Detilubvi.ru

Мама и Я
2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое Вклеточная лимфома ее прогноз симптомы и лечение

Лимфома

Причины, симптомы и лечение лимфомы

Определение заболевания

Лимфома — онкологическое заболевание лимфатической ткани. Характерной особенностью данной болезни является увеличение лимфатических узлов, поражение различных внутренних органов, в которых отмечается значительное накопление лимфоцитов с опухолевыми клетками. Белая клетка крови (лимфоцит)- главный компонент иммунной системы организма.

При лимфоме существует неограниченное деление опухолевых лимфоцитов, заселяющих лимфатические узлы или различные внутренние органы, что приводит к нарушению их природных функций. Определение лимфома – это несколько различных видов заболеваний, которые отличаются друг от друга симптомами, клиникой и применяемыми методами лечения.

Существует две большие группы лимфом лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Термин неходжкинские лимфомы обозначает большую группу лимфом, которые не имеют отношения к болезни Ходжкина. Определить к какой группе относится заболевание, помогает биопсия, если обнаруживаются клетки в тканях специфические для болезни Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина.

В случае если таких клеток нет, то лимфому считают неходжкинской.

У неходжкинских лимфом есть много подвидов, отличающихся гистологической картиной, проявлениям и способом лечения. Некоторые виды лимфом протекают медленно и благоприятно. Такие лимфомы называют индолентными, и их лечение длится недолго.

Несколько других видов лимфом так называемые агрессивные лимфомы быстро прогрессируют, имеют много симптомов и не терпят промедления в лечении.

Процесс развития болезни начинается с аномального роста лимфоцитов, что провоцирует увеличение лимфатических узлов. Но, существуют лимфомы, не влияющие на увеличение узлов, поскольку они развиваются в органах. Их называют экстранодальными лимфомами.

Причины лимфомы

На сегодняшний день нет точных данных о том, почему возникает лимфома. Однако, медицина, выделяет несколько факторов, увеличивающих риск развития болезни. Лимфома не является инфекционным заболеванием, возможность передачи её от человека к человеку исключена. Среди причин отмечают снижение иммунитета, возрастные особенности организма, ВИЧ-инфекции, Т-лимфоцитарный вирус 1 типа, вирус Эпштейна-Барра, инфицированные бактерии и вирус гепатита В или С.

Возможно развитие заболевания у людей, работающих на фармацевтическом предприятии или на производствах связанных с воздействием химических веществ токсического действия. Существует также генетическая предрасположенность, наличие лимфомы у родственников увеличивает вероятность возникновения патологий у последующих поколений. Но это все, скорее всего предположения, у большинства людей, подвергающихся хоть одному из перечисленных факторов, лимфома не развивается.

Симптомы лимфомы

Как правило, начало лимфомы обозначается значительным увеличением размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются от приема антибиотиков.

На начальной стадии лимфомы симптомы обычно отсутствуют, но в процессе прогрессирования болезни появляется утомляемость, апатичность, снижение аппетита и потеря веса. На следующих стадиях, болезнь затрагивает лимфоидные ткани селезенки и печени. Возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, ощущается распирающая боль в нижней части спины, ощущение давления в лице или в области шеи. Увеличенные узлы по консистенции похожи на резину.

Лимфома Ходжкина проявляется типичной лихорадкой Пеля-Эбштейна, повышениями температуры тела по вечерам, это может длиться несколько недель. Может наблюдаться кожный зуд и тупая боль в шейных лимфатических узлах при употреблении спиртных напитков. На более поздних стадиях присоединяется расстройство кроветворения. Дальнейшее прогрессирование заболевания характеризуется расстройствами кроветворения, что грозит анемией. Потливость, нарушение пищеварения также относятся к частым симптомам при лимфоме.

Диагностика лимфомы

Поставить диагноз лимфомы может только специалист при врачебном осмотре, на основании результатов общего клинического и биохимического анализа крови, биопсии. Биопсия – главный анализ, это микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани врачом-патоморфологом. Если врач находит опухолевые клетки в гистологическом препарате, то остается только выяснить какой это тип лимфомы.

Диагноз устанавливается при помощи рентгенологического исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Методы лучевой диагностики применяют для исследования различных частей тела, не доступных при внешнем осмотре. По результатам исследований костного мозга также можно установить присутствие опухолевых (лимфомных) клеток в костномозговой ткани. К дополнительным методам исследования относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лечение лимфомы

Агрессивные формы лечатся намного быстрее, и в большинстве случаев могут быть излечимы полностью. Отличные результаты даёт метод полихимиотерапии. Лучевая терапия или оперативное лечение – это вспомогательные способы, в целом терапевтические действия должны быть направлены на организм в целом. Особенности опухолевых клеток разного вида лимфом отличаются, поэтому и применяемые методы лечения разные.

Дети, подростки и молодые люди до 20 лет болеют В-клеточной лимфомой, Т-клеточной лимфобластной лимфомой, анапластической крупноклеточной лимфомой. При лечении В-клеточных лимфом, используют интенсивные курсы полихимиотерапи, интратекальную терапию для профилактики поражения центральной нервной системы. В комплекс лечебных мероприятий включают цитостатические препараты и ритуксимаб.

Лечение Т-клеточной лимфобластной лимфомы подразумевает применение индукции ремиссии и консолидации, реиндукцию и интратекальная терапию. Если традиционная терапия не эффективна и возникает рецидив болезни, выполняют аутологичную или аллогенную трансплантацию костного мозга. Но часто прогноз при рецидиве неутешителен. Очень важна своевременная диагностика и быстрое проведение терапии.

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».
Наши авторы

Неходжкинские лимфомы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся моноклональной пролиферацией злокачественных лимфоидных клеток в лимфоретикулярных зонах, включая лимфоузлы, костный мозг, селезенку, печень и ЖКТ.

Заболевание обычно проявлявляется периферической лимфаденопатией. Однако при некоторых формах отсутствует увеличение лимфоузлов, но имеются аномальные лимфоциты в циркулирующей крови. В отличие от лимфомы Ходжкина заболевание характеризуется диссеминацией процесса на момент установления диагноза. Диагноз базируется на результатах биопсии лимфоузла или костного мозга. Лечение включает лучевую и/или химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток обычно выполняют как терапию спасения при неполной ремиссии или рецидиве заболевания.

Неходжкинская лимфома встречается чаще, чем лимфома Ходжкина. По частоте встречаемости в США она занимает 6-е место среди других онкологических заболеваний, и ежегодно регистрируется около 56 000 новых случаев неходжкинских лимфом среди всех возрастных групп. Однако неходжкинская лимфома представляет собой не одно заболевание, а целую категорию лимфопролиферативных злокачественных заболеваний. Уровень заболеваемости повышается с возрастом (медиана возраста составляет 50 лет).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины неходжкинских лимфом

Большинство неходжкинских лимфом (от 80 до 85 %) происходят из В-клеток, в остальных случаях источником опухоли являются Т-клетки или натуральные киллеры. Во всех случаях источником являются ранние или зрелые клетки-предшественники.

Причина неходжкинских лимфом неизвестна, хотя, как и при лейкозах, имеются убедительные признаки вирусной природы заболевания (например, вирус Т-клеточного лейкоза/лимфомы человека, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ). Факторами риска для развития неходжкинских лимфом являются иммунодефицитное состояние (вторичная посттрансплантационная иммуносупрессия, СПИД, первичные иммунные заболевания, синдром «сухого глаза», РА), инфекция Helicobacter pylori, воздействие некоторых химических соединений, предыдущее лечение лимфомы Ходжкина. Неходжкинские лимфомы являются вторыми по частоте встречаемости онкологическим заболеванием у ВИЧ-инфицированных больных, у многих первичных больных лимфомой определяется СПИД. Реаранжировка С-тус характерна для некоторых лимфом, ассоциированных со СПИДом.

Лейкозы и неходжкинские лимфомы имеют много общих признаков, так как и при той, и при другой патологии происходит пролиферация лимфоцитов или их предшественников. При некоторых видах неходжкинских лимфом клиническая картина, похожая на лейкоз с периферическим лимфоцитозом и вовлечением костного мозга, имеется у 50 % детей и 20 % взрослых. Дифференциальная диагностика может быть затруднена, но обычно у больных с вовлечением многих лимфоузлов (особенно медиастинапьных), небольшим количеством циркулирующих аномальных клеток и бластных форм в костном мозге ( 2 факторов риска, должно быть проведено более агрессивное или экспериментальное лечение. При индолентных лимфомах используется модифицированный международный прогностический индекс для фолликулярной лимфомы (FLIPI).

Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых. Клинические рекомендации.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых

  • Национальное гематологическое общество Российское профессиональное общество онкогематологов

Оглавление

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов
Читать еще:  Хронический лимфолейкоз

Ключевые слова

клинические рекомендации 2016 г

Терапия 1-й линии

Терапия 2-й линии

Список сокращений

ДВКЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома

КТ — компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЛТ – лучевая терапия

ВДХТ с аутоТГСК – высокодозная химиотерапия с последующей трасплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

ПМВКЛ — первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

ЦНС – центральная нервная система

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

Термины и определения

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) относится к первичным экстранодальным опухолям и происходит из В-клеток мозгового слоя вилочковой железы.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления [1-3].

Нодальная ДВКЛ – заболевание с первичным и преимущественным поражением лимфоузлов

Экстранодальная ДВКЛ – заболевание с первичным поражением любого органа, кроме лимфоузлов

1. Краткая информация

1.1 Определение

ДВКЛ является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления.

1.2 Этиология и патогенез.

В-клетки образуются в костном мозге, где происходит первичная перестройка генов, кодирующих синтез иммуноглобулинов. Гены вариабельного региона легких цепей (k или ?) собраны с помощью соединяющих (J – joing), а гены вариабельного региона тяжелых цепей — с помощью соединяющих (J) и разнообразных (D – diversity) сегментов.

Клетки с «успешной перестройкой» генов иммуноглобулинов (наивные В-клетки), покидают к/м и попадают во вторичные лимфоидные органы — л/у, миндалины, селезенку, пейеровы бляшки. В них В-клетки, подвергающиеся действию антигена, образуют фолликулы вместе с фолликулярными дендритными клетками и Т-клетками. В результате этого процесса формируются зародышевые центры во вторичных лимфоидных фолликулах. В зародышевом центре вторичных фолликулов наивные B-клетки, не имеющие адекватного антигена и не способные произвести функциональное антитело, подвергаются апоптозу, т.е. погибают. Но в В-клетках с адекватными антигенами и способными произвести функциональное антитело в зародышевом центре происходит переключение класса иммуноглобулина (IgM, IgD на IgG, IgA или IgE), а также соматическая гипермутация (замена одного нуклеотида в гипервариабельных регионах иммуноглобулинов), после чего В-клетки покидают фолликул, становясь окончательно дифференцированными плазматическими клетками или долгоживущими В-клетками памяти. Случайные неудачи в управлении этими процессами и играют решающую роль в развитии B-клеточных опухолей, в том числе ДВКЛ.

Патогенез ДВКЛ плохо изучен. Разнообразие клинических и морфологических проявлений ДВКЛ, иммунофенотипа позволяет предположить, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез.

Это доказывают и молекулярно-цитогенетические исследования последних лет, позволившие выделить несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [4].

В патогенезе ДВКЛ, вероятно, имеют значения многие гены, регулирующие события в зародышевых центрах, но изученным механизмом является перестройка гена Bcl-6, которая вызвана неправильным переключением класса иммуноглобулинов В-клеток в зародышевом центре. Ген Bcl-6 расположен в локусе 3q27 и экспрессируется исключительно В-клетками зародышевого центра.

В физиологических условиях ген Bcl-6 связывается с определенными регулирующими последовательностями ДНК, влияет на транскрипцию других генов, участвующих в В-клеточной активации и терминальной дифференцировке лимфоцитов. При перестройке локуса 3q27 происходит блок дальнейшей дифференцировки В-клеток в плазматические клетки, что приводит к бесконтрольной пролиферации В-клеток зародышевого центра.

1.3 Эпидемиология.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома относится к наиболее распространенным вариантам лимфопролиферативных заболеваний взрослых (30-50% от всех неходжкинских лимфом). В возрасте до 18 лет частота этого варианта агрессивной В-клеточной опухоли не превышает 8-10%. Заболеваемость ДВКЛ составляет в среднем 4-5 на 100 000 населения в год. Риск развития опухоли увеличивается с возрастом и значительно выше у людей с серопозитивностью на вирус гепатита С, при наличии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), при аутоиммунных заболеваниях. Мужчины и женщины болеют ДВКЛ с приблизительно равной частотой [2].

1.4 Кодирование по МКБ 10 :

C83.3 Лимфома крупноклеточная (диффузная) — ретикулосаркома

Неходжкинские лимфомы у детей

Информация для родителей

Что такое лимфомы?

Лимфомы относятся к группе гемобластозов, то есть опухолевых заболеваний, которые развиваются из клеток крови. Условно к гемобластозам причисляют:

  • лейкозы — с первичной локализацией в костном мозге
  • нелейкемические гемобластозы — характеризующиеся опухолевой локализацией вне костного мозга. Это неходжкинские лимфомы и лимфома Ходжкина.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) ‒ это злокачественное заболевание лимфатической системы. Название «злокачественная лимфома» дословно обозначает «злокачественное увеличение лимфатических узлов». Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических заболеваний, которые начинаются в клетках лимфатической системы.

Распространенность НХЛ у детей:

  • В детском возрасте НХЛ занимают 3 место среди всей онкологической патологии, составляя 5-7%.
  • Частота заболевания у детей до 15 лет составляет 1:700-750 человек. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на возраст от 3 до 9 лет.
  • Крайне редко НХЛ встречаются у детей до 3-х лет.

Причины развития лимфом

Болезнь начинает развиваться, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Почему это происходит, неизвестно. Лимфоциты — это группа белых клеток крови, которые находятся, в основном, в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь развивается в лимфатических узлах. Но она также может развиваться в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах, например, селезёнке, тимусе (вилочковой железе), миндалинах и лимфатических бляшках‎ тонкого кишечника.

Некоторые вирус‎ы могут провоцировать возникновение НХЛ. В ряде исследований была установлена возможная связь вирусов и некоторых форм НХЛ.

Клинические стадии НХЛ

  • I стадия — поражение опухолью отдельных лимфоузлов одной анатомической группы или поражение одной лимфоидной ткани. За исключением поражения лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве.
  • II стадия — поражение опухолью лимфоузлов нескольких анатомических групп или поражение других лимфоидных тканей с локальным распространением и без локального распространения. Но все пораженные опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы.
  • III стадия — поражение опухолью лимфоузлов или лимфоидной ткани с обеих сторон диафрагмы. Или опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди — средостение, плевра, вилочковая железа, легкие. Также обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости.
  • IV стадия — поражение опухолью центральной нервной системы (ЦНС) и (или) костного мозга.

Неходжкинские лимфомы у детей и подростков характеризуются быстрым прогрессированием онкологического процесса. Опухоль растет так быстро, что большинство детей поступают в клинику уже в III-IV стадии заболевания.

Однако, вне зависимости от стадии процесса, лимфомы в детском возрасте имеют хорошую чувствительность к химиотерапевтическому лечению, что позволяет излечить до 80% пациентов.

Группы неходжкинских лимфом

В зависимости от вида раковых клеток под микроскопом и от их молекулярно-генетических особенностей выделяют разные виды лимфом.

Согласно классификации ВОЗ лимфомы делятся на две крупные группы: В-клеточные лимфомы и Т/NK-клеточные лимфомы. Среди них, в свою очередь, выделяют лимфомы из клеток-предшественников (В- и Т-лимфобластные лимфомы) и опухоли из зрелых клеток.

Клинические симптомы лимфом

Нередко первым проявлением заболевания становится увеличение лимфатических узлов, которые, как правило, не болят, приобретают каменистую плотность, сливаются в конгломераты. Лимфатические узлы могут определяться в области головы, на шее, руках, ногах, в подмышечных впадинах, паховых областях, в грудной или брюшной полостях. Часто болезнь переходит на другие органы — селезенку, печень, мозговые оболочки, кости, костный мозг.

При локализации опухоли в животе у больного могут возникнуть тошнота, рвота, потеря аппетита, что быстро приводит к значительному снижению веса и обезвоживанию. Часто пациенты жалуются на боли в животе, а при осмотре определяется крупная, плотная опухоль больших размеров. Рис.1. Заболевание может проявляться кишечной непроходимостью, синдромом «острого живота», связанными с кровотечением, инвагинацией, перфорацией пораженной опухолью кишки, которые требуют немедленного квалифицированного хирургического лечения.

Рис. 1. Узловое образование правой почки, сливающееся с конгломератом увеличенных забрюшинных лимфатических узлов – специфическое поражение при лимфоме

Нередко увеличиваются печень и селезенка.

При локализации опухолевого процесса в грудной клетке типичными жалобами становятся кашель, затрудненное дыхание и глотание, иногда – потеря голоса.

Очень грозным осложнением, развивающимся при резком и значительном увеличении лимфатических узлов средостения является синдром сдавления верхней полой вены. Он проявляется нарушением дыхания, отеком и синюшностью лица и шеи. Появление этих симптомов угрожает жизни больного и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Читать еще:  Спрей для горла: лучший, для детей, взрослых, список, инструкции

Кроме того, может развиваться скопление жидкости в плевральной полости и околосердечной сумке, что также быстро приводит к возникновению дыхательных расстройств.

Заболевание может манифестировать с появления жалоб на заложенность носа, нарушение дыхания, ощущение инородного тела при глотании, что встречается при поражении лимфоглоточного (Вальдейерова) кольца. При осмотре отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку. При этой локализации наиболее часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

При купании и переодевании ребенка родители могут заметить появление узловатых образований величиной от горошины до размера грецкого ореха, плотной консистенции телесного или синюшно-красноватого цвета с возможным изъязвлением на поверхности. Так проявляет себя поражение мягких тканей при лимфоме. Излюбленной локализацией мягкотканных образований является волосистая часть головы, передняя грудная и брюшная стенка, спина.

У мальчиков заболевание нередко может проявляться увеличением размеров мошонки.

При поражении центральной нервной системы характерны такие симптомы, как головная боль, нарушение зрения, слуха, речи, парезы и параличи.

Первичное поражение костей у детей и подростков встречается редко (2-4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разрушения костной структуры.

Методы диагностики лимфом у детей и подростков

При появлении у ребенка жалоб, описанных выше, необходимо незамедлительно обратиться к педиатру. Если история болезни ребёнка, тщательный осмотр‎, результат клинического анализа крови, а также ультразвуковое‎ и/или рентген‎ологическое обследование позволяют заподозрить неходжкинскую лимфому, ребенка направляют в специализированную клинику детской онкологии и гематологии.

В специализированном стационаре проводится комплексное обследование:

  • Анализ опухолевой ткани: исследование пораженного лимфатического узла или другой пораженной ткани. Образцы материала получают хирургическим путем. Опухолевую ткань отправляют на цитологический‎, иммунологический‎ и генетический‎ анализы. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да, то какой именно её формой.
  • Определение распространенности болезни в организме: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и малого таза, магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга (если есть показания). Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в центральную нервную систему, проводят люмбальную пункцию – берут спинномозговую жидкость и исследуют, есть ли в ней опухолевые клетки или нет. Также всем детям выполняют пункцию костного мозга, чтобы узнать, успели ли в него попасть злокачественные клетки или нет.
  • Для оценки работы сердца проводят электрокардиографию и Эхо-кардиографию.
  • Комплексные лабораторные исследования: клинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени, определением мочевой кислоты, электролитов, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), исследование свертывающей системы крови (коагулограмма), определение группы крови и резус-фактора.

Современные программы лечения неходжкинских лимфом у детей ос­нованы на индивидуальном подходе с учетом различных морфологических и клинических вариантов заболевания.

Общие принципы лечения неходжкинских лимфом

  • При I и II стадиях заболевания применяется менее интенсивная химиотерапия.
  • При всех вариантах НХЛ у детей обязательно проводится профилактика поражения центральной нервной системы.
  • При интенсивной программной полихимиотерапии лимфом из зрелых клеток у детей лучевая терапия не показана.
  • Полихимиотерапия проводится на фоне комплекса адекватной сопроводительной терапии.

Лечение зрелых Т- и В-клеточных лимфом

Для терапии зрелоклеточных лимфом применяется жесткое, но непродолжительное лечение (до полугода) с использованием высокодозной полихимиотерапии и иммунотерапии (рис. 2).

Лечение проводится короткими интенсивными курсами — от 2 до 6. Их количество зависит от стадии болезни и группы риска ребенка. Для определения группы риска учитываются такие параметры, как радикальность операции (если она была), размеры и локализация опухоли, уровень ЛДГ в крови и поражение костного мозга и центральной нервной системы.

Для терапии зрелых В-клеточных лимфом, клетки которых экспрессируют CD20-антиген, используется таргетный препарат ритуксимаб (мабтера, ацеллбия).

Рис. 2. Протокол NHL-BFM для лечения зрелых В-клеточных лимфом

Лечение лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Лечение детей с лимфобластной лимфомой — длительное, непрерывное в течение 2 лет. Оно состоит из нескольких следующих друг за другом фаз: профаза, индукция – протокол I, консолидация – протокол М, реиндукция – протокол II, профилактика поражения центральной нервной системы. Рис. 3.

Для профилактики поражения ЦНС используются введение химиопрепаратов в спинномозговой канал и лучевая терапия. Поддерживающая терапия проводится в течение 1,5 лет.

Интенсивность программы лечения зависит от стадии заболевания.

Рис. 3. Протокол NHL-BFM для лечения лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Диспансерное наблюдение при НХЛ

Динамическое наблюдение за детьми и подростками проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первые 3 месяца пациент обследуется каждый мес, в последующие 9 месяцев – каждый квартал, затем раз в полгода.

Обследование включает осмотр пациента с оценкой жалоб, клинический и биохимический анализы крови с определением ЛДГ, УЗИ очагов первичного поражения, рентгенограмм грудной клетки, по показаниям используются КТ/МРТ.

В последние годы для динамического наблюдения за излеченными больными с целью ранней диагностики рецидива широкое распространение получил метод ПЭТ/КТ всего тела с глюкозой.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Неходжкинские лимфомы

Понятие «неходжкинские лимфомы» включает группу злокачественных новообразований лимфатической системы, не имеющих при этом характеристик болезни Ходжкина, или лимфогранулематоза.

Возникновение лимфом связано с нарушением процесса развития (дифференциации) лимфатических клеток. Переставшие развиваться клетки начинают активно делиться, что приводит к образованию и росту различных типов лимфом. Такие заболевания значительно чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Причины возникновения неходжкинских лимфом

В настоящее время истинной причины возникновения заболевания не установлено, однако онкологи выделяют ряд провоцирующих факторов:

  • Различные нарушения иммунитета: аутоиммунные заболевания (например, аутоиммунный тиреоидит), ВИЧ-инфекцию, некоторые наследственные синдромы;
  • Хронические вирусные гепатиты B и C повышают риск возникновения лимфом у пациентов с нарушением иммунитета (прежде всего, при ВИЧ-инфекции);
  • Инфекционные заболевания. Например, установлена роль вируса Эпштейна-Барр в развитии эпидемической лимфомы Бёркитта (при её исследовании этот вирус и был открыт), или инфекция Campilobacter в развитии одной из форм лимфомы желудка;
  • Инфицирование Helicobacter pylori, вызывающего язву желудка, по некоторым данным может провоцировать развитие лимфом желудка;
  • Химиотерапия, приводящая к снижению иммунитета;
  • Ожирение;
  • Пожилой возраст;
  • Воздействие радиации (включая комбинированную лучевую и химиотерапию злокачественных новообразований другой локализации);
  • Воздействие некоторых химических веществ (бензола и ароматических углеводородов, инсектицидов и пестицидов).

Классификация неходжкинских лимфом

Существует несколько классификаций заболевания.

По локализации патологического процесса:

  • Нодальные опухоли, расположенные в лимфатических узлах
  • Экстранодальные опухоли, расположенные во внутренних органах (кожа, кишечник, желудок, селезенка и др.)

По структуре опухоли:

  • Фолликулярные
  • Диффузные

По скорости роста:

  • индолентные опухоли характеризуются медленным и относительно благоприятным течением, даже при отсутствии лечения продолжительность жизни составляет до 10 лет
  • агрессивные опухоли – с выживаемостью до 2 лет
  • высоко агрессивные опухоли с бурным развитием и быстрым распространением метастаз

По клеткам, лежащим в основе развития патологического процесса:

  • В-клеточные лимфомы
  • Т-клеточные лимфомы

Группа В-клеточных лимфом представлена:

  • диффузной В-крупноклеточной лимфомой – на данный вариант опухоли приходится треть всех неходжкинских лимфом. Проявляется быстрым прогрессированием, однако при своевременном лечении в 50% случаев удается добиться выздоровления.
  • лимфомой центральной нервной системы – патологический процесс возникает в спинном или головном мозге, пятилетняя выживаемость составляет 30%.
  • фолликулярной лимфомой – встречается у каждого пятого пациента с неходжкинской лимфомой. Для заболевания характерно индолентное течение, а пятилетняя выживаемость достигает 70%.
  • мелкоклеточной лимфоцитарной лимфомойи хроническим лимфоцитарным лейкозом – довольно редкие варианты заболевания. Несмотря на медленное прогрессирование, плохо поддается лечению.
  • лимфомой из мантийных клеток – неблагоприятная по прогнозу форма заболевания.
  • В-клеточной лимфомой из клеток маргинальной зоны: экстранодальные (щитовидная железа, молочные железы, желудок), нодальные (развиваются в лимфатических узлах), селезеночная, расположенная в селезенке. Для заболевания характерно медленное лечение, при своевременной терапии отмечается хорошая выживаемость.
  • В-клеточной медиастинальной лимфомой – редкая форма заболевания, чаще всего встречающаяся у молодых женщин. Выздоровление возможно в 50% случаев при своевременной диагностике и правильном лечении
  • макроглобулинемией Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфомой) – самая редкая форма неходжкинских лимфом, в основе которого лежит повышенное образование IgМ. Для заболевания характерно повышение вязкости крови, что создает высокий риск образования тромбов. Заболевание может иметь как доброкачественное, так и злокачественное течение.
  • волосатоклеточным лейкозом – очень редкий тип неходжкинской лимфомы у пожилых людей, характеризуется медленным прогрессированием.
  • лимфомой Бёркитта – очень редкое заболевание, характерное для детей и мужчин до 30 лет. Опухоль отличается высокими темпами развития. Своевременная терапия позволяет добиться излечения половины пациентов.
Читать еще:  Особенности течения ишемической болезни сердца у мужчин и женщин

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – редкое заболевание с неблагоприятным прогнозом, возникающее преимущественно у молодых людей. При уровне бластных клеток менее 25% патология считается лимфомой, при более чем 25% – лейкозом.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами: ангиоиммунобластная лимфома, кожная лимфома, панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки, экстранодальная лимфома из естественных киллеров, лимфома с энтеропатией, крупноклеточная анапластическая лимфома. Течение большей части Т-клеточных неходжкинских лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы неходжкинских лимфом

В группу неходжкинских лимфом входит большое количество разных заболеваний, поэтому их проявления зависят от локализации патологического процесса.

Всю симптоматику можно заключить в три большие группы:

  • Лимфаденопатия
  • Лихорадка и интоксикация
  • Симптомы, связанные с экстранодальным поражением

Как правило, первым признаком заболевания становится увеличение периферических лимфоузлов. Изначально они немного изменяют размеры, остаются подвижными и не спаянными с кожей. По мере прогрессирования заболевания лимфатические узлы сливаются и образуют конгломераты.

При поражении медиастинальных лимфоузлов происходит сдавление трахеи, пищевода, кишечника – это может приводить не только к появлению интенсивной боли, но и к нарушению функций этих органов.

Как и при большинстве других раковых заболеваний, для неходжкинских лимфом наблюдается стойкое повышение температуры тела, потливость, снижение аппетита и веса, астения.

Лимфома носоглотки провоцирует затруднение носового дыхания, снижение слуха, экзофтальм (пучеглазие).

Первичная неходжкинская лимфома яичка приводит к нарушениям эрекции, визуально можно увидеть припухлость мошонки.

Лимфома молочной железы сопровождается болью в груди, тошнотой и рвотой, потерей аппетита и снижением веса.

Абдоминальные неходжкинские лимфомы вызывают нарушения работы кишечника вплоть до полной непроходимости, скопление жидкости в брюшной полости, боли в животе.

Лимфома кожи проявляется появлением зудящих узелков и уплотнений красноватого либо красновато-багрового цвета.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностикой неходжкинских лимфом занимаются врачи-онкогематологи.

Заподозрить заболевание можно по увеличению лимфатических узлов в сочетании с повышением температуры тела, снижением веса, хронической усталостью и слабостью.

Для подтверждения заболевания проводится биопсия лимфатических узлов. Кусочек патологической ткани отправляется на гистологическое исследование. Также могут проводиться лапароскопия и торакоскопия, пункция и биопсия костного мозга для гистологического исследования с целью уточнить факт вовлечения костного мозга в опухолевый процесс.

Тип лимфомы уточняется в ходе иммуногистохимических, цитологических, цитогенетических анализов. Очень важно правильно определить тип лимфомы и ее стадию, так как это определяет план лечения и предполагаемый прогноз. Для установления стадии заболевания проводят также комплекс инструментальных исследований.

При поражении вилочковой железы проводят рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию назначают практически при любой локализации лимфомы, УЗИ позволяет определить поражение печени, селезенки и лимфоузлов брюшной полости. При необходимости проводят также МРТ, сцинтиграфию костей скелета.

Лечение неходжкинских лимфом

Для каждого пациента подбирается индивидуальная схема лечения, которая зависит от формы заболевания, локализации патологического процесса, возраста и состояния больного.

В схему лечения может входить лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство.

Оперативное вмешательство может быть назначено при изолированном поражении какого-либо органа; при генерализованном процессе и распространении метастаз хирургическое лечение не проводится.

Лучевую терапию редко используют в качестве единственного варианта лечения. Как правило, она назначается при подготовке к операции или же для закрепления ее результатов. При невозможности проведения операции и химиотерапии лучевая терапия может быть использована для замедления развития патологического процесса.

Химиотерапия может быть как самостоятельным вариантом лечения, так и сочетаться с лучевой терапией. Комбинированный подход помогает добиться лучшего эффекта, в том числе обеспечивает максимально длительную для каждого варианта неходжкинской лимфомы ремиссию.

Химиотерапия проводится курсами с небольшими перерывами, в редких случаях может быть назначена непрерывная химиотерапия малыми дозами. Стандартные схемы включают применение циклофосфана, рубомицина, винкристина и других препаратов. После достижения полной ремиссии онкологи назначают 2-3 консолидирующих курса.

На ранних стадиях заболевания (если в процесс не вовлечен костный мозг) применяют интенсивную химиотерапию, а затем проводят трансплантацию костного мозга (взятого у пациента до проведения лечения – аутологичного или чужого — аллогенного). В дополнение к стандартным методам лечения раковых заболеваний сейчас применяется терапия интерфероном, моноклональными антителами, трансплантация периферических стволовых клеток. Иммунотерапия с использованием интерферонов и моноклональных антител позволяет замедлить рост клеток опухоли и увеличение ее размеров.

Прогноз при неходжкинских лимфомах

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен. Зависит от формы заболевания и стадии развития патологического процесса, своевременности диагностики и лечения, возраста и состояния здоровья пациента.

По статистике, при местных формах рака долгосрочная выживаемость составляет около 50-60%, при генерализованных – не выше 10-15%.

Что такое В клеточная лимфома и как её лечить?

В клеточная лимфома — злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. Сразу стоит оговориться насчет названия болезни: в устной речи её стоит называть «б-клеточной», а не «в-клеточной», т.е. в термине используется буква латинского алфавита. Иногда её называют и «бета клеточной лимфомой» что также неверно. Наиболее часто употребимый англоязычный термин: B-cell lymphoma.

Такое новообразование может располагаться как в лимфоузлах, так и в других органах и тканях. Существует 2 типа б клеточных опухолей: лимфома Ходжкина и неходжскинские формы. Изменения, происходящие в тканях при развитии этих новообразований, отличаются друг от друга. Поэтому подбор способа лечения осуществляется на основании формы заболевания.

До сих пор не выяснено, какие причины способствуют развитию б клеточной лимфомы Ходжкина. Если неходжкинские формы опухолей часто обнаруживаются у людей пожилого возраста, то данный ее вид диагностируется в молодом возрасте. В группу риска входят люди с низким иммунитетом, зараженные вирусом герпеса 7 типа или инфекционным мононуклеозом. Крупная b клеточная лимфома делится на несколько видов. Индолентная опухоль отличается медленным развитием, она имеет наиболее благоприятные прогнозы. Специфическое лечение не проводится, достаточно постоянного наблюдения врача-онколога.

Агрессивная лимфома отличается стремительным развитием, лечение рекомендуется начинать как можно быстрее. Экстранодальная опухоль поражает не лимфатические узлы, а другие органы — печень, желудок, головной мозг, легкие. Эта форма заболевания чаще всего диагностируется у пожилых людей. Неходжкинская крупноклеточная лимфома отличается наиболее агрессивным характером, требует немедленного хирургического вмешательства.

Основные симптомы заболевания

Характерными признаками наличия б клеточной лимфомы являются: увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, утомляемость, усиленное потоотделение, резкая потеря веса, частое возникновение простудных и инфекционных заболеваний, нарушение функций желудочно-кишечного тракта. Если опухолью поражена грудная клетка или брюшная полость, появляются такие признаки, как чувство тяжести в желудке, одышка, трудности с дыханием. Возможно появление болей в пояснице. Большая часть пациентов испытывает общую слабость, лихорадку, ухудшение памяти. Присутствует мучительный кашель и боль за грудиной. На ранних стадиях крупноклеточная лимфома может развиваться без каких-либо симптомов.

Наиболее опасным вариантом течения заболевания является поражение органов брюшной полости и малого таза. В таком случае симптомы появляются только тогда, когда новообразование приобретает достаточно крупный размер. При этом появляется чувство распирания в животе, отсутствие аппетита, боли в животе и пояснице. На поздних стадиях развития б клеточной лимфомы возникает кишечная непроходимость, кровотечения, прободение стенок кишечника и желудка. При любом типе опухоли отмечаются кожные высыпания. При поражении костных тканей появляются боли в суставах и снижение их подвижности. Чаще всего крупноклеточная лимфома поражает позвоночник и тазобедренные суставы.

Лимфома обычно протекает в 4 стадии, на первой поражается лишь один отдел лимфатической системы. Для второй стадии характерно поражение лимфатических узлов грудной клетки с одной стороны, для третьей — двухстороннее поражение. На последней стадии опухоль может прорасти в любые органы, лечение в таком случае оказывается неэффективным. При выявлении б клеточной лимфомы на четвертой стадии шансы на выживание оказываются минимальными.

Диагностика и лечение заболевания

Наиболее информативным и простым способом выявления В клеточной лимфомы является анализ крови. Для постановки окончательного диагноза проводят гистологический анализ тканей, КТ и МРТ, позволяющие установить тип и стадию развития опухоли. Выбор схемы лечения зависит от формы заболевания, его стадии и наличия симптомов. При индолентной лимфоме лечение проводится только в случае увеличения новообразования в размерах. Локальные формы заболевания лечатся с помощью облучения. При агрессивных типах лимфомы лечение должно начинаться незамедлительно. В первую очередь, назначается химиотерапия. Тип и дозировка препарата подбираются в зависимости от возраста пациента, вида опухоли и наличия сопутствующих заболеваний.

При неэффективности химиотерапии вводятся стволовые клетки или делается трансплантация костного мозга. Шансы на выздоровление в таких случаях оказываются минимальными, поэтому чаще всего назначается паллиативная терапия. При лечении лимфомы применяется современный препарат Ибрутиниб, подавляющий выработку б лимфоцитов. При его применении положительный результат отмечается в 40% случаев. Прогнозы на выживание при обнаружении заболевания на ранних стадиях достаточно высоки. Полностью избавиться от опухоли практически невозможно, однако можно продлить жизнь пациента.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector