Detilubvi.ru

Мама и Я
2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гипоспадия без гипоспадии как распознать заболевание причины варианты лечения

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия – это врожденная патология строения мочеполовой системы у мальчиков, для которой характерно смещение наружного отверстия уретры на нижнюю поверхность полового члена, мошонку или в промежность. В последние годы наблюдается стойкая тенденция к увеличению частоты возникновения гипоспадии.

Заболевание сопровождается комплексным нарушением развития отделов мочеполового тракта, включая уменьшение диаметра пещеристых тел, их меньшей эластичностью, нарушением функции мочевыделительной системы.

Типология порока развития

Классификация гипоспадии основана на нахождении меатуса.

В наши дни распространена классификация, согласно которой выделяют:

  • переднюю гипоспадию (головчатую, венечную, передне-стволовую);
  • средне-стволовую гипоспадию;
  • заднюю гипоспадию (задне-стволовую, стволо-мошоночную, мошоночную, промежностную).

Причины и последствия заболевания

Гипоспадия – полиэтиологическая болезнь. К возникновению тяжелых форм заболевания ведут генетические нарушения в системе обменных процессов андрогенов. Однако, это не аргументирует развитие легких и средних форм гипоспадии, причины которых до сих пор до конца не выяснены. По некоторым теориям, гипоспадия возникает вследствие нарушения формирования тканей в эмбриональном развитии.

Основные причины гипоспадии:

  • генетическая предрасположенность;
  • преклонный возраст матери;
  • нарушенный гормональный статус в организме матери или матери и плода;
  • генные мутации (в частности, дефекты генов BMP4, BMP7, FGFs, WT-1, SOX9, SRYu, DHH);
  • использование гормональных контрацептивов;
  • новорожденный с недостаточной массой тела;
  • экстракорпоральное оплодотворение;
  • расстройства эндокринной системы.

Отдельные исследователи отмечают, что аномалию развития может вызвать интоксикация организма матери и внутриутробная инфекция, прогрессирующая во время формирования половой системы плода.

Для заболевания характерно недоразвитие уретры, замещение типичных тканей мочеиспускательного канала соединительной тканью. В результате половой член деформируется.

Характерные признаки гипоспадии:

  • смещение наружного отверстия мочевыводящего канала;
  • нарушение развития тканей крайней плоти;
  • искривление пещеристых тел.

Иногда меатус может открываться на обычном месте, но половой член из-за короткой уретры деформирован в виде крючка – развита «гипоспадия без гипоспадии».

Тяжелые формы гипоспадии могут сочетаться с патологиями формирования внутренних половых органов. В таком случае развивается псевдогермафродитизм.

Неблагоприятные последствия гипоспадии:

  • Деформации полового члена
  • Сексуальная дисфункция
  • Снижение способности к зачатию
  • Образование свищей
  • Психические нарушения
  • Бесплодие
  • Стойкие морфологические изменения уретры и внешних половых органов
  • Нарушение процесса мочеиспускания и полового акта

Клинические проявления

Клиническая картина гипоспадии зависит от местонахождения наружного отверстия уретры, от степени его сужения. Чем дальше от анатомически обусловленного места формируется отверстие и чем меньше его диаметр, тем более специфична симптоматика.

Симптомы гипоспадии:

  • необычная форма полового члена;
  • отверстие мочеиспускательного канала расположено не в положенном месте (на нижней стороне пениса, около мошонки, на промежности и т.д.);
  • затрудненное мочеиспускание;
  • вытекание мочи в необычном направлении;
  • акт мочеиспускания может быть совершен только в положении сидя;
  • крайняя плоть в виде «капюшона».

При отсутствии своевременного и адекватного лечения гипоспадия прогрессирует и создает значительные неудобства и дискомфорт для ребенка, а в дальнейшем может стать причиной развития комплекса неполноценности и других психологических расстройств.

У мужчин гипоспадия характеризуется не только перечисленными симптомами, но также половой дисфункцией. Высока вероятность развития со стороны половых органов сопутствующих аномалий – недоразвития крайней плоти, крипторхизма и др.

Методы диагностики гипоспадии

Диагноз «гипоспадия» при внимательном осмотре новорожденного может быть поставлен еще в роддоме.

При диагностике гипоспадии главная роль отводится физикальному обследованию. Уролог проводит определение размеров пениса, мошонки и крайней плоти, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень деформации кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих оперативных вмешательств.

Лабораторные методы диагностики для подтверждения диагноза не требуются.

При гипоспадии рекомендовано проведение комплексного уродинамического обследования, которое включает:

  • заполнение дневника мочеиспускания в течение 72 часов;
  • урофлоуметрию;
  • ретроградную цистометрию;
  • профилометрию;
  • исследование давление-поток.

Для исключения сопутствующей патологии, показано УЗИ верхних мочевыводящих путей и органов мошонки, рентген-диагностика.

При подозрении на нарушение синтеза половых гормонов детский уролог направляет на консультацию к эндокринологу, а при тяжелых формах гипоспадии показана консультация генетика.

Основные принципы лечения

Лечение гипоспадии проводится в хирургическом стационаре. Основной метод лечения – оперативная гипоспадиология. Это одна из наиболее сложных областей детской урологии. В настоящее время используется более 300 видов различных хирургических методик, направленных на лечение гипоспадии.

Абсолютным показанием для хирургического лечения заболевания у детей является сужение наружного отдела уретры, значительно затрудняющее акт мочеиспускания, а также искривление полового члена, исключающее в будущем половую жизнь.

Наибольшая выраженность искривления полового члена отмечается при стволовой, мошоночной, промежуточной гипоспадии.

Среди медиков нет однозначного мнения, когда нужно проводить операцию по поводу гипоспадии. Одни детские урологи рекомендуют проводить операцию в возрасте 2-5 лет, другие считают, что оптимальный возраст для хирургического лечения – от 6 до 15 месяцев (при необходимости повторной операции, она проводится не ранее, чем через полгода после первого оперативного вмешательства). Желательно, чтобы все операции были проделаны до поступления ребенка в школу.

Выбор оперативного метода лечения происходит в процессе диагностики и зависит от вида гипоспадии, размеров головки пениса, степени выраженности искривления его или хорды, состояния кожи крайней плоти и уретральной площадки, функциональных и эстетических показаний.

Хирургическое лечение при промежностной и мошоночной формах заболевания проводится в два этапа: выпрямление пениса и пластика уретры.

При венечной и стволовой формах показана одномоментная пластика уретры с выпрямлением полового члена. Одноэтапный способ устранения патологии предусматривает одновременное иссечение хорды с выпрямлением пениса и формированием уретральной трубки.

Современные методы лечения гипоспадии:

  • выпрямление пениса;
  • меатогландолопластика (MAGPI);
  • операция GAP (сближение «крыльев» головки);
  • уретропластика по методике Снодграсса;
  • методика Asopa-Duckett;
  • операция Bracka;
  • метод уретропластики без использования препуция (MIP);
  • устранение гипоспадии буккальным трансплантатом;
  • методика TIP (использование тубулизированной рассеченной уретральной площадки).

После операции контроль за состоянием пациента и послеоперационной раны осуществляется в течение 8 дней. Показано ограничение физической нагрузки в течение 2 месяцев.

Контроль излеченности

После операции за пациентом ведется наблюдение в динамике: через месяц, полгода, год после хирургического вмешательства, а также через 3-4-5 лет. Оценка результативности проводится на основании определения функциональных показателей мочеиспускания и отсутствия осложнений.

До полного полового созревания показан контроль за половым развитием ребенка, наблюдение у андролога и уролога.

Как предупредить развитие гипоспадии?

Специфических мер профилактики гипоспадии не существует. Но, планируя беременность, женщина должна отказаться от приема гормональных препаратов и контрацептивов за год до наступления беременности. Желательно, чтобы в ближайшем окружении не было источников радиации, вредных токсических воздействий промышленных предприятий. Важно пройти полное комплексное диагностическое обследование, включая генные исследования и анализы на инфекции, передающиеся половым путем. Необходимо отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни.

Врачи

Пройти эффективное, основанное на использовании новейших технологий лечение гипоспадии в Киеве вы можете уже сегодня в филиалах клиники МЕДИКОМ (районы Оболони и Печерска). Звоните по телефонам, указанным на сайте, и вы получите всю интересующую вас информацию!

Особенности и лечение гипоспадии у мальчиков: что это такое, как выглядят на фото головчатая, венечная и другие формы?

Гипоспадия у мальчиков – это аномалия развития уретры, правильного роста полового члена. Выявляется смещение мочевыводящего отверстия от головки к мошонке или средней части ствола пениса. Оно становится причиной кривизны органа, что в дальнейшем ведет к серьезным урологическим проблемам и нарушению половых функций. Недуг имеет врожденную природу. Опытный неонатолог может определить его в роддоме в ходе осмотра новорожденного.

Общая информация о патологии

Гипоспадия характеризуется анатомически неправильным размещением уретры (мочевыводящего канала) и крайней плоти пениса. Нормально, когда уретра расположена на головке члена. При выявлении гипоспадии отверстие смещено к мошонке или локализуется на стволе. К такому положению приводит отсутствие или неправильное развитие задней стенки дистальных отделов. Сопутствующий признак аномалии – дисплазия крайней плоти.

Причины развития гипоспадии у мальчиков

В этот период возможен сбой их развития по таким причинам:

Виды и симптомы заболевания

Признаки патологии различаются в зависимости от ее вида. Диагностируют такие типы гипоспадии:

  • Головчатая. На фото видно, что уретра у ребенка в этом случае расположена в нижней части головки. При мочеиспускании струя может быть направлена в сторону. Пенис не искривлен.
  • Мошоночная. Уретра размещена в зоне мошонки. Размеры члена скромные, наблюдается его недоразвитие. Мочеиспускание происходит лишь сидя.
  • Венечная. Мочеиспускательный канал выходит отверстием на границе головки и ствола пениса. Сам он часто искривлен, моча выходит струей вниз.
  • Стволовая. Половой орган может быть искривлен в любую сторону. Отверстие для мочеиспускания находится в нижнем участке ствола члена.
  • Промежностная. Мочеиспускательный канал выходит в область промежности. Член почти не развит, искривлен.
  • Хордовая (гипоспадия без гипоспадии). Размещение уретры анатомически правильное. Однако канал для мочеиспускания короткий, неразвитый. Это ведет к атрофии ткани головки, возможному искривлению органа в любую сторону. С ростом малыша деформация пениса становится более заметной.

Клинический симптом патологии – неправильное положение уретры, сопряженное с этим нарушение мочеиспускания и искривление полового члена. На фоне недуга малыши, подростки, взрослые мужчины страдают от таких явлений:

  • частые и болезненные мочеиспускания;
  • сниженные сексуальные потребности;
  • нарушение эрекции в периоде взросления;
  • бесплодие в браке.
Читать еще:  Рейтинг детских пюре 2018 года

Осложнения и опасность для ребенка

Аномалия сопровождается раздражением кожи на конце уретры. При отсутствии квалифицированной медпомощи она ведет к:

  • водянке яичек;
  • нарушению развития крайней плоти;
  • грыже в паху;
  • постоянным мочеполовым инфекциям.

Наряду с этим в пораженном участке могут формироваться свищи, сужается просвет уретры. В старшем возрасте нередко наблюдаются комплексы в сексуальной сфере и сильные неврозы по этому поводу.

Методы диагностики гипоспадии

Дополнительно показаны инструментальные и клинические обследования:

  • оценка состояния органов мочеполовой системы с помощью ультразвукового сканирования;
  • выявление аномалий развития мочевого пузыря и протоков, которые идут к нему от почек;
  • анализ мочи для обнаружения воспалительного процесса;
  • оценка генетической расположенности после сдачи соответствующих анализов (на половой хроматин).

Способы лечения

От правильного лечения сложной патологии гипоспадии зависит мужское здоровье мальчика в будущем. Лечение ребенка важно доверить докторам солидной клиники, с хорошей репутацией. Устранить физическую аномалию и обеспечить правильное развитие полового аппарата способна современная хирургическая операция. В мировой хирургии разработано более 200 методик проведения вмешательства. При головчатой форме недуга операции нередко удается избежать. Небольшое искривление полового органа и слегка смещенная уретра не влияют на мужские функции, дальнейшее качество жизни.

Операция и послеоперационный уход за ребенком

Операции не проводятся новорожденным мальчикам. Оптимальный возраст ребенка для нее – от 3 месяцев до 1,5 лет, когда есть все шансы восстановить нормальную работу органа. Случается, что к хирургическому вмешательству прибегают и в подростковом периоде. Все зависит от стадии и сложности патологии.

Хирургическая коррекция при аномалии позволяет:

  • выпрямить пенис мальчика с помощью ортопластики;
  • сформировать недостающую область уретры и вывести отверстие мочеиспускательного канала в анатомически правильном месте.

Пластику при головчатой форме (если она показана) выполняют за счет собственных тканей полового органа мальчика. В правильном месте слизистой оболочки выполняют отверстие и в него выводят некорректно размещенный мочеиспускательный канал. При сложных формах аномалии, когда уретра выходит в мошонку или располагается на стволе пениса, своих тканей органа недостаточно. Применяют специальные протезы.

Хирургическая процедура длится до трех часов. Она состоит из ряда профессионально выполняемых этапов. Специалисты выпрямляют пенис, проводят коррекцию положения уретры, располагают мочеиспускательный канал в правильно обозначенном месте, удаляют крайнюю плоть. Вмешательство требуется один раз, дает эффект в 95% клинических ситуаций. Как выровняется пенис, легко заметить на фото до и после коррекции.

Восстановление в итоге операции идет тяжело. Чтобы устранить боль и дискомфорт и ускорить регенерацию тканей, малышам показан курс медикаментозной терапии. Для облегчения мочеиспускания вводится катетер. В реабилитационном периоде назначается постельный режим, малыш должен лежать несколько дней. Сколько обычно длится восстановление, зависит от возраста и конституции мальчика. Чем малыш меньше, чем он крепче, тем быстрее вернется к нормальной жизни.

Профилактические мероприятия

Появление венечной и других форм гипоспадии у новорожденного практически невозможно предугадать, да и знают о недуге не все люди без медицинского образования. Многое зависит от образа жизни будущей мамы. Чтобы снизить риск этой и прочих врожденных аномалий плода во время вынашивания, следует:

  • вести правильный образ жизни;
  • подобрать сбалансированный и богатый витаминами рацион;
  • избегать стрессов;
  • исключить токсичное воздействие красок, химических агентов;
  • отказаться от алкоголя, курения;
  • узнать у врача, какие медикаменты можно принимать (если в них есть необходимость), не заниматься самолечением;
  • регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и УЗИ.

Независимо от формы патологии, прогноз при гипоспадии довольно благоприятный. Она не укорачивает срок жизни, не грозит опасным ухудшением здоровья. Однако существуют формы патологии, которые сложно откорректировать даже современным хирургическим путем. Раннее выявление аномалии и своевременное вмешательство дает маленькому пациенту больше шансов на успех лечения.

ГИПОСПАДИЯ

ГИПОСПАДИЯ [hypospadia; греч, hypo- + spao вытягивать, разрывать; син. нижняя расщелина мочеиспускательного канала (fissura urethrae inferior congenita)]— врожденное недоразвитие мочеиспускательного канала, при к-ром его наружное отверстие открывается в области венечной борозды, на нижней поверхности полового члена, в мошонке или промежности. Г.— самая частая аномалия развития органов моче-половой системы: она встречается с частотой 1 случай на 200—450 новорожденных мальчиков [Баккус, Дифелис (L. Backus, G. Defelice), 1960; Фаркас (G. Farkas), 1967; В. П. Колеватых, 1969]; по данным патологоанатомических вскрытий — 1 случай на 300—500 [Бенешова, Смит (D. Beneschowa, В. Smith)].

Возникает Г. на 10—14-й нед. эмбрионального развития, в период формирования мочеиспускательного канала из уретральной борозды. В это время начинается замыкание уретральной борозды, к-рое продолжается в течение 4 нед. постепенно снизу вверх, от моче-полового синуса к головке полового члена. Несколько отставая во времени, также снизу вверх идет развитие пещеристого тела уретры и редукция его эмбриональной закладки (первичной уретральной площадки) с замещением ее тканью более позднего происхождения. Головчатый отдел уретры формируется несколько позже самостоятельно, начиная с верхушки головки к венечной борозде, и здесь сливается с остальной частью переднего отдела уретры.

Задержка или нарушение этих процессов приводит к остановке развития нормальной уретры и как следствие этого к дистопии наружного отверстия и недоразвитию пещеристого тела уретры. Одновременно с этим происходит развитие из остатков первичной уретральной площадки грубой соединительной ткани на вентральной поверхности члена, деформирующей его.

Среди причин, вызывающих Г., чаще других называют избыток женских половых гормонов в организме матери в период формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала. Так, Грин (R. Greene) и Уилкинс (L. Wilkins) получили модель Г. у животных, воздействуя гормонами на организм матери в период первой трети беременности. Отмечена связь Г. с гормональноактивными опухолями яичника, надпочечника и другими заболеваниями материнского организма, влияющими на условия развития плода (Токсоплазмоз, коревая краснуха). Массивный выброс в кровоток гормонов в организме матери может произойти также при различных ситуациях, сопровождающихся состоянием стресса. Чем раньше испытывает плод тератогенное воздействие, тем тяжелее степень Г. и тем больше в строении сформировавшегося в этих условиях организма, его половых органов интерсексуальных черт.

В зависимости от степени дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала различают гипоспадию: головки полового члена, тела полового члена, членомошоночную, мошоночную и промежностную. Если недоразвитый по длине мочеиспускательный канал открывается на обычном месте, то говорят о так наз. гипоспадии без гипоспадии. Г. часто сочетается с крипторхизмом (см.), гипогенитализмом (см. Гипогонадизм), гинекомастией (см.), аномалиями мочевых органов; реже — с другими аномалиями (синдактилией, заячьей губой, spina bifida occulta).

Клиника

Жалобы зависят от возраста больных, степени дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала и степени искривления полового члена. У детей преобладают жалобы на расстройства акта мочеиспускания (затрудненное мочеиспускание вплоть до хрон, задержки, разбрызгивание струи мочи, необходимость мочиться сидя, по женскому типу). С возрастом появляется осознание половой неполноценности, резко меняется характер детей, они становятся замкнутыми, раздражительными, избегают сверстников. Взрослые больные жалуются на нарушения, а часто и полную невозможность полового акта. При интерсексуальности могут возникать признаки противоположного пола (женское телосложение, рост грудных желез, высокий тембр голоса, отсутствие роста бороды и усов).

Диагностика

Диагностика трудностей не вызывает. Однако определение пола в сомнительных случаях, особенно у детей раннего возраста, довольно сложно, особенно при тяжелой мошоночной и промежностной Г. Необходимо исследование полового хроматина (см.) и хромосомного набора (см.): у больных Г.— всегда мужской комплекс хроматина и хромосом, при ложном женском гермафродитизме —женский; тщательное изучение строения наружных половых органов (у больных Г. крайняя плоть располагается преимущественно на передней поверхности головки полового члена и на заднюю не переходит, при ложном женском гермафродитизме она переходит в рудиментарные малые половые губы).

Лечение

Лечение — хирургическое. Сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала независимо от формы Г. требует меатотомии (рассечение в поперечном направлении) или пластики наружного отверстия. Г. головки и дистальной трети тела полового члена без сужения канала и резкого искривления полового члена лечения не требует. При всех остальных формах Г. оперативное вмешательство проводят в два этапа: 1) выпрямление полового члена (лучше в первые годы жизни ребенка для предупреждения необратимых изменений в пещеристых телах); 2) формирование недостающего отрезка мочеиспускательного канала (обычно в возрасте 6—7 лет, чтобы закончить лечение до поступления ребенка в школу). Одновременно, если это необходимо, производят мастэктомию (см.), удаление рудиментарных органов противоположного пола и социальную коррекцию пола (при ошибочном его определении во время рождения).

Первым этапом хирургического лечения Г. является выпрямление полового члена, достигаемое тщательным иссечением рубцовых тканей на его нижней поверхности, замещение дефекта кожи, возникающего на нижней поверхности, и создание запаса пластического материала для последующей пластики мочеиспускательного канала. Так как рубцы располагаются не только на участке, где отсутствует уретра, но и под ней, необходимо иссекать рубцовую ткань не только на свободном от уретры пространстве, но и расположенную за дистальным участком уретры.

Читать еще:  Симптомы внутреннего кровотечения и первая помощь

Предложено довольно много методов закрытия возникающего после выпрямления полового члена дефекта. Одни из них основаны на использовании кожи живота или бедра в виде мостовидных лоскутов [Лауэнштейн, Лоран (G. Lauenstein, С. Laurent)]. При других рекомендуется использовать кожу крайней плоти, мошонки и бедра в виде лоскутов на ножке [Г. П. Кулаков, Эдмунде (A. Edmunds), Ценкер (R. Zenker), Хёрхаммер (С. Horhammer), Смит (С. Smith), Эдельхофф (J. Edelhoff), Мейс (H. Mays)]. Однако ввиду частых осложнений (омертвение лоскутов, потеря перемещенной кожей эластичности, растяжимости и способности к росту) эти методы широкого распространения не получили.

срединная полоска кожи; г — мобилизованный кожный край. Пунктир — линия разрезов.

Наиболее обосновано замещение дефекта кожей крайней плоти и мошонки, перемещаемой в виде мобильных треугольных лоскутов на широком питающем основании.

Унифицированная схема первого этапа операции, обеспечивающая широкий доступ к пещеристым телам, иссечение фиброзных тяжей на нижней поверхности полового члена, замещение дефекта и создание запасов кожи для формирования в последующем мочеиспускательного канала из местных тканей, показана на рисунке 1.

Унификация достигается превращением после иссечения рубцов всех первоначальных разрезов, независимо от степени Г., в линейный и построением на его основе одной или двух систем встречных треугольных лоскутов с использованием предложенных и математически обоснованных схем А. А. Лимберга (1946). Подвижность лоскутов позволяет мобилизовать и переместить запасы кожи крайней плоти и мошонки без риска возникновения некроза. У некоторых больных возникает большой дефицит кожи под головкой, требующий перемещения всей кожи сдвоенных листков крайней плоти по методу Смита—Блекфилда. Выпрямление полового члена всегда сопровождается смещением мочеиспускательного канала вниз и увеличением степени Г. После выпрямления половой член фиксируют на 8—10 дней к животу. Мочу отводят по хлорвиниловой трубке или катетеру, которые вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь. Уретру тщательно фиксируют швами в нижнем углу раны по типу губовидного свища.

Второй этап. Для создания мочеиспускательного канала предложено св. 50 различных методов, основанных на применении местных тканей, расположенных в зоне пластики или перемещаемых в виде стеблей кожи крайней плоти, мошонки, полового члена, передней стенки живота, слизистой оболочки мочевого пузыря или губы, фасции, различных трубчатых образований (мочеточник, артерия или вена, трупная уретра), свободная кожная или дистензионная пластика.

Однако лучшим методом является пластика из местных тканей, расположенных на нижней поверхности полового члена. Формируют канал из местных тканей или (значительно реже) методом свободной кожной пластики через 8—10—12 мес. после первого этапа. По Дюплею, уретру формируют из лоскута, выкроенного по нижней поверхности полового члена, слегка выделенного по краям, и погружают в ткани сближением боковых лоскутов по средней линии. Применяют также погружение при помощи пластики встречными треугольными лоскутами. На верхней поверхности полового члена производят релаксационный разрез через оба листка крайней плоти, проникающий до белочной оболочки. При резко выраженном дефиците кожи под головкой для замещения дефекта на нижнюю поверхность полового члена перемещают кожу крайней плоти по методу Смита—Блекфилда в модификации H. Е. Савченко (рис. 2). Если значительный дефицит кожи ощущается на всем протяжении висячей части полового члена, прибегают к временному погружению сформированной уретры в разрез на мошонке по Сесилу—Калпу. Половой член пришивают к мошонке, затем после приживления снова отделяют его, при этом заимствуют кожу мошонки и перемещают ее на половой член для погружения сформированной уретры (рис. 3). Методика операции в модификации H. Е. Савченко позволяет унифицировать пластику мочеиспускательного канала при всех формах Г. (рис. 4).

По Брауну, лоскут без превращения его в трубку погружают в рану, сближая над ним края боковых лоскутов и плотно адаптируя их дополнительными приспособлениями (бусы, пластинки и т. д.). В дальнейшем происходит формирование трубчатого канала за счет роста эпителия со стороны погруженной полоски кожи. При этом методе часто (до 70%) возникают осложнения — образуются свищи. Возможна и свободная кожная уретропластика по Нове — Жоссерану. Кожный лоскут выкраивают из участка, лишенного волос (внутренняя поверхность плеча или бедра). Лоскут тщательно очищают от подкожной жировой клетчатки и сшивают на катетере в трубку эпидермисом внутрь. С помощью троакара создается подкожный туннель на нижней поверхности полового члена, отверстие выводят на головке. Кожный аутотрансплантат проводят в созданном туннеле и фиксируют у концов отдельными швами. Вторым этапом (через 1,5-2 мес.) накладывают анастомоз между созданным трансплантатом и уретрой. Пластика по этому методу чревата такими осложнениями, как отторжение или сморщивание трансплантата, образование свищей. Применение для свободной пластики вены или артерии, мочеточника и аппендикса, фасции, слизистой оболочки мочевого пузыря, влагалища и губы, трупной артерии распространения не получило из-за отторжения или рубцового замещения трансплантата. Пластику канала следует заканчивать наложением надлобкового свища или промежностной уретростомы. Внутренние швы на формируемую уретру накладывают из тонкой синтетической нити, находят применение съемные швы [Фейфалька (J. Vejvalka), Фаркас, Г. А. Бань].

Для лечения «гипоспадии без гипоспадии» в зависимости от степени недоразвития уретры и искривления члена применяют две операции. При резком недоразвитии уретры ее пересекают, разошедшиеся концы фиксируют в верхнем и нижнем углах раны по типу губовидных свищей.

Рубцы на нижней поверхности члена тщательно иссекают. Схема разрезов и пластика кожного дефекта такие же, как при Г. В дальнейшем дистальный и проксимальный отрезки уретры соединяют по Дюплею.

При умеренном недоразвитии уретры применяют дистензионную пластику — через продольный, как и при Г., разрез обнажают пещеристые тела, иссекают рубцы, уретру выделяют до промежности и, пользуясь большой растяжимостью, перемещают запас уретры с промежностно-мошоночного на висячий отдел полового члена, Уретру в новом положении фиксируют боковыми швами к белочной оболочке пещеристых тел в межпещеристой бороздке. Пластика кожи — как при Г.

У взрослых больных в послеоперационном периоде для подавления эрекций применяют бромистый натрий, бромистую камфору.

Библиография: Горшков В. В. Восстановление недостающей части уретры при высокой гипоспадии у детей по видоизмененному методу Duplay, Урол. и нефрол., № 1, с. 52, 1973; ДолецкийС. Я. и Корольков’а И. А. Гипоспадия у детей, Урология, № 3, с. 6, 1964; Кулаков Г. П. О гипоспадии и некоторых методах ее лечения, в кн.: Актуальн, вопр, урол., под ред. А. П. Фрумкина, с. 59, М., 1962; Савченко H. Е. Гипоспадия и ее лечение, Минск, 1962, библиогр.; Савченко Н. Е.иБаньГ. А. О необходимости и возможности унификации лечения гипоспадии, Урол. и нефрол., № 1, с. 69, 1972; Ш а к и р-А л и e в Р. Я. Об уретропластике при гипоспадии, там же, № 4, с. 47, 1971; В г о w n e D. An operation for hypospadias, Lancet, v. 1, p. 141, 1936; F ark as G. Hypospadias, Prague, 1967, bibliogr.; Fuqua F, Renaissance of urethroplasty, J. Urol. (Baltimore), v. 106, p. 782, 1971; S e r f 1 i n g H. J. Die Hypo-spadie und ihre Behandlung, Lpz., 1956, Bibliogr.; Sladezyk E. Zur Behandlung der Hypospadie, Z. Urol., Bd 64, S. 823,

Гипоспадия

Гипоспадия члена — это аномалия развития наружных половых органов, для которой характерно неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала. Он может открываться в области головки или рядом с ней, в более тяжелых случаях — в области мошонки.

Сегодня случаи заболевания среди новорожденных мальчиков участились. Как правило, ему сопутствуют и другие патологии, например, болезнь Пейрони, дисплазия уретры, расщепление крайней плоти. В будущем это может привести к невозможности зачатия, серьезным психологическим проблемам. Обнаружить патологию можно сразу после рождения, лечение проводится в младенческом возрасте.

Причины развития гипоспадии члена

Причины развития гипоспадии члена продолжают изучаться. Чаще всего патологию связывают с эндокринными нарушениями в организме матери. Существует мнение, что к аномалии приводят интоксикация и внутриутробная инфекция, прогрессирующая в период формирования половых органов ребенка (примерно 14 неделя развития плода).

Большую роль в образовании гипоспадии играют патологии беременности: угроза выкидыша, гормональный дисбаланс и другие. По данным статистики, аномалия встречается у 1 из 300 новорожденных мальчиков. Сегодня этиология заболевания активно изучается для сокращения числа подобных случаев.

Существует несколько форм гипоспадии.

  • Головчатая. Наружное отверстие уретры располагается ниже, чем обычно. При этом виде патологии часто наблюдается сужение уретры, истончение нижней стенки мочеиспускательного канала. Мужчину может беспокоить нарушение мочеиспускания. Искривление полового члена, как правило, отсутствует.
  • Околовенечная. Отверстие уретры располагается на шейке головки. Аномалия такого типа является одной из самых распространенных.
  • Стволовая. Характеризуется отсутствием или недоразвитием губчатой части мочеиспускательного канала. Отверстие уретры располагается по ходу губчатого тела пениса. От места его локализации зависит степень искривления полового члена.
  • Мошоночная. Уретра выходит между мошонкой и телом пениса. При этом наблюдается недоразвитие полового члена, его сильное искривление во время эрекции.
  • Промежностная. Для этого типа характерно расщепление мошонки, значительное искривление и уменьшение в размерах полового члена. Наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет форму широкой воронки и располагается в области промежности.
Читать еще:  Симптомы и лечение абсцесса зуба

Этиология гипоспадии многофакторна, и в патогенезе играют роль как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Недостаточная вирилизация мужских наружных половых органов может быть результатом субнормальной продукции или действия тестостерона в органах-мишенях плода. Таким образом, дисгенетичный мужской псевдогермафродитизм с различными вариантами гипоспадии и другими генитальными аномалиями может возникнуть вследствие мутаций генов WT-1, SOX9, SRYu DHH. Нечастыми причинами гипоспадии являются мутации генов, которые кодируют стероидогенные ферменты (например, ЗβГСД, 17,20-лиаза) или которые повреждают действие андрогенов и ведут к частичной нечувствительности к андрогенам или недостаточности 5α-редуктазы-2. В большинстве случаев изолированной гипоспадии при отсутствии других генитальных аномалий этиология заболевания остается неясной.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Гипоспадия в виде хорды . Гипоспадия без гипоспадии. Хорда без гипоспадии

Редкая форма гипоспадии (составляет не более 5-8%) , характеризуется искривлением кавернозных тел полового члена при отсутствии эктопии (смещения) наружного отверстия уретры на ствол или мошонку. При гипоспадии в виде хорды наружное отверстие уретры остается на вершине головке в обычном месте, либо на венечной борозде. Крайняя плоть может быть расположена сзади по дорсальной поверхности, в виде характерного для больных с гипоспадией «капюшона», однако у 40 % детей с гипоспадией в виде хорды крайняя плоть может быть нормальной формы и полностью закрывает головку. Диагноз устанавливается во время полноценной эрекции c тугим заполнением кавернозных тел. Поскольку врачу сложно осмотреть ребенка в момент полноценной эрекции своевременно поставить диагноз не всегда представляется возможным. Родители ребенка должны сделать снимки в момент эрекции. Это физиологическое состояние (эрекция) наиболее часто возникает у детей утром сразу после пробуждения в момент переполнения мочевого пузыря, перед актом мочеиспускания. Снимок необходимо выполнить в строго боковой проекции для определения градуса отклонения члена от нормального положения, для определения степени деформации кавернозных тел.

Существует несколько основных причинами искривления члена.

  1. Это соединительнотканные тяжи на передней (вентральной) и боковой поверхности полового члена.
  2. Рубцовая соединительная ткань между кавернозными телами ( хорда) – это патологически измененная спонгиозная ткань уретры.
  3. Сама уретра у 40% детей с гипоспадией в форме хорды порочна в месте деформации ( в дистальном отделе) и представлена тонкой плотной пленкой. В норме уретра хорошо растяжима и вдоль и поперек, имеет мясистую стенку с развитой (особенно у взрослых мужчин) парауретральной спонгиозной тканью. Именно эта порочно сформированная часть уретры может быть причиной деформации.

Существует несколько способов коррекции врожденной деформации кавернозных тел при гипоспадии в форме хорды. Один метод предусматривает рассечение всех рубцовых тяжей и протяженную мобилизацию всего висячего отдела мочеиспускательного канала.

В случае грубой деформации и значительного укорочения уретры используют метод расправления кавернозных тел путем пластики вентральной поверхности кавернозных тел. Для этого в зоне максимального искривления выполняют Н-образный разрез, мобилизуют кавернозные тела достигая полного выпрямления члена. Дефект поверхности кавернозного тела укрывают свободным лоскутом внутреннего листка крайней плоти (grafting). Во время операции требуется так же удлинить уретру . Это удается сделать формируя вставку из тубуляризированного лоскута кожи крайней плоти на сосудистой ножке. Устраненный дефицит длины уретры позволяет ей свободно растягиваться при эрекции.В тех случаях когда нет пластического материала (крайняя плоть иссечена) увеличение длины уретры можно достигнуть этапными операциями. Первым этапом для увеличения длины уретральной площадки имплантируют свободный лоскут слизистой щеки или губы. При этом рана остается открытой на 8-12 мес . ( подобно операциям Бракка при проксимальной гипоспадии) . Следующим этапом уретральную площадку без признаков рубцевания превращают в трубку и погружают внутрь.

Рис.1 Ребенок с гипоспадией в форме хорды с легкой деформацией полового члена. Деформация устранена мобилизацией уретры.

Рис.2 Гипоспадия в форме хорды(1) . Дисплазия (истончение ) стенки уретры по вентральной поверхности (2,3). Мобилизация уретры на протяжении(4). Вид члена после операции (5)

Рис. 3 Ребенок с гипоспадией в форме хорды (1). Расправление кавернозных тел путем иссечения рубцовых тяжей(2). Вид полового члена после операции (3).


Рис. 4 Гипоспадия в виде хорды с грубой угловой деформацией и укорочением уретры.

1.)Вид больного до операции. Член при эрекции с выраженной угловой деформацией. 2.) Линия Н-образного разреза белочной оболочки кавернозных тел. 3.4) Замещение дефекта кавернозных тел свободным лоскутом крайней плоти(grafting). + пластика уретры – удлинение за счет вставки тубуляризированного лоскута крайней плоти . 5.) Вид полового члена при эрекции после операции.

Гипоспадия

Гипоспадией называется аномалия развития, при которой у человека наблюдается ненормальное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала. Чаще эта патология встречается у лиц мужского пола и выражается в расположении отверстия уретры на головке, стволе полового члена, в области мошонки или промежности. У женщин болезнь регистрируется реже и проявляется открыванием наружного отверстия уретры в полость влагалища.

Что вызывает гипоспадию

Главные причины гипоспадии — нарушения эмбриогенеза мочеиспускательного канала, которые приводят к отсутствию его нижней стенки и открытию его отверстия не на обычном месте.

Факторы риска

Ко внешним и внутренним факторам, которые могут привести к возникновению недуга, относятся:

  • увеличение числа беременностей после искусственного оплодотворения;
  • прием больших доз гормональных препаратов;
  • неблагоприятные экологические условия;
  • вынашивание беременности с угрозой выкидыша, токсикозом, нефропатией, кровотечением;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • тяжелые стрессовые ситуации;
  • генетическая предрасположенность и др.

Симптомы и клиническая картина при гипоспадии

Характерный симптом гипоспадии — ненормальное расположение наружного отверстия уретры. Чаще всего его обнаруживают в области венечной борозды, на разных участках стволовой части пениса, ближе к мошонке или между ее половинами.

К сопутствующим проявлениям гипоспадии относятся нарушение мочеиспускания и искривление полового члена. Очень часто при этом недуге мочеиспускание в вертикальном положении затруднено, мальчикам приходится мочиться сидя. У некоторых больных отмечаются сужение и обструктивные изменения уретры.

Какой врач лечит гипоспадию

Пациентов, у которых обнаружили гипоспадию, лечит врач уролог, андролог. Для выполнения реконструктивно-хирургических вмешательств привлекаются хирурги, специализирующиеся на оперативной урологии. Для оценки общего состояния больного и роли причинных факторов в развитии недуга проводятся консультации эндокринолога, педиатра, акушера-гинеколога, терапевта, генетика.

Диагностика гипоспадии

Процесс диагностики гипоспадии начинается с выявления у ребенка патологической симптоматики. При общении с родителями врач проводит сбор анамнеза. Он принимает во внимание генетические факторы, предшествующие эндокринные и инфекционные болезни матери. Выясняет, какие лекарства принимались во время беременности, естественным или искусственным было оплодотворение. Для изучения патологических изменений необходим клинический осмотр и инструментальные исследования, анализы на гипоспадию не назначаются.

Методы диагностики

Как правило, распознавание заболевания ведется с использованием следующих методов:

  • физикального обследования — во время осмотра и пальпации наружных половых органов обнаруживаются атипичное расположение наружного отверстия уретры, искривление пениса, неестественная поза при мочеиспускании;
  • УЗИ органов мошонки — показывает недоразвитие мошонки;
  • уретроцистографии — устанавливается местонахождение верхнего (проксимального) отдела мочеиспускательного канала;
  • общего анализа крови и мочи, биохимического анализа крови, коагулограммы — назначаются при подготовке к оперативному лечению.

Схема лечения

Лечение гипоспадии направлено на достижение типичного расположения отверстия уретры и устранение сопутствующих дефектов наружных половых органов. Это можно сделать только хирургическим способом. Как лечить гипоспадию, врач решает после тщательного изучения результатов диагностического обследования. Оптимальный возраст для проведения операции — 6-15 месяцев.

Основные методы лечения и противопоказания

Для лечения гипоспадии используются следующие методы.

Хирургическая коррекция. Такие пластические операции предполагают расправление кавернозных тел и создание недостающей части уретры из собственных тканей. При тяжелых отклонениях операции проводятся в 2 этапа — выпрямление органа и уретропластика. Противопоказаниями для участия в операциях служат тяжелые соматические заболевания, нарушения свертываемости крови, непереносимость анестезии.

Медикаментозная терапия. Имеет второстепенное значение, медпрепараты применяются при анестезии и проведении послеоперационной антибактериальной профилактики. Назначаются антибиотики, нитрофураны, хинолоны. При назначении учитываются индивидуальные противопоказания.

Немедикаментозное лечение. Постельный режим в послеоперационном периоде, обработка раны, психологическая поддержка пациента.

Возможные осложнения

В послеоперационном периоде возможны такие осложнения при гипоспадии, как свищи, стриктуры уретры, сложные деформации половых органов, выраженные косметические дефекты, рубцы. Вероятность их возникновения зависит от тяжести аномалии, вида проводимой операции, квалификации хирурга.

Меры профилактики гипоспадии

Специфической профилактики гипоспадии не существует. Для минимизации риска возникновения этой аномалии важно, чтобы мать будущего ребенка вела здоровый образ жизни, пребывала в экологически чистом регионе. Во время вынашивания беременности необходимо адекватное и своевременное лечение заболеваний с применением безопасных лечебных средств.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector