эктопическая хорда левого желудочка у ребенка что это

Ложная хорда левого желудочка сердца: как действовать

Поговорим о состоянии, которое педиатры и кардиологи относят к малым аномалиям развития сердца, а отдельные авторы предлагают выделять как самостоятельную ситуацию, имеющую клиническое значение. Сегодня подробно разберемся, что такое дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ), каковы причины её развития, симптомы и методы диагностики. Также мы затронем тему опасности, осложнений и показаний к лечению.

Что такое хорда: расположение и функции

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

• правым трехстворчатым;
• левым (его ещё называют митральным) – двустворчатым.

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

• когда тяжи сокращаются, происходит открытие клапанов;
• в момент расслабления струн створки плотно смыкаются, создавая преграду для попадания крови в предсердия.

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек. Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ). Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

• меньшей длиной и толщиной;
• структурной организацией.

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

• употребление алкогольных напитков;
• курение;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• неполноценное питание;
• загрязнение окружающей среды;
• радиация.

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

• чрезмерную утомляемость;
• немотивированную усталость;
• бледность кожи;
• периодические учащения сердцебиения;
• болевые ощущения в области проекции верхушки сердца;
• чувство недостаточности воздуха.

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

• астеническое телосложение;
• низкий индекс массы тела;
• гипермобильность суставов;
• вывихи в анамнезе;
• деформация костей грудной клетки;
• нарушение осанки;
• структурные изменения внутренних органов.

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

• по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
• по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
• по числу — единичные и множественные.

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Советы врача: как часто делать эхокардиографию при ложной хорде

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

• у пациента появились жалобы, включая те, что напрямую не связанные с кардиологией;
• вы замечаете, что ребенок интенсивно растет;
• произошло резкое снижение веса;
• диагностировано хроническое заболевание, например астма, гастрит, нефрит;
• ребенок идет в детский сад, школу, вуз;
• стоит вопрос о спортивной секции;
• произошел стресс: экзамен, потеря одного из членов семьи, конфликт в детском коллективе и дома;
• планируется или определяется беременность.

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания. Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии. Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

• экстрасистолий;
• пароксизмальной желудочковой тахикардии;
• синдрома WPW;
• фибрилляции предсердий;
• ТЭЛА;
• тромботического поражения вен;
• ишемического инсульта;
• остановки сердца.

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

• отказаться от фастфуда и сладких газированных напитков;
• минимум час в день пребывать на свежем воздухе;
• не засиживаться за компьютером;
• найти в личном расписании время для занятий физическими упражнениями;
• научиться противостоять стрессам;
• своевременно прививаться от гриппа и других инфекционных болезней;

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.

Методы профилактики: есть ли что-то особенное

Специфической профилактики ДХЛЖ не существует. Человек, имеющий единичную эктопически расположенную хорду, может вести активную жизнь. При отсутствии осложнений и нарушений гемодинамики нет ограничений для выбора профессии.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Дополнительная хорда левого желудочка: опасно ли это?

В сердце человека есть несколько хорд, которые во время сокращения этого органа не позволяют клапану прогибаться. Благодаря их присутствию, он хорошо удерживает кровь и обеспечивает адекватную гемодинамику. Нормальная хорда представляет собой своеобразную пружину с мышечной структурой. Иногда во время внутриутробного развития в одном из желудочков сердца появляется дополнительная хорда, которая представляет собой нитевидный тяж из соединительной ткани. В некоторых случаях это аномальное образование включает в себя мышечные или сухожильные волокна.

В этой статье мы рассмотрим такую малую аномалию сердца, как дополнительная хорда левого желудочка. В большинстве случаев она обнаруживается у детей до 18 лет, но некоторые люди живут с таким диагнозом многие годы и не ощущают никаких изменений в работе сердца. Обычно дополнительная хорда выявляется случайно: при обследовании по поводу другого заболевания или во время профилактического осмотра. Ни при выслушивании шумов в сердце, ни на ЭКГ она не определяется, и поставить точный диагноз можно только после проведения ЭХО-КГ. Услышав шум в сердце, врач может только заподозрить наличие этой малой аномалии сердца и порекомендовать пройти ультразвуковое исследование, позволяющее опровергнуть или подтвердить диагноз.

В нашей статье мы ознакомим вас с причинами развития, видами, симптомами, методами наблюдения, лечения и профилактики дополнительной хорды левого желудочка. Эти знания помогут родителям детей с такой аномалией сердца выбрать верную тактику отношения к проблеме и избавят их от лишних волнений.

Причины

Аномальная хорда левого желудочка – это наследственная аномалия, которая в 92% случаев предается по материнской линии (в редких случаях – по отцовской), и развивается внутриутробно из-за сбоя в развитии соединительной ткани. Именно поэтому матерям, которым ранее был поставлен такой диагноз, рекомендуется обязательно обследовать своего ребенка.

Не исключено, что причинами появления дополнительной хорды могут стать такие неблагоприятные факторы:

• плохая экология;
• курение или употребление спиртных напитков и наркотиков;
• нервное и физическое перенапряжение.

Дополнительная хорда может располагаться в разных отделах левого желудочка и иметь различное строение и структуру. Кардиологи выделяют такие виды хорд:

• по гистологической структуре: фиброзная, фиброзно-мышечная, мышечная;
• по направлению волокон соединительной ткани: продольная, поперечная, диагональная;
• по количеству нитевидных тяжей: одиночная, множественная;
• по месту крепления: верхушечная, срединная, базальная.

Симптомы

Дополнительная хорда левого желудочка в большинстве случаев не несет никакой функциональной нагрузки на сердце и не мешает его нормальной работе. Долгие годы эта малая аномалия может не обнаруживаться, т. к. не сопровождается особенными симптомами. Педиатр может выслушивать у новорожденного систолический шум в сердце, который определяется между третьим и четвертым ребром слева от грудины и никак не отражается на работе сердца.

Во время интенсивного развития, когда стремительный рост опорно-двигательного аппарата существенно опережает скорость роста внутренних органов, нагрузка на сердце возрастает, и дополнительная хорда может впервые дать о себе знать. У ребенка могут появляться такие симптомы:

• головокружения;
• быстрая или ничем не мотивированная утомляемость;
• психоэмоциональная лабильность;
• учащенное сердцебиение;
• боли в области сердца;
• нарушения сердечного ритма.

Такие же клинические проявления могут наблюдаться при множественных аномальных хордах левого желудочка. Чаще такие симптомы появляются в подростковом возрасте. В дальнейшем они могут полностью исчезать самостоятельно, но иногда остаются и во взрослом возрасте.

При появлении симптомов ребенку обязательно назначается ЭХО-КГ, ЭКГ и суточный мониторинг по Холтеру. Эти исследования позволят врачу определить наличие или отсутствие гемодинамических нарушений. Если дополнительная хорда «гемодинамически незначимая», то аномалия считается безопасной, и ребенку требуется только диспансерное наблюдение у кардиолога. При «гемодинамически значимом» диагнозе пациенту рекомендуется наблюдение, соблюдение некоторых ограничений и, при необходимости, лечение.

Опасна ли дополнительная хорда левого желудочка?

Большинством кардиологов такая малая аномалия сердца приравнивается к варианту нормы. Известие о наличии дополнительной хорды в левом желудочке не должно вызывать панику у родителей ребенка, т. к. эта аномалия не требует хирургического лечения и, при отсутствии гемодинамических нарушений, не нуждается в медикаментозной коррекции.

В некоторых случаях дополнительная хорда левого желудочка может становиться фактором, который способствует развитию других заболеваний сердца и сосудов (инфекционный эндокардит, нарушения ритма и проводимости сердца, тромбофлебит и др.). Предугадать заранее, насколько вероятно развитие таких патологий, невозможно.

Наблюдение за ребенком с дополнительной хордой при отсутствии гемодинамических нарушений

При обнаружении аномальной хорды, которая не сопровождается симптомами, никакого специального лечения не требуется. Таким пациентам достаточно регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить контрольное ЭХО-КГ один раз в год.

Детям с такой малой аномалией сердца рекомендуется:

• соблюдать режим труда и отдыха;
• правильно питаться;
• заниматься лечебной физкультурой;
• закаляться;
• часто бывать на свежем воздухе;
• предупреждать стрессы;
• обеспечить полноценный сон;
• отказаться от тяжелых физических нагрузок;
• не принимать лекарственные препараты без рекомендаций врача;
• принимать решение о занятии тем или иным видом спортом совместно с врачом.

Родителям таких детей не рекомендуется от всего ограждать своего ребенка и относиться к нему, как к инвалиду, т. к. это может существенно повлиять на его дальнейшую социализацию. Общение с друзьями, посещение детского сада и школы, занятия в кружках и посильными видами спорта, – все это поможет ребенку нормально адаптироваться в социуме и чувствовать себя полноценным.

Лечение

При обнаружении дополнительной хорды, которая сопровождается симптомами или гемодинамическими нарушениями, помимо вышеописанных рекомендаций и более жестких ограничений в физических нагрузках, рекомендуется медикаментозная терапия.

Таким детям могут назначаться такие лекарственные препараты:

• витамины В1, В2, РР – назначаются для улучшения питания миокарда, принимаются на протяжении месяца, курс лечения повторяется два раза в год;
• Магне В6, Магнерот, Калия оротат, Панангин – назначаются для улучшения проведения нервного импульса и профилактики аритмий, препараты подбираются в зависимости от возраста и принимаются курсами на протяжении месяца и более;
• L-карнитин, Цитохром С, Убихинон – назначаются для нормализации обменных процессов в сердечной мышце;
• Ноотропил, Пирацетам – назначаются при появлении симптомов нейроциркуляторной дистонии.

Показаниями для немедленной госпитализации в кардиологический стационар могут стать такие тяжелые нарушения сердечного ритма:

Они могут развиваться при множественных или поперечных хордах и требуют детального обследования и последующего лечения.

В редких случаях в структуру дополнительной хорды левого желудочка могут включаться мышечные волокна проводящей системы сердца. Такие аномалии сердца способны вызывать желудочковые аритмии и фибрилляцию желудочков. Для их устранения показано выполнение таких хирургических вмешательств:

• криодеструкция;
• иссечение хорды.

Профилактика

В большинстве случаев дополнительная хорда левого желудочка появляется вследствие наследственной предрасположенности, и предупредить ее развитие во внутриутробном периоде практически невозможно. Несмотря на это, ученые не исключают возможность развития такой малой аномалии сердца под воздействием некоторых неблагоприятных факторов. Именно поэтому беременным женщинам рекомендуется:

1. Правильно питаться.
2. Оказаться от курения, употребления алкоголя и наркотиков.
3. Исключить тяжелые физические нагрузки.
4. Предупреждать стрессы.
5. Гулять на свежем воздухе и заниматься гимнастикой.

При выявлении у ребенка дополнительной хорды левого желудочка родителям следует обратить пристальное внимание на его здоровье, соблюдать все рекомендации врача, но не ограждать его от социума полностью. Важной мерой профилактики осложнений станет своевременное лечение хронических заболеваний, которые могут осложняться заболеваниями сердца.

Детям с дополнительной хордой рекомендуется регулярно заниматься лечебной физкультурой, которая подразумевает индивидуальный подбор нагрузки. Упражнения на шведской стенке, танцы, гимнастика, бег на короткие дистанции, прыжки со скакалкой, – эти занятия помогут укрепить сердечную мышцу и предупредят развитие осложнения.

Физические нагрузки не должны быть чрезмерными, т. к. они способны усугубить ситуацию. Большинство кардиологов не рекомендует людям с дополнительной хордой заниматься спортом профессионально. А такие виды нагрузок, которые возникают при дайвинге, подводном плаванье или прыжках с парашютом, абсолютно противопоказаны.

Университет

Сыну 36 лет. Недавно на УЗИ выяснилось, что у него множественные дополнительные хорды левого желудочка. Это хорошо или плохо? В поликлинике ничего определенного не сказали… Семья Рыбаковых, Витебская обл.

Работаю в райцентре кардиологом. Хотелось бы прочитать в «Медицинском вестнике» об аномальных хордах сердца: как выявлять, а затем вести таких пациентов? Для врачей из глубинки статья будет полезной…
Светлана Н., Витебская обл.

На вопросы читателей и корреспондента «МВ» отвечает Евгения Трисветова, доктор мед. наук, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ.

— Евгения Леонидовна, как специалисты объясняют появление дополнительных хорд в сердце?

— Сразу отмечу, что прижизненное исследование внутренней структуры сердца стало возможным благодаря изобретению аппаратов для визуализации и развитию УЗИ. В 1981 году, почти через 100 лет после упоминания об аномальной хорде, было опубликовано первое прижизненное описание аномальных хорд сердца по результатам двухмерной эхокардиографии.

Аномальными (ложными) называют хорды, которые прикреплены не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков. Согласно одной гипотезе, это производное внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающее в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц. По другому предположению, аномальные хорды — мышечные трабекулы, втягивающиеся в полость желудочка при его дилатации или образовании аневризмы.

Название «хорда» отражает положение аномального тяжа как гео­метрического тела, пересекающего камеру сердца. Истинные хорды — фиброзные тяжи, состоящие из коллагеновых волокон. Они получают кровоснабжение и иннервацию из головок сосочковых мышц, питающихся и иннервируемых через мышечные трабекулы, расположенные в основании тех же сосочковых мышц.

Аномальные хорды возникают из-за наследственных дефектов метаболизма коллагена; влияния факторов, нарушающих эмбриогенез при генетической предрас­положенности и вызывающих семейные ненаследственные формы.

Аномально расположенная хорда (АРХ), названная moderator band, впервые описана при посмертном исследовании в 1893 г. В дальнейшем дополнительные тяжи в полости левого и правого желудочка обозначали по-разному: false tendon, ложные связки, добавочные хорды, мышечные тяжи. В современных источниках используется термин «аномально расположенная хорда» и false tendon.

— Насколько это распространенная аномалия?

— При ультразвуковом исследовании сердца у детей частота аномальных хорд колеблется в пределах 0,2–21,7%. Андрей Корженков, научный сотрудник Новосибирского НИИ терапии, изучал с коллегами распространенность аномальных хорд сердца у взрослых. В 1991 г. провели УЗИ 859 мужчинам 25–64 лет; признаки аномальных хорд сердца оказались у 17,1%. По результатам нашего эхокардиографического исследования (2002–2004 гг., 2 401 человек) у мужчин 18–25 лет, здоровых или госпитализированных по поводу заболеваний внутренних органов, аномальные хорды сердца встречались в 8,3% случаев.

Интересны результаты посмертного изучения. Татьяна Домницкая, профессор кафедры функцио­нальной диагностики факультета повышения квалификации медработников Российского университета дружбы народов, исследовала сердца людей, умерших от различных заболеваний. Это были 41 мужчина и 46 женщин 57–87 лет. При макроскопическом изучении в 14% случаев выявлены аномальные хорды сердца. Другие авторы указывали на встречаемость таких хорд в 17–39% случаев у женщин и намного чаще (61%) у мужчин.

В нашей работе (Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина, 2006 г. — Прим. авт.) аномальные хорды сердца выявлены в 12,1% случаев (578 умерших 15–91 года (средний возраст 63,1±1,08), в т. ч. 295 (51%) мужчин и 283 (49%) женщин). В группе умерших с малыми аномалиями сердца (n=98) эти хорды диагностировали в 71,4% и 2,08±0,59 случая на 100 обследованных. Соотношение мужчин и женщин с аномальными хордами сердца составило 1:0,64.

— Какие отделы сердца «предпочитают» аномальные хорды?

— А. Корженков и соавторы предложили определять отношение хорды к конкретному топографическому варианту, используя деление стенок левого желудочка на 10 сегментов. Согласно классификации Ж. Ботти, встречаются поперечные, базальные и продольные хорды — в 3 отделах левого желудочка: верхушечном, среднежелудочковом и базальном. Наиболее распространены АРХ левого желудочка — в 95% случаев, в то время как в правом их распознают всего в 5% случаев; очень редко выявляют аномальные хорды правого предсердия. Поперечные встречаются в 68%, диагональные — в 30%, продольные — в 2% случаев.

АРХ бывают одиночными (81,6%) и множественными. При УЗИ у молодых мужчин мы определяли АРХ в 8,3% случаев. Причем в 99,2% случаев АРХ обнаруживались в левом желудочке. Посмертное изучение распространенности АРХ показало, что в 17–39% случаев они встречаются у женщин и значительно чаще (61%) — у мужчин. Возраст не влияет на частоту АРХ.

— Как специалисту обнаружить аномальные хорды?

— Наиболее информативен для прижизненного выявления АРХ эхокардиографический метод. Используют трансторакальный и чреспищеводный доступы визуализации сердца. Чувствительность трансторакальной ЭхоКГ в диагностике АРХ — 72–87%. Значение имеют качество аппаратуры, квалификация специалиста, выполняющего исследование. В практике наблюдается и гипер-, и гиподиагностика АРХ.
Для визуализации АРХ двухмерную ЭхоКГ проводят из 3 ортогональных проекций (сагиттальной, горизонтальной, фронтальной), используя проекции длинной оси левого желудочка, продольной оси 2, 4, 5 камер и проекции короткой оси. Применяют парастернальный, верхушечный, субксифоидный доступы, позволяющие увидеть все структуры сердца в реальном времени.

Кроме продольных и поперечных сечений для поиска АРХ необходимо применять нестандартные доступы и проекции. Критерий АРХ — выявление эхоплотного линейного дополнительного образования в полости желудочка в 2 взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме секторального сканирования с подтверждением результатов на М-эхокардиограмме в фазах систолы и диастолы. Необходимо осмотреть папиллярные мышцы и участки прикрепления хорды к свободным стенкам желудочков. Точки прикрепления хорды обнаруживают в режиме секторального сканирования и подтверждают результаты на М-эхокардиограмме. Разработано дополнение к протоколу стандартной ЭхоКГ — необходимо указывать основные характеристики АРХ (локализацию, топографический вариант, эхоплотность в участках прикрепления тяжа, наличие/отсутствие тракции папиллярных мышц в систолу, толщину и длину, изменение геометрии левого желудочка, скорость укорочения волокон миокарда в местах прикрепления хорды) и другие особенности.

Подробная оценка морфометрических, топографических и функциональных признаков АРХ проводится для дифференциальной диагностики эхокардиографических либо клинических проявлений отклонения.

Аномальные хорды располагаются между следующими внутрисердечными образованиями: заднемедиальная папиллярная мышца и стенка левого желудочка либо межжелудочковая перегородка; переднелатеральная папиллярная мышца и межжелудочковая перегородка; папиллярные мышцы; стенки левого желудочка и межжелудочковая перегородка; стенки левого желудочка. Иногда аномальные хорды прикрепляются в 3 и более точках, образуя перепончатую структуру.

— Как врачу относиться к аномальной находке? Наблюдать пациента, лечить.

— Клиническое значение аномальных хорд пока не определено. Известно, что для людей с наследственными и многофакторными нарушениями соединительной ткани характерны одиночные и множественные аномальные хорды, которые диагностируют наряду с другими малыми аномалиями сердца. В этом случае клинические проявления могут быть обусловлены полисистемными нарушениями строения соединительной ткани, включающими скелетно-мышечные, кожные, глазные, сердечно-сосудистые и другие висцеральные признаки дисморфогенеза, вегетативные расстройства.

Собственно наличие аномальных хорд сердца может не влиять на субъективные ощущения пациента и не беспокоить. Однако при исключении других причин они могут обусловить проявление патологических признаков. Поперечное положение аномальной хорды в средней трети левого желудочка вызывает систолический шум, он выслушивается при аускультации сердца. Длинная аномальная хорда, достигающая выходного тракта левого желудочка, сопряжена с локальной гипертрофией противолежащей стенки левого желудочка.

Аритмии сердца (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая/желудочковая паро­ксизмальная тахикардия) могут возникать из-за наличия в аномальной хорде клеток проводящей системы или изменений миокарда в местах прикрепления аномального тяжа и появления эктопических очагов возбуждения в миокарде. На ЭКГ при аномальных хордах левого желудочка описывают нарушения реполяризации желудочков (синдром ранней реполяризации, неишемическая депрессия сегмента ST, сглаженность или слабо отрицательный зубец T), синдром WPW и укорочение интервала PQ.

Короткие аномальные хорды при поперечном положении в полости левого желудочка могут травмироваться потоком крови или надрываться/разрываться во время диастолы желудочка. В этих местах определяют тромбы, представляющие вероятный источник эмболии сосудов большого круга кровообращения. Описаны случаи инфекционного эндокардита, развившегося в результате инфицирования области надрыва аномальной хорды. Изменения геометрии левого желудочка из-за поперечной аномальной хорды в полости встречаются редко и носят компенсаторный характер, препятствуя расширению камеры сердца.

Обычно аномальные хорды не влияют на прогноз жизни, не требуют специального лечения. В случае эхокардиографической «находки» надо обследовать пациента, чтобы выявить, нет ли наследственных или многофакторных нарушений соединительной ткани, врожденных пороков сердца.

— Людям с аномальными хордами можно ли заниматься спортом, рожать детей? Нужно ли наблюдаться у кардиолога?

— При исключении заболеваний и отсутствии клинических симптомов к аномальной хорде относятся как к незначимым особенностям развития сердца. Человек ведет обычный образ жизни, не ограничивает себя в физических нагрузках; женщины планируют беременность и роды. Другое дело, если врач диагностировал симптомы наследственного или многофакторного нарушения соединительной ткани. Тогда конкретные рекомендации нужно получить от лечащего доктора и следовать его советам. При появлении неприятных ощущений, одышки, боли в сердце, а также при нарушениях ритма, нужно обратиться к специалисту для дополнительного обследования и получения медпомощи.

Татьяна Скибицкая
Медицинский вестник, 13 февраля 2015

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

Причины

Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

• Наследственность. Установлено, что некоторые варианты добавочных хорд передаются по аутосомно-доминантному типу, а значит, проявляются в каждом поколении, независимо от пола детей. Генетические мутации оказывают влияние на дифференцировку клеток миокарда, что и провоцирует формирование аномалии.
• Тератогенные факторы. Вероятность развития дополнительной хорды повышается, если в первые месяцы беременности женщина подвергается действию ионизирующего излучения, радиации, неблагоприятных экологических условий. Спровоцировать аномалию могут некоторые инфекции, прием сильнодействующих медикаментов без назначения врача.
• Патологии беременности. Вероятность появления дополнительных хорд коррелирует с частотой и тяжестью осложнений гестационного периода. Аномалии чаще возникают у детей, перенесших плацентарную недостаточность, внутриутробную гипоксию либо родившихся от матерей с хроническими соматическими заболеваниями.

Патогенез

Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

Классификация

Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

• фиброзно-мышечные (до 64%);
• мышечные;
• фиброзные.

Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

Симптомы

Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

Осложнения

Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

Диагностика

При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

• Эхокардиография. На УЗИ сердца обнаруживают дополнительное линейное образование, не связанное с клапанным аппаратом. Для достоверности хорду нужно визуализировать в 2-х взаимно перпендикулярных плоскостях. В ходе ультразвукового исследования определяются толщина и длина тяжа, его подвижность в период сердечного цикла.
• ЭКГ. Регистрация электрокардиограммы требуется, чтобы выявить аритмии, как осложнение дополнительной хорды, а также врожденные синдромы нарушения ритма сердечных сокращений. Врача настораживает наличие у ребенка добавочных путей проведения, формирование на ЭКГ патологических зубцов, удлинение или укорочение интервалов.
• Функциональные пробы. Для дополнительной оценки степени компенсации имеющихся аномалий школьникам можно выполнить нагрузочные тесты (велоэргометрическую пробу, тредмил-тест). По их результатам кардиолог оценивает адаптацию сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам.

Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка

Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

Дополнительная хорда (трабекула) левого желудочка сердца: понятие, прогноз

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Сухожильные хорды, или сухожильные нити в полости левого желудочка – это соединительнотканные образования, представленные тонким волокном, прикрепляющимся с одной стороны к мясистым трабекулам в стенке левого желудочка, и к створкам митрального, или двустворчатого клапана, с другой.

Функция данных нитей заключается в обеспечении соединительнотканного каркаса внутри сердца и в поддерживании створок клапана для исключения его провисания в полость левого желудочка (ЛЖ). Когда миокард желудочка расслабляется, хорды натягиваются, клапан открывается, пропуская порцию крови из предсердия в желудочек в момент диастолы (расслабления) последнего. Когда миокард желудочка сокращается, хорды, как пружинки, расслабляются, и створки клапана смыкаются, препятствуя обратному току крови в предсердие и способствуя правильному выбросу порции крови в аорту в момент систолы (сокращения) желудочка.

хорды и трабекулы в строении сердца

Иногда в периоде внутриутробного развития в силу разных причин закладывается не несколько хорд, как обычно, а одна или более дополнительных нити.

В случае, если оба конца нити зафиксированы, речь идет об истинной хорде, а если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полости левого желудочка, говорят о ложной дополнительной, или добавочной хорде левого желудочка.

Как правило, встречается одна дополнительная хорда, реже встречаются множественные. По отношению к продольной оси ЛЖ выделяют продольно, диагонально и поперечно расположенные хорды. В большинстве случаев такие образования не оказывают негативного влияния на ток крови по камерам сердца, поэтому считаются гемодинамически незначимыми образованиями. Однако, в случае поперечного расположения эктопической (то есть не в том месте находящейся) хорды относительно полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушения сердечного ритма по типу тахиаритмий.

В последнее время увеличилась частота регистрации дополнительных хорд в сердце, в основном это связано с увеличением количества проводимых эхокардиоскопий (УЗИ сердца) в периоде новорожденности, согласно новым стандартам обследования детей в возрасте до одного месяца. То есть клинически такие хорды не проявляются, и если бы ребенку не была выполнена эхокардиоскопия, родители могли бы и не знать, что у ребенка есть аномально расположенная хорда в сердце.

Диагноз “дополнительная трабекула левого желудочка” в лексиконе врачей УЗИ-диагностики фактически равнозначен понятию дополнительной хорды. Хотя, как было сказано выше, с точки зрения анатомии трабекула – отдельное образование, продолжающее хорду.

Причины

Добавочные хорды относятся к малым аномалиям развития сердца (МАРС) – это состояния, которые возникают во внутриутробном периоде у плода и представлены нарушением строения внутренних структур сердца. Кроме добавочной хорды, к МАРС относятся открытое овальное окно и пролапс митрального клапана.

Развитие дополнительной хорды обусловлено, в первую очередь, наследственностью, особенно со стороны матери, а также воздействием неблагоприятных условий внешней среды, вредными привычками матери, стрессами, недоеданием и сопутствующей соматической патологией беременной.

Возникновение МАРС может быть обусловлено таким заболеванием, как соединительнотканная дисплазия – это наследственная патология, характеризующаяся «слабостью» соединительной ткани в сердце, суставах, коже и связках. Поэтому если у ребенка присутствует несколько аномалий сердца, врачу следует исключить дисплазию.

Симптомы добавочной хорды

Как правило, добавочная хорда никак себя не проявляет на протяжении всей жизни человека. Это наблюдается в большинстве случаев, когда аномалия не сопровождается соединительнотканной дисплазией и представлена единичной нитью.

Если у ребенка по УЗИ сердца определяется несколько хорд, которые к тому же занимают поперечное положение в сердце, вполне возможно возникновение жалоб со стороны сердца в периоды интенсивного роста ребенка, а также во время пубертатного периода и беременности. К ним относятся слабость, утомляемость с болями в грудной клетке, сопровождаемые ощущением сердцебиения и чувством нехватки воздуха, бледностью. В ряде случаев такие хорды могут спровоцировать возникновение тахикардии или мерцательной аритмии у пациента.

В случае, когда возникновение МАРС обусловлено синдромом дисплазии, характерны соответствующие симптомы – высокий рост ребенка, худощавость, гипермобильность суставов, частые вывихи суставов, деформация позвоночника и ребер, структурные нарушения в других органах (опущение почки, расширение лоханок в почках, деформация желчного пузыря, бронхолегочная дисплазия и другие аномалии в их различных сочетаниях).

Диагностика

Обычно дополнительная хорда является «случайной» находкой при проведении эхокардиоскопии ребенку в возрасте одного месяца или чуть позднее. В настоящее время всем малышам в этом возрасте должно быть проведено УЗИ сердца с целью выявления недиагностированных сразу после родов пороков сердца и в качестве планового обследования ребенка. Поэтому даже для родителей здорового младенца может стать полной неожиданностью заключение врача о наличии хорды в сердце. Тем не менее, при отсутствии другой значимой патологии такие дети признаются педиатрами практически здоровыми и не требуют пристального наблюдения врачом кардиологом.

Если же хорда в сердце сочетается с другой патологией сердца и сосудов, ребенка должен наблюдать детский кардиолог. В этом случае в плане обследования малыша будет проведение ЭКГ, при необходимости – ЭКГ с физической нагрузкой в более старшем возрасте, и суточного мониторирования ЭКГ и АД при наличии нарушений сердечного ритма. Для взрослых пациентов с эктопической хордой план наблюдения такой же с выполнением обследований раз в год или чаще по показаниям.

Требуется ли лечение дополнительной хорды?

Если у ребенка обнаружена аномальная хорда в сердце, и при этом других значительных кардиологических заболеваний у малыша нет, лечить такое состояние не нужно.

В случае, когда наблюдаются функциональные расстройства сердечно-сосудистой системы в более старшем возрасте, не вызывающие гемодинамических расстройств, развития легочной гипертензии вследствие неспособности сердечной мышцы правильно сокращаться, а также не приводящие к сердечной недостаточности, возможно назначение поддерживающих и питающих миокард препаратов. Оправдано применение препаратов калия и магния (магнерот, магневист, панангин, аспаркам), витаминов группы В, антиоксидантов (актовегин, милдронат, мексидол и др). Также показано назначение комплексных витаминных препаратов.

Если же у пациента имеются значительные нарушения функции сердца, показан прием таких лекарств, как мочегонных, гипотензивных, антиаритмических и других групп препаратов. К счастью, показания для этого в случае аномальных хорд в сердце, встречаются крайне редко.

Образ жизни

Соблюдать определенный образ жизни для ребенка с дополнительной хордой не требуется. Достаточно рационального питания с приемом витаминизированной пищи, длительных прогулок на свежем воздухе, а также обычной двигательной активности. Ограничивать ребенка в занятиях физкультурой или спортом не имеет смысла. Ребенок может активно бегать, прыгать и выполнять все те физические нагрузки, приемлемые для его возраста и практикуемые в образовательном учреждении, которые он посещает. Приветствуются занятия плаванием, фигурным катанием, хоккеем.

Относительно профилактических прививок согласно национальному календарю можно сказать, что добавочная хорда мед. отводом не является, и малыш может быть привит соответственно возрасту.

По мере взросления ребенка и вступления его в сложный период полового созревания важным является отказ от вредных привычек и соблюдение принципов здорового образа жизни. В случае каких-либо возрастных проявлений со стороны сердца и сосудов (потливость, утомляемость, тахикардия, одышка) следует показать подростка кардиологу и при необходимости пропить или проколоть вышеупомянутые препараты.

Беременность девушкам с дополнительной хордой, разумеется, не противопоказана. В случае наличия нескольких из врожденных аномалий сердца рекомендовано проведение УЗИ сердца во время вынашивания плода и наблюдение кардиолога.

Юношам пребывание в армии не противопоказано. Отводом от армии является наличие у пациента нарушений сердечного ритма, развитие сердечной недостаточности, что при дополнительной хорде, опять же, встречается редко.

Несколько слов следует уделить питанию детей и взрослых с наличием структурных или функциональных нарушений в сердце. По возможности, необходимо избегать употребления жирных, жареных, соленых и копченых продуктов питания. Предпочтение стоит отдавать свежим овощам и фруктам, натуральным сокам, кисломолочным изделиям и рыбе нежирных сортов. Приветствуется употребление красной и черной икры, кураги, изюма, томатов, моркови, бананов и картофеля, богатых полезными для сердечной мышцы веществами. Кроме этого, в ежедневном рационе должны быть продукты из круп, например, различные каши на завтрак. Конечно, следует оградить ребенка от употребления чипсов, газировки из баночек и различных блюд фаст-фуда, так как это может привести к ожирению, а лишний вес крайне неблагоприятно скажется на состоянии сердечной мышцы и стенки сосудов в будущем.

Возможны ли осложнения?

Осложнений при аномальной хорде, как правило, не развивается. Если по каким-либо причинам у пациента могут возникнуть нарушения сердечного ритма, то возможно развитие тромбоэмболических осложнений (тромбоэмболия легочной артерии, ишемический инсульт и др). Также может возникнуть остановка сердца при фатальных нарушениях желудочковой проводимости (фибрилляция желудочков и пароксизмальная желудочковая тахикардия).

Прогноз

Прогноз при наличии у ребенка в левом желудочке дополнительных хорд благоприятный и в детском, и во взрослом возрасте.

Эктопическая хорда левого желудочка у ребенка что это

Дополнительная хорда левого желудочка: причины, клиника и лечение

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы (вместе с пороками желудочно-кишечного тракта) являются самыми частыми. Так дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) может встречаться у 8-9% населения.

Дополнительная хорда левого желудочка: что это такое?

Хордами в сердце называются соединительнотканные «нити», соединяющие створки клапанов между желудочками и предсердиями с мышечными трабекулами первых. В левой половине сердца таковым является митральный, а правую часть разделяет трикуспидальный.

Дополнительной хордой считается тяж от трабекул к створкам, существующий сверх нормального их количества. Более 94-95% всех случаев приходится на левый желудочек. Поэтому далее речь будет вестись именно о его добавочной хорде.

Классификация дополнительных хорд осуществляется по нескольким критериям:

• количество;
• тканевое строение;
• места их крепления;
• характер расположения.

Количественный критерий подразделяет все дополнительные тяжи на две группы. Это единичные хорды (имеется одна аномальная «нить») и множественные (две и более). В первом случае она часто располагается отдельно от нормальных волокон. При втором варианте возможно как отельное их размещение, так и между нормальными тяжами.

По характеру ткани, из которых формируются данные аномалии, можно выделить несколько групп.

1. Соединительнотканные. Встречаются в большинстве случаев. Представляют собой тяжи, полностью состоящие из волокон эластина и первичного коллагена.
2. Сухожильные хорды. Состоят только из вторичных коллагеновых волокон.
3. Мышечные. Обычные мышечные выросты.
4. Смешанные хорды. В своем составе имеют различные компоненты мышечной и соединительной ткани. Среди других аномалий встречаются редко.

Мест для крепления аномальных хорд может быть три. Самым частым является верхушка сердца. В левом желудочке это самая удаленная от клапана часть полости. Возможен вариант прикрепления к одной из стенок. Совсем редко встречается базальная фиксация аномальных хорд. Когда она (они) одним концом скрепляются в области перегородки, отделяющей желудочек от предсердия.

Характер расположения аномалий может быть как параллелен нормальным тяжам, так и отличаться от их направления. Если ДХЛЖ отклоняется не более 25-35 градусов, говорят о косом или диагональном ее расположении. Когда угол более 40 (даже 90) – хорда находится в поперечном положении.

Почему возникает

Причина развития аномалий связана с отклонениями в генах, расположенных на X-хромосомах. Чем их больше, тем значительнее вероятность развития добавочной хорды у ребенка.

Важно! Признак передается по материнской линии в 90%, а по отцовской – в 10%.

Наследуется не сама хорда, а факторы, ее вызывающие. Еще на первых месяцах внутриутробного развития малыша происходит закладка дополнительной ткани. Во время становления межжелудочковой перегородки часто «лишняя» ткань входит в ее состав. Ребенок, имеющий наследственность по аномалиям сердца, рождается без ДХЛЖ. Но действие ряда факторов во время беременности способствует тому, что «лишняя» ткань перерождается в добавочную хорду. Это:

• вредные привычки (курение, алкоголь);
• употребление некоторых лекарств (ингибиторы АПФ);
• стрессы;
• вирусные болезни.

При наличии таких хронических заболеваний как сахарный диабет, системная красная волчанка и ревматоидный артрит, риск развития добавочной хорды имеется и без наследственности.

Особенности патологии

Развитие аномалии происходит еще у плода во внутриутробном периоде, и к моменту рождения она уже сформирована. Благодаря тому, что она не влияет на гемодинамику, ее практически всегда выявляют случайно. Только малая часть (этот касается поперечно расположенных мышечных и смешанных хорд) может иметь отрицательные последствия для работы сердца и всей гемодинамики.

Особенность фальш-хорды в детском возрасте – незавершенное развитие. Но ситуация должна быть постоянно под контролем у родителей (они не должны пропустить первые настораживающие симптомы) и участкового врача. В первый год ложная хорда левого желудочка у ребенка не может быть устранена без хирургического вмешательства, но на его развитие можно повлиять.

Только гемодинамически значимая аномальная хорда может «дать знать о себе». Это видно из следующих признаков:

• неприятные ощущения в грудной клетке (но новорожденный грудничок не сможет сообщить о болях);
• высокая утомляемость и плохая переносимость нагрузок;
• частые приступы сердцебиения;
• нарушения сердечного ритма;
• изменения в психоэмоциональном поведении (чаще всего малыш становится плаксив и раздражителен, а подросток может стать замкнутым).

Врач может заподозрить наличие аномальной хорды еще по одному признаку – шуму при аускультации сердца.

Лечение

Дополнительная хорда в левом желудочке корректируется только при наличии отрицательного влияния на работу сердца. Самым радикальным способом считается хирургическое вмешательство. Для его проведения должны быть веские основания.

• Некоррегируемые нарушения ритма, связанные с аномальной хордой. Особенно это касается молодых людей и детей.
• Быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, возникающая из-за добавочных хорд.

Хирургическое лечение возможно в двух вариантах. Это или криодеструкция, или ее иссечение. Первый вид проводится при единичном тяже, имеющем собственные кровеносные сосуды. Удаление нужно во всех остальных случаях.

При отсутствии показания к операции, всем (особенно детям) рекомендованы следующие мероприятия:

1. Наблюдение кардиолога с проведением эхокардиографии не менее 1 раза в год до 18 лет. Через каждые 2 года – молодым и до 40-45 лет.
2. Соблюдение правильного режима питания.
3. Дозированные нагрузки. Проще говоря – правильное сочетание труда и отдыха.
4. Закаливание и общеукрепляющие мероприятия.
5. Полноценный отдых и ежедневный ночной сон не менее 7-8 часов.

Вопрос о непрофессиональном занятии спортом решается только совместно с врачом. Спорт на уровне профессионалов не рекомендован кардиологами. Если нет признаков нарушения гемодинамики, разрешается заниматься всеми видами физических нагрузок, за небольшим исключением. Противопоказаны все виды силового спорта, высокие кардионагрузки – добавочная хорда левого желудочка сердца может усилить свое влияние на работу органа.

Последствия

Аномальные тяжи, которые не вызывали в детстве и юности нарушений гемодинамики, никогда не приводят к ухудшению состояния у взрослых. Но добавочные хорды, которые хотя как-то давали о себе знать у детей, заслуживают пристального внимания в любом возрасте. Они могут быть причинами ряда заболевания сердца. Любая такая хорда требует пожизненного наблюдения с постоянным соблюдением следующих правил:

• Рациональный режим трудовой активности. Все нагрузки должны хорошо переноситься.
• Полноценный отдых ночью и днем (по мере появления усталости).
• Периодический курс лекарств, направленных на поддержание работы сердца (пантогам, аспаркам, цитохром, препараты магния и витаминов PP, группы B).

Полноценная жизненная активность может быть возможна при любых ситуациях, если все рекомендации были соблюдены вовремя, как утверждает доктор Комаровский. Дополнительная хорда в полости левого желудочка заканчивает свое развитие в первые 10 лет жизни.