Симптомы рака крови у детей выявление лечение профилактика

Рак крови у детей

Проявляется лейкоз у детей, как правило, до года, что связано с нарушенным костномозговым кровотечением, из-за чего здоровые клетки замещаются раковыми. До сих пор причины возникновения отклонения врачам не удалось установить, но вероятность развития недуга возрастает при плохой экологической обстановке в регионе проживания, воздействии радиации и других негативных факторов.

Если проявились патологические симптомы у детей в первый год жизни, то велика вероятность гибели пациента даже на ранней стадии недуга.

Причины и группы риска

Каждому родителю следует знать, откуда в детском возрасте берется лейкоз, поскольку последнее время заболевание набирает оборотов и фиксируется все чаще. На прогрессирование ракового заболевания крови оказывает влияние процесс мутации, вследствие которого нарушается структура кроветворной клетки, что негативно сказывается на всей системе кровообращения. У ребенка белокровие или лейкоз спровоцирован образованием раковой опухоли, которая замещает костный мозг. В группе риска пребывают пациенты с такими нарушениями:

• Наследственность. Если близкие родственники ребенка сталкивались с симптомами лейкоза, то отклонение проявится с большой вероятностью.
• Аномалии генетического характера:
  • синдром Дауна;
  • заболевание Ли-Фраумени;
  • нейрофиброматоз.
• Влияние на детский организм радиоактивного облучения, которое происходит при техногенной катастрофе либо атомном взрыве.
• Чрезмерное солнечное облучение, связанное с озоновыми дырами.
• Плохая экологическая ситуация в месте проживания.
• Пассивное курение. У школьника и ребенка младше признаки лейкоза могут возникнуть при регулярном воздействии на организм табачного дыма.
• Нарушения в структуре ДНК, что связано с вирусными заболеваниями во время беременности.
• Вредные привычки у женщины при вынашивании плода.

Вернуться к оглавлению

Какие виды бывают?

Симптомы лейкоза у детей могут отличаться, что зависит от типа онкологического процесса. Основной классификацией является разделение новообразований с учетом морфологии на лимфобластные и нелимфобластные. В первом случае онкологическая патология крови у ребенка сопровождается усиленным распространением незрелых лимфоцитов. Последние бывают малыми, большими и большими полиморфными. В большинстве случаев диагностируется острое течение лейкоза лимфоидного типа, при этом хроническое течение никогда не наблюдается. В таблице представлены виды лейкемии, учитывая антигенную структуру:

Рак крови у детей может иметь нелимфобластный характер. В таком случае патология подразделяется на такие виды:

• малодифференцированные;
• высокодифференцированные;
• промиелоцитарные;
• миеломонобластные;
• монобластные;
• эритромиелоцитоз;
• мегакариоцитарные;
• эозинофильные;
• недифференцированные.

Вернуться к оглавлению

Стадии и симптомы

Сопровождается острый лейкоз у детей выделением крови на слизистую оболочку и под кожный покров, что известно, как геморрагический синдром. Детская онкология крови сопровождается интоксикацией всего организма, из-за которой у пациента отмечается слабость, тошнота, рвота. Выделяют такие признаки лейкоза у ребенка:

• лихорадочное состояние;
• повышенное выделение пота;
• стремительное уменьшение веса;
• белесый или желтоватый оттенок эпидермиса и слизистых;
• развитие тонзиллита, стоматита;
• увеличение лимфоузлов;
• изменения в слюнных железах;
• измененные размеры печени и селезенки в сторону увеличения;
• кровянистые примеси в урине;
• кровотечения из носа, в легких и ЖКТ;
• суставные кровоизлияния.

Вылечить лейкоз на ранних порах легче, нежели при запущенной форме недуга. В таблице представлены основные этапы развития заболевания и их особенности:

На последних порах патология не лечится, при этом у ребенка отсутствуют волосы на голове и беспокоят сильные боли во всем теле.

Диагностика

Определить первые признаки лейкемии у ребенка самостоятельно очень трудно, для этого требуется провести комплексное лабораторное и инструментальное обследование. Для постановки точного диагноза обращаются к онкологу, который назначит делать такие манипуляции при подозрении на лейкоз:

• Общее исследование крови. При такой методике определяется количественное содержание лейкоцитов, тромбоцитов и уровень гемоглобина.
• Ультразвуковая диагностика. Обследуются все внутренние органы ребенка для оценки распространения недуга.
• Пункция костного мозга. Отличается болезненностью, поэтому процедуры выполняются при помощи анестезии.
• Снимки грудной клетки посредством рентгена.
• Биохимия крови. Определяется тяжесть заболевания у ребенка и его распространение.
• КТ и МРТ. Позволяет обнаружить лейкоз у детей на начальном этапе развития.

Вернуться к оглавлению

Необходимое лечение

Полностью вылечиться от лейкоза довольно сложно, а при запущенной стадии прогнозы крайне неутешительные. Терапевтические мероприятия проводятся в стационарных условиях под строгим наблюдением доктора. Во избежание заражения инфекцией каждого пациента располагают в отдельном боксе, где сохраняются максимально стерильные условия. Комплексное лечение лейкоза у детей обязательно включает соблюдение особой диеты, укрепляющей иммунитет. При терапии патологии крови применяются разные группы лекарств, действие которых направлено на устранение раковых клеток. Лечение выполняется в несколько этапов:

Лечение заболевания проводится разными группами медикаментов: с помощью химио- и иммунотерапи.

1. Медикаментозные и другие консервативные меры, используемые, чтобы добиться ремиссии.
2. Стадия консолидации, предусматривающая закрепление полученных результатов.
3. Поддерживающие терапевтические мероприятия и профилактика рецидива.

Если проявился рак крови у детей, то одной химиотерапии недостаточно для излечения. Больному прописывается иммунотерапия, при которой вводятся такие медикаменты:

• вакцина против туберкулеза;
• лейкозные клетки;
• «Интерферон»;
• вакцина против оспы;
• иммунные лимфоциты.

Наиболее результативные лечебные меры при лейкозе у детей — пересадка костного мозга, стволовых клеток либо использование крови из плаценты и пуповины.

Прогноз и профилактика

Когда проявились симптомы рака крови у детей, то требуется незамедлительное лечение, от правильности которого зависит жизнь малыша. Неблагоприятный исход вероятен при проявлении недуга в 2—10-летнем возрасте, а также в случае развития нейролейкоза. Предупредить развитие патологии в детском возрасте удается при избегании воздействия радиоактивных лучей и канцерогенов. Риск патологии снижается при своевременной профилактике и лечении инфекционных очагов.

Лейкоз у детей

Лейкоз у детей – злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

• Причины лейкоза у детей
• Классификация лейкоза у детей
• Симптомы лейкоза у детей
• Диагностика лейкоза у детей
• Лечение лейкоза у детей
• Прогноз лейкоза у детей
• Цены на лечение

Общие сведения

Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов — лимфобластов и может быть трех типов: L1 — с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 — с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

• I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
• II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
• III — рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» — отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Лейкемия – симптомы и лечение рака крови у детей

Рак крови у детей, белокровие или детская лейкемия – коварное заболевание, распознать которое на начальных стадиях практически нереально. Болезнь характеризуется мутацией клеток кроветворной системы. У лейкемии нет определенной локализации, опухолевые клетки свободно распространяются по всему телу, что может привести к многочисленным метастазам.

Благоприятный исход заболевания зависит от времени диагностики – чем раньше рак обнаруживают, тем больше шансов спасти ребенка.

Причины

Никто не может точно сказать, почему у детей развивается рак. Ведь малыши не подвержены влиянию канцерогенов – не употребляют алкоголя, не курят, не подвергаются вредному воздействию на промышленных должностях. Какие же могут быть причины появления злокачественной опухоли в столь раннем возрасте?

Наука может лишь предполагать возможные причины мутации клеток кроветворной системы, среди них:

• наследственная предрасположенность к лейкемии;
• ослабление иммунной системы после серьезных заболеваний, особенно если в лечении использовалась химиотерапия;
• сильное радиоактивное облучение и неблагоприятная окружающая среда.

Эти причины не обязательно вызовут рак крови у детей, они просто увеличивают риск развития этого заболевания. Чаще всего пусковым фактором служат комбинация этих причин. Из-за негативных внешних воздействий и при сниженном иммунитете организм не способен бороться с мутированными клетками крови. Их количество увеличивается, они заменяют собой здоровые клетки, и заболевание прогрессирует. Тогда проявляются первые его симптомы.

Симптомы

Никаких специфических симптомов у рака крови нет. Болезнь невозможно распознать на ранних стадиях, так как признаки ее воспринимают как обычную реакцию организма на внешние факторы. Постепенно их количество увеличивается, состояние ребенка ухудшается, и тогда уже родители замечают проявление патологии и ведут малыша к врачу.

Симптомы у лейкемии такие:

• бледность кожи и анемия;
• повышенная утомляемость, вялость и слабость;
• небольшая сыпь, синяки, мелкие кровоподтеки;
• субфебрильная температура (37-38° С);
• кровоточивость десен, частые кровотечения из носа;
• ломота в костях;
• увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени;
• резкое похудение.

Симптомы не появляются в один миг, они следуют друг за другом в разном порядке. У одних детей сильнее выражены анемические признаки, у других – геморрагические (кровотечения), у третьих – общая интоксикация.

Часто сначала родители трактуют симптомы неправильно. Побледнение объясняют недостаточными прогулками, утомляемость – перегруженностью на занятия и авитаминозом, сыпь и кровоподтеки – аллергией и травмами из-за игр, температуру и похудение – обыкновенной простудой. В этом и скрывается коварность злокачественного заболевания крови у детей – его трудно заметить. Самые видимые признаки – это увеличение лимфоузлов и серьезная анемия.

Когда стоит бить тревогу?

Вышеперечисленные симптомы – не повод для паники, но к врачу обратиться все-таки следует. Особенно важно посещение педиатра, если симптоматика обширная. Можно заметить, что признаки разделяются по группам:

• анемические – упадок сил, головокружения, пассивность, побледнение слизистых и кожных покровов;
• интоксикационные – малоподвижность, слабость, ломота в костях, зуд, потливость, похудение, повышение температуры;
• геморрагические – кровотечения, сыпь в виде мелких красных точек, синяки, появляющиеся без причины и т. д.;
• пролиферативные – увеличение живота и лимфатических узлов.

Симптомы, собранные по группам, называют синдромами. Если у детей наблюдается хоть один их этих синдромов, его нужно срочно показать педиатру. Если же врач не может дать конкретного ответа на ваши вопросы, имеет смысл посещение гематолога.

Методы диагностики

Крайне важно правильно диагностировать рак крови. Неправильно поставленный диагноз и неверное лечение могут привести к ухудшению состояния. Для выявления этого вида рака у детей используют следующие методики:

• изучение симптоматики и составление первоначальной клинической картины;
• общий анализ крови;
• биохимическое исследование крови;
• гистология костного мозга.

Если ребенку поставлен диагноз «лейкемия», необходима срочная и продолжительная лечебная терапия.

Чем могут помочь врачи?

Основное лечение – химиотерапевтическое. Ребенку назначают курс цитостатических препаратов, имеющих много побочных эффектов, которые придется перетерпеть ради спасения его жизни. К ним относится полное выпадение волос, боли, тошнота и множественная рвота, сильное повреждение других клеток, растущих в детском организме.

Начало химиотерапии – самый тяжелый для детей период. Несколько недель им ежедневно ставят внутривенные капельницы, особенно сильно проявляются побочные эффекты. Поэтому необходима поддержка близкого родственника, матери или отцу нужно будет оставаться в стационаре вместе с ребенком.

После химиотерапии в детском организме восполняют тромбоциты и эритроциты, используя переливания крови. Обычно в это время начинается ремиссия рака. Терапию направляют на предотвращение метастазов, по решению врача может быть назначена лучевая терапия.

В особенно тяжелых случаях через некоторое время у больного происходит рецидив заболевания. В этом случае для полноценного лечения может потребоваться пересадка костного мозга, донором служат кровные родственники или другой совместимый по крови человек.

Прогнозы болезни

Детская лейкемия – не приговор. Наиболее подвержены развитию рака дети в возрасте 2-5 лет. Это заболевание относится к самым трудно излечимым, но выживаемость детей с таким диагнозом все равно высока. По статистике, свыше 72% малышей справляются с лечением и продолжают жить, в то время как среди взрослых этот показатель составляет около 40%.

Своевременное лечение – основа успеха в борьбе с раком кровеносной системы. Следите за здоровьем своего ребенка, не оттягивайте походы к врачу и не откладывайте терапию, если ему поставлен страшный диагноз. Вера, терпение и забота о малыше в трудный для него период поспособствуют благоприятному исходу.

Симптомы лейкоза у детей — первые тревожные «звоночки» и что с ними делать

Одной из наиболее распространенных онкопатологий раннего возраста является лейкоз крови у детей. По статистике его доля составляет порядка 30% от общего количества онкологических заболеваний, проявившихся я в детском возрасте.

Та же медицинская статистика утверждает, что на каждые 100 тысяч детей приходится 3-5 заболевших раком крови. Наиболее часто поражения системы кроветворения выявляются у пациентов в возрасте от 2 до 5 лет. Существует также врожденная форма лейкоза, когда нарушения обнаруживаются сразу же или через короткое время после рождения ребенка.

Поскольку в случае с детским лейкозом не приходится говорить о длительном патогенном влиянии окружающей среды, вредных привычках, продолжительном приеме медицинских препаратов и неправильном образе жизни, наиболее вероятной причиной возникновения заболевания становятся генетические отклонения на клеточном уровне.

Также к предпосылкам развития рака крови в детском возрасте относят радиоактивное и ультрафиолетовое облучение женщины во время беременности, перенесенные ей заболевания вирусной природы и врожденные генетические патологии ребенка (синдром Дауна, нейрофиброматоз, анемия Фанкони, другие).

Формы и стадии лейкемии у детей

В 97% случаев у пациентов детского возраста диагностируется острый лейкоз. Оставшиеся 3% приходятся на хроническую форму заболевания, при которой мутируют не юные, а зрелые клетки.

Как правило, лейкемия у детей характеризуется стремительным развитием и агрессивным течением – деление бластных клеток происходит очень быстро, что в кратчайшие сроки приводит к появлению вторичных очагов, поражению печени и селезенки, костей и суставов, и, как следствие, сильному ухудшению самочувствия маленького пациента. Поскольку лейкоз развивается у детей намного быстрее, чем у взрослых, здесь особенно важно как можно раньше выявить наличие в организме онкопроцесса и своевременно начать лечение.

Все острые формы онкопатологии делят на острые лимфобластные лейкозы и острые нелимфобластные (миелобластные) виды. Среди лимфобластных форм чаще всего у детей встречается О-клеточный лейкоз с малыми лимфобластами. Также выделяют недифференцированную форму, при которой не представляется возможным определить первичный источник мутации, и бифенотипическую – если в анализах присутствуют изменения как лимфоидного, так и миелоидного типа.

Стадии рака крови у детей классифицируют в соответствии с клиникой развития болезни.

1. Острая фаза лейкоза. Для нее характерно появление выраженных признаков лейкоза у детей. Об окончании этой стадии можно говорить, когда у пациента наблюдаются симптомы относительного улучшения состояния.
2. Частичная либо полная ремиссия. Самочувствие ребенка становится нормальным, назначенная терапия прекращается, пациент выписывается из стационара, при этом остается под амбулаторным наблюдением лечащего врача-гематолога.
3. Рецидив. Он случается не у всех заболевших, тем не менее, к такому развитию событий следует быть готовыми. На этой стадии симптомы лейкоза у ребенка могут быть такими же, как и во время острой формы, либо более выраженными или менее интенсивными. В этом случае лечение рецидивировавшего заболевания назначается и корректируется с учетом ранее проведенной терапии.

Первичные симптомы лейкоза у детей

В подавляющем большинстве случаев острая форма лейкоза начинается как обычная детская простуда. У ребенка могут наблюдаться кашель и насморк, но чаще это – просто слабость, сонливость, снижение активности, отказ от еды и игр, плохой набор веса, задержка роста.

Среднесуточная температура при лейкозе у детей, как правило, поднимается до субфебрильной, что также дает родителям основание предполагать банальное ОРЗ, ОРВИ или острую кишечную инфекцию. Подобные неспецифические симптомы лейкоза у детей приводят к тому, что взрослые занимаются самолечением ребенка вместо того, чтобы как можно скорее провести дифференцированную диагностику и выявить опасную патологию.

Ради справедливости стоит отметить, что даже своевременное обращение к педиатру или семейному врачу не гарантирует, что он заподозрит наличие у подопечного рака крови и направит его к гематологу либо онкологу для детального обследования. Иногда родители должны проявить настойчивость и потребовать нужного направления. Особенно, если помимо вышеописанных, наблюдаются и другие признаки заболевания.

Более однозначные симптомы лейкемии у детей – следующие:

• геморрагический синдром, выражающийся в кровоизлияниях под кожу и в слизистую;
• признаки интоксикации организма – тошнота, рвота, ненормально интенсивное потоотделение, особенно, в ночное время и сразу же после пробуждения, головокружения и головные боли, незаживающие ссадины и мелкие раны;
• изменение окраски кожи и слизистых от розового к белому, желтоватому или сероватому;
• появление таких заболеваний как стоматит, гингивит, тонзиллит;
• безболезненное увеличение лимфатических узлов, не сопровождающееся изменением цвета кожи над ними;
• изменения в слюнных железах;
• появление крови в моче, носовые и различные внутренние кровотечения, кровоточивость десен.

Также к симптомам острого лейкоза у детей относятся боли в позвоночнике, костях, суставах. При увеличении печени и селезенки могут появляться неприятные ощущения в области расположения этих органов.

Диагностика и лечение детского лейкоза

Диагностируется белокровие у детей по симптомам и результатам обследования. Предпосылки для постановки диагноза при этом заболевании не отличаются от диагностики взрослых пациентов.

При подозрении на рак крови ребенку в первую очередь назначают анализы крови – общий и биохимический. Общий анализ крови может показать:

• анемию;
• повышенный уровень СОЭ;
• ретикулоцитопению – пониженный уровень молодых эритроцитов;
• тромбоцитопению – снижение ниже нормы количества тромбоцитов;
• лейкопению – пониженное количество лейкоцитов;
• бластемию, при которой в периферической крови обнаруживаются бластные клетки, уже вышедшие из костного мозга в кровяное русло;
• отсутствие особых разновидностей лейкоцитарных клеток – базофилов и эозинофилов.

Часто встречающимся симптомом белокровия у детей является так называемый «лейкемический провал»: в крови обнаруживаются мутировавшие юные бластные, а также зрелые клетки. При этом переходные формы отсутствуют.

На основании полученных анализов, типичных симптомов лейкоза крови у детей, а также изучения семейного анамнеза и особенностей протекания беременности матери врач может предположить наличие данного диагноза.

После этого пациенту назначают стернальную пункцию для исследования костного мозга. Она осуществляется под местной анестезией. Забор проводится специальной иглой Кассирского. Игла вводится по средней линии в зоне расположения 2 и 3 ребер.

Примечание: при проведении процедуры детям в возрасте до 2 лет забор биоматериала осуществляется из большеберцовой кости.

Если родители обращаются к врачу сразу же после того, как обнаруживают первые признаки лейкоза у детей, подобного обследования, как правило, оказывается достаточно. Если же на момент визита к гематологу-онкологу заболевание активно прогрессирует, понадобятся дополнительные исследования для уточнения состояния внутренних органов и тканей. Это, в частности:

• люмбальная пункция, позволяющая исследовать спинномозговую жидкость;
• УЗИ печени, селезенки, лимфоузлов, слюнных желез. У мальчиков дополнительно смотрят мошонку;
• рентген черепа, позвоночника, других костей и суставов;
• КТ, позволяющее определить наличие, локализацию и степень распространения метастазов.

Помимо этого, маленькому пациенту могут быть назначены консультации узкопрофильных специалистов – невролога, офтальмолога, уролога, отоларинголога, кардиолога и других (по показаниям), поскольку иногда лейкоз у детей проявляется симптоматикой в нетипичных местах, а в запущенном состоянии может поражать практически любые органы и ткани.

Наиболее распространенным методом лечения детской лейкемии на сегодняшний день является химиотерапия. Она проводится в два этапа: цель первого этапа – достичь ремиссии или состояния, близкого к ней, второго – закрепить полученный результат. После этого пациент продолжает получать поддерживающее лечение, уже не в стационаре, а амбулаторно.

Поскольку химиотерапия убивает не только подвергшиеся мутационным изменениям, но и здоровые клетки, тем самым критично снижая иммунитет больного, на фоне такого лечения можно и рекомендуется, если позволяет состояние ребенка, проводить иммунотерапию. Она заключается в:

• вакцинировании против туберкулеза, ветряной оспы и некоторых других заболеваний;
• введении лейкоцитов и иммунных лимфоцитов;
• терапии интерферонами и прочих мероприятиях, направленных на повышение защитных функций организма.

Наиболее эффективным методом борьбы с лейкемией у детей считается трансплантация костного мозга, переливание ранее законсервированной пуповинной крови либо пересадка стволовых клеток. К сожалению, чтобы получить подобное лечение, необходимо соответствовать целому ряду условий. К тому же, оно является дорогостоящим и несет за собой определенные риски. Именно поэтому химиотерапия в настоящее время остается наиболее часто применяемым методом излечения детского белокровия.

В качестве вспомогательных методов, дабы минимизировать неприятные симптомы лейкоза у детей, в лечении может использоваться:

• антибактериальная и гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия;
• медицинские мероприятия, помогающие минимизировать последствия интоксикации организма и улучшить самочувствие пациента;
• переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы для улучшения качественного состава крови.

Прогноз в отношении детской лейкемии зависит от ряда факторов. Среди них – возраст и пол ребенка, наличие сопутствующих патологий, текущее состояние иммунной системы, форма заболевания, а также стадия, на которой был установлен диагноз и начато адекватное лечение.

Наиболее благоприятным является прогноз для девочек в возрасте от 2 до 10 лет с диагнозом «острый лимфобластный лейкоз L1», выявленным на ранней стадии. И если на пол, возраст и разновидность патологии взрослые повлиять не могут, то поддерживающее лечение хронических заболеваний, мероприятия по укреплению иммунитета и обращение к специалисту сразу же после того, как были замечены первые симптомы лейкемии у детей, — это то, что каждый ответственный родитель может и должен сделать для своего заболевшего ребенка.

Лейкоз. Причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение болезни.

Виды лейкозов — острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

1. При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
• Метастазы — по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток — предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена 30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Медикаментозное лечение

1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2. Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

Лейкозы относятся к большой группе злокачественных новообразований системы крови под названием «гемобластозы». Лейкоз (от греческого слова «leukos» — белый) — злокачественная опухоль, возникающая из ранних незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующая из костного мозга в кровь, лимфатические узлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.

Все лейкозы можно разделить на острые лимфобластые, острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз

Более 80% всех лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Причиной его развития является химерный ген TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно, возможно, в результате спонтанных ошибок в процессе репликации и репарации ДНК. Накопление генетических аномалий в опухолевом клоне ведет к блоку нормальной клеточной дифференцировки и нарушениям в процессе пролиферации и апоптоза.

В соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией выделяют три морфологических варианта: L1, L2, L3.

Клинические симптомы ОЛЛ обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами, а также наличием экстрамедуллярного распространения процесса. Нередко отмечаются общие симптомы опухолевой интоксикации, а именно, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, вялость. В течение процесса выделяют несколько периодов: начальный, развернутый, период ремиссии.

Развернутый период характеризуется бурным началом, многообразием клинических симптомов. К симптомам общей интоксикации присоединяются костные боли вследствие лейкозной инфильтрацией костной ткани (чаще поражаются диафизы длинных трубчатых костей), артралгии, вызванные лейкемической инфильтрацией суставов. Кожные покровы и слизистые становятся бледными. К сожалению, нередко на них появляются кровоизлияния, обусловленные геморрагическим синдромом, а также кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Увеличение периферических лимфатических узлов (шейно-надключичных, подмышечных, паховых) является одним из основных симптомов заболевания. Практически у всех пациентов отмечается обусловленное пролиферацией лейкозных клеток увеличение печени и селезенки. В некоторых случаях у пациентов поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде лейкемидов, некроза, гингивита и стоматита.

Таким образом, можно выделить несколько симптомокомплексов, характерных для ОЛЛ:

• гиперпластический – лимфоаденопатия, боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, гепатоспленомегалия;
• анемический – головокружение, мерцание мушек перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, шум в голове и ушах;
• геморрагический – кожные геморрагии, кровоточивость десен, носовые кровотечения;
• интоксикационный – повышение температуры тела, слабость, отсутствие аппетита, оссалгии;
• синдром инфекционных осложнений – присоединение тяжелых пневмоний.

При диагностике оцениваются морфологические особенности бластов костного мозга и периферической крови. Помимо обнаружения опухолевых клеток лимфоидной линии кроветворения при окраске по Романовскому – Гимзе, проводятся следующие методы исследования:

• цитохимические – позволяют отнести бласты к лимфоидному или миелоидному ростку (тест на миелопероксидазу, фосфолипиды, гликоген), отдельным клеточным линиям;
• иммунофенотипические – определяют иммунные маркеры клеток (CD);
• цитогенетические – определяют аномалии кариотипа и хромосомные аберрации (делеции, транслокации, инверсии и др.);
• молекулярно-биологические – позволяют установить количество клеток с определенной аберрацией во всей массе костного мозга.

Для подтверждения диагноза ОЛЛ необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится морфологическому методу.

В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин).

Все лечение можно разделить на базисное и сопроводительное. Базисная терапия представляет собой системную и локальную химиотерапию и, при необходимости, лучевую терапию. Сопроводительное лечение обязательно назначается для профилактики инфекционных осложнений и коррекции постцитостатических реакций. Выделяют следующие этапы в лечении злокачественных процессов: индукция ремиссии, консолидация ремиссии (как правило, несколько фаз), поддерживающее лечение.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:

• M0 (минимально дифференцированный ОМЛ), который характеризуется бластными клетками средних размеров с округлым ядром, отсутствием зернистости и палочек Ауэра в цитоплазме;
• М1 (ОМЛ без созревания), при котором менее 90% неэритроидных клеток представлены бластными клетками с преобладающей мезогенераций с округлыми ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим отношением;
• М2 (ОМЛ с созреванием), характеризующийся бластными клетками средних размеров с высоким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением (20 – 90% всех неэритроидных клеток), в их цитоплазме выражено наличие азурофильной зернистости и палочек Ауэра;
• М2 баз (базально-клеточный), бластные клетки характеризуются наличием базофильной зернистости, составляет не более 0,5% острых нелимфобластных лейкозов;
• М3 (промиелоцитарный) вариант характеризуется бластными клетками крупных размеров с ядрами неправильной формы, отмечается крупная зернистость и палочки Ауэра в цитоплазме;
• М3v (гипогранулярный) с отсутствием зернистости;
• М4 (миеломонобластный): бластные клетки с ядрами округлой и неправильной формы, низким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением, некоторые бластные клетки могут содержать зернистость, палочки Ауэра;
• М5а (монобластный без созревания), при котором монобласты составляют свыше 80% моноцитоидных клеток, бластные клетки крупных размеров с ядрами бобовидной или лопастной формы, в части из них просматривается зернистость, палочки Ауэра при этом не выявляются;
• М5b (монобластный с созреванием): монобласты составляют менее 80% моноцитоидных клеток, крупные с ядрами моноцитоидной формы, цитоплазмой без зернистости, палочки Ауэра не выявляются;
• М6 (эритромиелоз): более 50% бластом в костном мозге представлены эритробластами;
• М7 (мегакариобластный) лейкоз, при котором бластные клетки полиморфны, с отростчатой базофильной цитоплазмой, какие-либо специфические морфоцитохимические признаки отсутствуют.

Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина ОМЛ также складывается из анемического, геморрагического и токсического синдромов, которые являются следствием снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов.

У 50% пациентов отмечается увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) вследствие инфильтрации органов опухолевыми клетками.

Внекостномозговые проявления заболевания связаны с лейкозной инфильтрацией центральной нервной системы и метастатическим поражением оболочек и вещества головного и спинного мозга (нейролейкемия). В этих ситуациях отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.

Решающую роль в диагностике также имеет цитохимическое, иммунофенотипическое и морфологическое исследование бластов в костном мозге и периферической крови.

Ремиссию заболевания можно достичь посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от HLA-геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Благодаря адаптивным протоколам удается достичь ремиссии у 90% детей.

Хронические миелолейкоз

Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки. У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

1. Хроническая фаза: выраженные симптомы отсутствуют.
2. Фаза акселерации: повышение уровня лейкоцитов (>50 х 10 9 /л), бластов в периферической крови и костном мозге (> 10%); анемия и тромбоцитопения; персистирующий тромбоцитоз (> 1000 х 10 9 /л).
3. Острая (бластная) фаза: миелобласты >30% в крови или в костном мозге; лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; наличие бластных клеток в ликворе.

В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.

В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 10 9 /л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 10 9 /л и более).

В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.

Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза. Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.

Список литературы

1. Кузник Б. И. Клиническая гематология детского возраста: учеб. пособие / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова. — М.: Вузовская книга, 2010. — 496 с.
2. Румянцев А. Г. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста / А. Г. Румянцев, Е. В. Самочатова. — М. : Медпрактика-М, 2004. — 792 c.
3. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей. Педиатрия, 2016; 95(4): 11-22.
4. Möricke A., Zimmermann M., Reiter A., et al. Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia. 2010 Feb;24(2):265-84. doi: 10.1038/leu.2009.257.
5. Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, et al. AML Committee of the International BFM Study Group. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood. 2012 Oct 18;120(16):3187-205. doi: 10.1182/blood-2012-03-362608.
6. de la Fuente J, Baruchel A, Biondi A, de Bont E, Dresse MF, Suttorp M, Millot F; International BFM Group (iBFM) Study Group Chronic Myeloid Leukaemia Committee. Managing children with chronic myeloid leukaemia (CML): recommendations for the management of CML in children and young people up to the age of 18 years. Br J Haematol. 2014 Oct;167(1):33-47. doi: 10.1111/bjh.12977.

Авторская публикация:
Кулева С.А.
Заведующая отделением, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, профессор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Иванова Светлана Вячеславовна
Врач-детский онколог, научный сотрудник, кандидат наук НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова