерна повышенная кровоточивость слизистых оболочек.
3. Геморрагическое заболевание новорожденных – развивается в первые дни жизни малыша и выражается появлением на теле синюшных или красных участков, повышенной кровоточивостью заживающего пупка, наличием крови в моче и кале.
4. Заболевание Гоше – нарушение системного характера, которое может быть выявлено в раннем детстве. В качестве основных симптомов развития болезни можно выделить заметное отставание в физическом развитии, увеличение лимфатических узлов, нарушение работы селезенки, печени, функционирования костного мозга.

Диагностика заболеваний крови

Окончательный диагноз при выявлении заболеваний крови устанавливается на основании результатов пункции костного мозга, а также общего анализа крови, во время которого определяется уровень гемоглобина, тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в составе крови.

В качестве дополнительного диагностического метода может применяться проба Кумбса, результаты которой показывают процент эритроцитов по отношению к антителам. Анализ осуществляется на основании забора крови из локтевой вены.

Лечение

Среди инновационных методов лечения гематологических заболеваний стоит отметить позиторно-эмиссионную томографию – революционный способ, разработанный специалистами в области изучения ядерной медицины. В ходе терапии в систему кровотока пациента внедряются позитронные излучатели, что распространяются по организму в течение нескольких часов. Впоследствии на основании данных специализированного сканера фиксируются все необходимые данные о состоянии крови и характере заболевания.

Получение наиболее точных результатов исследования на выявление заболеваний крови нуждается в применении компьютерной томографии, которая уже успела превратиться в традиционный способ диагностики самых многочисленных болезней.

Профилактика

Профилактические меры, направленные на предотвращение возникновения и развития заболеваний крови, заключаются, прежде всего, в своевременном посещении специалиста при выявлении первых симптомов распространенных гематологических нарушений.

В качестве хорошей профилактической меры может выступить планирование семьи, что позволяет предотвратить возникновение наследственных заболеваний крови. По возможности, следует проходить ежегодное обследование у гематолога, не забывая о проведении общего анализа крови.

Болезни крови

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Болезни крови

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» — какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений — кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.

Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций — дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции — плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка. О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.

Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические, гипо– и апластические анемии. В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии, тромбоцитопении, ДВС-синдром и др.

Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия, талассемия, гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей ради­ации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой, корью, эпидемическим паротитом, гриппом, инфекционным мононуклеозом, брюшным тифом, вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами.

Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.

Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов. При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов, время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма; проводятся различного рода пробы — проба жгута, щипка, баночная проба и др.

Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция, пункция подвздошной кости, трепанобиопсия) с изучением его клеточного состава. В связи с болезнями крови возможно проведение других инвазивных диагностических вмешательств: биопсии лимфатических узлов и селезенки для уточнения взаимоотношений между центральными и периферическими кроветворными органами.

Лучевые методы исследования (рентгенография и КТ грудной клетки, рентгенография трубчатых костей) используются с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лимфолейкозе; поражения костей при лимфомах, миеломной болезни и др. Для оценки размеров, функции селезенки и выявления ее очаговых поражений проводится сцинтиграфия. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС, колоноскопии, УЗИ печени.

Любые изменения гемограммы или миелограммы, а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии, витамина В12 – при В12-дефицитной анемии, фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).

В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга, введение стволовых клеток. Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии. Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.

При современном уровне развития медицинской науки большинство болезней крови можно вылечить и предупредить. Для этого необходимо ежегодно сдавать общий анализ крови, незамедлительно обращаться к врачу при появлении первых настораживающих симптомов, не запускать течение хронических заболеваний (эрозивного гастрита, язвенной болезни желудка, энтерита, НЯК, геморроя, фибромы матки и др.). Следует избегать воздействия на организм неблагоприятных средовых факторов. Для исключения рождения потомства с врожденными болезнями крови проводятся медико-генетические консультации.

В данном разделе медицинского справочника «Красота и медицина» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.

Список основных заболеваний крови с указанием симптомов

Заболевания крови поражают клеточные элементы крови, такие как тромбоциты, эритроциты и лейкоциты, или жидкую часть, т.е. плазму.

Давайте посмотрим, что это за болезни и проанализируем разнообразные симптомы, которыми каждая из них проявляется.

Особенности заболеваний крови

Когда мы говорим о заболеваниях крови , то имеем в виду определенные нарушения, которые поражают один или несколько элементов крови.

Заболевания крови могут затронуть клеточные элементы, то есть эритроциты, тромбоциты и другие клетки крови, так и её плазму.

Некоторые заболевания крови имеют генетическое происхождение, другие относятся к числу онкологических заболеваний, третьи связаны с дефицитом определенных веществ. В любом случае, они могут каснуться людей любой категории и возраста, от маленьких детей до пожилых людей.

Классификация гематологических заболеваний

Патологии крови могут классифицироваться в зависимости от сроков развития, от прогноза для жизни больного, от типа патологии и индивидуальной реакции на терапию, от типа пострадавших элементов крови.

В последнем случае заболевания крови могут влиять на:

• Красные кровяные клетки , т.е. все заболевания, которые приводят к уменьшению в производстве или увеличение разрушения этих клеток. В некоторых случаях заболевания приводят к чрезмерному увеличению объемов производства эритроцитов или связаны с наличием паразитов.
• Белые клетки крови , т.е. все заболевания, которые определяют изменения в производстве и числе клеток иммунитета.
• Тромбоциты , т.е. те патологии, которые определяют изменение формы и числа тромбоцитов и которые, соответственно, вызывают дефекты в процессе свертывания крови.
• Плазма , т.е. патологии жидкой части крови.

В дополнение к этому, заболевания крови разделяют в зависимости от причин:

• Генетические , т.е. возникающие из-за мутации одного или нескольких генов, что происходит спорадически или в силу наследственных причин.
• Наследственные , то есть связанные с генетической мутацией, которая передаётся от родителей к детям.
• Проблемы питания , т.е. вызванные дефицитом определенных веществ, которые должны поступать вместе питанием.
• Аутоиммунные , т.е. вызванные нарушениями в работе иммунной системы, которая атакует клетки крови.
• Инфекционные , т.е. связанные с передачей вируса или паразитов, например, через укусы насекомых.
• От терапии или патологии , т.е. последствие терапии на уровне костного мозга или других заболеваний, которые мешают нормальному процессу производства клеток крови.

Симптомы: как проявляются патологии крови

Симптоматология заболеваний крови отличается в зависимости от пострадавшего компонента крови.

В случае заболевания красных клеток крови, симптомы часто связаны с дефицитом кислорода и гемоглобина:

В случае болезни белых клеток крови среди симптомов отмечаются:

• увеличение лимфатических узлов и селезенки
• лихорадка
• зуд
• сыпь

Патологии тромбоцитов могут проявляться:

• появлением пятен на коже, похожих на синяки, или беспричинным кровотечение, когда число тромбоцитов становится слишком низким
• образованием тромбов и сгустков, когда количество тромбоцитов чрезмерно

При наличии патологий плазмы могут проявляться:

• трудности свертывания крови
• кровотечения

Наиболее частые патологии крови

Попробуем теперь перечислить наиболее распространенные заболевания крови. Для удобства, разделив заболевания в зависимости от типа пострадавшей фракции крови.

Заболевания красных клеток крови (эритроцитов)

«Главное» заболевания красных клеток крови называется анемией и характеризуются уменьшением числа циркулирующих эритроцитов из-за сокращения производства или ускорения разрушения.

Среди анемий наиболее известны:

• Серповидно-клеточная анемия : это генетически-наследственная патология и характеризуется изменением физической формы красных кровяных клеток, которые приобретают серповидную форму и которые легко ломаются.
• Железодефицитная анемия : это тип анемии, вызванный дефицитом железа из-за проблем питания или врожденных причин. Железо не правильно усваивается или поступает в недостаточном количестве, поэтому эритроциты и гемоглобин не формируются должным образом.
• Пернициозная анемия : обусловлена дефицитом витамина В12 из-за плохого питания или дефицита внутреннего фактора, необходимого для усвоения этого витамина. Из-за недостатка витамина В12 эритроциты не созревают должным образом.
• Аутоиммунные гемолитические анемии : объединяет несколько аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система атакует и уничтожает красные кровяные клетки. Причина часто неизвестна, но может быть следствием другого заболевания, такого как лимфома, или спровоцировано лекарствами.
• Апластическая анемия : заболевание характеризуется неспособностью костного мозга правильно производить красные кровяные клетки и другие клетки крови. Точная причина патологии неизвестна, но предполагают, что это связано с взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды.
• Вторичная анемия хронических заболеваний : этот тип анемии появляется у пациентов, страдающих от хронических заболеваний, таких как почечная недостаточность. Так как в этом случае не производится фактор, необходимый для правильного синтеза и созревания эритроцитов.
• Талассемия : это наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, что определяет развитие хронической анемии и что является потенциально смертельным для пациента.
• Наследственный А сфероцитоз : это генетически-наследственное заболевание, при котором нарушается образование протеинов мембраны эритроцитов. Это означает, что эритроциты могут быть легко разрушены и, как следствие, развивается анемия и увеличивается селезёнка.
• Дефицит G6DP : также известный как фавизм, это наследственное заболевание генетической природы, при котором не синтезируется фермент глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Это определяет возникновение гемолитических кризисов (т.е. внезапное разрушение красных кровяных клеток), как ответ на разные причины, например, после приема некоторых продуктов питания, в том числе бобовых.

Среди других заболеваний крови, не классифицируемых как анемия, но которые влияют на красные клетки крови, мы имеем:

• Истинная полицитемия : противоположность анемии, при которой костный мозг производит слишком много красных кровяных клеток. Это редкое заболевание, протекает бессимптомно на ранних стадиях, но с течением времени может привести к летальному исходу из-за инсульта.
• Малярия : это паразитарное заболевание, вызываемое простейшими Plasmodium falciparum, которые проникают через укус комара Anopheles, питаются эритроцитами, вызывая их преждевременный распад.

Заболевания белых кровяных клеток

Заболевания белых кровяных клеток имеют, в основном, опухолевую патологию, что определяет изменения в числе клеток иммунной системы (в основном лейкоцитоз, т.е. увеличение количества белых клеток в крови).

В числе таких заболеваний крови мы имеем:

• Миелома : опухоль, характерная для пожилых людей и которая поражает клетки иммунной системы. Существуют различные виды миеломы, но, в большинстве случаев, она проявляется распространенными болями в костях и наличием анемии.
• Лейкемия : это онкологическая патология, которая приводит к гиперпроизводству клеток крови, в частности, клеток иммунной системы. Существуют различные типы (миелоидная, острая, хроническая, лимфоидная) и поражает преимущественно молодых лиц и детей, хотя он может проявляться и у взрослых. В некоторых случаях имеет генетическое происхождение, но не является наследственной, в других случаях может быть определена воздействием факторов окружающей среды.
• Лимфома : рак, который влияет на клеточные линии B и T иммунной системы. Бывает двух основных типов, неходжкинская лимфома (самая распространенная форма) и лимфома Ходжкина, её развитие связано с влиянием инфекционных заболеваний и аутоиммунных заболеваний.

Среди других неонкологических патологий, которые поражают белые клетки крови, мы можем упомянуть:

• СПИД : то есть синдром приобретенного иммунодефицита, это патология инфекционного вирусного происхождения (вирус ВИЧ), которая передается через кровь или половые отношения. Вирус ВИЧ-инфекции паразитирует на уровне лимфоцитов CD4+, уничтожает их и вызывает резкое ослабление иммунитета. Организм становится очень уязвимым к инфекциям.
• Детский агранулоцитоз : наследственное заболевание, которое приводит к нейтропении (уменьшение уровня нейтрофилов), что обусловлено мутациями генов, которые кодируют белок под названием эластин. Следствием является повышенная восприимчивость организма к инфекциям. Будучи врожденной патологией, симптомы могут появляться с самого рождения.
• Синдром Хедиака-Хигаши : это редкое наследственное заболевание, связанное с альбинизмом, которая влияет на производство естественных клеток-киллеров иммунной системы. Это вызвано мутацией генов и часто приводит к смерти субъекта из-за рецидивирующих инфекций дыхательных путей.

Патологии тромбоцитов

Патологии, которые влияют на тромбоциты и приводят к появлению дефектов свертывания крови, так как эти клетки участвуют в процессах свертывания крови.

В числе таких заболеваний мы имеем:

• Тромбоцитопеническая пурпура : это болезнь, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в результате аутоиммунных процессов, разрушающих тромбоциты в крови. Отмечается увеличение времени свертывания крови и образования тромбов. Причину до сих пор четко не определена, но отмечают влияние временных состояний, таких как беременность, и генетических факторов.
• Базовая тромбоцитемия : в этом случае костный мозг производит чрезмерное количество тромбоцитов. Причина также не полностью ясна, так как патология является очень редкой. Приводит к чрезмерному образованию сгустков, что может привести к обструкции артерий и вен, вызвать инсульт или инфаркт.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура : это аутоиммунная патология, при которой мы наблюдаем снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения). Причины на сегодняшний день неизвестны, а патология проявляется тяжелым кровотечением.
• Тромбоастения Глазмана : это патология, при которой тромбоциты теряют способность к агрегации между собой и взаимодействия с фибриногеном, чтобы сформировать сгусток крови. Это редкое заболевание, вызванное отсутствием или дефицитом специального белка на поверхности тромбоцитов. Вызывает частые кровотечения.

Заболевания плазмы крови

Патологии плазмы включают все те заболевания, которые вызваны системным состоянием или недостатком веществ, присутствующих в крови, например:

• Гемофилия : генетическая наследственная патология, связанная с Х-хромосомой, что вызывает частые кровотечения из-за отсутствия одного из факторов свертывания крови, обычно присутствующих в плазме крови: фактор 8 (при гемофилии типа A) или фактор 9 (при гемофилии типа B). Следствием этого является неспособность крови свертываться должным образом, поэтому даже маленькая поверхностная рана может привести к фатальному кровотечению.
• Болезнь Виллебранда : это патология, связанная с дефицитом фактора Виллебранда, что проявляется кровотечениями и неспособностью крови правильно свернуться. Существует в трёх различных формах. Это генетическое заболевание, вызванное изменением на уровне хромосомы 12.
• Распространенная внутрисосудистая коагуляция : это очень опасное заболевание и часто смертельное, так как вызывает образование тромбов в различных сосудах, приводящих к ишемическому повреждению органов и тканей. Развивается из-за массовой активации факторов свертывания крови в силу различных причин, таких как отравления, опухоли и инфекции.
• Аутоиммунные заболевания : такие как ревматоидный артрит и красная волчанка, что обусловлено наличием в плазме крови антител против клеток суставов, в первом случае, или против различных органов и тканей, и во втором случае.
• Заражение крови : поражает преимущественно пожилых людей и людей с ослабленным иммунитетом. Это состояние, характеризующееся инфекционном процессом в крови, который затем распространяется на все органы и ткани. Бактерии в этом случае локализуются на уровне плазмы крови, в результате заражение приобретает системный характер.

Регулярные медицинские осмотры очень важны для раннего выявления заболеваний крови и победы даже над самыми агрессивными!

Лейкоз. Причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение болезни.

Виды лейкозов — острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

1. При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
• Метастазы — по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток — предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена 30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Медикаментозное лечение

1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2. Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Разновидности заболеваний крови у детей: симптомы, причины, лечение и профилактика болезней

Кровь — это жидкость, которая непрерывно циркулирует по сосудам, выполняя ряд задач. Ее функции: дыхательная (перенос кислорода), трофическая (транспортировка питательных веществ), защитная (выработка факторов иммунитета), пластическая (участие кровяных клеток в регенерации). Отклонение состава крови от нормы приводит к нарушениям. Рассмотрим заболевания, характерные для детей, их профилактику и лечение.

Какие заболевания крови встречаются в детском возрасте: описание и симптомы

Кровь — неоднородная структура, состоящая из плазмы и кровяных телец разного типа (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Нарушения могут возникать как в самих клетках, так и в плазме, что объясняет разнообразие симптомов. Для лучшего понимания выделим основные группы заболеваний.

Болезни красных кровяных клеток. Анемия — самое частое заболевание. Типы анемии:

Заболевания белых кровяных клеток. В эту группу входят:

• Нейтропения — снижение числа лейкоцитов. Крайним ее проявлением является полное отсутствие лейкоцитов — агранулоцитоз. Недостаток белых клеток может наблюдаться после химиотерапии, лучевой терапии и как осложнение приема лекарств.
• Лейкемия, или рак крови. При этом серьезном заболевании происходит бесконтрольный синтез белых кровяных клеток в костном мозге. Новообразованные клетки неполноценны и не могут выполнять свои обычные функции. Кроме того, они вытесняют из крови нормальные, неизмененные клетки, занимая их место. Существует несколько видов лейкемии: острый лимфоцитарный лейкоз, острый миелоидный лейкоз и хронический миелолейкоз. Эти заболевания представляют угрозу и нуждаются в комплексном лечении детей в условиях стационара.

Нарушение факторов свертывания. В коагуляции участвуют несколько факторов. При их недостатке возрастает опасность кровотечения. Заболевания этого типа:

• Гемофилия. Эта наследственная болезнь характеризуется дефектом плазменных факторов свертывания. Гемофилия передается по женской линии. Болеют ею только мальчики. Малейшая травма при гемофилии вызывает наружное или внутреннее кровотечение, угрожающее жизни.
• Болезнь фон Виллебранда — наследственное расстройство свертывания крови, которым болеют мальчики и девочки.
• Симптоматические нарушения свертываемости крови (при недостатке витамина К или заболеваниях печени).

Причины и последствия

Каждое заболевание имеет свои причины. Среди основных причин болезней крови у детей выделяют:

Прогноз неодинаков — от благоприятного до тяжелого. Однако не забывайте, что своевременно начатое лечение существенно повышает шансы на выздоровление.

Диагностические методы

При первом визите врач проводит сбор анамнеза и осмотр ребенка, а затем приступает к тщательному обследованию. Основным диагностическим методом в гематологии является анализ крови. Существует много разных исследований (общий анализ крови, иммунограмма, тест на свертываемость). Часть больных нуждается в дополнительных видах диагностики: биопсии, компьютерной томографии.

Лечение и профилактика

Комплексное лечение зависит от типа нарушения и может включать в себя:

• назначение витаминов и минералов;
• иммунокоррекцию;
• лечение гормонами;
• заместительную терапию;
• химиотерапию;
• облучение;
• пересадку костного мозга.

В случае симптоматических болезней крови необходимо вылечить основное заболевание, послужившее причиной нарушений. Меры профилактики: адекватное питание ребенка, своевременное наблюдение у педиатра, лечение общих заболеваний, генетическая экспертиза.

Редкие заболевания крови

Редкие (орфанные) заболевания крови характеризуются поражением ее компонентов, качественными и количественными нарушениями ее состава. Такие болезни могут быть острыми и хроническими, передаваться по наследству или возникать вследствие новой мутации.

Редкие заболевания крови делятся на две категории: миелопролиферативные и лимфопролиферативные.

Возникновение миелопролиферативных заболеваний связано с избыточным продуцированием костным мозгом компонентов крови — эритроцитов (переносят кислород к тканям и органам), тромбоцитов (отвечают за свертываемость крови) или определенных типов лейкоцитов (участвуют в защите организма от инфекций). МПЗ имеют тенденцию к ухудшению по мере пролиферации и накопления (в крови или в костном мозге) клеток крови, что приводит к таким клиническим проявлениям, как частые кровотечения и кровоизлияния, анемия, гепатоспленомегалия, абдоминальные боли, боли в костях и суставах, патологические слабость/утомляемость, инфекции кожи и носовых пазух, одышка, лихорадка и другим.

Редкие заболевания крови трудно диагностировать, поскольку их симптомы часто схожи с клиническими проявлениями других заболеваний.

К редким миелопролиферативным заболеваниям относятся истинная полицитемия, миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия, эозинофилия, мастоцитоз, гистиоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Возникновение лимфопролиферативных заболеваний связано с избыточным продуцированием лимфоцитов (клетки иммунной системы, разновидность лейкоцитов, содержатся в лимфатических узлах, селезенке и тимусе) или изменением их функций. Эти заболевания входят в группу онкологических патологий, обычно диагностируются у людей с ослабленной иммунной системой.

К редким лимфопролиферативным заболеваниям относятся волосатоклеточный лейкоз и T-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов.

Заболевания крови, в том числе редкие синдромы и болезни диагностирует и лечит врач-гематолог. Диагностика таких патологий включает расширенные лабораторные исследования, биопсию костного мозга и гистологическое исследование биопсийного материала. Лечение направлено на нормализацию функции кроветворения (или уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме пациента), предупреждение прогрессирования и различных осложнений заболевания.

Преимущества лечения редких заболеваний крови в клинике Рассвет

Гематологические заболевания могут протекать бессимптомно или иметь симптомы, схожие с клиническими проявлениями других болезней. Поэтому пациенты далеко не сразу обращаются за помощью к узкопрофильному врачу — гематологу. О наличии гематологического заболевания могут свидетельствовать изменения в анализах крови, указывающие на дефицит железа и ферритина; снижение или повышение уровня гемоглобина, какого-либо вида лейкоцитов, иммуноглобулинов; наличие бластных (незрелых) клеток костного мозга; нарушение свертываемости крови и другие. Эти патологические изменения или необъяснимые неспецифические симптомы и резкое ухудшение самочувствия должны насторожить пациента и лечащего врача, который обязан направить его на консультацию к гематологу.

Гематологи клиники Рассвет проводят диагностику и лечение распространенных заболеваний и редких болезней и синдромов, вызванных нарушениями синтеза и переработки компонентов крови, врожденными и приобретенными аномалиями, костномозговыми и внекостномозговыми неопластическими процессами. Нашими врачами накоплен большой опыт выявления и лечения сложнодиагностируемых гематологических заболеваний, основанный на доказанных подходах, использующихся во всем мире.