Detilubvi.ru

Мама и Я
2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Фиброз печени причины симптомы диагностика и прогноз

Фиброз печени

Автор материала

Описание

Фиброз печени – состояние, характеризующееся замещением паренхимы печени соединительной тканью.

Поскольку заболевание достаточно длительное время себя никак не проявляет, диагностика фиброза печени на ранних стадиях встречается редко. Зачастую изменения в паренхимы печени выявляются в ходе планового обследования органов брюшной полости с помощью УЗИ-аппарата. Фиброзу печени подвержены как женщины, так и мужчины. Согласно статистике, наиболее часто начальные явления фиброза печени впервые диагностируются в возрасте 50 – 60 лет.

Виды фиброза печени:

  • Очаговый — самая ранняя стадия фиброза печени, при которой обнаруживается рубцевание патологических участков с образованием соединительнотканных очагов;
  • Перигепатоцелюлярный — в данном случае развитие фиброза печени связано с изменениями непосредственно в клеточном аппарате печени. Если распространение фибротических изменений затрагивает несколько долек печени — говорят о начале диффузного процесса;
  • Центральный фиброз — идёт образование соединительнотканных тяжей в области центральных печёночных вен и портальных структур. Некротические изменения приводят к выходу зонального фиброза за пределы центральных печёночных вен;
  • Мультилобулярный фиброз — некротические процессы идут в паренхиме множества печёночных долек с замещением нормальной ткани соединительной;
  • Мостовидный фиброз печени — данный вид заболевания характеризуется отложением соединительной ткани между сосудистыми структурами печени, что приводит к полноценному формированию септ. Результатом этого процесса может стать образование псевдодолек печени;
  • Перидуктальный фиброз — сущность данной стадии фиброза печени состоит в холангитоподобных изменениях, когда идут склерозирующие процессы во всех внепечёночных и внутрипечёночных протоках.

Выделяют следующие причины развития фиброза печени:

  • вирусное поражение печени (вирусные гепатиты, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз);
  • иммунные нарушения (например, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз);
  • болезнь Вильсона-Коновалова (наследственное заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма меди, в результате чего происходит ее накопление в организме);
  • синдром Бадда-Киари – обструкция печеночных вен, приводящая к нарушению оттока крови из печени, в результате чего возникает венозный застой;
  • заболевания желчевыводящей системы (внепеченочная обструкция желчных путей, желчнокаменная болезнь, первичный склерозирующий холангит);
  • использование некоторых лекарственных средств, например, противоопухолевых и противоревматических препаратов;
  • длительное употребление алкоголя. Согласно статистике, развитие фиброза печени возможно спустя 7 – 8 лет злоупотребления спиртными напитками.

Прогноз фиброза печени зависит от скорости обнаружения данного явления. Прогрессирование процесса приводит к развитию следующих осложнений:

  • переход фиброза в цирроз печени, что значительно отягчает состояния человека;
  • развитие печеночной энцефалопатии, которая сопровождается расстройством сознания, нервно-мышечными нарушениями, возникающими вследствие снижения или полного отсутствия функций печени;
  • образование гепатоцеллюлярной карциномы;
  • нарушение функций со стороны других систем органов.

Симптомы

Как правило, фиброз печени длительное время протекает бессимптомно, в связи с чем человек не обращается за помощью в медицинское учреждение. Появление симптомов возможно лишь при выраженных фиброзных изменениях паренхимы печени.

Изначально человек может предъявить жалобы на повышенную утомляемость, снижение работоспособности, общую слабость. Однако стоит обратить внимание, что данные симптомы не являются специфическими для фиброза печени, так как встречаются и при заболеваниях иного рода.

По мере прогрессирования процесса могут появляться жалобы на периодическую боль в животе, преимущественно в области правого подреберья, которая усиливается при употреблении жареной, жирной и маринованной пищи, а также при употреблении спиртных напитков. Также беспокоит горечь во рту, изжога, тошнота, вздутие живота, расстройство стула (диарея или запор), снижение аппетита, в некоторых случаях вплоть до полного отказа от пищи. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки могут приобретать желтушный оттенок. Помимо этого, на коже выявляются так называемые «печеночные» звездочки (сосудистые телеангиоэктазии), цвет кожи ладоней приобретает красный оттенок. В некоторых случаях человек предъявляет жалобы на зуд, что указывает на наличие желчного застоя. Увеличение окружности живота указывает на появление асцита (скопление свободной жидкости в брюшной полости), также возможно появление периферических отеков (стоп, голеней). Кроме того, отмечается развитие геморрагического синдрома, который проявляется повышенной кровоточивостью десен, носовыми кровотечения, маточными кровотечениями у женщин, не редкостью является появление желудочного или кишечного кровотечения. Также отмечается появление синяков на теле, возникающих под воздействием незначительного травмирующего агента или даже без видимых причин.

Диагностика

Как известно, не существует специфических симптомов, указывающих на наличие фиброза печени, что значительно затрудняет диагностику на ранних этапах.

Во время исследования общих лабораторных анализов особо внимание уделяется показателям биохимического анализа крови, в частности уровню билирубина, АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы. При минимальных фиброзных изменениях возможно отсутствие изменений со стороны биохимического анализа крови. Однако при выраженном фиброзе обнаруживается отклонение от нормы перечисленных лабораторных показателей.

Из инструментальных методов диагностики используется следующие:

  • УЗИ печени, которое позволит оценить структуру печени, ее размер и положение. Как правило, на наличие фиброза указывает изменение эхогенности, однако данный показатель не является специфическим, так как характерен и для состояний иной этиологии;
  • КТ печени. В результате данного исследования удается получить данные, которые не были установлены в ходе УЗИ, так как КТ обладает большей информативностью;
  • МРТ печени. Является наиболее безопасным и информативным методом неинвазивного исследования печени, в ходе которого удается выявить изменение состояния паренхимы печени;
  • ЭФГД. Выполняется для установления возможных последствий выраженного фиброза печени, в частности наличия варикозно расширенных вен пищевода.

Золотым стандартом определения фиброза является биопсия печени. Данная инвазивная процедура позволяет не только обнаружить фиброзные изменения в паренхиме печени, но также определить стадию процесса, что оказывает значительную помощь в назначении специализированного лечения. Выделяют следующие виды биопсии печени:

  • чрескожная пункционная;
  • тонкоигольная аспирационная;
  • трансвенозная (трансюгулярная) – производится с помощью введения через вену тонкой гибкой трубки;
  • лапароскопическая – выполняется при диагностической или лечебной лапароскопии;
  • инцизионная (открытая) – осуществляется во время проведения операции.

Однако стоит отметить, что, как и любая инвазивная манипуляция, биопсия печени может сопровождаться развитием ряда осложнений. Кроме того, существуют следующие противопоказания к проведению данной манипуляции:

  • наличие подтвержденной гемангиомы печени;
  • наличие подтвержденной эхинококковой кисты печени;
  • нарушение свертываемости крови;
  • наличие в анамнезе необъяснимого кровотечения.

Альтернативой биопсии печени является ультразвуковая эластография. Данный метод диагностики основан на сканировании паренхимы печени с последующим установлением степени ее плотности. Преимущество эластографии заключается в отсутствии развития каких-либо осложнений, что позволяет производить данное исследование неоднократно для оценки динамики процесса. Кроме того, ультразвуковая эластография позволяет своевременно выявить даже минимальные изменения в паренхиме печени.

Лечение

Общие лечебные мероприятия направлены на нормализацию режима питания, труда и отдыха. Рекомендуется исключить из рациона острую, жирную, жареную и копченую пищу, а также необходимо воздержаться от чрезмерного потребления поваренной соли. Также важно ежедневно употреблять должное количество овощей и фруктов (приблизительно 400 г в сутки), которые обогащены витаминами и микроэлементами, необходимыми для нормального функционирования организма человека. Кроме того, важно полностью отказаться от вредных привычек, в особенности от употребления спиртных напитков, поскольку, как известно, алкоголь крайне негативно воздействует на клетки печени.

Для назначения этиотропного лечения следует установить причину, вызвавшую фиброз. В случае инфекционного поражения, в частности при вирусном гепатите, назначаются противовирусные препараты. Иммуносупрессивная терапия используется при аутоиммунных заболеваниях. Данная терапии заключается в назначении глюкокортикостероидов или цитостатиков, которые не только снижают реакцию иммунной системы на гепатоциты (клетки печени), но также замедляют образование фиброзной ткани.

Симптоматическое лечение заключается в назначении гепатопротекторов. Действие данных препаратов направлено на сохранение структуры клеток печени. Однако стоит отметить, что их эффективность значительно снижается, если человек не соблюдает соответствующую диету и не отказывается от вредных привычек. Назначение антиоксидантных препаратов позволяет снизить повреждающее действие токсических веществ и продуктов обмена в организме. Также при необходимости используются ферментативные препараты, способствующие улучшению процесса пищеварения. В качестве вспомогательной терапии рекомендуется периодически использовать витаминно-минеральные комплексы. Длительность курса приема данных препаратов составляет 1- 2 месяца, после чего делается перерыв.

Лекарства

Основными лекарственными средствами, используемыми при лечении фиброза печени, являются гепатопротекторы. К ним относятся:

  • эссенциальные фосфолипиды (Эссенциале Форте, Антралив, Фосфоглив), которые содержат фосфатидилхолин и ненасыщенные жирные кислоты. Действие данных препаратов заключается в восстановлении клеточной стенки гепатоцитов, которые в большей степени состоят из фосфолипидов. Помимо этого, эссенциальные фосфолипиды усиливают дезинтоксикационную функцию печени, препятствуют появлению соединительной ткани в паренхиме печени, а также обладают антиоксидантными свойствами. Чтобы достичь желаемый эффект, следует использовать данные средства не менее полугода. Также стоит отметить, что длительное применение эссенциальных фосфолипидов может провоцировать застой желчи, именно поэтому следует тщательно наблюдать за данным явлением;
  • аминокислоты (Гептрал, Гепа-мерц). Участвуют в синтезе фосфолипидов, которые являются структурным компонентом клеточной стенки гепатоцитов, обладают регенерирующим и дезинтоксикационным эффектом. Препараты данной группы рекомендуется использовать с помощью внутривенного введения, поскольку при пероральном приеме аминокислоты метаболизируются и доходят до печени в незначительном количестве;
  • витамины (В1 (тиамин), В6 (пиридоксин), В12 (цианокобаламин), Е (токоферол)). Облегчают обменные процессы в печени, тем самым способствуют восстановлению ее клеток. Как правило, не используются в качестве монотерапии, а дополняют другие гепатопротекторы;
  • ингибиторы перекисного окисления липидов (Тиогамма, Берлитион). Действие препаратов направлено на ускоренное выведение из клеток печени молочной кислоты, которая оказывает токсическое действие. Образование молочной кислоты происходит в результате соединения азота с кислородом. Данные препараты могут назначаться как в форме инъекций, так и в форме таблеток;
  • урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк). Стимулирует вывод желчи из печени, благодаря чему достигается гепатопротективный эффект.

Также существуют комбинированные препараты, которые в своем составе содержат компоненты, относящиеся к нескольким группам гепатопротекторов. Выделяют следующие комбинированные средства:

  • Эссел Форте;
  • Фосфонциале;
  • Резалют Про;
  • Гепатрин;
  • Сирепар.

Народные средства

В дополнении к основной терапии можно использовать средства народной медицины, перед применением которых необходимо проконсультироваться со своим лечащим врачом.

Существуют следующие рецепты:

  1. Отвар на основе овса. Для его приготовления понадобится 1 стакан овсянки и 1 литр коровьего или козьего молока. Перечисленные компоненты смешайте и поставьте на медленный огонь, затем добавьте столовую ложку сахара и щепотку соли. Полученная смесь должна загустеть, после чего добавляется 50 г сливочного масла. Затем необходимо оставить отвар настаиваться в течение 3 – 4 часов. Рекомендуется употреблять 2 раза в день. Курс приема составляет 2 недели, после чего делается перерыв на 10 дней, далее при необходимости курс повторяется;
  2. Свекольно-морковный сок. Смешайте свекольный и морковный сок в пропорции 1:10. Дополнительно для вкуса можно добавить сахар или мед. Рекомендуется употреблять 2 раза в сутки по 100 мл. Длительность приема составляет 4 недели, затем делается перерыв полгода;
  3. Для приготовления настоя понадобятся следующие компоненты: плоды расторопши (2 части), крапива двудольная (1 часть), сухой перетертый корень одуванчика (2 части), листья березы (1 часть) и золотарник (1 часть). Перечисленные компоненты тщательно перемешиваются, после чего из полученного сбора отбираются 100 г смеси и заливаются 2 стаканами кипятка. Далее настой настаивается в течение 2 часов, затем тщательно процеживается. Следует принимать по 3 столовые ложки 3 раза в день после еды. Курс приема составляет 2 – 4 недели. Рекомендуется повторять курс через каждые 3 месяца;
  4. Отвар на основе кукурузных рылец. Для его приготовления возьмите 1 чайную ложку сырья и залейте 1 стаканом горячей воды. Затем поставьте полученный раствор на водяную баню и потомите в течение 30 минут. Далее отвар остужается и тщательно процеживается. Рекомендуется употреблять по 1 – 3 столовые ложки перед каждым приемом пищи. Курс приема составляет 2 недели;
  5. Напиток на основе куркумы. Для его приготовления возьмите 1 чайную ложку куркумы, 2 столовые ложки сушеных орехов кешью и 1 стакан молока. Все перечисленные компоненты положите в блендер и тщательно перемешайте. Полученный напиток выпивается утром натощак.

Из перечисленных рецептов можно выбрать наиболее Вам подходящий, однако стоит еще раз напомнить, что перед использованием какого-либо рецепта народной медицины настоятельно рекомендуется проконсультироваться со своим лечащим врачом. Это необходимо, поскольку даже самый, на первый взгляд, безопасный рецепт при неправильном использовании может принести вред для организма.

Фиброз печени

Фиброз печени – это заболевание, при котором нормальная паренхиматозная ткань печени заменяется соединительной тканью, в результате чего печень теряет свои функции.

Болезнь длительное время развивается бессимптомно. Это затрудняет диагностику и лечение.

Рассмотрим более подробно, что такое фиброз и как с ним справиться?

Предрасполагающие факторы

Причины возникновения фиброза печени:

  • самая основная – алкоголизм, в результате повышенной нагрузки печень работает на износ;
  • неправильное питание (чрезмерное употребление жирной и жареной пищи, фаст-фуда и пр.);
  • длительное лечение сильнодействующими медицинскими препаратами;
  • отравление химикатами;
  • вирусный гепатит (особенно С);
  • тяжелые системные заболевания (сахарный диабет, гипертиореоз, желчекаменная болезнь);
  • снижение иммунитета.

Отдельно различают такое заболевание как врожденный фиброз печени. Это тяжелый, генетически обусловленный процесс, в результате которого страдает не только печеночная ткань, но и сосуды, и желчные протоки. Формируются аномалии в печени еще во время внутриутробного развития.

Общая информация о заболевании

Предшествует фиброзу хроническое воспаление органа.

Чтобы отграничить патогенный очаг, печень начинает вырабатывать соединительную фиброзную ткань. Она плотнее, чем паренхима печени, потому на органе формируются рубцы.

Соединительная ткань содержит в себе большое количество коллагена и межклеточного вещества. Фиброзная ткань нарушает способность печени выполнять свои функции, из-за чего страдает весь организм.

Читать еще:  Эндоцервицит: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение

Различают три типа фиброза в зависимости от происхождения:

  • первичный нецирротический – возникает на фоне хронических заболеваний сердца, эхинококкоза и бруцеллеза. Проявляется процесс нарушением проходимости печеночных сосудов, в результате чего страдает питание органа;
  • перипортальный – вызван заражением органа гельминтами (шистосомоз);
  • наследственный фиброз (описан выше).

В зависимости от расположения очагов фиброза выделяют:

  • венулярный – очаги в центре печени;
  • перицеллюлярный – поражается оболочка гепатоцита (структурная единица печени);
  • зональный – большие очаги фиброза, нарушается структура всего органа, он состоит сплошь из соединительнотканных тяжей;
  • перидуктальный – поражена ткань возле желчных протоков;
  • смешанный фиброз.

Как проявляется болезнь?

Для фиброза печени нет специфической симптоматики. Чаще всего заболевание диагностируют случайно, во время обследования соседних органов.

При заболевании возможны следующие проявления:

  • тяжесть и ноющая боль в правом подреберье;
  • снижение аппетита;
  • расстройства пищеварения (тошнота, рвота);
  • нарушения стула;
  • слабость и сонливость;
  • раздражительность;
  • головные боли.

Все эти симптомы появляются после 2-3 стадии фиброза. Они могут быть проявлениями другого заболевания, потому диагностика фиброза печени существенно затруднена.

В запущенных случаях (3-4 стадия) присоединяется желтуха, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), зуд кожных покровов, изменение цвета мочи и кала, нарушения сознания (печеночная энцефалопатия).

Диагностика фиброза

При появлении патологических симптомов пациент обращается в поликлинику. Лечением и диагностикой данного заболевания занимает гастроэнтеролог либо врач-терапевт.

Для того чтобы поставить диагноз, доктор проводит осмотр. На начальных стадиях он будет не информативен. Но если у пациента фиброз 3 или 4 степени, то при пальпации будет заметно увеличение печени в размерах, а также ее более плотная структура. Пациент может пожаловаться на болезненность при надавливании.

Дополнительно для диагностики используют:

  • общий анализ крови – снижение гемоглобина, эритроцитов, повышенное СОЭ;
  • общий анализ мочи – наличие в нем белка, цилиндров, билирубина;
  • биохимический анализ крови – повышение активности всех печеночных показателей (АЛТ, АСТ, билирубин, ЩФ и пр.);
  • УЗИ печени – во время обследования можно выявить увеличение органа в размерах и изменение его структуры: тяжи соединительной ткани, очаги фиброза, паразитарные кисты, расширение желчных протоков и сосудов печени;
  • непрямая эластометрия – выполняется с помощью фиброскана, позволяет оценить структуру печени без нарушения целостности кожных покровов. Аппарат оценивает эластичность тканей: фиброзная ткань более плотная, чем нормальная паренхима печени;
  • МРТ, КТ – определяется количество и качество фиброзных очагов.

Но чтобы поставить диагноз «фиброз печени» обязательно нужно провести биопсию. Во время обследования с помощью толстой трепанационной иглы (под контролем УЗИ) берут кусочек пораженной печеночной ткани для анализа.

Для оценки стадий фиброза используют следующую шкалу:

Образование фиброзной ткани

  • 0 степень – фиброза нет;
  • фиброз 1 степени – нарушена функциональность печени. Портальные тракты имеют звездчатую форму. Если заболевание обнаружено вовремя и начато лечение, прогноз благоприятный;
  • фиброз 2 степени – количество фиброзных очагов увеличивается. Появляются единичные перегородки в печеночных долях. С помощью лекарственных препаратов возможно нормальное функционирование печени;
  • фиброз 3 степени – печень пронизана тяжами из соединительной ткани, ее размеры увеличены, желчные протоки расширены. Прогноз неблагоприятный. Лекарственная терапия дает незначительное облегчение.
  • 4 степени – заболевание переходит в цирроз, который не поддается лечению. Единственная возможность выжить с таким диагнозом – трансплантация печени.

Если у пациента есть противопоказания к биопсии (сниженная свертываемость крови, паразитарные кисты, тяжелое состояние больного) диагноз «фиброз печени» можно поставить на основании эластометрии.

Терапия заболевания

В терапии выделяют несколько направлений:

  • воздействие на причину заболевания (противовирусная, антигельминтная терапия);
  • устранение воспаления;
  • торможение роста фиброзной ткани.

Для снижения воспаления используют:

  • гормональные противовоспалительные средства – Преднизолон, Метилпреднизолон;
  • гепатопротекторы – способствуют восстановлению печеночной ткани: Эссенциале, Карсил, Урсосан, Урсофальк, Гептрал, Гептор, Урсолив, Ливодекса (применяются в течение месяца);
  • антиоксиданты – блокируют окислительные процессы в клетках печени: витамины Е, С, А;
  • иммуносупрессоры – лекарства, подавляющие патологическую активность иммунной системы: Азатиоприн;
  • цитостатики –средства, блокирующие быстрое деление фиброзных клеток: Метотрексат, Методжект.

Для подавления роста фиброзной ткани назначают:

  • иммуномодуляторы – Виферон, Эргоферон (длительность приема 10-14 дней);
  • вещества, улучшающие микроциркуляцию – Пентоксифиллин;
  • антипролефиративные средства – снижают продукцию соединительных клеток: Альтевир.

Большое значение имеет коррекция образа жизни. Пациенту нужно полностью отказаться от алкоголя, а также ограничить использование гепатотоксичных препаратов (НПВС, стероиды и пр.). Обязательно нужно привести свой вес к нормальным цифрам и скорректировать питание. В рационе должно быть достаточно свежих овощей и фруктов, а также нежирного мяса и рыбы.

Профилактика и прогноз

Данное заболевание легче предотвратить, чем вылечить. Для этого нужно правильно питаться, не злоупотреблять алкоголем и лекарственными препаратами. Избегайте стрессов и переутомлений. Чаще бывайте на свежем воздухе.

Сколько живут люди при фиброзе печени? Если заболевание диагностировано на ранних стадиях, то вполне вероятно, что пациент доживет до старости. При поздней диагностике (3-4 стадия) продолжительность жизни – 5-12 лет.

Чтобы вовремя начать лечение заболевания, проходите профилактический осмотр у доктора хотя бы раз в год.

Фиброз печени – что это такое и как лечить данную болезнь

В этой статье мы попытаемся подробно объяснить вам, что такое фиброз печени и как лечить её.

Фиброз печени (лат. fibrosis) – это заболевание, во время которой нормальная паренхиматозная ткань печени заменяется на соединительную. Как итог, печень теряет свою работоспособность и возможность нормально функционировать.

При фиброзе печени, орган начинает производить соединительную ткань, полную коллагена и межклеточного вещества. Ткани печени обрастают этой самой соединительной тканью, мешая нормальному функционированию печени. Поскольку соединительная ткань плотнее паренхимы, на нем начинают образовываться рубцы.

Особенность фиброза печени в том, что довольно долгое время болезнь может развиваться бессимптомно, никак не проявляясь и не давая о себе знать, что значительно затрудняет обнаружение и лечение фиброза.

  1. Классификация
  2. Причины фиброза печени
  3. ​Симптомы фиброза печени
  4. Фото больных
  5. Осложнения
  6. Какие обследования необходимо пройти при фиброзе печени
  7. Как лечить фиброз печени
  8. Народные средства
  9. Профилактика и рекомендации
  10. Прогноз для больных (сколько живут люди)

Классификация

Болезнь имеет множество разновидностей в зависимости от места ее локализации в разных отделах печени.

Существует 8 видов фиброза печени:

1. Очаговый. Этот вид болезни проявляется в возникновении рубцов в отдельных узелках печени. Это говорит о начальной стадии фиброза печени.

2. Перигепатоцеллюлярный фиброз. Изменения происходят в гепатоцитах. Основными источниками могут быть: алкогольное отравление или, к примеру, сифилис. Также список дополнить могут еще ряд серьезных заболеваний.

3. Зональный центральный фиброз печени – характеризуется появлением соединительных септ у центральных вен печени.

4. Мультилобулярный фиброз. Тут уже проявление болезни куда серьезнее: в некоторых дольках печени происходит некроз паренхимы.

5. Мостовидный фиброз печени. При данном виде болезни, между сосудами печени образуются соединительные септы, которые могут оставаться как неполными, так и полными. В результате этого могут формироваться псевдодольки (дублирование долек).

6. Передуктулярный некроз – сопровождается синдромом, характеризующимся воспалением и сужением внутри- и внепеченочных желчных путей.

7. Перивенулярный фиброз – данный вид возникает вследствие алкогольной болезни печени, или же из-за употребления наркотиков. При развитии этого вида фиброза, процесс заболевания покидает место ее возникновения и дальше расползается по центральной вене печени, попутно утолщая ее стенки.

8. Врожденный фиброз печени можно диагностировать как отдельный вид болезни. Это очень тяжелый процесс, который в дальнейшем вызывает не только проблемы с печенью, но еще и с сосудами, и желчными протоками. Врожденный фиброз печени требует к себе особого, тщательного внимания.

Причины фиброза печени

Фиброз печени возникает вследствие травм или воспалений в печени. Клетки печени постоянно заживляют раны. Во время заживления ран выделяются белки, такие как коллаген, гликопротеины и накапливаются в печени. В конечном итоге, после многих случаев восстановления клетки паренхимы печени у человека (известные как гепатоциты) больше не могут восстанавливаться из-за переизбытка белков, вследствие возникает рубцевание тканей печени или фиброз.

Существует несколько типов заболеваний и факторов, которые могут вызывать фиброз. Они включают:

  • аутоиммунный гепатит;
  • избыточное абсорбция железа;
  • желчная обструкция;
  • неалкогольный стеатогепатит (НАСГ);
  • безалкогольная жировая болезнь печени;
  • вирусный гепатит B и C;
  • алкогольную болезнь печени;
  • неправильное питание (фаст-фуд, большое количество жаренной пищи);
  • тяжелые системные болезни (сахарный диабет, желчнокаменная болезнь, мононуклеоз и т.д.);
  • ожирение.

​Симптомы фиброза печени

Врачи не часто диагностируют фиброз печени на легкой и умеренной стадии. Это связано с тем, что фиброз печени обычно не вызывает симптомов, пока большая часть печени не повредится.

Когда заболевание прогрессирует, человек может испытывать следующие симптомы:

  • потеря аппетита;
  • запутанное мышление;
  • скопление жидкости в ногах или брюшной полости (асцит);
  • желтуха (когда кожа и глаза желтеют);
  • тошнота;
  • необъяснимая потеря веса;
  • слабость;
  • повышенная раздражительность;
  • ноющая боль в правом подреберье (месторасположение печени).

При наличии хотя бы нескольких из этих симптомов стоит обследовать печень на наличие фиброза или еще хуже, цирроза печени, но даже в таком случае проведение обследования весьма затруднено, ведь все вышеперечисленные симптомы фиброза проявляются лишь на 2 стадии или даже на 3; первые стадии протекают практически бессимптомно, и именно начальные степени фиброза пациенты зачастую списывают на стресс или хроническую усталость. При данных болезнях клетки печени начинают активно отмирать, а сам орган теряет способность к правильному функционированию.

Когда развитие фиброза заходит еще дальше, возникает фиброз 3 степени, а далее 4 степени. К этим стадиям присоединяется желтуха, асцит и другие серьезные проблемы со здоровьем.

Фото больных

Осложнения

Как уже было выше замечено, начальные стадии практически не выдают появление фиброза, особенно 1 стадия фиброза печени. Во время нее не наблюдается явных признаков и нарушений в работе печени. Первая степень незаметна и ее довольно тяжело обнаружить. Чаще всего пациенты все списывают на хроническую усталость или стресс, и обращаются за помощью к врачу уже на достаточно поздних стадиях фиброза.

Что касается 2 стадии фиброза, она не дает каких-то конкретных осложнений именно фиброза. При развитии конкретно 2 стадии у пациента всего лишь наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, расстройство стула, которые могут послужить и симптомами других болезней, так как конкретные дисфункции печени не наблюдаются.

Отдельное место в развитии фиброза печени занимает 3 и 4 стадии, где как раз таки и появляются осложнения.

Самым значительным осложнением фиброза может быть цирроз печени или сильное рубцевание, при котором печень человека полностью повреждаться. Обычно это занимает много времени, например, в течение одного или двух десятилетий.

Человеку нужна их печень, чтобы жить, потому что печень ответственна за фильтрацию вредных веществ в крови и выполнение многих других задач, важных для организма. В конечном счете, если фиброз человека прогрессирует до цирроза и печеночной недостаточности, у них могут быть следующие осложнения:

  • асцит (тяжелое наращивание жидкости в животе);
  • печеночная энцефалопатия (накопление отходов, в результате чего страдает головной мозг);
  • гепаторенальный синдром;
  • портальная гипертензия;
  • варикозное кровотечение.

Каждое из этих состояний может быть смертельным для человека с заболеванием печени.

Какие обследования необходимо пройти при фиброзе печени

Для подтверждения диагноза, в первую очередь, врач осматривает больного. После визуального осмотра состояния пациента, проводится ряд обследований, который выявляет заболевание.

Если же это 1 или 2 стадии фиброза, то выявить ее очень тяжело. Если стадия перешла уже на 3 или 4, то определить их можно благодаря обычной пальпации, при проведении которой можно нащупать заметное увеличение печени или же боль в правом подреберье пациента. Даже при легком нажатии в область расположения печени, у пациента возникает сильный болевой синдром из-за пораженного и воспалившегося органа. Для понимания состояния печени специалисты проводят рад следующих диагностических мероприятий:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биопсию печени;
  • УЗИ печени;
  • КТ и МРТ.

Но помимо всех вышеперечисленных анализов нужно выделить самый основной, с помощью которого можно достоверно вынести вердикт «фиброз печени» – это биопсия.

Благодаря обследованию с помощью толстой трепанационной иглы (под присмотром УЗИ), берут небольшую часть пораженной ткани печени для дальнейшего подробного обследования клеток печени, общего состояния, на наличие или на оборот, отсутствие каких-то элементов.

Это также поможет в дальнейшем лечить фиброз печени правильно, подбирая индивидуальный вид терапии исходя из состоянии печени.

Для выявления конкретной стадии фиброза врачи опираются на определенную шкалу:

  • 0 степень – отсутствие фиброза;
  • 1 степень – нарушены функции печени. При раннем выявлении начальных стадий заболевания, прогноз благоприятный. Нужно урезать количество физической нагрузки, соблюдать специальную диету и применения лекарственных препаратов;
  • 2 степень – воспаления распространяются по всей печени. При применении должных медикаментов возможно заживление и возобновление нормального функционирования печени;
  • 3 степень – желчные протоки расширены, печень заметно увеличена в размерах, покрыта толстой соединительной тканью. Препараты не сильно улучшают состояние пациента, прогноз не очень благоприятный;
  • 4 степень (цирроз печени) – ткани печени полностью поражены болезнью, отказ функций печени. Единственный вариант выжить – пересадка печени.

Как лечить фиброз печени

При обнаружении данного заболевания сразу возникает логический вопрос: «Как лечить фиброз печени?» Эта процедура отличается тяжестью реализации из-за отсутствия препарата, лечащего данную болезнь. Но можно выделить несколько способов лечения и в дальнейшем отталкиваться от них:

  • воздействие на причину заболевания;
  • устранение воспаления;
  • предотвращение дальнейшего роста воспаления.
Читать еще:  Кандидоз полости рта: причины, симптомы и признаки (фото), лечение

Лечить фиброз печени только препаратам – это только на 50% приводит к облегчению состояния пациента или полному его выздоровлению. Главным фактором является коррекция образа жизни, соблюдение диеты, отказ от определенных продуктов, прием медицинских препаратов, регулярные обследования.

Лечение фиброза печени занимает определенное количество времени, но при правильном соблюдении всех советов специалиста, на начальной стадии болезнь можно вовсе победить.

Для снижения процесса воспаления применяют:

  • гормональные препараты;
  • гепатопротекторы и антиоксиданты;
  • цитостатические лекарственные средства.

Если же речь идет о подавлении роста соединительной ткани, то в ход идут:

  • иммуномодуляторы.
  • препараты, которые улучшают микроциркуляцию.
  • антипролиферативные препараты.

Лечение фиброза печени должно подразумевать собой приведение массы тела в норму, уменьшение употребления гепатотоксичных веществ, отказ от алкоголя.

В ежедневный рацион включить много овощей, нежирного мяса и рыбы для возобновления ткани печени в норму, уменьшение развития соединительной ткани и возможности нормального функционирования органа.

Больной фиброзом печени нуждается в регулярном медицинском обследовании во избежание прогрессирования заболевания.

Народные средства

Народные средства будут эффективны лишь на первой стадии болезни, и они не как не отменяют предписания вашего врача.


Куркума – эффективно восстанавливает повреждённые клетки печени, помогает при лечении и профилактике печеночных заболеваний. Вещество, содержащиеся в этом растении (так называемый куркумин или куркуминоид), благодаря которому растение имеет желтый окрас, обладает большим арсеналом лечебных свойств.

Несмотря на то, что основной куркуминоид только начали изучать в лабораториях, уже сейчас он представляет большие перспективы в лечении самых различных патологий связанных с печень, и не только.

2 эффективных рецепта:

  • Первый рецепт: 0,25 чайной ложки куркумы положите в стакан воды, добавьте одну ложку меда, помешайте, подождите 10 мин, пока все растворится и выпейте. Принимать напиток по такому рецепту нужно трижды в день в течении 2 недель.
  • Второй напиток из куркумы: кладем в блендер 2 чайной ложки куркумы, 2 столовых ложек сушеных орехов кешью и полтора стакан молока. Все хорошенько измельчить и выпить. Такой напиток нужно принимать 3 раз в день, утром, в обед и вечером.

Профилактика и рекомендации

Фиброз печени – это та болезнь, которую легче предотвратить, чем вылечить. Чтобы не допустить возникновения данной болезни, рекомендуем:

  • правильно питаться;
  • ни в коем случае не злоупотреблять алкоголем;
  • уменьшать количество употребления лекарственных препаратов, и не принимать не чего без назначения врача;
  • избегать частых стрессов и переутомлений;
  • чаще гулять и бывать на свежем воздухе.

Также, во избежание возможного активного проявления фиброза нужно проходить обследование у врача хотя бы раз в год. Лечить фиброз печени куда труднее, чем просто проводить профилактику. Так что нужно быть внимательным к своему организму и следовать всем рекомендациям врачей.

Прогноз для больных (сколько живут люди)

При выявлении 1-2 стадии фиброза, исход болезни благоприятный. Нужно лишь принимать определенные препараты и вовремя выявлять болезнь на ранних стадиях. Тогда есть шанс практически полного восстановления организма.

При выявлении фиброза печени на ранних стадиях и правильном лечение фиброза можно спокойно дожить до старости.

Если же фиброз прогрессирует до 3 или вовсе 4 стадии, переходящей в цирроз печени, то исход болезни неблагоприятный. В лучшем случае при 3 стадии пациенту дают около 20 лет жизни, а при еще большем прогрессировании фиброза, сроки опускают максимум до 5 лет.

Фиброз печени. Что это такое? Как лечить

Печень – непарная крупная железа, которая выполняет ряд функций: нейтрализует токсины, синтезирует жирные кислоты, участвует в обменных процессах и т.д. При нарушении работы органа, в его тканях развиваются патологические процессы, которые изначально протекают незаметно, но спустя время, когда происходят необратимые процессы и он не справляется со своими функциями, появляются первые клинические признаки. Именно в этом и заключается опасность заболеваний печени.

К сложным патологиям относится фиброз печени, при котором происходит замещение паренхимы соединительной тканью, что приводит к утрате всех жизненно важных функций органа. Прогноз при данном заболевании в подавляющем большинстве неблагоприятный, поэтому важно знать причины, как проявляется болезнь, каковы ее симптомы и какое лечение может назначить врач.

Что такое фиброз печени

Фиброз печени – патологический процесс, который характеризуется перерождением клеток в рубцовую ткань. В 90% случаях развивается не как самостоятельное заболевание, а осложнение хронических патологий: гепатит, алкогольная, лекарственная болезнь печени.

Фиброз развивается медленно, не имеет выраженной клиники, что затрудняет диагностику. Чаще обнаруживается на поздних стадиях, когда присутствуют риски серьезных осложнений. Механизм развития болезни заключается в том, что под постоянным воздействием неблагоприятных факторов, печень начинает вырабатывать соединительную фиброзную ткань, которая намного плотнее, чем паренхима, что приводит к появлению рубцов. Их присутствие нарушает все функции печени, что сказывается на работе целого организма. Несмотря на то, что печень способна восстанавливаться, присутствие соединительной рубцовой ткани является необратимым процессом.

Причины

Болезнь развивается как осложнение многих хронических заболеваний, которые условно разделяют на врожденные и приобретенные. Чаще всего фиброз является следствием:

  • хронических гепатитов;
  • эхинококкоза печени;
  • билиарного первычного или вторичного цирроза;
  • жировой болезни печени (гепатоз);
  • алкоголизм.

В группе риска к развитию патологии находятся лица, употребляющие много острых и жирных продуктов питания, а также те, кто страдает ожирением или длительное время принимают сильнодействующие лекарственные препараты. Порой спусковым механизмом выступает сахарный диабет, патологии эндокринной системы или болезни желчевыделительной системы.

В отдельных и редких случаях фиброз печени может развиваться внутриутробно, провоцируя тяжелые патологии плода с поражением сосудов, желчных протоков и других органов ребенка.

Симптомы фиброза печени

Опасность фиброза печени в том, что он не имеет специфических симптомов. Все клинические признаки больной связывает с прочими болезнями печени: тошнота, боль в правом подреберье, пожелтение кожи. Выраженная клиника способна проявится спустя 5 – 7 лет с момента появления первых рубцов на паренхиме печени. Их интенсивность будет зависеть от формы болезни и стадии, на которой находиться болезнь.

Общие симптомы

К общим признакам фиброза относят:

  • отсутствие аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • тошнота;
  • приступы рвоты желчью;
  • вздутие живота;
  • боль, тяжесть под ребром;
  • повышение температуры до субфебрильных показателей;
  • кровоточивость десен;
  • частые носовые кровотечения;
  • изменение цвета мочи.

При фиброзе растягивается печеночная оболочка, происходит сдавливание нервных окончаний, что приводит к увеличению органа, острой боли под правым ребром.

Симптомы на поздних стадиях болезни

На более поздних стадиях болезни отмечается:

  • отеки конечностей;
  • расширение вен в области передней брюшной стенки;
  • выраженная и заметная желтуха склер и кожи;
  • тяжелая анемия;
  • психические расстройства;
  • асцит.

Все эти симптомы свидетельствуют о том, что печень полностью отказывается справляться со своими функциями, накапливает токсические вещества, которые отравляют целый организм, вызывая тяжелые состояния, вплоть до комы или смерти.

Классификация фиброзов

В зависимости от локализации патологического процесса, фиброз печени подразделяют на несколько видов:

  • Портальный – чаще развивается на фоне хронического гепатита, заражении паразитами или при алкогольной болезни печени. Фиброзные ткани появляются в области портальных трактов, скапливаются в протоках, лимфатических сосудах.
  • Перицеллюлярный вид – соединительная ткань развивается вокруг гепатоцитов. Причиной появления выступает злоупотребление алкоголем или вирусный гепатит.
  • Перивенулярный (венулярный) фиброз – патологические рубцы появляются в центре печеночных долей и в области центральной вены. Сопутствует этой форме алкоголизм или сердечная недостаточность.
  • Перидуктальный – изменения возникают при нарушении оттока желчи, при циррозе, болезней желчных протоков. Сопровождается воспалением и сужением внепеченочных желчных путей.
  • Септальный (мостовидный) фиброз – присутствует обширное поражение гепатоцитов, появляются перегородки из плотной соединительной ткани, что приводит к изменению в строении органа. Развивается на фоне хронического гепатита.
  • Смешанный фиброз – в тканях печени присутствует комбинация нескольких видов болезни. Может развиваться по самым разным причинам и считается наиболее распространенной среди больных.

В независимости от вида болезни, локализации патологического процесса, фиброз печени относится к тяжелым и необратимым патологиям, лечить которые нужно на самых ранних этапах.

Диагностика

При подозрении на фиброзные изменения в печени, пациенту назначается множество исследований, которые помогут дифференцировать болезнь от других патологий, определить локализацию и стадию болезни. Помимо лабораторной и инструментальной диагностики, обязательным условием считается оценка психического состояния больного. Поскольку фиброз часто провоцирует печеночную энцефалопатию, при которой происходит токсическое поражение клеток головного мозга. На фоне этого могут присутствовать различные психологические расстройства.

Распознать фиброз печени на первых двух стадиях достаточно сложно. Выраженная симптоматика и заметные изменения присутствуют уже на 3 или 4 стадии, когда шансов на выздоровление практически нет. Повысить шансы на своевременное диагностирование болезни помогут следующие методы обследования:

  • Общий и биохимический анализ крови;
  • УЗИ печени;
  • Непрямая эластометрия;
  • МРТ, КТ;
  • Биопсия печени.
  • Иммунологические исследования крови.

Степень фиброза печени можно определить по результатам фибротеста, фиброспекта, фиброскана, которые относятся к биохимическим анализам крови. Хорошей информативностью обладает и МРТ с контрастом, а также биопсия печени.

На фоне полученных результатов, осмотра больного и сбора тщательного анамнеза, врач имеет возможность получить полную клинику болезни, определить стадию и масштабы поражения печени соединительной тканью.

Стадии фиброза печени

В процессе своего развития фиброз печени проходит 4 стадии развития, каждая и з которых сопровождается определенными изменениями в ее структуре и работе. Медики стадии данного заболевания разделяют по различным шкалам – Ishak, Knodell, METAVIR.

Основным критерием оценки считают:

  • наличие портального фиброза;
  • количество септ;
  • степень расширения портальных трактов.

Стадии фиброза по шкале Метавир

  • F0 – соединительная ткань отсутствует, фиброза нет;
  • Фиброз 1 степени F1 – присутствует нарушения в межклеточном обмене, работа органа ухудшается;
  • Фиброз 2 степени F2 – болезнь прогрессирует, площадь поражения печени увеличивается, гепатоциты замещается соединительной тканью;
  • Фиброз 3 степени F3 – в паренхиме присутствуют уплотнения, начинают развиваться необратимые процессы, болезнь переходит в терминальную стадию;
  • Фиброз 4 степени F4 – развивается цирроз, печень полностью утрачивает свои функции.

На последней стадии заболевания, единственной возможностью избежать летального исхода остается пересадка (трансплантации) органа. Правильное определение стадии фиброза позволяет врачу подобрать максимально эффективную схему лечения, которая может остановить или замедлить дальнейшее прогрессирование патологического процесса.

Лечение

Фиброз печени относится к тяжелым заболеваниям, поэтому, чем раньше диагностировать болезнь, тем больше шансов на положительный прогноз. Терапия проводиться комплексно, включает:

  • полный отказ от алкоголя;
  • здоровое и правильное питание;
  • консультация психолога;
  • прием лекарственных препаратов разных фармакологических групп;
  • операция;
  • народные методы.

Какие назначают медикаменты

Лечение фиброза медикаментами состоит из назначения разных препаратов, которые помогут улучшить работу печени, очистить организм от токсинов, замедлить прогрессирование:

  • противовирусные – Энтекавир, Адефовир, Ламивудин;
  • желчегонные – Аллохол, Холагол;
  • детоксицирующие – Дефероксамин, Пеницилламин;
  • гепатопротекторы – Силимар, Карсил;
  • антиоксиданты – витамины А, С, Е,;
  • иммунодепрессанты – Микофенолата мотефил, Азатиоприн;
  • цитостатики – Метотрексат.

Выше приведен список лекарств, которые могут входить в схему лечения, но их выбор напрямую зависит от причины, сопутствующих заболеваний.

Чтобы остановить патологический рост фиброзных тканей, врач назначает:

  • антагонисты TGF-B;
  • корректоры микроциркуляции;
  • интерфероны;
  • антагонисты эндотелиновых рецепторов;
  • антипролиферативные средства.

Когда проводят операцию

Если болезнь запущена, печень отказывается выполнять свои функции, фиброзная ткань поразила большую часть органа, единственным методом лечения в данном случае станет трансплантация органа от донора. Операция достаточно тяжелая, ее сложность заключается в поиске подходящего донора, большом риске, что орган не приживется.

Народные методы лечения

В качестве вспомогательной терапии многие используют народные средства, которые не вылечат фиброз, но помогут улучшить работу печени и желчного пузыря. В качестве лечебного сырья используют различные травы, из которых готовят отвары, настои, принимают курсами. Хороший эффект можно получить от применения:

  • кукурузных рыльцев;
  • расторопши;
  • одуванчика;
  • почек березы;
  • корни лапчатки.

Применение народных средств следует согласовать с лечащим врачом. Учитывая тот факт, что фиброз печени – тяжелая болезнь, не стоит возлагать большие надежды на нетрадиционное лечение.

В помощь для вас наша рубрика на сайте Народные методы лечения.

Предлагаем посмотреть видео «Лечение фиброза печени народными средствами».

Диета при фиброзе печени

Важным этапом в лечении считается соблюдение диеты. Больным назначается лечебный стол №5, который состоит из дробного питания, отказа от жирных продуктов, которые содержат холестерин, также нужно ограничить поступление соли. Соблюдая диету можно исключить застой желчи, улучшить работу печени и желчного пузыря.

Что исключить

Из рациона больного нужно исключить жаренные, жирные и острые блюда, также маринады, соленья, копчености. Отказаться нужно от животных жиров, категорически запрещается употреблять любой алкоголь.

Что можно кушать

Лечебный стол №5 должен включать:

  • растительные масла;
  • овощи, фрукты;
  • молочные супы;
  • каши;
  • кисломолочные продукты;
  • нежирные сорта мяса, рыбы;
  • чай с ромашкой, шиповником.

Все продукты должны подаваться в отварном, запеченном виде или готовится на пару. Порции должны быть небольшими, а последний прием пищи за 2 – 3 часа до сна. Соблюдать диету следует на протяжении длительного времени, а порой и всей жизни. Важно понимать, что малейшие погрешности в питании смогут спровоцировать ухудшение самочувствия больного.

Читать еще:  Признаки и способы лечения склероза (уплотнения) аорты

Сколько живут с фиброзом печени

Прогноз при фиброзе печени не всегда благоприятный, особенно если речь идет о 3 или 4 стадии болезни.

Прогноз при 1 и 2 стадиях

Согласно врачебным наблюдениям, при ранней диагностике и правильном лечении около 70% больных имеют возможность вернуться к полноценной жизни, но для этого понадобится много времени, усилий и терпения.

Прогноз при 3 и 4 стадиях

В запущенных случаях, когда болезнь приобретает последнюю стадию, у больного диагностируется цирроз печени, прогноз неблагоприятный. При интенсивном лечении продолжительность жизни составляет 3 – 5 лет.

Благодаря возможностям современной медицины и фармакологии, при своевременном выявлении болезни и грамотном лечении, шансы на жизнь достаточно хорошие.

Поэтому если в анамнезе человека присутствуют любые заболевания печени или желчного пузыря, нужно вовремя их лечить, систематически посещать врача, проходить необходимые обследования. Только таким образом можно исключить развитие фиброза печени, который относится к опасным и прогрессирующим заболеваниям с высоким риском смертности.

Предлагаем посмотреть видео о стадиях фиброза печени, лечении. Возможен ли обратный процесс?.

Классификация фиброза печени: определение, его патологические процессы, обратимость и диагностика.

Определение фиброза

Фиброз – это заболевание печени, при котором клетки, составляющие основу органа (гепатоциты), отмирают и замещаются избыточным количеством соединительной ткани.

Этот процесс может наблюдаться в нескольких отделах печени:

  • Портальном поле (зоне, где расположены печеночные артерии и желчные протоки);
  • Перипортальном поле (вокруг гепатоцитов и желчных ходов);
  • В центре дольки печени (печеночной вены), а также без четкой локализации.

Фиброз и его патологические процессы

Причины, вызывающие фиброз, многочисленны. Разнообразны и патологические процессы, которые запускаются при повреждении клеток печени. Начать можно с определения «соединительной ткани» и факторов ее повышенного образования.

Соединительная ткань состоит из белковых структур, главным образом коллагена. В здоровой печени насчитывается 5 типов коллагена в равном соотношении, при фиброзе же между ними возникает диспропорция, поскольку один из типов коллагена начинает преобладать над остальными (его синтез оказывается значительно активнее распада). Вследствие этого вырабатывается слишком много коллагена, который в итоге превращается в многочисленные фиброзные рубцы, деформирующие печень и нарушающие ее кровообращение.

Обратимость фиброгенеза

Фиброз можно излечить. На его обратимость влияют:

степень выраженности заболевания;

Важно помнить, что продолжительность воспалительного процесса напрямую влияет на его способность к стабилизации.

активность макрофагов (т.е. клеток, поглощающих коллаген);

Пассивные макрофаги, естественным образом, уже не могут следить за уровнем коллагена, что приводит к бесконтрольному синтезу белка.

тип соединительнотканных образований (септ), расположенных в очагах фиброза.

Различают активные и пассивные септы: первые, богатые клетками, легче подвергаются деградации, чем последние.

Быстрое разрастание как активных, так и пассивных соединительнотканных волокон опасно, т.к. ведет к образованию псевдодолек печени и циррозу. Воспалительные процессы в септах, по ходу которых расположены различные кровеносные сосуды, отрицательно сказываются на кровообращении во всех тканях печени и, следовательно, на функциональности органа.

Причины возникновения и сроки развития фиброза

Сроки развития фиброза могут колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет, причем существуют дополнительные факторы риска, ускоряющие воспалительный процесс.

К последним относятся алкогольные и лекарственные отравления, вирусы гепатита В, С и D, различные аутоиммунные процессы, билиарная обструкция (закупорка желчного протока) всех видов, избыточное накопление в тканях печени меди и железа, а также нарушение углеводного и жирового обменов. Так, при билиарной обструкции заболевание способено распространиться в течение полутора – двух лет.

Классификация фиброза

Систематизация фиброза основана на его локализации в отделах печени. Выделяют очаговый, перигепатоцеллюлярный, зональный (центролобулярный, портальный и перипортальный), мультилобулярный, перидуктулярный, а также перивенулярный и мостовидный фиброз.

Очаговый фиброз представляет собой образование мелких рубцов на месте отдельных узелков печени (или гранулем), что указывает на более раннее повреждение органа.

При перигепатоцеллюлярном фиброзе патологические изменения происходят в гепатоцитах (у их поверхности формируется базальная мембрана). Причинами подобных процессов могут стать алкогольное отравление, гипервитаминоз А, сифилис и некоторые другие состояния. Перигепатоцеллюлярный фиброз считается диффузным, если воспаление распространяется во всех дольках печени.

Для зонального центрального фиброза характерно образование соединительных септ у центральных вен печени и портальных трактов. Однако довольно часто заболевание распространяется за названные пределы вследствие поражения гепатоцитов некрозом.

Причиной возникновения мультилобулярного фиброза являются массивные некрозы паренхимы печени в нескольких дольках органа. При этом строение интактной части (не тронутой воспалением) печеночной ткани может оставаться прежним.

Во время мостовидного фиброза между сосудами печени образуются соединительные септы, которые могут быть как полными, так и неполными — слепо заканчивающимися в дольке печени. В результате формирования полноценных септ нарушается строение долек, вплоть до их дублирования (образования псевдодолек).

Перидуктулярный и перидуктальный некрозы сопровождают склерозирующий холангит – синдром, который характеризуется воспалением и сужением внутри- и внепеченочных желчных путей. При данных видах фиброза коллаген откладывается под утолщенной базальной мембраной соответствующих желчных протоков.

Алкоголизм и наркомания приводят к развитию перивенулярного фиброза, при котором патологический процесс выходит из очагов появления и распространяется по центральной вене печени, утолщая ее стенки.

Отдельной формой заболевания ученые выделяют врожденный фиброз.

Для него характерно наличие выраженного портального фиброза, гипоплазии (недоразвития) определенных ветвей воротной вены и артерии печени, а также расширение желчных протоков. При врожденном фиброзе возможно образование септ в портальных трактах и одновременное отсутствие ложных печеночных долек.

Диагностика фиброза

На сегодняшний момент возможными становятся не только констатация и в некоторых случаях лечение фиброза, но и определение активности заболевания. Так, степень выраженности процесса определяют при помощи морфологических методов, направленных на исследование структуры клеток. Качественную картину фиброгенеза дают гистологические исследования. Спектроморфологический анализ показывает количественное содержание коллагена.

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени (ВФП) – это генетически детерминированная патология, которая характеризуется портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Клинически она может проявляться портальной гипертензией с желудочно-кишечными кровотечениями и/или холангитом с характерными симптомами. При диагностике наиболее информативными являются лабораторные маркеры фиброза, УЗИ, холангиография, портальная венография и биопсия печени. Лечение симптоматическое. При выраженной гипертензии в системе воротной вены и массивных кровотечениях проводится венозное шунтирование.

  • Причины и классификация
  • Симптомы ВФП
  • Диагностика
  • Лечение при ВФП
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Врожденный фиброз или фиброхолангиокистоз печени у детей – это аутосомно-доминантная наследственная патология, которая характеризуется фиброзными изменениями печени и кистозными аномалиями внутрипеченочных желчных путей. ВФП очень редкое заболевание – распространенность составляет 1:20 000 новорожденных. Часто сопровождается поражением почек – дисплазией, поликистозом или нефронофтизом. Изменение частоты заболеваемости врожденным фиброзом печени в зависимости от пола не прослеживается. Исход патологии зависит от формы, при портальной гипертензии на фоне своевременно проводимых лечебных мероприятий, как правило, прогноз благоприятный, при сочетании с холангитом – сомнительный. В некоторых случаях может наблюдаться прогрессирующая почечная недостаточность или малигнизация участков фиброза с формированием холангиокарциномы.

Причины и классификация

Врожденный фиброз печени – это генетически детерминированная патология, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Крайне редко наблюдаются спорадические случаи. Патогенетически ВФП обусловлен аномалией эмбриогенеза протоковой пластинки междолевых желчных ходов. Морфологические изменения включают в себя четко отделенный от печеночной дольки портальный фиброз с сохраненным периферическим слоем нормальных гепатоцитов. Паренхима приобретает характерный вид «географической карты». Внутри развившегося фиброза образовывается большое количество деформированных или дилатированных желчных протоков. Архитектура печеночных ацинусов не нарушена. Артерии, кровоснабжающие печень, как правило, нормальны, вены могут иметь меньший диаметр по сравнению с нормой. Признаков воспаления или холестаза не возникает.

Выделяют три основные клинические формы врожденного фиброза печени:

  • ВФП с портальной гипертензией. Наиболее распространенная форма. Характеризуется гепатоспленомегалией, расширением венозных анастомозов передней брюшной стенки, пищевода и прямой кишки вследствие нарушения тока крови через портальную вену.
  • ВФП с холангитом или болезнь Кароли. При данной форме врожденного фиброза печени наблюдается кистозное расширение желчных протоков. Характерно развитие холелитиаза. Патология часто осложняется тяжелыми инфекциями желчевыводящих путей.
  • Комбинированный вариант ВФП. Сочетает в себе две предыдущие формы, характеризуется одновременным развитием портальной гипертензии и холангита или холелитиаза.

Симптомы ВФП

Выраженная клиническая картина врожденного фиброза печени формируется у детей от 3 до 13 лет, редко – во взрослом возрасте. Симптомы варьируют в зависимости от формы патологии. ВФП с портальной гипертензией проявляется гепатоспленомегалией и желудочно-кишечными кровотечениями разной интенсивности из расширенных вен пищевода или прямой кишки. До 5 лет данная форма врожденного фиброза печени, как правило, не обнаруживается. Первичный симптом – гепатоспленомегалия, которая у детей может проявляться увеличением живота.

При небольших кровотечениях постепенно формируется клиника хронической постгеморрагической анемии: слабость, бледность кожных покровов, головокружение, потеря аппетита, сухость кожи, нарушения со стороны ногтей и волос, стабильная тахикардия. Через некоторое время может возникнуть массивное желудочно-кишечноее кровотечение. Помимо острого геморрагического синдрома наблюдаются характерные симптомы: при разрыве вен пищевода — рвота кровью, при кровотечении из прямой кишки – примесь неизмененной крови или мелена.

Врожденный фиброз печени с холангитом может диагностироваться уже с трехлетнего возраста. Он характеризуется острыми болями в правой подреберной области, повышением температуры тела до 38,5-39°С. Реже возникает желтуха, проявляющаяся пожелтением склер, слизистых оболочек рта, затем — кожных покровов. Часто данная форма сопровождается холелитиазом с соответствующей для педиатрии клиникой. Изолированный ВФП с холангитом встречается редко, обычно наблюдается сочетание с портальной гипертензией.

Комбинированная форма врожденного фиброза печени сочетает в себе портальную гипертензию и холангит. Как правило, особенно при позднем проявлении (после 7-10 лет и во взрослом возрасте), первично возникает гипертензия в системе воротной вены, которая позже дополняется холангитом. Также ВФП часто сопровождается поражением почек в виде почечной дисплазии, поликистоза почек и нефронофтиза с клиникой почечной недостаточности и другими симптомами данных патологий.

Диагностика

Диагностика врожденного фиброза печени основывается на данных анамнеза, объективном осмотре ребенка, лабораторных и инструментальных методах исследования. Анамнестические данные, как правило, дают возможность выявить данное заболевание аналогичной или иной формы у родителей или других родственников. При физикальном осмотре педиатром определяются неспецифические симптомы: гепатоспленомегалия, анемический синдром, клинические проявления холангита и холелитиаза.

Лабораторная диагностика при врожденном фиброзе печени позволяет обнаружить небольшое повышение уровня щелочной фосфатазы в плазме, наличие скрытой крови в кале. Могут определяться признаки железодефицитной анемии, а при обострении холангита – лейкоцитоз со смещением формулы влево, повышение СОЭ. Печеночные ферменты (АлТ, АсТ), протеинограмма, билирубин, как правило, в пределах нормы. Также существуют маркеры фиброза: гиалуроновая кислота, проколлаген III, ламинин, коллаген IV типа и другие.

Ведущую роль в диагностике врожденного фиброза печени играют инструментальные методы диагностики – УЗИ, КТ, холангиография, портография и биопсия печени. При ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии определяются высокоэхогенные очаги, которые соответствуют фиброзным тяжам. Также могут быть обнаружены камни в желчных путях и сопутствующие поражения почек.

При трансдермальной или эндоскопической холангиографии можно выявить стенозирование внутрипеченочных желчных протоков. Портальная венография дает возможность визуализировать усиленное кровенаполнение венозных коллатералей, возможные аномалии внутрипеченочных ветвей воротной вены. Диагноз врожденного фиброза печени у детей в 35-50% случаев удается подтвердить путем пункционной биопсии. При гистологическом анализе полученного фрагмента определяются характерные для данной патологии морфологические изменения.

Дифференциальный диагноз врожденного фиброза печени проводится с инфантильным гепаторенальным поликистозом и поликистозом печени взрослого типа, а также с приобретенными патологиями, которые сопровождаются портальной гипертензией и/или поражением желчевыводящих путей.

Лечение при ВФП

Лечение врожденного фиброза печени проводится педиатром, детским гастроэнтерологом и гепатологом, заключается в предупреждении желудочно-кишечных кровотечений и острых холангитов. При небольших и редких кровотечениях из расширенных эзофагеальных вен проводится их эндоскопическое склерозирование. При выраженной портальной гипертензии показано венозное шунтирование. Чаще всего соединяют воротную и нижнюю полую, селезеночную и почечную вены или накладывают илеомезентерикокавальный анастомоз. Данные оперативные вмешательства проводятся после эпизодов массивных кровотечений с целью профилактики рецидива, редко – только при наличии признаков портальной гипертензии. Профилактика обострений холангита при врожденном фиброзе печени включает регулярное полноценное питание, раннюю диагностику и лечение любых заболеваний ЖКТ. При формировании больших камней желчевыводящих путей осуществляется их хирургическое удаление.

Прогноз и профилактика

Прогноз при врожденном фиброзе печени зависит от формы заболевания и проведенного лечения. Портальная гипертензия длительное время может протекать латентно или с минимальными клиническими признаками. На фоне своевременного венозного шунтирования исход в большинстве случаев положительный. Врожденный фиброз печени с холангитом имеет менее благоприятный прогноз. У таких детей часто развиваются инфекционные рецидивирующие заболевания желчевыводящих путей, которые плохо поддаются лечению. Как правило, данная форма заболевания становится причиной смерти ребенка в дошкольном или среднем школьном возрасте. В некоторых случаях может формироваться злокачественная опухоль – холангиокарцинома. Смерть также может наступить вследствие прогрессирующей почечной недостаточности на фоне сопутствующих аномалий.

Профилактика врожденного фиброза печени подразумевает медико-генетическое консультирование семейных пар. В центрах планирования семьи составляется родословная с целью оценки вероятности возникновения данной патологии у будущего ребенка.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector