Detilubvi.ru

Мама и Я
1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Демиелинизация что это причины признаки и лечение

Что такое демиелинизирующие заболевания?

Демиелинизирующие заболевания составляют большую группу патологий неврологического характера. Диагностирование и лечение данных заболевание достаточно сложны, но результаты многочисленных исследований ученых позволяет продвигаться вперед в направлении повышения эффективности. Достигнуты успехи в методиках ранней диагностики, а современные схемы и методы лечения дают надежду на продление жизни, на полное или частичное восстановление.

Причины и механизмы демиелинизации

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга. Управляющий импульс после обработки сигнала в головном мозге направляется по нисходящей линии опять в спинной мозг, откуда распределяется по рабочим органам.

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Что такое демиелинизирующий процесс?

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется. По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности. Если в дебюте заболевание можно лечить и восстанавливать миелинизацию аксонов, то в запущенной стадии формируется необратимый дефект, хотя некоторые современные методики позволяют поспорить с этим мнением.

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

  1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
  2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

  • Поражение иммунной системы, которое может быть вызвано бактериальной и вирусной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха), чрезмерной психологической нагрузкой и сильными стрессами, интоксикацией организма, отравлением химическими веществами, экологическим фактором, неправильным питанием.
  • Нейроинфекция. Некоторые патогенные микроорганизмы (чаще вирусной природы), проникая в миелин, приводят к тому, что и сами миелиновые белки становятся мишенью иммунной системы.
  • Нарушение обменного процесса, способное нарушить структуру миелина. Такое явление вызывается сахарным диабетом и патологиями щитовидной железы.
  • Паранеопластические нарушения. Они происходят в результате развития онкологических новообразований.

СПРАВКА! Особо следует выделить механизм демиелинизации, связанный с инфекционным поражением. В норме реакция иммунной системы направлена на подавление только патогенных организмов. Однако, некоторые из них имеют высокую степень сходства с белком миелина, и аутоиммунная система путает их, начиная бороться с собственными клетками, разрушая миелиновую оболочку.

Типы демиелинизирующих заболеваний

С учетом структуризации нервной системы человека выделяется 2 типа рассматриваемых патологий:

  1. Демиелинизирующее заболевание ЦНС. Такие болезни имеют код по МКБ 10 от G35 до G37. Они включают поражение органов центральной нервной системы, т.е. головного и спинного мозга. Патология этого типа обуславливает проявление практически всех вариантов симптоматики неврологического типа. Выявление ее затрудняется отсутствием какого-либо доминирующего симптома, в результате чего возникает смазанная клиническая картина. Этиологический механизм чаще всего основан на принципах миелинокластии, а поражение носит диффузный характер с образованием множественных очагов поражения. В то же время развитие зон идет медленно, что и обуславливает постепенное наращивание симптоматики. Наиболее характерный пример – рассеянный склероз.
  2. Демиелинизирующее заболевание периферической системы. Этот тип патологий развивается при поражении нервных отростков и узлов. Наиболее часто они связаны с проблемами позвоночника, а прогрессирование болезни отмечается при защемлении волокон позвонками (особенно при межпозвонковой грыже). При ущемлении нервов нарушается их трафик, что вызывает отмирание небольших нейронов, которые ответственны за болевые ощущения. До гибели альфа-нейронов периферические поражения носят обратимый характер и поддаются восстановлению.

Классификация болезней по течению включает острую, ремиттирующую и остро-монофазную форму. По степени поражения выделяются монофокальная (единичный очаг поражения), мультифокальная (множество очагов) и диффузная (обширные поражения без четких границ очагов) разновидность патологии.

Причины возникновения патологий

Демиелинизирующие заболевания обусловлены повреждением миелиновой оболочки нервных аксонов. Вышерассмотренные эндогенные и экзогенные факторы, обуславливающие процесс демиелинизации, становятся основными причинами болезней. По характеру провоцирующих факторов заболевания подразделяются на первичную (полиэнцефалиты, энцефаломиелополирадикулоневриты, оптикомиелиты, миелиты, оптикоэнцефаломиелиты) и вторичную (вакцинальные, параинфекционные – после гриппа, кори, и некоторых других заболеваний) форму.

Симптомы

Симптоматика болезней и МР признаки зависят от локализации очага поражения. В общем, симптомы можно подразделить на несколько категорий:

  • Нарушение двигательных функций – парезы и параличи, аномальные рефлексы.
  • Признаки поражения мозжечка – нарушение ориентации и координации, параличи спастического характера.
  • Поражение ствола головного мозга – нарушение речевых и глотательных способностей, неподвижность глазного яблока.
  • Нарушение чувствительности кожных покровов.
  • Изменение функций мочеполовой системы и органов малого таза – недержание мочи, проблемы с мочеиспусканием.
  • Офтальмологические проблемы – частичная или полная потеря зрения, ухудшение зрительной остроты.
  • Когнитивные нарушения – ухудшение памяти, снижение скорости мышления и внимания.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга вызывает постоянно нарастающий, стойкий дефект неврологического типа, который приводит к изменению поведения человека, ухудшению общего самочувствия, снижению работоспособности. Запущенная стадия чревата трагическими последствиями (сердечная недостаточность, остановка дыхания).

Наиболее распространенные болезни, вызванные демиелинизирующим процессом

Можно выделить следующие распространенные демиелинизирующие патологии:

  • Рассеянный склероз. Это основной представитель демиенизирующих заболеваний ЦНС. Болезнь имеет обширную симптоматику, а первые признаки обнаруживаются у молодых людей (22-25 лет). Чаще обнаруживается у женщин. Начальные признаки – подрагивание глаз, нарушение речи, проблемы с мочеиспусканием.
  • Рассеянный энцефаломиелит острого типа (ОДЭМ). Он характеризуется общемозговыми нарушениями. Наиболее распространенная причина – вирусная инфекция.
  • Диффузно-диссеминированный склероз. Поражается головной и спинной мозг. Летальный исход наступает через 5-8 лет болезни.
  • Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика). Имеет острое течение с поражением глаз. Имеет большой риск летального исхода.
  • Концентрический склероз (болезнь Бало). Очень острое течение с параличами и эпилепсией. Смертельный исход фиксируется уже через 6-9 месяцев.
  • Лейкодистрофия – группа патологий, обусловленная развитием процесса в белом мозговом веществе. Механизм связан с миелинопатией.
  • Лейкоэнцефалопатия. Прогноз выживаемости – 1-1,5 года. Развивается при значительном снижении иммунитета, в частности при ВИЧ.
  • Периаксиальный лейкоэнцефалит диффузного типа. Относится к наследственным патологиям. Болезнь быстро прогрессирует, а продолжительность жизни не превышает 2 лет.
  • Миелопатии – спинная сухотка, болезнь Канавана и некоторые другие патологии с поражением спинного мозга.
  • Синдром Гийена-Барре. Это представитель заболеваний периферической системы. Может приводить к параличам. При своевременном выявлении поддается лечению.
  • Амиотрофия Шарко-Мари-Тута – заболевание хронического типа с поражением периферической системы. Приводит к мышечной дистрофии.
  • Полинеропатии – болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, невропатия Дежерина-Сотта. Эту группу составляют болезни с наследственной этиологией.

Перечисленными заболеваниями не исчерпывается большой список демиелинизирующих патологий. Все они очень опасны для человека и требуют принятия эффективных мер для продления его жизни.

Современные методы диагностики

Основным способом диагностических исследований для выявления демиелинизирующих заболеваний является магнитно-резонансная томография (МРТ). Методика совершенно безвредна и может использоваться для пациентов любого возраста. С осторожностью МРТ применяется при ожирении и психических отклонениях. Для уточнения активности патологии применяется контрастное усиление (недавние очаги быстрее накапливают контрастирующее вещество).

Наличие демиелонизирующего процесса можно выявить путем проведения иммунологических исследований. Для определения степени проводниковой дисфункции применяются специальные методы нейровизуализации.

Существует ли эффективное лечение?

Эффективность лечения демиелинизированных заболеваний зависит от разновидности патологии, локализации и обширности поражения, запущенности болезни. При своевременном обращении к врачу удается достичь положительных результатов. В ряде случае лечение направлено на замедление процесса и продление жизни.

Методы лечения традиционной медицины

Медикаментозная терапия основывается на таких методиках:

  • Предотвращение разрушения миелина путем блокирования образования антител и цитокинов с помощью интерферонов. Основные препараты – Бетаферон, Релиф.
  • Воздействие на рецепторы с целью замедления выработки антител с помощью иммуноглобулинов (Биовен, Веноглобулин). Эта методика используется при лечении острой стадии болезней.
  • Инструментальные методы – очистка кровяной плазмы и ликвида с использованием иммунной фильтрации.
  • Симптоматическая терапия – назначаются препараты группы ноотропов, нейропротекторов, антиоксидантов, миорелаксантов.

Народная медицина при демиелинизирующем заболевании

Народная медицина предлагает для лечения патологии такие средства: смесь лука с медом в раной пропорции; сок черной смородины; спиртовая настойка прополиса; чесночное масло; семена мордовника; лечебный сбор из цветков и листьев боярышника, корня валерианы, руты. Конечно, сами по себе народные средства не способны серьезно повлиять на патологический процесс, но совместно с медикаментозными препаратами, они помогают повысить эффективность комплексной терапии.

Протокол Коимбра для аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний

Нельзя не отметить еще один способ лечения рассматриваемых заболеваний, особенно рассеянного склероза.

ВАЖНО! Данный метод применяется только для аутоиммунных заболеваний!

Данный метод заключается в приеме высоких доз витамина D3 – «Протокол доктора Коимбра». Назван данный метод по фамилии известного бразильского ученого, профессора-невролога, руководителя научно-исследовательского института в г.Сан-Паулу (Бразилия) Сисеро Галли Коимбра. Многочисленные исследования автора методики доказали, что этот витамин, а правильней сказать, гормон способен остановить разрушение миелиновой оболочки. Суточные дозы витамина устанавливаются в индивидуальном порядке с учетом сопротивляемости организма. Средняя начальная доза выбирается порядка 1000 МЕ/сутки на каждый килограмм массы тела. Вместе с витамином D3 предусматривается прием витамина В2, магния, Омега-3, Холина и других добавок. Обязательна гидратация (потребления жидкости) до 2,5-3 л в день и диета, исключающая продукты с высоким содержанием кальция (особенно молочные продукты). Дозы витамина Д периодически корректируются врачом, взависимость от уровня паратгормона.

СПРАВКА! Более подробно прочитать о работе протокола можно тут

Демиелинизирующие заболевания являются тяжелым испытанием для человека. Они трудно диагностируются, и еще сложнее лечатся. В ряде случаев болезни считаются неизлечимые, а терапия направлена только на максимальное продление жизни. При своевременном и адекватном лечении, прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Демиелинизация: причины, симптомы и лечение

Демиелинизация происходит, когда защитное покрытие нервных клеток, миелин, повреждено. Когда это проиcходит, возникают неврологические заболевания.

В этой статье мы рассмотрим болезни, вызванные демиелинизацией, симптомы процесса и как это лечить.

Что такое демиелинизирующие заболевания?

Нервные волокна в нервной системе покрыты веществом миелином. Эти миелиновые оболочки позволяют быстро и эффективно передавать электрические импульсы нервных клеток.

Насколько хорошо эти импульсы проводятся, определяет, насколько плавно и быстро человек может выполнять повседневные движения с небольшим подключением сознания.

Повреждение защитных миелиновых оболочек вызывает болезни головного мозга, глаз и спинного мозга. Эти состояния известны как «демиелинизирующие заболевания».

Симптомы демиелинизирующих заболеваний

Как правило, демиелинизирующие заболевания влияют на:

1. Зрение
2. Рефлексы и движение
3. Чувства
4. Настроение
5. Частоту позывов к мочеиспусканию

Визуальные симптомы

1. Помутнение зрения,
2. Потеря зрения,
3. Двойное зрение.

Моторные симптомы

1. Слабость в конечностях и туловище
2. Проблемы с балансировкой
3. Жесткость мышц
4. Скачки артериального давления
5. Повышенная частота сердечных сокращений

Читать еще:  Острый энтерит — причины симптомы диагностика и лечение

Сенсорные симптомы

1. Онемение, жжение в руках, ногах
2. Боль при легком прикосновении
3. Симптом Лермитта

Симптомы, связанные с работой мозга

1. Тремор или несогласованность движений
2. Время от времени вызывают трудность такие действия, как глотание, написание текста
3. Память, концентрация, внимание и скорость обработки информации могут быть нарушены
4. Депрессия, беспокойство и раздражительность

Симптомы, влияющие на мочеполовую систему

1. Недержание
2. Запор
3. Инфекции мочевыводящих путей
4. Отсутствие эрекции у мужчин
5. Боль во время секса.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Рассеянный склероз

Наиболее распространенный вид демиелинизирующего заболевания.
К сожалению, в настоящее время нет лекарств от РС, но многие из симптомов поддаются управлению. Лекарства направлены на предотвращение рецидивов РС и управление симптомами и обычно принимаются перорально или через инъекции.

РС чаще встречается у женщин, чем мужчин.

Хотя РС не является наследственным заболеванием, врачи считают, что гены могут сделать некоторых людей более восприимчивыми к состоянию.

Оптический неврит

Оптический неврит — это еще один тип демиелинизирующего заболевания. Состояние распространено среди людей в возрасте от 20 до 40 лет. Основными симптомами являются боль при движении глаз, потеря зрения.

Оптический неврит лечится кортикостероидами.

Оптикомиелит

Оптикомиелит, или болезнь Девика, возникает, когда иммунная система атакует и разрушает миелин. Это вызывает боли в позвоночнике и конечностях, проблемы с мочевым пузырем и кишечником.

Оптикомиелит может приводит к смерти, если было затронуто дыхание человека.

Оптикомиелит на начальной стадии лечится кортикостероидами. Иммунодепрессантами используются для предотвращения дополнительных атак иммунной системы на миелин.

Поперечный миелит

Поперечный миелит — воспаление спинного мозга. Этот вид демиелинизирующего заболевания вызывает боль и слабость в руках и ногах, а также проблемы с мочевым пузырем и кишечником.

Ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется около 1400 новых случаев поперечного миелита.

Назначаются кортикостероиды для уменьшения воспаления позвоночника. Для людей, которым кортикостероиды не помогают, рекомендуют обменное переливание плазмы.

Для снятия мышечной боли назначают прием лекарства, таких как ацетаминофен, ибупрофен и напроксен.

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит — воспаление в головном и спинном мозге. Воспаление повреждает миелин, сопровождается лихорадкой, истощением, головной болью, тошнотой и рвотой. В тяжелых случаях человек впадает в кому или умирает.

Назначают кортикостероиды и обменное переливание плазмы для снижения воспаления.

Обзор лечения

В настоящее время нет лекарств от демиелинизирующих заболеваний. Лечение фокусируется на уменьшении и управлении симптомами, а также на замедлении развития состояния.

Даже во время демиелинизации образуется новый миелин. Однако новый миелин не такой сильный и эффективный, как старый миелин. Это означает, что передача электрических импульсов не так эффективна, как раньше.

Демиелинизирующее заболевание

  • Головная боль
  • Головокружение
  • Дрожание пальцев рук
  • Зрительные галлюцинации
  • Изменение поведения
  • Колебания артериального давления
  • Нарушение памяти
  • Нарушение речи
  • Нарушение синхронности движений
  • Недержание мочи
  • Неподвижность глазных яблок
  • Паралич
  • Перепады настроения
  • Слуховые галлюцинации
  • Снижение зрения
  • Снижение чувствительности кожи
  • Судороги
  • Трудности при глотании
  • Ухудшение ориентации в пространстве
  • Ухудшение умственных способностей

Демиелинизирующее заболевание – собирательное понятие, которое подразумевает под собой развитие патологических процессов, обусловленных разрушением оболочек миелиновых волокон. Спровоцировать заболевание такого патогенеза может как травма, так и осложнение после инфекционной патологии. Не исключается негативное воздействие аллергических реакций.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Клиническая картина включает в себя симптомы нарушения функционирования различных систем организма: может присутствовать симптоматика гастроэнтерологического характера, ухудшение памяти, когнитивных способностей, тремор рук. На начальном этапе развития болезни клиника, как правило, отсутствует.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы могут возникнуть в любом возрасте: у детей и у взрослых они диагностируются в равной степени. Диагностика осуществляется путем проведения физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования. Лечение консервативное – медикаментозная терапия сочетается с физиотерапевтическими процедурами и коррекцией образа жизни.

Однозначного прогноза здесь нет, так как все будет зависеть от первопричинного фактора, своевременности начала проведения терапевтических мероприятий, возраста больного и общих показателей здоровья. В любом случае, чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов на выздоровление.

Этиология

Демиелинизирующее заболевание головного мозга может быть обусловлено следующими этиологическими факторами:

  • отравление психотропными веществами, алкоголем;
  • тяжелые инфекционные заболевания, которые поражают головной мозг;
  • рассеянный склероз.

Демиелинизирующее заболевание ЦНС может быть обусловлено следующими патологическими процессами:

  • инфекционные и воспалительные заболевания с частыми рецидивами;
  • рассеянный склероз;
  • затяжные бактериальные инфекции;
  • интоксикация организма тяжелыми металлами, солями, химическими веществами;
  • постоянные хронические стрессы, нервные переживания;
  • синдром хронической усталости в анамнезе;
  • системные заболевания различной этиологии.

Необходимо отметить, что демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы могут возникнуть и на фоне травматизации спинного мозга, инфекционных заболеваний с локализацией в данной области. Именно потому, что такой вид патологического процесса имеет довольно обширную этиологическую картину, проводить профилактику достаточно сложно, а прогноз не может быть однозначным.

Классификация

Классификация такого заболевания подразумевает разделение патологического процесса на две большие группы:

  • миелинопатии, при которых происходит разрушение аномального миелина;
  • миелинокластии – в данном случае происходит разрушение нормального миелина.

Что касается локализации, то заболевание может поражать головной мозг, центральную нервную систему, спинной мозг.

Симптоматика

Характер течения клинической картины будет зависеть от того, в какой именно области головного мозга или ЦНС развивается патологический процесс, и что стало причиной его возникновения.

В собирательный симптоматический комплекс входят следующие симптомы:

  • тремор рук – дрожание пальцев будет отчетливо видно, если больной вытянет руки вперед;
  • головокружение, головные боли;
  • нестабильное артериальное давление;
  • ухудшение памяти, снижение когнитивных способностей;
  • нарушение речи, в некоторых случаях проблемы с глотанием;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • спастические параличи и парезы;
  • неподвижность глазных яблок;
  • снижение порога чувствительности;
  • снижение остроты зрения, а в некоторых случаях слепота;
  • изменение поведения;
  • нарушение синхронности движений;
  • психоэмоциональные отклонения – галлюцинации как зрительные, так и слуховые, резкие перепады настроения, присутствие изменений в психотипе человека;
  • судорожный синдром, гипестезия;
  • непроизвольное опорожнение мочевого пузыря и кишечника.

При такой клинической картине демиелинизирующего заболевания больной может стать полностью беспомощным, поэтому за ним нужен будет сестринский уход. Лечение заболевания на такой стадии, с психическими отклонениями, как правило, осуществляется в специализированных медицинских учреждениях.

Важно заметить симптомы нарушения на начальной стадии развития патологического процесса, что позволит вовремя диагностировать заболевание и начать эффективное лечение.

Диагностика

Определить только по характеру течения демиелинизирующее заболевание невозможно: для постановки диагноза, а также определения характера течения патологического процесса необходимо провести комплексную диагностику.

В первую очередь врач проводит физикальный осмотр пациента, в ходе которого выясняет характер течения патологии, личный и семейный анамнез, изучает историю болезни.

Также проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • клинический и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию с применением контрастного вещества.

Наиболее информативным в данной ситуации является МРТ с контрастным веществом, так как именно этот вид инструментальной диагностики позволяет точно определить характер поражения нервных волокон, тяжесть течения патологического процесса.

Лечение

Демиелинизирующее заболевание необходимо лечить только комплексно, что позволит улучшить состояние больного и остановить развитие тяжелого заболевания. Врач назначает определенные медикаментозные препараты, физиотерапевтические процедуры, дает общие рекомендации относительно образа жизни.

Что касается медикаментозной терапии, как правило, назначаются препараты следующего спектра действия:

  • миорелаксанты;
  • антибиотики;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • ноотропные;
  • обезболивающие;
  • седативные;
  • транквилизаторы;
  • кортикостероиды;
  • иммуномодуляторы.

Очень важно понимать, что при таком заболевании любые препараты можно принимать строго по назначению врача: только квалифицированный специалист может определять схему приема, длительность и дозировку. В противном случае не только не удастся достичь нужного терапевтического эффекта, но и повышается риск развития серьезных осложнений. Не исключается даже летальный исход.

Обязательно в программу лечения будут включаться физиотерапевтические процедуры, такие как:

  • рефлексотерапия;
  • иглоукалывание серебряными иглами;
  • лечебный массаж;
  • грязелечение;
  • курс ЛФК;
  • мануальная терапия.

Также врач дает рекомендации общего характера:

  • если у больного присутствуют нарушения памяти, когнитивных способностей, есть признаки нарушения со стороны психиатрии, то обязательно нужен круглосуточный уход – таких пациентов нельзя оставлять наедине с собой;
  • при выраженных психиатрических отклонениях рекомендуется лечение в специализированном медицинском учреждении;
  • в дневном режиме обязательно должны быть умеренные физические нагрузки, прогулки на свежем воздухе;
  • исключить стрессы, нервное напряжение.

В отдельных случаях врач может давать рекомендации по питанию: конкретный диетический стол, если такая необходимость возникнет, назначается в индивидуальном порядке.

К сожалению, полностью устранить демиелинизирующее заболевание невозможно. При условии своевременно начатых терапевтических мероприятий, можно только замедлить развитие патологического процесса, тем самым улучшить качество жизни пациента.

Прогноз сложно назвать благоприятным, так как очаги поражения будут увеличиваться, что приводит к усугублению состояния больного. Кроме этого, следует отметить, что патологический процесс при отсутствии лечения переходит в хроническую форму, которая приводит к развитию других заболеваний. На фоне этого существенно повышается риск летального исхода.

Профилактика

Профилактические рекомендации заключаются в предотвращении тех заболеваний, которые входят в этиологический перечень. Кроме этого, людям, которые находятся в группе риска, то есть перенесли ранее заболевания ЦНС или головного мозга, следует систематически проходить медицинский осмотр, внимательно относиться к своему здоровью. При первых же симптомах необходимо срочно обращаться к врачу. Самолечение недопустимо.

Демиелинизация: понятие, как развивается, обзор демиелинизирующих заболеваний, лечение

© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

С каждым годом растет число заболеваний нервной системы, сопровождающихся демиелинизацией. Этот опасный и по большей части необратимый процесс затрагивает белое вещество головного и спинного мозга, приводит к стойким неврологическим расстройствам, а отдельные формы не оставляют больному шансов на жизнь.

Демиелинизирующие заболевания все чаще диагностируются у детей и относительно молодых лиц 40-45 лет, появляется тенденция к атипичному течению патологии, ее распространению в те географические зоны, где ранее заболеваемость была очень низкой.

Вопрос диагностики и лечения демиелинизирующих заболеваний по-прежнему остается сложным и малоизученным, однако исследования в области молекулярной генетики, биологии и иммунологии, активно проводимые с конца прошлого столетия, позволили сделать шаг вперед в этом направлении.

Благодаря усилиям ученых, пролит свет на основные механизмы демиелинизации и ее причины, разработаны схемы лечения отдельных заболеваний, а использование МРТ в качестве главного метода диагностики позволяет определить начавшийся патологический процесс уже на ранних стадиях.

Причины и механизмы демиелинизации

В основе развития демиелинизирующего процесса лежит аутоиммунизация, когда в организме образуются специфические белки-антитела, атакующие компоненты клеток нервной ткани. Развивающаяся в ответ на это воспалительная реакция приводит к необратимому повреждению отростков нейронов, разрушению их миелиновой оболочки и нарушению передачи нервных импульсов.

Факторы риска демиелинизации:

  • Наследственная предрасположенность (связана с генами шестой хромосомы, а также мутациями генов цитокинов, иммуноглобулинов, белка миелина);
  • Вирусная инфекция (герпетическая, цитомегаловирусная, Эпштейн-Барр, краснуха);
  • Хронические очаги бактериальной инфекции, носительство H. рylori;
  • Отравление тяжелыми металлами, парами бензина, растворителей;
  • Сильные и длительные стрессы;
  • Особенности рациона с преобладанием белков и жиров животного происхождения;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка.

Замечено, что демиелинизирующие поражения имеют некоторую географическую зависимость. Наибольшее число случае регистрируется в центральной и северной части США, Европы, довольно высокий уровень заболеваемости в Сибири, Центральной России. Среди жителей стран Африки, в Австралии, Японии и Китае, напротив, демиелинизирующие заболевания встречаются очень редко. Расовая принадлежность тоже играет определенную роль: европеоиды среди пациентов с демиелинизацией преобладают.

Аутоиммунный процесс может запускаться сам при неблагоприятных условиях, тогда первостепенную роль играет наследственность. Носительство определенных генов или мутации в них приводят к неадекватной продукции антител, проникающих сквозь гемато-энцефалический барьер и вызывающих воспаление с разрушением миелина.

Читать еще:  Тромбоцитопеническая пурпура у детей - лечение и симптомы

Другим важным патогенетическим механизмом считают демиелинизацию на фоне инфекций. Путь развития воспаления при этом несколько иной. Нормальной реакцией на наличие инфекции считается образование антител против белковых составляющих микроорганизмов, но случается, что белки бактерий и вирусов так схожи с таковыми в тканях больного, что организм начинает «путать» свое и чужое, атакуя одновременно и микробов, и собственные клетки.

Воспалительные аутоиммунные процессы на первых этапах заболевания приводят к обратимым нарушениям проведения импульсов, а частичное восстановление миелина позволяет нейронам выполнять функции хотя бы частично. Со временем, разрушение оболочек нервов прогрессирует, отростки нейронов «оголяются» и передавать сигналы попросту нечем. В этой стадии появляется стойкий и необратимый неврологический дефицит.

На пути к диагнозу

Симптоматика демиелинизации чрезвычайно разнообразна и зависит от локализации поражения, особенностей течения конкретного заболевания, скорости прогрессирования симптомов. Обычно у пациента появляются неврологические нарушения, которые часто носят преходящий характер. Первыми симптомами могут стать зрительные расстройства.

Когда больной чувствует, что происходит что-то не то, но оправдать изменения усталостью или стрессом уже не получается, он отправляется к врачу. Заподозрить конкретную разновидность демиелинизирующего процесса только исходя из клиники чрезвычайно проблематично, да и в наличии самой демиелинизации не всегда есть четкая уверенность у специалиста, поэтому без дополнительных исследований не обойтись.

пример очагов демиелинизации при рассеянном склерозе

Главным и очень информативным способом диагностики демиелинизирующего процесса традиционно считается МРТ. Этот метод безвреден, может быть использован для пациентов различного возраста, беременных женщин, а противопоказаниями выступают чрезмерный вес, боязнь замкнутых пространств, наличие металлических конструкций, реагирующих на сильное магнитное поле, психические заболевания.

Круглые или овальные гиперинтенсивные очаги демиелинизации на МРТ обнаруживаются преимущественно в белом веществе под корковым слоем, вокруг желудочков мозга (перивентрикулярно), рассеяны диффузно, имеют различные размеры – от нескольких миллиметром до 2-3 см. Для уточнения времени образования очагов используется контрастное усиление, при этом более «молодые» поля демиелинизации лучше накапливают контрастное вещество, нежели давно существующие.

Основная задача невролога при обнаружении демиелинизации – определить конкретную форму патологии и выбрать соответствующее лечение. Прогноз неоднозначен. К примеру, с рассеянным склерозом можно прожить десяток и более лет, а при других разновидностях продолжительность жизни может быть год и менее.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) – наиболее часто встречающаяся форма демиелинизации, которой страдает примерно 2 млн жителей Земли. Среди пациентов преобладает молодежь и лица среднего возраста, 20-40 лет, чаще болеют женщины. В разговорной речи люди, далекие от медицины, часто употребляют термин «склероз» в отношении возрастных изменений, связанных с ослаблением памяти и мыслительных процессов. РС с таким «склерозом» не имеет ничего общего.

В основе заболевания лежит аутоиммунизация и повреждение нервных волокон, распад миелина и последующее замещение этих очагов соединительной тканью (отсюда и «склероз»). Характерен рассеянный характер изменений, то есть демиелинизация и склероз обнаруживаются в самых разных отделах нервной системы, не показывая четкой закономерности в своем распространении.

Причины заболевания так и не разгаданы до конца. Предполагается комплексное влияние наследственности, внешних условий, инфицирования бактериями и вирусами. Замечено, что частота РС выше там, где меньше солнечного света, то есть, дальше от экватора.

Обычно поражаются сразу несколько отделов нервной системы, возможно вовлечение как головного, так и спинного мозга. Отличительной особенностью считают обнаружение на МРТ бляшек различной давности: от совсем свежих до склерозированных. Это указывает на хронический непрекращающийся характер воспаления и объясняет разнообразную симптоматику со сменой симптомов по мере прогрессирования демиелинизации.

Симптоматика РС очень разнообразна, так как поражение затрагивает одновременно несколько отделов нервной системы. Возможны:

  • Парезы и параличи, повышенные сухожильные рефлексы, судорожные сокращения отдельных групп мышц;
  • Расстройство равновесия и мелкой моторики;
  • Ослабление мышц лица, изменение речи, глотания, птоз;
  • Патология чувствительности, как поверхностной, так и глубокой;
  • Со стороны тазовых органов – задержка или недержание мочи, запор, импотенция;
  • При вовлечении зрительных нервов – снижение остроты зрения, сужение полей, нарушение восприятия цвета, контрастности и яркости.

Описанные симптомы сочетаются с изменениями психической сферы. Больные депрессивны, эмоциональный фон обычно снижен, появляется склонность к унынию или же, наоборот, эйфория. По мере увеличения числа и размеров очагов демиелинизации в белом веществе мозга, к изменениям двигательной и чувствительной сферы присоединяется снижение интеллекта и мыслительной деятельности.

При рассеянном склерозе прогноз будет более благоприятным в том случае, если болезнь начинается с нарушений чувствительности или зрительных симптомов. В случае, когда первыми появляются расстройства движения, равновесия и координации, прогноз хуже, так как эти признаки говорят о поражении мозжечка и подкорковых проводящих путей.

Видео: МРТ в диагностике демиелинизирующих изменений при РС

Болезнь Марбурга

Болезнь Марбурга является одной из наиболее опасных форм демиелинизации, так как развивается внезапно, симптомы стремительно нарастают, приводя к гибели больного в считанные месяцы. Некоторые ученые причисляют его к формам рассеянного склероза.

Начало болезни напоминает общеинфекционный процесс, возможны лихорадка, генерализованные судороги. Быстро формирующиеся очаги разрушения миелина приводят к разнообразным тяжелым двигательным расстройствам, нарушениям чувствительности и сознания. Характерен менингеальный синдром с сильной головной болью, рвотой. Нередко повышается внутричерепное давление.

Злокачественность течения болезни Марбурга связывают с преимущественным поражением ствола мозга, где сконцентрированы основные проводящие пути и ядра черепных нервов. Гибель больного наступает через несколько месяцев от начала заболевания.

Болезнь Девика

Болезнь Девика – это демиелинизирующий процесс, при котором поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Начавшись остро, патология быстро прогрессирует, приводя к тяжелым зрительным расстройствам и слепоте. Вовлечение спинного мозга носит восходящий характер и сопровождается парезами, параличами, нарушением чувствительности, расстройством деятельности органов таза.

Развернутая симптоматика может сформироваться примерно за два месяца. Прогноз при заболевании плохой, особенно, у взрослых пациентов. У детей – несколько лучше при своевременном назначении глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов. Лечебные схемы пока не разработаны, поэтому терапия сводится к снятию симптомов, назначению гормонов, поддерживающим мероприятиям.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛЭ)

ПМЛЭ – это демиелинизирующее заболевание головного мозга, чаще диагностируемое у пожилых людей и сопровождающееся множественным повреждением центральной нервной системы. В клинике присутствуют парезы, судороги, нарушения равновесия и координации, зрительные расстройства, характерно снижение интеллекта вплоть до тяжелой деменции.

Демиелинизирующие поражения белого вещества головного мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Характерной особенностью этой патологии считают сочетание демиелинизации с дефектами иммунитета приобретенного характера, что, вероятно, и является главным фактором патогенеза.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре отличается поражением периферических нервов по типу прогрессирующей полиневропатии. Среди пациентов с таким диагнозом вдвое больше мужчин, возрастных ограничений патология не имеет.

Симптоматика сводится к парезам, параличам, боли в спине, суставах, мышцах конечностей. Часты аритмии, потливость, колебания артериального давления, что свидетельствует о вегетативной дисфункции. Прогноз благоприятный, однако у пятой части больных сохраняются остаточные признаки поражения нервной системы.

Особенности лечения демиелинизирующих заболеваний

Для лечения демиелинизации применяются два подхода:

  • Симптоматическая терапия;
  • Патогенетическое лечение.

Патогенетическая терапия направлена на сдерживание процесса разрушения миелиновых волокон, устранение циркулирующих аутоантител и иммунных комплексов. Препаратами выбора общепризнанно являются интерфероны – бетаферон, авонекс, копаксон.

Бетаферон активно применяется в лечении рассеянного склероза. Доказано, что при его длительном назначении в количестве 8 млн единиц риск прогрессирования заболевания снижается на треть, уменьшается вероятность инвалидности и частота обострений. Препарат вводят под кожу через день.

На снижение выработки аутоантител и уменьшение образования иммунных комплексов направлены препараты иммуноглобулинов (сандоглобулин, ИмБио). Их применяют при обострении многих демиелинизирующих заболеваний в течение пяти дней, вводя внутривенно из расчета 0,4 грамм на килограмм массы тела. Если желаемый эффект не достигнут, то лечение может быть продолжено в половинной дозировке.

В конце прошлого века разработан метод фильтрации ликвора, при котором удаляются аутоантитела. Курс лечения включает до восьми процедур, в течение которых через специальные фильтры проходит до 150 мл спинномозговой жидкости.

Традиционно при демиелинизации применяются плазмаферез, гормональная терапия и цитостатики. Плазмаферез направлен на удаление из кровотока циркулирующих антител и иммунных комплексов. Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) снижают активность иммунитета, подавляют продукцию антимиелиновых белков и оказывают противовоспалительное действие. Их назначают на срок до недели в больших дозах. Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид) применимы при тяжелых формах патологии с выраженной аутоиммунизацией.

Симптоматическая терапия включает ноотропные средства (пирацетам), обезболивающие, противосудорожные препараты, нейропротекторы (глицин, семакс), миорелаксанты (мидокалм) при спастических параличах. Для улучшения нервной передачи назначаются витамины группы В, а при депрессивных состояниях – антидепрессанты.

Лечение демиелинизирующей патологии не ставит целью полностью избавить пациента от недуга ввиду особенностей патогенеза этих заболеваний. Оно направлено на сдерживание разрушительного действия антител, продление жизни и улучшение ее качества. Для дальнейшего изучения демиелинизации созданы международные группы, а усилия ученых разных стран уже позволяют оказывать пациентам эффективную помощь, хотя прогноз при многих формах остается очень серьезным.

Демиелинизация головного мозга: симптомы, лечение

Миелин – это жироподобное вещество, образующее оболочку нервных волокон. Эта оболочка выполняет роль изоляции, не давая возбуждению перекинуться на соседние волокна. В то же время в миелиновой оболочке есть своеобразные окна – пространства, где миелин отсутствует. Их наличие намного ускоряет процесс передачи нервного импульса. При нарушении миелинизации нервных волокон нарушается проводимость нервной ткани, и возникают различные неврологические нарушения.

При возникновении демиелинизирующих процессов в головном мозге нарушаются восприятие, координация движений, мыслительные функции. В тяжёлых случаях этот процесс может привести к инвалидизации и смерти пациента. В настоящее время известно три демиелинизирующих заболевания головного мозга:

  • Рассеянный склероз.
  • Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
  • Острый диссеминирующий энцефаломиелит.

Причины демиелинизирующих процессов

Демиелинизирующие процессы считаются аутоиммунным поражением мозга. Среди причин того, почему собственная ткань воспринимается иммунной системой как чужеродная, могут быть:

  • Ревматические болезни.
  • Врождённые нарушения в структуре миелина.
  • Врожденная или приобретённая патология иммунной системы.
  • Инфекционные поражения нервной системы.
  • Болезни обмена веществ.
  • Опухолевые и паранеопластические процессы.
  • Интоксикации.

При всех этих заболеваниях происходит разрушение миелиновой оболочки нервной ткани и замещение её соединительнотканными образованиями.

Рассеянный склероз

Это самое частое из демиелинизирующих заболеваний. Его особенность в том, что очаги демиелинизации находятся сразу в нескольких частях центральной нервной системы, поэтому симптомы носят разнообразный характер. Первые признаки заболевания появляются в возрасте около 25 лет, чаще у женщин. У мужчин рассеянный склероз встречается реже, но прогрессирует более стремительно.

Симптомы

Симптомы рассеянного склероза зависят от того, какие отделы центральной нервной системы наиболее поражены заболеванием. В связи с этим выделяют несколько групп:

  • Пирамидные симптомы – парезы конечностей, спазмы мышц, судороги, усиление сухожильных рефлексов и ослабление кожных.
  • Стволовые симптомы – нистагм (дрожание глаз) в различных направлениях, уменьшение выраженности мимики, затруднённая фокусировка взгляда.
  • Тазовые симптомы – дисфункции тазовых органов, встречается при поражении ядер спинного мозга.
  • Мозжечковые симптомы – нарушение координации движений, шаткая походка, головокружение.
  • Зрительные – выпадение полей зрения, снижение чувствительности к цветам, снижение контрастности восприятия, скотомы (тёмные пятна перед глазами).
  • Нарушения чувствительности – парестезии (мурашки), нарушение вибрационной и температурной чувствительности, чувство давления в конечностях.
  • Психические симптомы – ипохондрия, апатия, сниженное настроение.

Эти симптомы редко возникают все вместе, поскольку заболевание развивается постепенно в течение многих лет.

Диагностика

Самый частый метод диагностики рассеянного склероза – МРТ. Она позволяет выявить очаги демиелинизации головного мозга. На снимках они выглядят как более светлые овальные вкрапления на фоне головного мозга. Типичное расположение – вблизи желудочков мозга и ниже около коры. При длительном течении заболевания очаги сливаются, увеличивается размер желудочков мозга (признак атрофии).

Читать еще:  Причины, диагностика и лечение эктазии молочных протоков

Метод вызванных потенциалов позволяет определить степень нарушения нервной проводимости. При этом оцениваются кожные, зрительные и слуховые потенциалы.

Электронейромиография – метод, аналогичный ЭКГ, позволяет определить очаги разрушения миелина, увидеть их границы и оценить степень поражения нервов.

Иммунологические методы определяют наличие антител в ликворе и вирусных антигенов.

Кроме перечисленных методов могут быть применены и другие, например, позволяющие установить наличие интоксикации.

Лечение

Полное излечение от рассеянного склероза невозможно, но существуют весьма эффективные методики патогенетического и симптоматического лечения. В частности, хорошо зарекомендовало себя применение интерферонов – ребиф, бетаферон. На фоне этих препаратов замедляются темпы прогрессирования заболевания, снижается частота обострений, реже развиваются состояния, приводящие к инвалидности.

Для удаления патологических комплексов антиген-антитело используются методы плазмафереза и иммунофильтрации ликвора.

Для поддержания когнитивных функций назначают ноотропные препараты (пирацетам), нейропротекторы, аминокислоты (глицин), успокоительные препараты.

Пациентам рекомендуется соблюдение режима дня, умеренная физическая активность на свежем воздухе, санаторно-курортное лечение.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

В отличие от рассеянного склероза развивается при значительном угнетении иммунной системы. Её причина – активизация полиомавируса (распространён у 80% людей). Поражение мозга носит асимметричный характер, среди симптомов – выпадение чувствительности, нарушение движений в конечностях, вплоть до гемипареза, гемианопсия (потеря зрения на один глаз). Нарушения всегда развиваются с одной стороны. Характерно быстрое развитие деменции и изменений личности. Заболевание считается неизлечимым.

Острый диссеминирующий энцефаломиелит

Это полиэтиологическое заболевание, поражающее головной и спинной мозг. Очаги демиелинизации рассеяны во многих участках центральной нервной системы. Симптомы – сонливость, головная боль, судорожный синдром, нарушения, вызванные поражением определённой области ЦНС. Лечение заболевания зависит от причины, вызвавшей его в данном конкретном случае. После выздоровления могут оставаться неврологические дефекты – парезы, параличи, нарушения зрения, слуха, координации.

Демиелинизирующий процесс головного мозга: что это такое, признаки, лечение

Демиелинизирующее заболевание – патологический процесс, затрагивающий нейроны головного, спинного мозга, связанный с разрушением миелиновой оболочки. Миелин волокон ЦНС состоит из олигодендроцитов (клетки глии), образует электроизолирующую оболочку нервных волокон, покрывает аксоны (отростки) нейронов.

Структурный состав миелина – липиды (70%) и белковые соединения (30%). Скорость передачи нервных импульсов по волокнам с защитной оболочкой примерно в 10 раз выше, чем по волокнам без нее. Демиелинизирующее заболевание сопровождается ухудшением проводимости импульсов нервной системы по волокнам с разрушенной оболочкой.

Что такое демиелинизация

Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.

Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.

Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

  1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
  2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
  3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
  4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
  5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера. К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит. Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани. Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

  • Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
  • Парезы, параличи.
  • Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
  • Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
  • Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
  • Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
  • Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
  • Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения. У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория. Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Причины возникновения

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

  1. Аутоиммунные и генетические патологии.
  2. Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
  3. Хронические и острые интоксикации.
  4. Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
  5. Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
  6. Особенности питания.

Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах. Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки. Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.

Распространенные заболевания

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг). В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет. Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.

Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы. Часто определяется как постинфекционное осложнение с выраженной аутоиммунной реакцией. Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.

Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.

Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.

Часто развивается на фоне вирусной инфекции, проявляется эпилептическими припадками и помрачением сознания. В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений. В сыворотке крови выявляется повышенная концентрация аминотрансферазы. Развивается спорадически (единично) или вследствие наследственной генной мутации.

Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.

Склероз Бало (концентрический) проявляется болями в области головы, патологическим изменением поведения, когнитивными расстройствами, эпилептическими приступами, гемисиндромами (неврологические нарушения в одной половине тела). Течение патологии клинически напоминает развитие внутримозговой опухоли. Очаги поражения ткани чаще наблюдаются в белом веществе.

В цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз, повышенная концентрация белковых соединений. Нередко наблюдается присутствие олигоклональных антител в меньшем количестве, чем при обычном рассеянном склерозе. МРТ-исследование показывает типичные для рассеянного склероза признаки поражения мозговой ткани.

На снимках отчетливо видны множественные кольцевидные очаги демиелинизации в белом веществе, чаще в лобных долях головного мозга, окруженные характерными участками ремиелинизации (восстановления нормального миелина). В большинстве случаев наступает летальный исход в течение нескольких недель или месяцев острого течения патологии. При ранней диагностике прогноз более благоприятный.

Диагностика

При отсутствии характерной симптоматики на ранних стадиях течения, очаги поражения белого вещества часто становятся случайной находкой во время проведения диагностического обследования по другому поводу. В ходе личного осмотра у невролога по шкале FSS (состояние функциональных систем) определяется степень нарушения проводящих функций мозга.

Основной метод инструментальной диагностики – нейровизуализация. Очаги демиелинизации, расположенные в головном мозге, преимущественно выявляются при помощи исследования МРТ, на снимках отчетливо видны участки пораженной ткани диаметром не меньше 3 мм. Очаги демиелинизации в структурах ПНС обнаруживаются в ходе электромиографии. Ангиография показывает степень повреждения сосудов.

Методы лечения

Болезнь неизлечима. Усилия врачей направлены на устранение симптоматики и улучшение качества жизни пациента. Лечение демиелинизирующих заболеваний, поразивших головной мозг, назначают в зависимости от вида и характера течения. Обычно показаны фармацевтические средства, нейтрализующие проявления неврологических синдромов. Симптоматическая терапия включает препараты:

  1. Обезболивающие.
  2. Седативные, успокоительные.
  3. Нейропротекторные, ноотропные.

Чтобы лечить быстро прогрессирующие формы рассеянного склероза, применяют пульс-терапию кортикостероидами. Внутривенное введение больших доз препарата нередко не дает желаемого результата. В случае положительной реакции после курса внутривенного введения, кортикостероиды назначают перорально для предотвращения рецидивов. Кортикостероиды могут комбинироваться с другими иммуносупрессивными (подавляющими иммунитет) лекарствами и цитостатиками.

В 40% случаев резистентные к кортикостероидной терапии пациенты положительно реагируют на плазмаферез (забор, очищение и повторное введение крови в кровоток). Описаны случаи эффективного лечения склероза Бало иммуноглобулинами человека. Терапия народными средствами малоэффективна. Параллельно с медикаментозным лечением больным показана диета, физиопроцедуры, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз

Прогноз выживаемости зависит от вида патологии, характера течения и объема повреждения мозгового вещества. Возможно частичное или полное восстановление функций мозга.

Демиелинизирующие заболевания, поражающие структуры ЦНС и ПНС, связаны с разрушением оболочки, окружающей нервные волокна. На начальных стадиях заболевания могут протекать бессимптомно. Прогноз при ранней диагностике более благоприятный. Болезнь не поддается полному излечению, часто приводит к инвалидности и смерти больного.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector