Detilubvi.ru

Мама и Я
2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Геморрагический синдром причины и формы течение диагностика лечение

Геморрагический синдром

Вследствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза возникает склонность к кровоточивости слизистых оболочек и к кожной геморрагии, которую называют геморрагическим синдромом.

В медицине различают пять типов синдрома, а именно:

  • Синячковый, или петехиально-пятнистый – типичен для тромбоцитопатии, наследственного дефицита факторов свертывания, тромбоцитопении, дисфибриногенемии и гипофибриногенемии. При геморрагическом синдроме этого типа возникает дефицит II,V и X факторов свертывания крови;
  • Гематомный – возникает на фоне гемофилии А и В, характеризуется дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. У больного постепенно развивается нарушение функции опорно-двигательного аппарата, возникают напряженные болезненные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы. По прошествии нескольких часов после травмы начинается характерное для этого типа синдрома позднее кровотечение;
  • Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный – типичен для ДВС-синдрома и болезни Виллебранда, зачастую возникает при передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса, появлении иммунных ингибиторов факторов VIII и IX в крови. Характеризуется смешанный геморрагический синдром сочетанием в стенке кишечника и забрюшинном пространстве отдельных больших гематом с петехиально-пятнистыми кожными геморрагиями;
  • Васкулитно-пурпурный – развивается на фоне иммунных и инфекционных васкулитов, характеризуется развитием на воспалительной основе геморрагии в виде эритемы или сыпи, ему свойственно присоединение кишечного кровотечения и нефрита. Этот тип синдрома легко трансформируется в ДВС-синдром;
  • Ангиоматозный – развивается в зонах артериовенозных шунтов, ангиом и телеангиэктазий, ему свойственно образование связанных с зонами сосудистой патологии упорных локальных геморрагий.

Согласно статистическим данным, геморрагический синдром у женщин встречается несколько чаще, нежели у мужчин.

Геморрагический синдром: причины и симптомы

Поражение сосудистой стенки и ее структуры, количества и функций тромбоцитов, а также нарушение коагуляционного гемостаза являются причинами развития геморрагического синдрома. В одних случаях патологии встречаются часто, в других – крайне редко, что важно учитывать при диагностике заболевания.

Приобретенная форма синдрома наиболее часто развивается на фоне вторичной тромбоцитопатии и тромбоцитопении, дефицита факторов протромбинового комплекса, ДВС-синдрома и геморрагического васкулита.

В последнее время развитие геморрагического синдрома все более часто связано с приемом лекарственных средств, которые нарушают агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови. Также, причиной развития синдрома может выступать болезнь Вергольфа, гемофилия и дефицит протромбина.

Признаками синдрома выступают обмороки, кровотечения различного типа и степени сложности, а также кровоточивость (геморрагические диатезы).

Геморрагический синдром у новорожденных

Следствием недостаточного синтеза факторов Тромбинового индекса является геморрагический синдром (болезнь) новорожденных. Из-за дефицита витамина К у детей она протекает в виде врожденной коагулопатии.

Согласно статистическим данным, 20 лет назад геморрагический синдром у новорожденных встречался в 0,25-0,5% случаев, в наши дни повсеместное использование в клинической практике 1 мг дозы витамина К позволило снизить этот показатель до 0,01% и менее.

Развитие синдрома у новорожденных может быть обусловлено несколькими факторами, а именно:

  • Приемом беременной женщиной антибиотиков, противосудорожных и противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов непрямого действия, проникающих через плаценту;
  • Поздним прикладыванием ребенка к груди, недоношенностью младенца, перинатальной гипоксией и длительным парентеральным питанием;
  • Синдромом мальабсорбции, применением антибиотиков широкого спектра действия ребенку и искусственным вскармливанием.

В редких случаях геморрагический синдром у новорожденного проявляется в первый день жизни, более часто он развивается на 5-7 сутки.

Диагностика геморрагического синдрома

Прежде всего, для подтверждения диагноза необходимо провести развернутый анализ крови и мочи, простейшие коагуляционные тесты, осуществить подсчет тромбоцитов периферической крови, по показаниям может потребоваться стернальная пункция.

Врач при постановке диагноза должен учитывать длительность кровотечения и время свертывания крови, проверить ее на содержание фибриногена и протромбина, а также определить толерантность (устойчивость) плазмы к гепарину.

Профилактика и лечение геморрагического синдрома

Для предупреждения развития синдрома у новорожденных детей рекомендуется осуществлять следующие меры профилактики:

  • Вводить подкожно витамин К недоношенным младенцам;
  • Прикладывать новорожденного ребенка к груди в первые полчаса после рождения.

Лечение геморрагического синдрома у младенцев происходит посредством внутримышечного введения витамина К, а также кормления младенца сцеженным материнским или донорским грудным молоком семь раз в день.

Вне зависимости от возраста пациента, при развитии кровотечения должна быть оказана неотложная медицинская помощь, направленная на его остановку. Для предупреждения развития кровотечения взрослым пациентам могут назначить прием гемостатиков, повышающих свертываемость крови. В индивидуальном порядке, в зависимости от показаний и состояния больного, врач может назначить последующее медикаментозное лечение.

Геморрагический синдром у женщин, мужчин и новорожденных детей проявляется как склонность к кровоточивости слизистых оболочек и кожной геморрагии. Больным необходима экстренная госпитализация и применение адекватного лечения, включающего остановку кровотечения, восстановление уровня витамина К в организме, а также применение лекарственных препаратов, повышающих свертываемость крови.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Геморрагический синдром — типы и причины. Симптомы и последствия геморрагического синдрома у детей и взрослых

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

  • патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
  • наследственным нарушением гемостаза;
  • генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

  • неопластическом поражении соединительной ткани;
  • тромбоцитопении;
  • коагулопатии;
  • вазопатии;
  • гемофилии.

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

  1. нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
  2. изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
    • при циркулярных расстройствах;
    • снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
    • нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

  1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
  2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
  3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
  4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
  5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

  • гепатит;
  • онкология;
  • тяжелые вирусные инфекции;
  • цирроз печени;
  • недостаток протромбина в крови;
  • гемофилия;
  • лейкозы;
  • васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Читать еще:  Что делать, если у ребенка грипп? Признаки, лечение и профилактика заболевания

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

  • расслаивающие гематомы;
  • кожные проявления;
  • запаздывающую кровоточивость;
  • уменьшенное количество тромбоцитов;
  • экхимозы поверхностные;
  • петехии;
  • гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

  • симптоматические лечение;
  • внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
  • при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
  • прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
  • при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

  • в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
  • с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
  • проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
  • выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

  • Классификация геморрагических диатезов
  • Причины геморрагических диатезов
  • Симптомы геморрагических диатезов
  • Диагностика
  • Лечение геморрагических диатезов
  • Осложнения и прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Читать еще:  Кишечная тяжесть

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Геморрагический синдром причины и формы течение диагностика лечение

Геморрагический синдром (ГСм), пожалуй, одно из немногих проявлений болезни, который вызывает страх у больного и обоснованную тревогу у врача. Возникновение его побуждает к проведению быстрой диагностики и неотложной терапии больного, а при некоторых нозологических формах — и срочных противоэпидемических мероприятий. Массовые заболевания людей геморрагическими лихорадками вызывают ужас у больных и окружающих.

Они требуют быстрого реагирования на эпидемическую ситуацию медицинского персонала и соответствующих служб здравоохранения. С первых часов встречи с больными некоторыми геморрагическими лихорадками (ГЛ) медицинские работники подвергаются высокому риску заражения в связи с чрезвычайной их контагиозностью, обусловленной возможностью воздушно-капельного и парентерального путей передачи инфекции.

В целях более успешного проведения дифференциальной диагностики болезней, протекающих с геморрагическим синдромом, целесообразно рассмотреть их, разделив на две основные группы: 1 — инфекционные болезни, при которых геморрагический синдром является ведущим и определяет всю клиническую картину данной нозологической формы; 2 — инфекционные болезни, при которых геморрагический синдром -только одно из проявлений заболевания.

К 1-й группе болезней относят крымскую геморрагическую лихорадку, геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, омскую геморрагическую лихорадку, которые время от времени возникают в виде спорадических случаев или эпидемических вспышек в некоторых регионах России и на территориях смежных с нею государств. Геморрагические лихорадки распространены и в зарубежных странах. Среди них следует назвать сугубо эндемические, очаги которых так же, как и в России, ограничены рамками определенных территорий (боливийская геморрагическая лихорадка, аргентинская геморрагическая лихорадка, лихорадка долины Рифт и др.).

Большую опасность для стран Европы и Америки представляют недавно описанные так называемые тропические геморрагические лихорадки (Ласса, Марбург, Эбола), распространенные в Африке и завозимые периодически в другие страны при несоблюдении карантинных мероприятий. Для их распознавания большое значение имеет точно собранный, со всеми деталями эпиданамнез.

Крупнейший отечественный вирусолог академик М.П. Чумаков классифицировал ГЛ по этиологическому признаку и факторам передачи на клещевые — крымская, омская, кьясанурская; комариные — желтая лихорадка, Денге, чикунгунья; лихорадки, передающиеся при контакте с зараженными животными — ГЛСПС, аргентинская, боливийская; при ГЛ Ласса, Марбург, Эбола источники инфекции также находятся в природе. Последние от человека к человеку передаются чаще воздушно-капельным путем, что делает их чрезвычайно контагиозными.

Они нередко принимают характер локальных эпидемических вспышек с огромной летальностью, главным образом среди медицинского персонала учреждений, где появляются первые больные.

Каждая геморрагическая лихорадка имеет свои характерные клинико-эпидемиологические особенности. Инкубационный период при них длится в среднем от 2-3 дней до 3 недель. Общими для них являются следующие клинические признаки: острое, иногда внезапное начало болезни, озноб, высокая лихорадка, быстро нарастающая интоксикация (головная боль, слабость, потеря аппетита). Лицо больного гипе-ремировано. Покраснение распространяется на шею, верхнюю часть туловища.

Склеры инъецированы, кровоизлияния под конъюнктиву. Глотка красная, на мягком небе энантема. На коже в разные сроки при различных ГЛ в период разгара интоксикации и высокой температуры появляется геморрагическая сыпь, местами сливающаяся в кровоподтеки. Раньше всего сыпь появляется на шее, в подмышечных впадинах, на внутренних поверхностях бедер и в местах кожных складок и инъекций. На внешне неизмененной коже определяются положительные симптомы щипка, резинки, жгута.

Геморрагический синдром: причины, симптомы, лечение, диагностика

Геморрагический синдром – это патологическое состояние организма взрослого или ребенка. Выражается он повышенной кровоточивостью. Сам термин не является определением конкретного заболевания. Геморрагический синдром считается проявлением группы болезней, которые имеют разные причины развития, но их связывают похожие симптомы и механизм развития.

Другое название состояния – геморрагический диатез. Далее рассмотрены особенности патологии, основные формы, факторы и причины развития, принципы лечения.

Причины геморрагического синдрома

Состояние повышенной кровоточивости у детей и взрослых развивается по следующим причинам:

  • патология свертываемости крови (коагулопатии врожденного или приобретенного характера);
  • уменьшение количественных показателей или нарушение строения тромбоцитарных клеток (тромбастения, тромбоцитопения);
  • повреждение стенки сосудов (геморрагический васкулит);
  • сочетание нескольких вышеперечисленных факторов (болезнь Виллебранда).

Важно! Геморрагический синдром включает в себя несколько заболеваний, поэтому имеет различные причины возникновения.

Наследственность

Существуют и наследственные факторы развития синдрома. Примером такого заболевания является гемофилия. Это коагулопатия врожденного характера, при которой нет определенных факторов свертывания крови. Болезнь проявляется у 1 новорожденного на 50 тысяч случаев.

Еще пример роли наследственности – болезнь Виллебранда. Состояние связано с генетическим дефектом фактора свертываемости Виллебранда, который участвует в склеивании тромбоцитов. Телеангиэктазия – может быть врожденной и приобретенной. Наследственность выходит на первое место, если это состояние является симптомом болезни Рандю-Ослера, синдрома Луи-Бар, ангиоматоза.

Приобретенные заболевания

Перечень патологических состояний, которые развиваются на протяжении жизни, не имеют связи с врожденными аномалиями:

  • одна из форм тромбоцитопатии;
  • ДВС-синдром;
  • одна из форм геморрагического васкулита.

Провокаторами болезни могут быть вирусные инфекции, длительное употребление медикаментов (сульфаниламиды, Бутадион, Хинин), тяжелые травмы, шоковые состояния, переливание крови.

Симптомы геморрагического синдрома

Клиническая картинка зависит от заболевания, которое стало причиной развития нарушений.

Гемофилия

Повышенная кровоточивость наблюдается даже у новорожденных детей. Выражается в кровоизлияниях и кровоподтеках. Они возникают при малейшем ушибе, травмировании, порезе. Кровотечения развиваются даже на фоне перемены молочных зубов.

При механических травмах и любых вмешательствах появляются кровоизлияния в суставы, на фоне которых позже возникают воспалительные процессы, ограничение подвижности. Опасны и внутренние кровотечения, появление крови в моче.

Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)

Симптомы болезни возникают в случае, если уровень тромбоцитов в крови уменьшается до 50*109/л. Течение может иметь острую или вяло прогрессирующую хроническую форму.

На коже возникают петехиальные гематомы, развиваются кровотечения различной степени из слизистых оболочек. При осмотре обнаруживается увеличение размера селезенки.

Бол езнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит)

Симптомы геморрагического синдрома на фоне васкулита зависят от его формы.

  1. Кожная – мелкоточечные кровоизлияния на коже ягодиц, нижних конечностей, для которых характерна симметричность. Петехии могут воспаляться, после них остаются зоны повышенной пигментации, не зудят, не вызывают дискомфорта. Через 5 дней проявления уменьшаются.
  2. Суставная – боль, покраснение, отечность над поверхностями суставов. Процессы обратимы.
  3. Абдоминальная – характеризуется внутренними кровоизлияниями и кровотечениями. Геморрагический синдром проявляется тем, что пациенты жалуются на сильные боли в животе, повышение температуры, рвоту, примесь крови в кале.
  4. Почечная – развивается по типу нефрита или хронической недостаточности почек.
  5. Быстротекущая – кровоизлияние в ткани головного мозга.

Болезнь Виллебранда

Геморрагический синдром проявляется длительными кровотечениями. Эта форма болезни наиболее опасна для детей и взрослых, поскольку в механизме ее развития нарушены все три звена процесса остановки кровотечения (гемостаза).

Легкие формы синдрома проявляются незначительными носовыми кровотечениями, кожными кровоизлияниями. Тяжелые – длительными массивными кровотечениями различной локализации (внутренние органы, суставы, мягкие ткани).

Обратите внимание! При осмотре специалисты часто обнаруживают у пациентов расширенные и извитые сосуды, которые располагаются в виде сплетений.

ДВС-синдром

Другие названия синдрома – тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления. Может иметь острое развитие или протекать без видимых клинических признаков. Нарушение возникает при акушерских патологиях, шоковых состояниях, травматизме тяжелого характера, сепсисе бактериального происхождения.

Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:

  1. I стадия – появляются признаки массивного тромбоза, уменьшение объема циркулирующей крови в организме пациента, нарушение обменных процессов.
  2. II стадия – повреждение многих органов, блокада кровоснабжения печени, поджелудочной железы, легких, головного мозга, надпочечников, селезенки. Петехиально-пятнистая сыпь на кожных покровах сочетается с геморрагическими кровотечениями различной локализации.
  3. III стадия – у пациента развивается недостаточность дыхания, работы сердца, печени, почек, возникает парез кишечника. Массивные кровотечения и кровоизлияния.
  4. IV стадия – при благоприятном исходе патологии все функции организма восстанавливаются, в ином случае пациент умирает.

Важно! Одна из причин развития ДВС-синдрома – геморрагическая лихорадка (имеет инфекционный характер).

Диагностика геморрагического синдрома

В первую очередь специалисты собирают анамнез жизни и заболевания пациента. Врачи уточняют наличие больных родственников, период, в какой начал свои проявления геморрагический синдром, наличие переливания крови в прошлом, инфекций, травм. У больного выясняют, какие факторы, по его мнению, вызвали развитие патологии.

Читать еще:  Мышечные дистонии

Врачи оценивают внешний вид пациента, его жалобы. Развитие геморрагического синдрома подтверждается лабораторной диагностикой. В общем анализе крови фиксируют уровень всех форменных элементов, гемоглобина. Особое внимание заслуживают количественные показатели тромбоцитов.

Проводится коагулограмма для уточнения время свертывания крови, длительности кровотечения. Оценивают показатели фибриногена и протромбина, чувствительность к действию гепарина.

Важно! Дополнительными методами обследования являются клинический анализ мочи, биопсия костного мозга, пункция спинного мозга, генетические тесты.

Геморрагический синдром у новорожденных

Особенностью новорожденных считается склонность к повышенной кровоточивости. Это связывают с особенностями свертываемой системы крови. Специалисты выделяют две группы детей, имеющих подобные нарушения:

  • «здоровый» ребенок, повышенная кровоточивость которого является физиологическим состоянием;
  • «больной» ребенок, у которого геморрагический синдром имеет патологические причины.

Классификация геморрагического синдрома у новорожденных:

  1. Коагулопатии – гемофилия, геморрагическая болезнь, ДВС-синдром, патологии на фоне заболеваний кишечного тракта, печени.
  2. Тромбоцитопеническая пурпура.
  3. Тромбоцитопатии (врожденного, наследственного характера).
  4. Сосудистые нарушения – симптомы геморрагического синдрома сочетаются с нормальными показателями системы свертывания.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Причина состояния – недостаток К-витаминозависимых факторов, то есть нарушения возникают на фоне дефицита витамина К в организме пациента. Кормление грудью малыша в первые часы после появления на свет — это действенная профилактика развития синдрома.

В случае начальной стадии симптомы болезни возникают в первые сутки после появления на свет. Как правило, развитие связано с приемом матерью медикаментозных препаратов (барбитураты, нестероидные противовоспалительные, Варфарин, некоторые антибактериальные средства).

Геморрагический синдром в классической форме возникает на протяжении первой недели жизни ребенка. Появляются кровоизлияния на кожных покровах, кровотечения различной локализации, резкое снижение артериального давления, одышка, стул черного цвета (мелена).

Важно! Поздние формы патологического состояния у детей возникают на протяжении первых 1,5 месяца жизни. Симптомы аналогичны классическому проявлению.

Коагулопатии наследственного характера

Развитие геморрагического синдрома по типу гемофилии В и болезни Виллебранда практически не возникает у новорожденных малышей. Яркие симптомы могут появляться только при гемофилии А (и то лишь у половины всех больных мальчиков).

Лечение геморрагического синдрома

В случае если развивается геморрагический синдром, пациенту необходимо оказать первую помощь. Далее проводится лечение в условиях стационара или реанимации (зависит от степени тяжести).

Первая помощь

Заключается в следующих мероприятиях:

  • Остановка кровотечения – использование давящей повязки (из вены), турунды (из носа), пузыря со льдом (внутреннее), жгута (из артерии).
  • Препараты-гемостатики (Дицинон, Этамзилат, Викасол) – доза определяется специалистом.
  • Введение аминокапроновой кислоты в вену струйно или капельно.
  • Вливания кровезаменителей (солевые растворы, декстраны, препараты плазмы).
  • Контроль артериального давления, температуры тела, пульса, дыхания.
  • Госпитализация при внутреннем кровотечении, из вены, артерии, любом другом, которое не удается остановить вне больницы.

Лечение

Лечение зависит от патологического состояния и причин, вызвавших его развитие.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают диету, строгий постельный режим. Основа лечения – гормональные препараты в таблетках в дозе 2 мг/кг в день. Курс – 14 дней. Для прекращений кровотечений назначают аминокапроновую кислоту, Дицинон, Этамзилат. При тяжелом состоянии – переливание тромбоцитарной массы. При необходимости – удаление селезенки.

Лечение болезни Шенлейна-Геноха основывается на диетотерапии, назначении лекарственных препаратов. Из медикаментов используются антиоксиданты, гепарин, противоаллергические средства, гормоны. При необходимости – цитостатики и антибиотики (доза средств подбирается индивидуально).

Лечение гемофилии основывается на введении криопреципитата, концентрата нативной плазмы, свежезамороженной плазмы (дозу заместительных веществ определяет врач).

Профилактика геморрагического синдрома

Заключается в следующем:

  • диетотерапия с большим количеством витамина К и белка;
  • исключение повреждений, травм;
  • консультация у генетика пар, планирующих зачать малыша;
  • регулярное обследование больных и диспансеризация здоровых людей;
  • допустимые виды ЛФК;
  • профилактическое введение факторов крови.

Геморрагический васкулит

Распространенным заболеванием иммунного генеза, проявляющимся как воспаление стенок капилляров кожи и внутренних органов, является геморрагический васкулит. Это асептическая патология, для которой характерно активное образование иммунных комплексов и поражение стенки микрососудов с возрастанием их проницаемости. Болезнь носит системный характер и поражает людей в любом возрасте, однако наибольшее число больных приходится на детей и подростков в возрасте от 4 до 12 лет. Мальчики заболевают в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.

Что это за болезнь

Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной геморрагического васкулита служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов. Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов. Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

  • бактериальные и вирусные респираторные инфекции, перенесенные за 2-4 недели до начала болезни, на которые приходится до 60-80% всех случаев заболевания;
  • очаги хронической инфекции (синусит, тонзиллит, кариес и т. д.);
  • некоторые лекарственные препараты, преимущественно антибиотического действия;
  • потенциально аллергенные продукты (клубника, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.);
  • введение вакцины или сыворотки;
  • переохлаждение и сырость либо долгое пребывание на солнце.

Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.

Проявления заболевания

Симптомы геморрагического васкулита достаточно разнообразны. Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела. Помимо пурпуры, на теле больного могут появляться и другие виды сыпи – эритемы, петехии, везикулы. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи.

Кроме того, более чем у 2/3 пациентов обнаруживается поражение поверхности суставов. Оно сопровождается болезненными ощущениями и отеками, которые могут продолжаться несколько суток. Наиболее тяжелым признаком геморрагического васкулита становятся боли в животе – следствие геморрагического поражения кишечной стенки. Характер болей сходен с проявлениями аппендицита, язвенной болезни или кишечной непроходимости. В некоторых случаях в каловых массах и рвоте обнаруживается присутствие крови. У отдельных пациентов развиваются гломерулонефрит, кашель, одышка.

Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых.

Геморрагический васкулит у детей отличается яркой симптоматикой, в том числе:

  • острым началом и течением болезни;
  • наличием лихорадки примерно у трети пациентов;
  • жидким стулом с кровяными прожилками;
  • абдоминальным синдромом;
  • проявлениями гломерулонефрита с наличием белка и эритроцитов в моче.

Случаи геморрагического васкулита у взрослых, как правило, характеризуются стертыми, маловыразительными проявлениями в начале болезни. Абдоминальный синдром присутствует не более чем у половины пациентов, в основном без тошноты и рвоты. При поражении почек практически всегда развиваются хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.

Диагностические методы

Поскольку у детей заболевание с самого начала проявляется яркой, острой симптоматикой, то с постановкой диагноза, как правило, проблем не возникает. Гораздо более сложной является диагностика геморрагического васкулита у взрослых, особенно при отсутствии характерной сыпи в начале болезни. Как правило, она базируется на лабораторных исследованиях, в числе которых назначают:

  • анализы крови – общий, биохимический, коагулограмму;
  • исследование мочи на гематурию, протеинурию, цилиндрурию, пробы Нечипоренко и Зимницкого, биохимический анализ;
  • анализ кала на присутствие крови.

Важным этапом диагностики, позволяющим установить степень поражения внутренних органов, являются инструментальные исследования – УЗИ брюшной полости и почек, УЗДГ почечных сосудов, гастроскопия. При тяжелом течении болезни назначают биопсию кожи и почек для определения величины отложений иммуноглобулина, проницаемости сосудистой стенки.

Как лечить?

В случаях легкой формы болезни лечение геморрагического васкулита может обойтись без обязательной госпитализации больного, однако в любом случае потребует соблюдения постельного режима. В течение острого периода необходимо пребывание в стационаре под постоянным контролем врачей. Острое заболевание обычно излечивается в течение примерно 2 месяцев, при затяжном характере болезни продолжительность лечения может увеличиться до полугода.

Терапия включает медикаментозное лечение в соответствии с показаниями. При тяжелом течении заболевания могут назначаться глюкокортикостероиды, а также проведение плазмафереза или трансфузионную терапию для детей. При наличии аллергических проявлений назначают антигистаминные препараты. Диета при геморрагическом васкулите направлена на исключение потенциально аллергенных продуктов, способных ухудшить состояние больного, – цитрусовых, клубники, шоколада, кофе, яиц и др. При выраженном почечном и абдоминальном синдроме назначают специальные диеты.

Часто задаваемые вопросы

Чем опасен геморрагический васкулит?

Это системное заболевание, поражающее многие органы. При отсутствии медицинской помощи у тяжелых больных возможен летальный исход, который становится следствием перитонита или перфорации кишечника, кровоизлияний в головной мозг либо развития почечной недостаточности. Кроме того, существует ряд осложнений болезни, в числе которых панкреатит, кишечная непроходимость, церебральные расстройства, невриты, тромбозы.

К какому врачу обратиться по поводу лечения?

Лечение геморрагического васкулита ведет ревматолог, который назначает диагностические исследования, определяет схему лечения и наблюдает за состоянием пациента. Во многих случаях требуются дополнительные консультации нефролога, дерматолога, гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога и других специалистов.

Благоприятен ли прогноз течения болезни?

Прогноз зависит от формы заболевания. При легкой форме пациенты полностью восстанавливаются и в дальнейшем возвращаются к обычному образу жизни. Тяжелое течение болезни чревато рецидивами и риском развития осложнений. В любом случае, после выписки из стационара пациент должен строго соблюдать рекомендации врача.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector