Detilubvi.ru

Мама и Я
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Приобретенные и наследственные коагулопатии причины классификация и лечение

Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X. Клинические рекомендации.

Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II
VII
X

  • Национальное гематологическое общество Национальное общество детских гематологов и онкологов

Оглавление

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

антиингибиторный коагулянтный комплекс

дефицит факторов свертывания крови,

концентрат протромбинового комплекса

концентраты факторов свертывания крови

препараты шунтирующего действия

редкие нарушения свертывания крови

укорочение протромбинового индекса

фактор свертывания крови II

фактор свертывания крови VII

фактор свертывания крови X

эптаког альфа (активированный)

Список сокращений

АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время

АИКК — антиингибиторный коагулянтный комплекс

ВК – время кровотечений

ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

КПК – концентрат протромбинового комплекса

НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты

ПВ — протромбиновое время

РНСК – редкие нарушения свертывания крови

СЗП — свежезамороженная плазма

ТФ — тканевой фактор

ТВ — тромбиновое время

ЦНС — центральная нервная система

FII — фактор свертывания крови II

FVII — фактор свертывания крови VII

FVIII — фактор свертывания крови VIII

FIX — фактор свертывания крови IX

FX — фактор свертывания крови X

ISTH — Международное Общество по Тромбозу и Гемостазу

rFVIIа — рекомбинантный фактор свертывания крови VII активированный

Термины и определения

Болезнь Стюарта-Прауэра — дефицит фактора свертывания крови Х.

Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава.

Гематома — ограниченное скопление крови при закрытых и открытых повреждениях органов и тканей с разрывом сосудов, в результате чего образуется полость, содержащая жидкую или свернувшуюся кровь.

Гематурия — наличие эритроцитов в моче сверх физиологических норм.

Гемостатическая терапия – терапия, направленная на остановку кровотечения.

Гипопроконвертинемия — дефицит фактора свертывания крови VII.

Гипопротромбинемия – дефицит фактора свертывания крови II.

Диспротромбинемия – функциональная недостаточность фактора свертывания крови II.

Коагулограмма – исследование свертывающей системы крови.

Коагулопатия – нарушение в свертывающей системе крови.

Фактор свертывания крови — белок, содержащийся в плазме крови и тромбоцитах, участвующий в свёртывании крови.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Наследственный дефицит фактора свертывания крови II (гипопротромбинемия) — геморрагическое заболевание, характеризующееся снижением активности протромбина в плазме, возникающим вследствие генетических дефектов, обуславливающих количественные (гипопротромбинемия) или качественные (диспротромбинемия) нарушения фактора свертывания крови II (FII).

Наследственный дефицит фактора свертывания крови VII (гипопроконвертинемия) — геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора свертывания крови VII (FVII) в плазме.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х — геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FХ в плазме.

1.2 Этиология и патогенез

К редким нарушениям свертывания крови (РНСК) относят моногенные коагулопатии, вызванные дефицитом плазменных белков, участвующих в гемостазе, не относящиеся к болезни Виллебранда и гемофилии А или В. РНСК включают наследственные дефициты или аномалии фибриногена, протромбина (фактора II), факторов свертывания крови V, VII, X, XI, XII, XIII. Все эти нарушения в подавляющем большинстве случаев приводят к нарушениям формирования фибрина.

Причинами развития РНСК является, как правило, рецессивное наследование уникального или редких нуклеотидных изменений в генах, кодирующих коагуляционные факторы, или в белках, необходимых для посттрансляционных модификаций данных факторов. РНСК наиболее распространены в этнических группах, в которых приняты близкородственные браки, вследствие большей вероятности гомозиготного носительства дефекта гена.

Опубликованные описания РНСК до недавнего времени исторически состояли из исследований случай-контроль или малочисленных когортных исследований. Однако, в течение последних 10 лет появилось несколько специфических регистров (European Network of Rare Bleeding Disorders, Peyvandi et al, 2012; the North American Rare Bleeding Registry, Acharya et al, 2004; RCD-Registries: Herrmann et al, 2006, 2009; Ivaskevicius et al, 2007; Bernardi et al, 2009), позволивших улучшить понимание РНСК. Создание международной базы РНСК способствовало определению четких лабораторных критериев тяжести большинства РНСК, которые были разработаны под эгидой Международного Общества по Тромбозу и Гемостазу (ISTH) в 2012 году.

Несмотря на достигнутые успехи, клинические характеристики большинства РНСК остаются недостаточно документированными, принципы ведения пациентов разработаны на основе результатов открытых наблюдательных исследований. Ввиду редкости данной патологии во всем мире не проводилось ни одного рандомизированного контролируемого клинического исследования. Поэтому в соответствии с типом использованной доказательной базы большинство разработанных рекомендаций имеет III-IV уровень доказательности со степенью градации В или С.

Данные клинические рекомендации были разработаны с целью обозначения основных направлений диагностики и ведения пациентов с дефицитом факторов свертывания крови II, VII и X в наиболее типичных сценариях. Тем не менее, необходимость персонифицированного подхода к лечению каждого пациента позволяет клиницисту модифицировать предложенные рекомендации с учетом индивидуального фенотипа заболевания и особенностей ответа пациента на проводимую терапию.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови II (протромбина) — аутосомно-рецессивное заболевание. Характеристика: FII – гликопротеид, образуется в печени в присутствии витамина К. Под влиянием активированного фактора свертывания крови X (FXа) в инициирующей фазе коагуляционного каскада и протромбиназного комплекса (фаза амплификации) переходит в тромбин. Тромбин, в свою очередь, активирует другие плазменные белки свертывания крови и тромбоциты с конечным формированием фибринового сгустка. Кроме того, тромбин участвует в активации ингибиторов свертывания крови и в регуляции фибринолиза.

Дефицит FII обусловлен вариациями в F2 гене, который кодирует протромбин. Не существует прямой корреляции между F2 генотипом и фенотипом заболевания. Гемостатически достаточный уровень FII составляет около 40%. Период полувыведения FII – около 60 часов.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови VII — аутосомно-рецессивное заболевание. Физиологическая роль FVII заключается в инициации процесса свертывания крови в зоне повреждения сосудистой стенки. В комплексе с тканевым фактором, FVIIа активирует FX и FIX, участвующие в генерации тромбина.

Период полувыведения FVII составляет 4 – 6 часов. Достаточный гемостатический уровень – не менее 10%. При тяжелых травмах, клинически значимое кровотечение может развиться при уровне FVII более 20%.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х аутосомно-рецессивное заболевание.

Активация FX происходит в инициирующей фазе свертывания крови при участии комплекса тканевой фактор — FVIIa и в фазе амплификации c теназным комплексом. Активированный FX (FXa) и его ко-фактор, фактор свертывания крови V (FV), входят в состав протромбиназного комплекса, который активирует протромбин.

Период полувыведения FX составляет 30 — 50 часов.

Достаточный гемостатический уровень: кровотечения не наблюдаются у лиц с активностью FХ >40%.

1.3 Эпидемиология

Распространенность наследственного дефицита фактора свертывания крови II (протромбина) в большинстве стран составляет 1 : 2 000 000 населения.

Распространенность гипопроконвертинемии – 1 : 300 000 — 500 000 населения.

Средняя распространенность спорадических форм наследственного дефицита фактора свертывания крови Х составляет 1 пациент : 1 000 000 населения.

1.4 Кодирование по МКБ 10

D68.2 – наследственный дефицит других факторов свертывания крови

1.5 Классификация

Существует 3 формы тяжести РНСК в зависимости от активности FII, FVII, FX, определяемой лабораторно (табл.1).

Таблица 1. Формы РНСК

Фактор свертывания крови

(по активности факторов свертывания крови, %)

Причины и патогенез носового кровотечения

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

В зависимости от причин возникновения носовые кровотечения делят на посттравматические (включая хирургическую травму) и спонтанные. Спонтанные носовые кровотечения бывают симптомом различных патологических состояний и заболеваний, которые могут иметь как локальный, так и общий характер.

Этиологические факторы общего характера, приводящие к возникновению носового кровотечения, можно разделить на четыре группы с учётом возможны к нарушений трех взаимодействующих между собой функционально структурных компонентов гемостаза: сосудистого, тромбоцитарного и коагуляционного.

  • Изменения сосудистой стенки слизистой оболочки полости носа (нарушение сосудистого звена гемостаза):
    • дистрофические процессы в слизистой оболочке полости носа (атрофический ринит, сухой передний ринит, искривление перегородки носа, озена, перфорация перегородки носа);
    • хроническое специфическое воспаление (туберкулёз, сифилис);
    • опухоли носа и околоносовых пазух (доброкачественные; ангиоматозный полип, гемангиома капиллярная, кавернозная; злокачественные: рак, саркома; пограничные: ангиофиброма носоглотки, инвертированная папиллома носа)
    • аномалии развития сосудистой стенки (микроангиоматоз, варикозные расширения сосудов, наследственная геморрагическая телеангиэктазия):
    • гранулематоз Вегенера,
  • Нарушение коагуляционного гемостаза:
    • наследственные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, дефицит IIV, VII, X, ХIII факторов, а/гипо- и дисфибриногенемии; дефицит протеина Z);
    • приобретенные коагулопатии (дефицит витамин К-зависимых фактором свёртывания крови вследствие аутоиммунных миелопролифератианых заболеваний, патологии печени, некорректной терапии аценокумаролом, ацетилсалициловой кислотой, нестероидными противовоспалительными средствами, сульфаниламидами, антибиотиками, барбитуратами и др.; ДВС-синдром; приобретенный синдром Виллебранда на фоне системной красной красной волчанки, склеродермии, миело- и лимфопролиферативных заболеваний, дисглобулинемии, солидных опухолей; приобретенные дефициты плазменных факторов, определяющих внутренний путь свертывании крови, на фоне инфекционных и аутоиммунных заболеваний; передоэировка антикоагулянтов прямого и непрямого действия; передозировка протамина сульфата и т.д.).
  • Нарушение тромбоцитарного гемостаза:
    • тромбоцитопатии (врождённые, наследственные и приобретённые);
    • тромбоцитопении (врождённые, наследственные и приобретённые).
  • Сочетанное нарушение различных звеньев гемостаза:
    • заболевания, сопровождающиеся подъёмом артериального давления и повреждением эндотелия сосудов (гипертоническая болезнь, транзиторная и симптоматическая гипертензия, атеросклероз);
    • заболевания печени (токсические, инфекционные, паразитарные, аутоиммунные, циррозы) и механическая желтуха;
    • заболевания ночек (острые нефриты, обострение хронического гломерулонефрита, уремия);
    • заболевания крови (острые и хронические гемобластозы, полицитемии и др.)
    • инфекционные заболевания (корь, скарлатина, малярия, риккетсиозы, аденоновирусная инфекция и др.).

Среди локальных причин носового кровотечения немаловажное место принадлежит сосудистым опухолям. Гемангиомы (капиллярные и кавернозные) наблюдаются в полости носа на перегородке (преимущественно в хрящевом отделе), в нижней и средней раковинах, значительно реже — в области хоан, околоносовых пазух. Большую часть гемангиом расценивают как «кровоточащий полип» перегородки носа.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) одна из причин рецидивирующих носовых кровотечений, которые представляют собой своеобразный маркёр этого заболевания. Они чаще всего начинаются в возрасте до 20 лет, возникают без видимых причин или при сморкании.

Морфологическим субстратом эаболевания служит дисплазия сосудистой стенки с резким истончением или отсутствием мышечного слоя и эластических волокон.

С возрастом дисплазия мезенхимы усиливается, что способствует прогрессивному развитию васкулярных эктазий. Подобные морфологические изменения нарушают сократительную способность сосудистой стенки и приводят к возникновению спонтанных рецидивирующих кровотечений ангиоматозного типа.

Телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках — один из наиболее ярких симптомов болезни Рандю-Ослера. Макроскопически они выглядят как тёмно-красные пятнышки размером от просяного зерна до горошины, незначительно выступающие над поверхностью, плотные на ощупь. Телеангиэктазии локализуются на руках и кистях (на ладонях, в области ногтевых фаланг), на слизистой оболочке полости носа, языке, губах.

Довольно типично отсутствие изменений свёртывающей системы крови, хотя у ряда больных можно выявить локальный фибринолиз в зоне телеангиэктазии и признаки хронической гипохромной анемии.

Заболевания, характеризующиеся наследственными, врождёнными или приобретёнными нарушениями гемостаза системного характера, составляют группу геморрагических диатезов.

Среди наследственных коагулопатий 83-90% случаев приходится на различные виды дефицита VIII фактора (гемофилия А — 68-78%, болезнь Виллебранда — 9-18%) и 6-13% случаев — на дефицит IX фактора (гемофилия В). Таким образом, на дефицит двух факторов свертывания (VIII и IX) приходится 94-96% всех наследственных коагулопатий. На дефицит остальных факторов (XI, II. VII, X), гипо- и афибриногенемии приходится всего 4-6% наблюдений, поэтому они объединены в подгруппу «прочие».

В группе приобретенных коагулопатий преобладают вторичные формы, отличающиеся от наследственных более сложным патогенезом. Ряд заболеваний и синдромов характеризуются развитием двух, трёх и более самостоятельных или патогенетически связанных между собой нарушений гемостаза. Такие полисиндромные нарушения присущи заболеваниям печени, почек, лейкозам. Эти заболевания выделены нами в отдельную подгруппу сочетанных нарушений гемостаза. Вместе с тем, при некоторых коагулопатиях геморрагические проявления обусловлены совершенно определёнными механизмами. Например, носовые кровотечения при энтеропатии и кишечном дисбактериозе медикаментозного генеза обусловлены недостаточностью образования в кишечнике витамина К, влекущей за собой нарушение синтеза VII, X, II, IX факторов свёртывания. Аналогичные нарушения наблюдаются при конкурентном вытеснении из метаболизма витамина К его функциональными антагонистами — аценокумаролом, фениндионом и другими антикоагулянтами непрямого действия,

Читать еще:  Лимфобластный лейкоз

Комплексный дефицит К-витаминозависимых факторов свёртывания встречается ещё в двух патогенетических вариантах: при механической желтухе (нарушение всасывания жирорастворимого витамина К из-за отсутствия желчи в кишечнике) и при поражении паренхимы печени (нарушение синтеза VII, X, П. и IX факторов в гепатоцитах). Однако при этих формах в развитии носовых кровотечений участвуют и другие механизмы (ДВС-синдром, нарушение факторов V, IX, I и ингибиторов фибринолиза. появление патологических белков), поэтому они относятся к подгруппе сочетанных нарушений гемостаза.

ДВС-синдром — одна из частых и тяжёлых форм патологии гемостаза. По сводной статистике крупных многопрофильных клинических центров, генерализованные инфекции (бактериальные и вирусные), в том числе септицемия, протекающая по типу острого септического шока, занимают первое место среди причин ДВС-синдрома. Помимо сепсиса, ДВС-синдром, имеющий множество пусковых механизмов, может осложнять течение острой почечной недостаточности, острого внутрисосудистого гемолиза, злокачественных опухолей (чаще всего рака легкого и предстательной железы), патология беременности и родов и другие патологические состояния и заболевания.

В классификации причин носового кровотечении имеется четыре подгруппы медикаментозных нарушений гемостаза. Некоторые авторы не считает возможным объединять их, так как патогенез коагулопатий, вызываемых различными лекарственными препаратами, имеет принципиальные различия. Так, передозировка антикоагулянта пряного действия (гепарина натрия) блокирует почти все факторы свёртывания принадлежащие к сериновым протеинам (ХIIа, XIa, IXa, Ха): лекарственные средства, имеющие свойства гаптенов (хинидины, сульфаниламиды, аминосалициловая кислота, дигитоксин, рифампицин, гидрохлоротиазид, препараты золота и др.) вызывают иммунные тромбоцитопении: салицилаты, пирозолоновые производные и подобные препараты индуцируют развитие тромбоцитопатий; антикоагулянты непрямого действия конкурентно вытесняют из метаболизма витамин К. Пренебречь существенными различиями в патогенезе медикаментозных коагулопатий не представляется возможным, поскольку это определяется потребностью дифференцированного патогенетического лечения.

В группе нарушений тромбоцитарного гемостаза особый интерес представляют тромбоцитопатии, при которых носовые кровотечения представляются доминирующим видом кровоточивости, а в ряде случаев — единственным симптомом заболевания. В последнем варианте диагностика заболевания особенно трудна ввиду отсутствия изменений в традиционных анализах крови и коагулограмме, и большинство носовых кровотечений неясной этиологии на самом деле бывают проявлением тромбоцитопатии.

Тромбоцитопатии разделяют на врождённые, наследственные и приобретённые. Наследственные формы группируют по типам дисфункции, морфологическим и биохимическим нарушениям тромбоцитов. Приобретённые тромбоцитопатии наблюдаются при гипотиреозе, развивающемся как спонтанно, так и после струмэктомии, при гипоэстрогении. Вторичные тромбоцитопатии могут быть обусловлены гемобластозами, миелопролиферативными заболеваниями, дефицитом витамина В12, прогрессирующей почечной или печёночной недостаточностью, парапротеинемическими гемобластозами, массивными гемотрансфузиями, ДВС-синдромом. В этих случаях наблюдается снижение прежде всего агрегационной функции тромбоцитов, проявляющееся у части больных петехиальными кровоизлияниями на коже и слизистых, носовыми и дёсенными кровотечениями,

Большинство приобретённых форм патологии тромбоцитов отличается сложностью генеза, неоднородностью функциональных нарушений, сочетанием с другими нарушениями гемостаза, в связи с чем они включены в группу сочетанных нарушений. Так, «фоновым» нарушением гемостаза при острых лейкозах выступает тромбоцитопения гипорегенераторного типа, сочетающаяся с качественной неполноценностью тромбоцитов, но на любом этапе развития этих заболеваний может присоединиться ДВС-синдром,

Носовые кровотечения при уремии обусловлены качественной неполноценностью тромбоцитов, тромбоцитопенией и дистрофическими изменениями слизистой оболочки полости носа, возникающими в результате выделения продуктом азотистого обмена. При нефритическом синдроме носовые кровотечения вызваны ДВС-синдромом, дефицитом IX, VII или II факторов свёртывания, обусловленным большей потерей их с мочой, а также почечной артериальной гипертензией, влекущей за собой эндотелиальную дисфункцию и повышенную «ломкость» мелких сосудов.

Определение причины носового кровотечения создаёт базу для формировании развернутого диагноза, определяющего дифференцированный подход к лечению данной патологии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Патогенез носового кровотечения

Самая частая причина носового кровотечения — артериальная гипертензия. Хотя носовые кровотечения у этой группы больных наблюдаются в основном периоды подъёма артериального давления, непосредственная причина их представлена не механическим разрывом сосудов, а нарушениями микроциркуляции и коагуляционных свойств крови, приводящими к развитию локализованного внутрисосудистого свёртывания. Хронический субкомпенсированный ДВС-синдром и эндотелиальная дисфункция бывают неотъемлемой частью патогенеза артериальной гипертензии. До определённого времени система регуляции агрегатного состояния крови у этой группы больных находится в состоянии хрупкого равновесия, которое может быть нарушено минимальным стимулом (кровопотеря, лечебная манипуляция, стресс, физическая нагрузка, приём некоторых лекарственных препаратов). Если при этом присутствуют один или несколько местных «разрешающих» факторов (повреждение эндотелия, дилатация патологически изменённых сосудов, замедление кровотока или стаз в микроциркуляторном русле, открытие артерио-венозных шунтов, повышение вязкости крови). развивается локализованное внутрисосудистое свёртывание крови с некрозом сосудистой стенки и геморрагическим синдромом, проявляющимся геморрагическим инсультом, геморрагическим инфарктом миокарда или носовым кровотечением.

При тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях возникновение носового кровотечения обусловлено нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Ангиотрофическая функция тромбоцитов обеспечивает нормальную проницаемость и резистентность стенок микрососудов. Дефицит тромбоцитов приводит к дистрофии эндотелия, нарушению его атромбогенности, повышенной проницаемости сосудистой стенки для плазмы и эритроцитов, что проявляется петехиями. При выраженной тромбоцитопении развивается геморрагический синдром. Кровотечения при нарушении сосудисто-тромбоцитарного гемостаза имеют тенденцию к рецидивировакию. поскольку количественный к качественный дефицит тромбоцитов нарушает как первичный гемостаз (нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов, доставки плазменных факторов свёртывания и биологически активных веществ к месту кровотечения), так и ретракцию кровяного сгустка, необходимую для образования полноценного тромба.

Таким образом, в патогенезе спонтанных носовых кровотечений важное место принадлежит системным нарушениям коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, нарушению микроциркуляции в слизистой оболочке полости носа, изменению атромбогенности эндотелия, снижению контрактильных свойств сосудов, повышению сосудистой проницаемости.

Коагулопатия

  • Бледность кожи
  • Выпадение волос
  • Гематомы
  • Кровоточивость слизистых
  • Крошение зубов
  • Отечность околосуставных тканей
  • Пониженная свертываемость крови
  • Посинение кистей
  • Посинение носогубного треугольника
  • Расслоение ногтей

Коагулопатия — комплекс негативно влияющих на организм процессов, при котором нарушается свертываемость крови. Состояние может быть врожденным и приобретенным. При этом заболевании опасны длительные кровотечения, которые могут закончиться железодефицитной анемией и появлением гематом на коже.

Диагностировать коагулопатию можно, изучив результаты лабораторных исследований и аппаратного обследования, после чего доктором назначается комплексное лечение. Для лечения патологии свертываемости крови применяют антибиотики, средства гормональной терапии, витаминно-минеральные комплексы. Терапия поможет устранить причины болезни и появившиеся симптомы.

Заболевание начинает развиваться из-за внешних или внутренних факторов. У здорового человека при появлении серьезных травм организм «включает» процесс коагуляции, при нарушении которого происходят сбои свертываемости крови. Это может случиться на любом из этапов.

Этиология

В организме человека заболевание развивается достаточно быстро. На скорость развития состояния не влияет форма патологии (приобретенная или врожденная). Основные факторы, оказывающие негативное влияние на свертываемость крови:

  • патологии аутоиммунного характера, при которых увеличено тромбообразование;
  • системные заболевания, при которых истончаются стенки мелких сосудов;
  • опухоли разного характера;
  • длительное применение медикаментозных средств, препятствующих тромбообразованию;
  • заболевания печени;
  • недостаток витамина К;
  • отравление организма;
  • сбои гормонального баланса и многие другие факторы.

Наследственные коагулопатии начинают остро развиваться при низком иммунитете, когда организм не может справиться с вирусами и бактериями. Особенно сильно это проявляется при почечной недостаточности, когда почки не справляются со своими обязанностями, в результате чего кровь плохо фильтруется, и в биожидкости скапливаются шлаки и токсины.

Проблемы со свертываемостью крови часто выявляют у беременных, потому что увеличивающаяся в размерах матка начинает давить на рядом расположенные внутренние органы, в частности на почки. Беременным женщинам с предрасположенностью к патологии назначают постельный режим, что поможет восстановить кровоток в мочеполовой системе беременной. Лечение беременных проводится только в условиях стационара, где женщина постоянно находится под контролем медицинских специалистов.

Классификация

В медицине существует следующая классификация коагулопатий:

  1. Врожденная. Для этого типа характерен сбой уже на стадии гомеостаза, в результате состав и качество крови изменяются. Врожденные коагулопатии имеют разные формы, которые отличаются отсутствием одного компонента при формировании сгустка крови.
  2. Приобретенная. Патология развивается из-за первичного заболевания. В этом случае коагулопатию можно назвать осложнением. Болезнь называют специфическим симптомом (вторичная коагулопатия).

Так проявляют себя злокачественные опухоли и сложные бактериальные заболевания. Некоторые лекарственные препараты, которые выписывают для терапии системных патологий, оказывают негативное побочное действие на свертываемость крови.

Коагулопатия потребления — большая группа состояний, при которых происходит внутрисосудистое свертывание крови. Коагулопатия потребления может привести к ишемическому сердечному заболеванию и некрозу тканей.

Следует отметить, что к врожденному типу заболевания относят все разновидности гемофилии. Если человеку вовремя не будет оказана помощь, больной может умереть от потери крови.

Симптоматика

Каждый вид коагулопатии проявляется отдельными симптомами. Поставить правильный диагноз может только врач. При появлении следующих симптомов необходимо обратиться за помощью к медицинскому специалисту:

  • бледность кожного покрова, цианоз кистей и носогубного треугольника;
  • опухшие суставы;
  • плохая свертываемость крови, даже после применения специальных лекарственных средств;
  • при небольших ушибах большие гематомы;
  • сильная кровоточивость слизистой оболочки.

При сильном и длительном кровотечении организм теряет большое количество железа и витаминов группы В. Из-за этого начинают слоиться ногти, крошиться зубы, выпадать волосы. Особенно опасно заболевание у детей, ведь у них только формируются суставы, мышцы, кости и сухожилия. Нехватка железа и витаминов может привести к серьезным осложнениям.

Заниматься самолечением строго запрещено, чтобы не усугубить ситуацию.

Диагностика

При первом посещении врача доктор проводит визуальный осмотр пациента и сбор анамнеза. После изучения истории болезни можно предположить развитие коагулопатии. Больше ответов на вопросы можно найти в результатах лабораторных анализов мочи и крови. Если в моче много кальция, это указывает на развитие раковых образований. Злокачественные опухоли могут провоцировать кровотечения. При содержании большого количества протеинов можно говорить о сбое работы почек.

Так как это заболевание может появиться вследствие другой патологии, проводятся и другие обследования. Например:

  • КТ (компьютерная томография);
  • рентген;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • УЗИ (ультразвуковое исследование).

При помощи анализа крови можно установить наличие и стадию развития патологии.

Лечение

Лечение коагулопатии зависит от типа патологии. При врожденной коагулопатии необходимо вести определенный образ жизни, подразумевающий регулярное применение лекарственных средств и соблюдение специальной диеты. Приобретенное заболевание необходимо лечить в комплексе, чтобы устранить причину и симптомы.

Если причиной стала сильная травма, больного необходимо срочно госпитализировать. В реанимационном отделении человеку проводят переливание крови. Чтобы восстановить свертываемость, пациенту назначают прием таких лекарственных средств:

  • глюкокортикоиды;
  • антибиотики;
  • спазмолитики;
  • витаминно-минеральные комплексы;
  • препараты с содержанием железа.

Чтобы восстановить свертываемость, используют плазмозаменители или тромбоцитарную массу. Остановить кровотечение на кожном покрове можно с помощью коллагеновой гемостатической губки или порошка. Если терапия лекарственными препаратами не дала ожидаемых результатов, проводится иссечение селезенки.

Профилактика

Основные меры профилактики, влияющие на приобретенные типы коагулопатии:

  • своевременная терапия различных заболеваний;
  • ежегодные профилактические осмотры;
  • активный образ жизни;
  • отказ от курения.

При диагностике предрасположенности к сильным кровотечениям необходимо изменить меню. Питание должно быть сбалансированным, с достаточным потреблением белков, жиров и углеводов. Из привычного рациона следует убрать соленое, жирное, копченое и жареное. Необходимо исключить потребление спиртных напитков.

Гемофилия

Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исследование, анализ коагулограммы. Лечение гемофилии предполагает проведение заместительной терапии: трансфузии гемоконцентратов с факторами свертывания VIII или IX, свежезамороженной плазмы, антигемофильного глобулина и др.

  • Причины гемофилии
  • Классификация гемофилии
  • Симптомы гемофилии
  • Диагностика гемофилии
  • Лечение гемофилии
  • Прогноз и профилактика гемофилии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана т. п.

Причины гемофилии

Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.

Читать еще:  Атеросклероз сосудов почек: симптомы и методы лечения

Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические формы гемофилии, связанные с мутацией в локусе, кодирующем синтез плазменных факторов свертывания крови на Х-хромосоме. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной.

Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным. При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови — образование тромбопластина. При этом увеличивается время свертывания крови; иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.

Классификация гемофилии

В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

  • Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образование активной тромбокиназы.
  • При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
  • Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов: V (парагемофилия), VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта – Прауэр) и др.

Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови.

  • При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее — продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов.
  • При среднетяжелой степени гемофилии у ребенка уровень плазменного фактора составляет 1-5%. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются 2-3 раза в год.
  • Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.

Симптомы гемофилии

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка, циркумцизио). Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях — приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.

Диагностика гемофилии

Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога, педиатра, генетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений основного заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала.

После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза. Основные изменения показателей коагулограммы при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др. Решающее значение при диагностике формы гемофилии принадлежит определению снижения прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%.

При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах – УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гематурии – общий анализ мочи и УЗИ почек и т. д.

Лечение гемофилии

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Прогноз и профилактика гемофилии

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Коагулопатия: причины и лечение

Коагулопатия — совокупность негативных процессов, характеризующаяся нарушениями механизмов свертываемости крови. Патология может быть как приобретенной (почечная недостаточность), так и врожденной (гемофилия). Заболевание проявляется опасными длительными кровотечениями, развитием железодефицитной анемии, образованием обширных гематом на кожных покровах.

Диагностирование коагулопатии заключается в проведении лабораторных и инструментальных исследований. После изучения результатов пациентам проводится комплексное лечение, направленное на устранение причины патологии, а также ее симптоматики. В терапии заболевания используются антибиотики, гормональные препараты, витамины и микроэлементы.

Патогенез

Коагулопатия — что это такое, почему у ранее совершенно здорового человека учащаются носовые кровотечения? В основе патогенеза заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.

Нормальная циркуляция тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина обуславливается особыми механизмами гомеостаза для поддержания динамического равновесия. Для того чтобы кровь сворачивалась при возникновении опасных для жизни человека ситуаций, организм запускает процесс коагуляции.

При повреждении артерии, вены или капилляра происходит кровоизлияние в расположенные рядом с сосудом участки мягких тканей.

Для восстановления целостности полого органа тромбоциты начинают притягиваться друг к другу, образуя крупный конгломерат. Такой сгусток крови быстро запечатывает деформированный сосуд, восстанавливая циркуляцию крови.

Причины коагулопатии различны, но все они провоцируют сбой механизма свертываемости крови на одном из следующих этапов:

  1. После повреждения сосуда через несколько минут образуется тромб, который называется первичным.
  2. Вскоре происходит укрупнение кровяных сгустков. В процессе задействованы специфические белки плазмы — фибриногены. Результатом агрегации становится вторичный тромб.
  3. После восстановления целостности капилляров тромб рассасывается, а продукты его метаболизма покидают кровяное русло.

При возникновении провоцирующих коагулопатию факторов не происходит полноценной свертываемости крови. Поэтому крайне важно при диагностировании установить, на какой стадии формирования тромба и его утилизации происходят нарушения.

Виды патологического процесса

Несмотря на множественные причины коагулопатии, патология классифицируется только по способам возникновения. Специалисты подразделяют заболевание на такие виды:

  • Врожденные. В данном случае сбой происходит уже на стадии гомеостаза. Снижается концентрация биологически активных веществ в кровяном русле, что непременно отражается на его качественном составе. Нарушается равновесие системы, отвечающей за тромбообразование. Врожденные коагулопатии в свою очередь подразделяются на различные формы, каждая из которых характеризуется отсутствием определенного компонента на этапе формирования кровяного сгустка.
  • Приобретенные. Аномалия образуется на фоне развившегося острого или хронического заболевания. Коагулопатия является осложнением патологии, также ее можно отнести и к специфическим симптомам. Именно так выглядит клиническая картина злокачественных новообразований и тяжелых бактериальных инфекций. Фармакологические препараты для лечения системных заболеваний обладают подобным побочным действием.

Плохая свертываемость крови практически всегда диагностируется у пациентов, перенесших обильную кровопотерю, и носит транзиторный характер. Организм просто не в силах быстро восполнить запас эритроцитов и тромбоцитов, снижается продуцирование фибриногена.

К врожденным патологиям относятся все формы гемофилии. При отсутствии врачебного вмешательства человек может умереть от потери крови и остановки сердца.

Все гемофилии — виды первичных коагулопатий, обусловленных мутацией генов. Кровоизлияния могут быть обнаружены в мышцах, жировой клетчатке, в желудочно-кишечном тракте и легочной паренхиме.

Причины заболевания

Основные виды коагулопатии, независимо от их принадлежности к приобретенным или врожденным патологиям, быстро развиваются в организме человека. Спусковым крючком нарушения свертываемости крови являются провоцирующие факторы:

  • аутоиммунные заболевания, протекающие на фоне повышенного образования тромбов;
  • системные патологии, характеризующиеся истончением стенок мелких сосудов;
  • злокачественные и доброкачественные опухоли;
  • длительная терапия антикоагулянтами;
  • жировая дистрофия печени, гепатиты, цирроз;
  • недостаток в организме жирорастворимого витамина К;
  • интоксикация ядами растительного и животного происхождения, едкими щелочами и кислотами, тяжелыми металлами;
  • нарушение гормонального фона;
  • реакции сенсибилизации;
  • нарушение всасывания биологически активных веществ в тонком и толстом отделах кишечника.
Читать еще:  Симптомы, причины и лечение нерегулярного цикла месячных

Наследственные коагулопатии обуславливаются различными видами тромбоцитопений. Патологии обостряются при снижении сопротивляемости организма к вирусным и бактериальным инфекциям.

Особенно резко происходит нарушение гомеостаза при острой почечной недостаточности. Снижается способность парных органов фильтровать кровь, в ней накапливается значительная концентрация шлаков и токсинов.

Такое состояние часто диагностируется при беременности, когда растущая матка давит на почки и мочеиспускательный канал. Поэтому в период вынашивания ребенка некоторым пациенткам с предрасположенностью к коагулопатии гинекологи и урологи рекомендуют постельный режим.

Таким способом можно восстановить нормальную циркуляцию крови в мочевыделительной системе женщины. Коагулопатия у беременных часто лечится в условиях стационара под присмотром медицинского персонала.

Симптомы патологического состояния

Классификация коагулопатий не зависит от проявляемых симптомов, однако существуют признаки патологии, характерные именно для определенного вида. Точно диагностировать принадлежность аномалии гомеостаза может только опытный врач, но следует немедленно обратиться в лечебное учреждение при появлении такой симптоматики:

  • бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;
  • припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;
  • кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;
  • возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;
  • повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.

При длительных кровотечениях происходит значительная потеря витаминов группы В и железа. У человека крошатся зубы, слоятся ногти, наблюдается выпадение волос. Особенно опасна коагулопатия у детей: во время формирования суставов, мышц, костей и сухожилий отсутствие железа и витаминов приводит к негативным последствиям.

Диагностика

На первом этапе диагностики врач выслушивает жалобы пациента и производит оценку состояния его здоровья. Заподозрить наличие коагулопатии поможет изучение заболеваний в анамнезе. Но наиболее информативны исследования крови и мочи.

Обнаружение в урине большого количества кальция часто становится сигналом наличия злокачественных опухолей, провоцирующих кровотечения. Если урина содержит много протеинов, то проводится ультразвуковое исследование почек для оценки их функциональной активности.

Так как коагулопатия может быть симптомом или осложнением более тяжелого заболевания, возникает необходимость дальнейшей диагностики. Пациентам предписывается прохождение таких процедур обследования:

  • компьютерная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ультразвуковое исследование.

С помощью анализа крови определяется нарушение гомеостаза и стадия развития коагулопатии. Лабораторные признаки плохой свертываемости крови — низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов в биологическом образце.

Это также указывает на низкий иммунитет и развивающуюся железодефицитную анемию. Пациентам проводятся тесты (коагулограммы) для выявления способности тромбоцитов к агрегации.

Лечение патологического состояния

Врожденные коагулопатии подразумевают определенный образ жизни — постоянный прием фармакологических препаратов и соблюдение особой диеты. Терапия приобретенных патологий носит комплексный характер и направлена на устранение причины заболевания.

Когда провоцирующим фактором стала тяжелая травма, пациент подлежит срочной госпитализации. В реанимационной палате проводится восполнение потерянной крови растворами для парентерального введения. При необходимости осуществляется переливание донорской крови.

Чтобы поддерживать свертываемость на должном уровне, для лечения используются следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон;
  • антибиотики — Амоксиклав, Кларитромицин, Амоксициллин;
  • химиотерапевтические лекарственные средства;
  • спазмолитики — Дротаверин, Спазган;
  • комплексы витаминов и микроэлементов;
  • препараты железа — Фенюльс, Сорбифер.

Восстановить нормальную свертываемость крови помогают плазмозаменители и (или) тромбоцитарная масса. Для остановки наружных кровотечений используется коллагеновая гомеостатическая губка или порошок. При отсутствии эффекта от лечения коагулопатии фармакологическими средствами хирурги проводят удаление селезенки.

Своевременное лечение заболеваний, прохождение ежегодного медосмотра и правильный образ жизни — вот самая эффективная профилактика приобретенной коагулопатии. Если диагностирована предрасположенность к появлению кровотечений, следует внести изменения в свой рацион. Диетологи советуют полностью исключить из меню острые, соленые, жареные продукты, ограничить употребление алкогольных напитков.

Причины и лечение коагулопатии и гемофилии

Опубликовал: Соколова И.В. (врач-терапевт, медицинский обозреватель)

Дата публикации: 31 января 2019

Геморрагические диатезы (ГД) — группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является кровоточивость, возникающая самостоятельно или после незначительных травм.

Большое значение в возникновении геморрагического синдрома имеют отсутствие или недостаток отдельных факторов свертывания крови, избыток физиологических антикоагулянтов и фибринолитических агентов. К возникновению геморрагического синдрома могут привести нарушения течения каждой фазы свертывания крови.

По патогенетическому механизму возникновения геморрагические диатезы делятся на три большие группы:

Существуют две формы коагулопатий — наследственные и приобретенные.

Наследственные коагулопатии

В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Классификация наследственных коагулопатии

1. Дефекты внутреннего механизма свертывания:

а) гемофилия А (дефицит фактора VIII)

б) гемофилия В (дефицит фактора IX)

в) гемофилия С (дефицит фактора XI)

г) болезнь Виллебранда (дефицит VIII-ФВ)

д) дефект Хагемана (дефицит фактора ХII)

е) дефект Флетчера (дефицит калликреина)

ж) дефект Фитцджеральда (дефицит кининогена).

2. Дефекты внешнего механизма свертывания:

а) гипонроконвертинемия (дефицит фактора VII).

3. Дефекты внутреннего и внешнего механизма свертывания (комбинированные дефекты):

а) гипоакцелеринемия (дефицит фактора V — парагемофилия)

б) болезнь Стюарта — Прауэра (дефицит фактора X)

в) гипо-, диспротромбинемия (дефицит или дефект фактора II)

г) комплексный дефицит факторов II, VII, IX и X.

4. Нарушения превращения Фибриногена:

а) а-, гипофибриногецемия (дефицит фактора II)

б) дисфибриногенемия (дефект фактора II).

5. Нарушения стабилизации Фибрина:

а) дефицит фибринстабилизрующего фактора (дефицит фактора ХIII). А

6. Смешанная форма дефицита факторов:

а) дефицит факторов VIII и V.

7. Дефицит Физиологических антикоагулянтов:

а) дефицит АТ-III (тромбофилия)

б) дефицит α2-макроглобулина

в) дефицит протеина С.

Сравнительно недавно заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания, обозначались как геморрагические диатезы коагуляционного генеза. Однако это не совсем верно, поскольку значительная часть нарушений свертываемости крови протекает без геморрагических явлений или с едва заметной кровоточивостью. К таким видам патологии относятся дефицит факторов Хагемана, Флетчера, значительная часть молекулярных дефектов фибриногена, большинство случаев дефицита фактора XI. При многих этих нарушениях клиническая картина вообще отсутствует, в связи с чем их справедливо обозначают как дефекты, а не болезни. Однако лабораторные исследования при этих дефектах выявляют значительные нарушения сверты-ваемости крови, и такие анализы вызывают замешательство врачей.

Врач всегда должен помнить о том, что различные наследственные коагулопатии очень резко отличаются друг от друга по встречаемости, в связи с чем их принято подразделять на три группы:

1. Гемофилия А — это геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

Гемофилия А может быть связана с нарушением синтеза фактора VIII-К, в этом случае антиген этого компонента (VIII-К-Ag) в плазме больных не определяется. Такие формы гемофилии называются антигеннегативными и обозначаются как «А». В других случаях антиген VIII-К намного превышает активность этого фактора, что говорит о наличии в крови аномального VIII фактора — антигенпозитивная гемофилия (гемофилия А+).

Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии строго коррелирует со степенью дефицита фактора VIII в плазме. Четкая зависимость частоты и тяжести геморрагий от уровня в плазме дефицитного фактора свертывания нарушается лишь посттравматическими и послеоперационными кровотечениями, которые бывают очень обильными и даже смертельными не только при тяжелых, но и при легких формах болезни.

Связь уровня фактора VIII в плазме с тяжестью нарушений гемостаза

Уровень фактора VIII, %Уровень эффективности гемостаза
50-200Нормальный (кровоточивости не наблюдается)
25-50Кровотечения возникают только при значительных травмах и обширных хирургических вмешательствах
5-25Легкая гемофилия. Длительные кровотечения после любых хирургических вмешательств и небольших травм
1-5Гемофилия средней степени тяжести. Тяжелые и длительные кровотечения после минимальных повреждений, гемартрозы и «спонтанные» кровотечения
Менее 1Тяжелая гемофилия. Гемартрозы, глубокие тканевые гематомы, кровотечения

2. Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX. Как и гемофилия А, болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, но, структурный ген фактора IX расположен в другом конце этой хромосомы и никак с геном фактора VIII не связан. Мутирует этот ген в 7-10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю гемофилии В приходится лишь 8-15% всех случаев гемофилий.

Существует несколько вариантов гемофилии В:

1) гемофилия В- — отмечается снижение активности фактора IX в плазме и отсутствие его антигена, что указывает на снижение синтеза этого фактора

2) гемофилия В+ — снижается активность фактора IX при нормальном содержании антигена к этому фактору, т.е. имеет место продукция аномальных, лишенных активности, форм фактора IX

3) гемофилия B-RA — снижение активности фактора ЗХ (менее 2-3%) сочетается с умеренным снижением его антигена (около 50%)

4) гемофилия В-«лейден» — отмечается значительное снижение фактора ЕХ в крови в детском возрасте (иногда менее 1%). После 15 лет уровень фактора постепенно нарастает и устанавливается на уровне 20-60%, В связи с этим первоначальная тяжелая гемофилия В переходит в латентную форму, явления кровоточивости прекращаются.

Лабораторная диагностика очень сходна с диагностикой гемофилии А. Для дифференцировки гемофилий А, В и С применяют тест смешивания: к плазме исследуемого последовательно в разных пробирках добавляют образцы плазм больных с заведомо известной формой гемофилии. Если смешиваются плазмы с недостатком одного и того же фактора свертывания, то коррекции нарушений свертываемости не происходит. Следовательно, форма гемофилии устанавливается на той плазме, которая не исправляет у исследуемого времени свертывания.

Кроме того, для дифференцирования гемофилий используют тест со старой плазмой, в которой отсутствует фактор VIII, и тест с BaSO4.

3. Гемофилия С (болезнь Розенталя) — семейный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора XI. В отличие от гемофилии А и В заболевание наследуется не сцеплено с Х-хромосомой, а аутосомно, в связи с чем этим диатезом болеют лица обоего пола. Заболевание часто протекает бессимптомно (около 30% случаев) или с минимальными геморрагиями.

Приобретенные коагулопатии

Среди приобретенных коагулопатий преобладают формы, обусловленные комплексными нарушениями в свертывающей системе крови и, как правило, более сложным патогенезом, чем наследственные геморрагический диатезы. Диагностика приобретенных коагулопатий облегчается распознаванием основного заболевания или воздействия, которые привели к расстройству гемостаза. Трудности возникают в тех случаях, когда появляются разнородные коагулопатические синдромы, например в послеродовый период, у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени и почек, заболеваниях иммунной системы и друг их видах патологии.

Ниже приведены наиболее частые причины развития приобретенных коагулопатий:

1. Изолированный дефицит фактора X, который наблюдается при системном амилоидозе (за счет поглощения фактора X амилоидом), при нефротическом синдроме (за счет потери фактора с мочой). Иногда у больных теряются также и некоторые другие факторы.

2. Нарушения, обусловленные действием антител к отдельным факторам крОви. Подавляющее большинство таких коагуляционных нарушений приходится на иммунное ингибирование фактора VIII и фактора Виллебранда. Появление в крови антител к фактору VIII отмечается при гемофилиях (ингибиторная форма гемофилии), после родов и во время беременности, при различных иммунных заболеваниях, при опухолевых процессах, в старческом возрасте.

Особого внимания заслуживает волчаночный антикоагулянт (ВА), который появляется не только при системной красной волчанке (самая частая причина), но и при многих аллергических заболеваниях, ревматизме, онкологических заболеваниях, хронических воспалительных процессах и др. Волчаночный антикоагулянт может привести к появлению ложноположительной реакции Вассермана, положительного прямого теста Кумбса. ВА — это группа ингибиторов свертывания, принадлежащих к JgG и JgM. В А либо тормозит образование протромбиназного комплекса, либо блокирует действие этого комплекса на протромбин, из-за чего последний медленно трансформируется в тромбин.

3. Нарушения гемостаза при парапротеинемиях и дисглобулинемиях. Главной причиной кровоточивости служит тромбоцитопатия, обусловленная обволакиванием тромбоцитов патологическими белками. Отчасти кровоточивость также зависит от импрегнации Стенок капилляров иммуногликопротеидами. Кроме того, при парапротеинемических гемобластозах в крови появляется патологический антитромбин V, который блокирует конечный этап свертывания крови.

4. Дефицит К-витаминзависимых факторов, который может возникнуть при недостаточном поступлении в организм витамина К (кишечный дисбактериоз, энтеропатии), недостаточном всасывании витамина вследствие прекращения поступления желчи в кишечник (механическая желтуха), применении конкурентных антагонистов витамина К, поражении паренхимы печени.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector