Detilubvi.ru

Мама и Я
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Тромбоцитопеническая пурпура ( Болезнь Верльгофа )

Тромбоцитопеническая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопенической пурпуры
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Причины и лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей

  1. Причины и типы заболевания
  2. Идиопатическая форма
  3. Изоиммунная форма
  4. Вторичная ТПП
  5. Симптомы заболевания
  6. Диагностика и лечение
  7. Лечение
  8. Профилактика

Причины и типы заболевания

Согласно классификации, тромбоцитопеническую пурпуру у детей подразделяют на первичную и вторичную. Первая группа, в свою очередь, делится на две подгруппы — идиопатическую ТПП и изоиммунную.

Формы тромбоцитопенической пурпуры — идиопатическая и изоиммунная

Идиопатическая форма

Болезнь Верльгофа развивается на фоне аутоиммунной агрессии против собственных тромбоцитов. Такая тромбоцитопения обусловлена недостаточностью этих элементов крови из-за усиленного разрушения под влиянием иммунопатологических процессов.

Факторы риска, под воздействием которых может развиться идиопатическая форма тромбоцитопенической пурпуры:

  • перенесенные вирусные инфекции: грипп, ОРВИ, корь и пр.;
  • проведение профилактических вакцинаций;
  • физические или психологические травмы.

Заболевание может возникать после механической травмы у детей, имеющих гемангиомы – сосудистые новообразования на коже или слизистых оболочках внутренних органов. Не редкостью является развитие такого патологического процесса при спленомегалиях, дефиците тиамина или фолиевой кислоты.

Изоиммунная форма

Причины этой разновидности тромбоцитопенической пурпуры зависят от ее типа:

  1. Врожденная форма развивается при несовместимости материнского организма с плодом по тромбоцитарным антигенам.
  2. Посттрансфузионная форма. Она развивается из-за перенесенных ребенком процедур переливания крови и тромбоцитной массы.

Отдельно выделяют врожденную трансиммунную разновидность ТПП. Она возникает при попадании в кровь новорожденного малыша антитромбоцитарных материнских антител. Болезнь возникает в том случае, если молодая мать страдает от системной красной волчанки или идиопатической ТПП.

Вторичная ТПП

Такая патология часто появляется при детском токсикозе, который может сопутстовать различным состояниям:

  • острому периоду инфекционных заболеваний;
  • аллергии;
  • системной ревматической патологии;
  • апластической анемии.

Причиной развития вторичной тромбоцитопенической пурпуры может послужить серьезное злокачественное заболевание кроветворной системы — лейкоз.

Симптомы заболевания

Заболевание характеризуется кожно-геморрагическим синдромом по петехиально-синячковому типу. Это первый по частоте признак тромбоцитопенической пурпуры. Он проявляется примерно через 7–14 суток после перенесенного ребенком инфекционного заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется петехиально-синячковой сыпью

Геморрагические очаги возникают на коже спонтанно, даже после незначительных микротравм. Они способны возникать на любом участке тела, отличительной чертой является то, что при надавливании элементы не исчезают. Такие высыпания могут обладать ярко-красным, темно-фиолетовым, зелено-желтым цветом – все зависит от давности их появления.

Еще один симптом тромбоцитопенической пурпуры – склонность к кровотечениям. У 40% детей при острой фазе патологии открываются носовые кровотечения, у 80% пациентов они появляются в период хронизации.

Намного реже отмечаются желудочно-кишечные кровотечения и кровоточивость десен. Но самыми опасными считаются кровоизлияния в мозг, которые могут возникнуть при отсутствии лечения гематологического заболевания.

При почечном кровотечении в моче ребенка появляется примесь крови. Такое отклонение называется гематурией. Моча становится красной или приобретает оттенок «мясных помоев».

При кровотечении из ЖКТ стул малыша окрашивается в черный цвет, такие испражнения называются меленой. Выявить кровь в кале дома можно и при помощи экспресс теста, приобретенного в аптеке. Но даже при появлении клинических признаков родители должны незамедлительно показать ребенка врачу.

Диагностика и лечение

Заметив тревожные симптомы, родители должны привести ребенка в кабинет гематолога или педиатра. Диагностика патологии основывается на сборе анамнеза, визуальном осмотре кожи и слизистых оболочек, проведении развернутого анализа крови из вены. При ТПП отмечается снижение уровня тромбоцитов до показателей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — лечение и симптомы

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге — это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Это наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев заболевания составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста симптомы болезни встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2 — 3 раза чаще у лиц женского пола.

Читать еще:  Хронический тубоотит

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Возникновение симптомов заболевания провоцируется вирусными инфекциями, прививками, физическими и психическими травмами; имеет значение также наследственная предрасположенность.

Тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1 — 3 нед. после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7 — 10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Такой симптом, как кровоточивость, обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы — кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития — от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
  • Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  1. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
  2. Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
  3. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 — 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 — 10 инъекций в течение 1 — 2 месяцев).
  4. В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
  5. Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 — 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульстерапия» метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 — 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 — 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 — 3 приёма в течение 1 — 2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения. Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях — летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.) После лечения тромбоцитопенической пурпуры и выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура – это группа гематологических заболеваний различной этиологии, которая сводится к снижению количества кровяных пластинок – тромбоцитов ниже 150х10 в девятой степени на литр крови, вызванное нарушением тромбоцитарного звена гемостаза. Чаще всего развивается вследствие аутоиммунных процессов воздействия антитромбоцитарных антител и деструкции макрофагами.

Патогенез

Течение тромбоцитопенической пурпуры обычно доброкачественное, хроническое и волнообразное, с обострениями и ремиссиями. Стойкое снижение количества тромбоцитов в результате их аутоиммунного либо другого механизма разрушения приводит к повышенной кровоточивости. Помимо этого, у связанных с антителами пластинок нарушены функциональные способности, что также повышает риск геморрагии не только на коже, но и в тканях внутренних органов. Тромбоцитопения вызывает повышенную кровоточивость в связи со вторичным нарушением резистентности стенок сосудов в результате выпадения ангиотрофической функции кровяных пластинок. Повышается ломкость мелких сосудов, что легко проверить пробой «щипка». Кроме того, снижается сократительная способность сосудов, вызванная понижением уровня серотонина в кровотоке — известного вазоконстриктора, содержащегося в клетках тромбоцитов. Кровоизлияниям также способствует нарушение способности образовывать полноценные кровяные сгустки, так называемого процесса ретракции.

Этапы созревания тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура чаще всего становится причиной геморрагического синдрома разной степени и выраженности, который развивается при снижении количества тромбоцитов менее 30х10 в девятой степени тромбоцитов на литр крови.

Классификация

В основе классификации тромбоцитопенической пурпуры лежат причины и механизмы развития тромбоцитопении. Обычно выделяют аутоиммунную (синдром Фишера-Эванса, пигментную пурпуру Майокки), иммунную, тромботическую и идиопатическую, если причины не выяснены. По форме течения бывает острой и хронической, по способу возникновения – врожденной и приобретенной.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Этот тип гематологического заболевания является первичной тромбоцитопенией невыясненного или иммунноаллергического происхождения по-другому называемой болезнью Верльгофа, впервые описавшего этот недуг. Патология приводит к повышенному разрушению тромбоцитов и как следствие — ассоциированной тромбоцитопении, вызванной иммунной реакцией.

Читать еще:  Тошнота у ребенка, обзор причин появления и методов лечения

Идиопатическая тромбоцитопения чаще всего выявляется у молодых или зрелых женщин с частотой 1-13 человек на 1 млн населения.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза может быть изоиммунным, то есть когда антитромбоцитарные антитела поступают извне, к примеру, от матери ребенку.

В том числе известны случаи гетероиммунного образования гаптенов – неполных антител в ответ на измененные вирусной инфекцией структуру тромбоцитов. Иммунная реакция также вызывает стойкое разрушение тромбоцитов, кровоточивость и кожные проявления.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Чаще всего толчком становится этиологический фактор, который вызывает срыв системы толерантности иммунитета и организм начинает воспринимать антигены собственных тромбоцитов как чужеродные.

Аутоиммунная реакция начинается с созревания лимфоцитарных плазмоцитов, которые синтезируют антитромбоцитарные аутоантитела. Чаще всего они представлены иммуноглобулинами IgG и IgA, в меньшей мере – IgM. Антитела связываются с детерминантами антигенов мембраны тромбоцитов, таким образом делая их «мечеными» для макрофагов селезенки и печени, где они разрушаются. В результате продолжительность жизни тромбоцитов существенно сокращается и может составлять всего несколько минут или часов вместо 7-10 суток в норме.

Хроническая пигментная пурпура Майокки

Наиболее редкое и мало изученное иммунологическое приобретенное заболевание, вызывающее пигментную пурпуру названо телеангиэктатической пурпурой Майокки. Её считают разновидностью болезни Шенлейна-Геноха. Ученые полагают, что патология носит неврогенный характер и вызвана длительным влиянием на организм инфекционного агента с аллергизирующим действием. Не выявлено фактов наследования болезни Майокки.

Чаще всего страдают маленькие мальчики, но течение обычно благоприятное с самостоятельным разрешением. Кожные покровы становятся гладкими, нормальной окраски, все симптомы исчезают бесследно.

Болезнь вызывает только кожные проявления: симметрично расположенные пятна в форме колец, с экссудативно-воспалительными элементами и мельчайшими телеангиэктазиями, темно красного цвета, немного возвышаются над кожными покровами. Возможны небольшие кровотечения из мест поражений мест и алопеция. Локализуется пурпура преимущественно в области нижних конечностей, на ягодицах, бедрах, иногда — на предплечьях и туловище. Если заболевание протекает в тяжелой форме, то становится затяжным и с рецидивами. При частых кровотечениях могут быть назначены сосудоукрепляющие и антигистаминные препараты.

Синдром Фишера-Эванса

Сочетание приобретенной аутоиммунной тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией названо в честь двух ученых описавших его — синдром Эванса и Фишера. Течение также может быть острым и хроническим. Инициирую заболевание некоторые лекарственные препараты, вирусная либо бактериальная инфекция. В результате изменяется эндогенный иммунный ответ и эндогенные антигены, возможно причиной тому антигенное сходство вирусов и тромбоцитов.

Клиническая картина начинает разворачиваться с признаков выраженного геморрагического синдрома — кожной геморрагической сыпи, кровотечений различной локализации, затем присоединяется гемолитическая анемия, вызванная синтезом антиэритроцитарных антител. У больных выявляется ретикулоцитоз, тромбоцитопения и лейкопения.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Патология является тяжелой окклюзивной тромботической микроангиопатией, сопровождающейся системной агрегацией кровяных пластинок, развитием ишемии различных органов. Выраженная тромбоцитопения потребления и микроангиопатическая гемолитическая анемия наблюдается на фоне фрагментации эритроцитов.

Тромботическая тробоцитопеническая пурпура развивается при необычно больших мультимераз фактора Виллебранда, которые обладают способностью фиксироваться на клетках эндотелия, тем самым снижая активность металлопротеазы ADAMTS-13, что вызвано их аутоиммунным разрушением или же генетическим дефектом их синтеза. Патология создает условия для генерализованного процесса агрегации тромбоцитов на эндотелии микрососудов, что формирует характерную клиническую картину — пентаду таких признаков как:

  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатическая кумбс негативная гемолитическая анемия;
  • неврологические расстройства;
  • почечная дисфункция;
  • лихорадка.

Болезнь редкая — не более 5 случаев на 1 млн. человек населения, причем преимущественно женщины (70%). Летальный исход возможен в течение одного месяца даже при своевременном и правильном лечении в среднем у 8-18%, в противном случае — волнообразное течение предполагает несколько эпизодов спустя месяцы или годы жизни.

Причины

В 90% случаев тромбоцитопения первична и спровоцирована повышенным уровнем разрушения тромбоцитов. До 10% составляют вторичные идиопатические тромбоцитопении вызванные лимфопролиферативными заболеваниями, дефицитом тромбоэтина, ВИЧ-инфекцией, гепатитом С, системной красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом и болезнью Виллебранда. Также предшествовать развитию тромбоцитопенической пурпуры могут:

  • острые респираторные инфекции вирусной природы;
  • радиоактивное облучение;
  • вакцинация;
  • механические травмы тромбоцитов, к примеру при гемангиоме, что связано с хаотичным расположением сосудов;
  • спленомегалия;
  • прием различных лекарственных средств;
  • В12 и фолиеводефицитная анемия, в результате чего угнетается тромбоцитарный и эритроцитарный ростки;
  • ДВС-синдром.

Кровоизлияния на коже или слизистых обычно возникают после травм либо спонтанно, чем отличает патологию от гемофилии.

Симптомы

Симптоматика пурпуры обусловлена стойкой тромбоцитопенией и большим количеством функционально неактивных мегакариоцитов костного мозга. При этом кожный геморрагический синдром безболезненный, хаотично и асимметрично расположенные проявления в виде:

  • петехий – точечных круглых пятен, кровоизлияний, вызванных повреждениями внутрикожной системы капилляров;
  • пурпуры — мелкопятнистых капиллярных кожных кровоизлияний, которые могут быть разной давности и соответственно – цвета, начиная с ярко-алого и заканчивая синим, бурым, желтым и затем побледневшим (изменения вызваны стадиями распада билирубина);
  • экхимозов – кровоизлияний более 3 мм в диаметре пурпурного или голубовато-чёрного цвета, по-простому еще называемых синяками;
  • кровоизлияний в слизистые оболочки, а также в подкожное пространство век, конъюнктиву, переднюю камеру глаза или стекловидное тело;
  • кровотечений — носовых, десневых, легочных, желудочно-кишечных, почечных и маточных.

Кроме того, у больных может наблюдаться:

  • мелена – беспричинное возникновение черного полужидкого стула, которое свидетельствует о кровотечении и возникает под воздействием крови и содержимого ЖКТ;
  • гематурия – наличие составляющих крови в анализах мочи;
  • геморрагический инсульт – острое нарушение кровообращения, вызывающее общемозговые неврологические симптомы;
  • В 30% случаев умеренно увеличена селезенка.

Не смотря на то, что даже при значительном снижении уровня тромбоцитов в кровотоке пациенты могут не ощущать ухудшения состояния или каких-либо негативных реакций. Однако, самочувствие может быть обманчивым и угрожающим серьезными внутренними кровотечениями в любой из органов, в том числе в мозг. В таком состоянии нужно быть крайне осторожным – избегать любых физических нагрузок и ограничить все виды жизненной активности в целом.

Стоит начинать беспокоиться, если у вас или ваших близких:

  • часто возникают самопроизвольно синяки на конечностях или на теле;
  • увеличилось время остановки кровотечения даже незначительного пореза;
  • участились носовые кровотечения или кровотечения из десен и слизистых рта.

Анализы и диагностика

При первом подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру следует обратиться к квалифицированному гематологу, который проведет полное обследование состоянии организма, конкретно гемостаза и кроветворящей системы, а также изучит петехиально-пятнистые высыпания. При этом должны проводить полные и регулярные заборы анализов крови, в которых можно обнаружить гипохромную анемию, пониженное количество сывороточного железа, замедление или отсутствие ретракции тромбов, недостаточность тромбоцитов и наличие их атипичной формы и увеличенного размера, мелких фрагментов и скудной специфической зернистости. Положительными оказываются результаты пробы «жгута»: при наложении на плечо манжеты на предплечии появляется не 10 петехий как в норме, а 20-30 и больше.

Дополнительно могут понадобиться инфекционные и ревматологические тесты, исследования ДНК и антител, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и эндоскопия по показаниям.

Наиболее показательным для подтверждения диагноза «иммунная тромбоцитопеническая пурпура» становится обнаружение антитромбоцитарных антител, например, к гликопротеинам IIb-IIIa или Ib-IX. Но аутоиммунный путь развития тромбоцитопении не всегда позволяет определить антитела к пластинкам крови, вероятность составляет не более 50%. Можно выявить удлинение времени кровотечения по Дюку до 30 минут и более.

Лечение

Лечение тромбоцитопенической пурпуры начинается с купирования самой тромбоцитопении и в дальнейшем — выяснения причины, вызвавшей данное состояние. Основным способом становится назначение Преднизолона или других глюкокортикостероидов. Существуют и другие протоколы лечения:

  • химиотерапия алкалоидамибарвинка (Винкристин);
  • применение местных и общих гемостатических препаратов;
  • внутривенное введение иммуноглобулина (Гамимун Н);
  • внутривенное инфузионное вливания 40 мг Дексаметазона;
  • использование специфических агонистов рецепторов тромбопоэтина;
  • плазмаферез, направленный на замену удаленной плазмы донорской;
  • пульс-терапия огромными дозами глюкокортикоидов;
  • назначение иммунодепрессантов или иммунокорректоров.

Чтобы избежать осложнений пациентам необходимо:

  • избегать травм и инфекционных заболеваний;
  • отказаться от алкоголя;
  • правильно и рационально питаться;
  • не принимать препараты, снижающие функциональные способности тромбоцитов, например антибиотики, диуретики, вещества фенотиазидового ряда и пр.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: причины возникновения у детей, фото, лечение

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Описание болезни Верльгофа

Для тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, характерно формирование сгустков крови тромбоцитами, отвечающими за остановку кровотечения. Вследствие этого происходит падение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови, проходящей по сосудам.

Медики делят заболевание на два основных типа:

Результатом негативных образований становится реакция иммунной системы, воспринимающей тромбоциты как чужеродные тела. Для защиты организма она начинает выработку антитромбоцитарных комплексов, оседающих на «враждебных» тромбоцитах. Помеченные тромбоциты поступают в селезенку, где их атакуют и поглощают макрофаги. Число тромбоцитов резко снижается, что провоцирует их усиленное производство организмом. В результате истощается запас клеток, они сильно деформируются, идут серьезные нарушения, опасные для здоровья ребенка.

Причины возникновения болезни

Научно обоснованных и точно доказанных причин формирования болезни Верльгофа не установлено. Вся информация собрана медиками в теоретические предположения, представленные двумя вариентами:

  1. Генетический фактор, предполагающий мутацию гена, отвечающего за правильное формирование и функционирование тромбоцитов. Мутирующий ген изменяет структуру клеток, в которых образуются дефекты, приводящие к их «склеиванию» и последующему разрушению.
  2. Иммунный сбой в организме детей, приводящий к повреждению тромбоцитов. Вырабатываемые иммунной системой антитромбоцитарные комплексы нейтрализуют клетки, провоцируя их разрушение. Количество тромбоцитов в крови падает.

Классификация болезни

Классифицирование заболевания включает две категории: характер течение недуга и механизм его развития. Первую категорию подразделяют на два вида:

Во второй категории тромбоцитопеническая пурпура делится на несколько видов. В их число входят:

  1. Аутоиммунный тип, возникающий из-за заболеваний, связанных со сбоями в работе иммунной системы ребенка (аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка).
  2. Трансиммунный, или неонатальный тип, проявляющийся у новорожденных, получивших антитромбоцитарные антитела из организма матери во время беременности.
  3. Изоиммунный тип. Развитие этого типа связано с переливанием крови.
  4. Гетероиммунный формируется при нарушениях антигенной структуры тромбоцитов.
  5. Симптоматический вид обладает неиммунной природой и развивается при лейкозах, анемиях и инфекциях.
  6. Идиопатический тип, причины которого не выявлены.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Если число тромбоцитов падает ниже 30 тысяч, ребенок подвергается опасности кровоизлияния в головной мозг. В группу риска входит 1-2% детей. Наибольшая опасность грозит маленьким пациентам, у которых отмечены следующие нарушения:

  • кровоизлияния на слизистых оболочках;
  • кровоизлияния в глазу (в склере или сетчатке);
  • долгий прием Аспирина и других лекарств группы салицилатов;
  • обширные высыпания на кожных покровах;
  • травма головы.

Высыпания на слизистых и коже при тромбоцитопенической пурпуре различают по размеру, форме, цвету и несимметричному расположению. Виды высыпаний хорошо показаны на фото.

Наряду с симптомами на коже, болезнь может проявиться и другими признаками:

  • сильным и долгим кровотечением после удаления зуба;
  • беспричинными носовыми кровотечениями;
  • частой кровоточивостью десен;
  • появлением крови в моче ребенка;
  • продолжительными и обильными менструациями у девочек.

Диагностика заболевания

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры начинается с обстоятельного изучения анамнеза. Врач проводит опрос родителей и ребенка, выясняет продолжительность симптомов, время их появления, наличие провоцирующих факторов.

Окончательный диагноз устанавливается с помощью лабораторных исследований:

  • общего анализа крови, показывающего неадекватное снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и уровня гемоглобина с одновременным повышением ретикулоцитов;
  • проверки продолжительности кровотечения по Дюке, когда ребенку накалывают кончик пальца и каждые полминуты пропитывают выступившую кровь специальным бумажным диском (норма скорости свертываемости крови – 2 минуты);
  • выявления нарушений в реакции высвобождения факторов свертывания крови из тромбоцитов;
  • пробы на стойкость капилляров, когда на предплечье накладывается жгут, ребенка щиплют за кожу и проверяют появление кровоподтека (проба считается положительной, если геморрагическое пятно появилось раньше 3-х минут после накладывания жгута);
  • иммунограммы, определяющей наличие в крови антитромбоцитарных антител, осевших на тромбоцитах.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

План лечения тромбоцитопенической пурпуры разрабатывается врачом после полного подтверждения диагноза. В комплекс лечебных мероприятий входят:

  1. Соблюдение маленьким пациентом строго постельного режима. Обеспечение ребенку полноценного питания, включающего продукты белкового происхождения. Если выявлена кровоточивость десен, пища, приготовленная для ребенка, не должна быть грубой и горячей.
  2. Медикаментозная терапия начинается с приема Преднизолона. Если гормональное лечение не дает положительного эффекта, назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Неэффективное консервативное лечение, проводимое в течение 4-х месяцев, служит поводом для удаления селезенки.
  3. При симптоматическом купировании признаков тромбоцитарной пурпуры используются гемостатики, призванные останавливать кровотечения. Локально используют гемостатическую губку. Проводятся инъекции препаратами аминокапроновой кислоты и Диционом (рекомендуем прочитать: как закапать аминокапроновую кислоту в нос ребенку?).
  4. Для снижения выраженности симптомов и укрепления структуры клеток и организма ребенка прибегают к помощи народных средств (настоя крапивы, свекольного сока, отвара вербены).
Читать еще:  Герпетическая ангина

Прогноз на выздоровление

При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев. Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму. Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1% от всех пациентов.

Профилактика

Науке неизвестны этиологические причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поэтому сложно разработать эффективные профилактические меры. Общие рекомендации специалистов включают следующие действия:

  • оберегать ребенка от бактериальных и вирусных заболеваний;
  • готовить для малыша здоровую и сбалансированную пищу;
  • исключить самостоятельное лечение ребенка антибиотиками;
  • избегать факторов, вызывающих аллергические реакции, своевременно проводить сканирование очагов хронической инфекции.

Для предупреждения рецидивов болезни ребенок наблюдается у гематолога на протяжении 5 лет в обязательном порядке. Периодически следует проводить дегельминтизацию детского организма, вовремя заниматься лечением хронических инфекций. Желательно освободить маленького пациента от уроков физкультуры. Постарайтесь беречь свое сокровище от травм головы и общего травматизма.

Тромбоцитопеническая пурпура: факторы риска, виды, развитие, диагностика, терапия, прогноз

© Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам, которые идут с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, где количество кровяных пластинок падает ниже допустимого уровня (150 х 10 9 /л). Подобное явление возникает при обстоятельствах, которые способствуют тому, что тромбоциты начинают усиленно разрушаться, чрезмерно потребляться или недостаточно пролиферироваться в костном мозге.

Чаще всего тромбоцитопения (ТП) имеет место при усиленном разрушении клеток, хотя все эти процессы также не исключаются у одного пациента, они сочетаются между собой, идут параллельно и, естественно, усугубляют ситуацию. Количество тромбоцитов в таких случаях падает до критических цифр, что в свою очередь, определяет тяжесть заболевания.

Предпосылки возникновения тромбоцитопении

Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер, то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:

  1. Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
  2. Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.

Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.

Неиммунные тромбоцитопении

Стартом для возникновения неиммунной тромбоцитопении являются следующие факторы:

  • Механическое воздействие на тромбоциты, вызывающее их травмирование (протезирование сосудов, спленомегалии, гемангиомы гигантских размеров);
  • Опухоли с метастазами в костный мозг;
  • Нарушение кроветворения, сопровождаемое вялым размножением клеток, что характерно для апластической анемии, которой часто сопутствует снижение гемоглобина;
  • Воздействие радиации или химических соединений с повреждением миелопоэза;
  • Высокая потребность в тромбоцитах при нехватке фолиевой кислоты или Vit В12, диссеминированной агрегации тромбоцитов – ДАТ, РДС – респираторном дистресс-синдроме, тромбозах, ДВС-синдроме, длительной терапии малыми дозами гепарина).

К неиммунному варианту ТП отнесена и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая имеет острое начало и отличается злокачественным течением. Этиология этого заболевания до сих пор не ясна, однако то, что оно, как правило, ведет к смертельному исходу, известно. Замечено, что ТТП возникает чаще у взрослых в следующих случаях:

  1. Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция;
  2. Прививки;
  3. Наличие ВИЧ-инфекции;
  4. Беременность;
  5. Применение пероральных противозачаточных средств;
  6. Лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами;
  7. Коллагенозы;
  8. Как наследственная патология (очень редко).

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется отложением гиалиновых тромбоцитарных тромбов, причиной образования которых стала самопроизвольная агрегация тромбоцитов в сосудах мелкого калибра, в результате чего они закрывают сосуд. Тромбоцитарные тромбы захватывают весь организм человека и повреждают микрососуды многих органов, поэтому ТТП характеризует наличие симптомов:

  • Гемолитической анемии;
  • Лихорадки;
  • Неврологической симптоматики;
  • Оострой почечной недостаточности.

Смерть больного обычно наступает в результате отказа почек работать (ОПН).

Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:

  1. Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения, возникающая часто при внутриутробном развитии. Это происходит, если антитромбоцитарные антитела транспортируются ребенку от матери (снижение тромбоцитов наблюдается у малыша и в первый месяц жизни), или антитела против тромбоцитов появляются в результате переливания крови. А ввиду того, что антитела тромбоцитов относятся к нециркулирующим, они тут же приклеиваются к тромбоцитарным антигенам.
  2. Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения формируется при образовании антител, которые вырабатываются как ответная реакция на измененную антигенную структуру тромбоцитов (изменяются антигены тромбоцитов и они становятся «чужими» для собственной системы иммунитета), что иногда случается после перенесенных респираторных вирусных заболеваний или после приема некоторых медикаментозных средств. Тромбоцитопения, связанная с вирусами и лекарствами может наблюдаться до полугода, но если за этот промежуток времени она не исчезает, то ее переименовывают и считают уже аутоиммунной.
  3. Аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП), включает наибольшее количество форм, к которым отнесена и так называемая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, причина которой неизвестна. Идиопатическая форма любого происхождения раньше называлась болезнью Верльгофа, что не применимо к иммунной форме. Болезнью Верльгофа теперь именуют только тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, которая также является идиопатической, но носит неиммунный характер.

Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:

Геморрагический диатез при АИТП

  • Хронических форм лейкозов (чаще хр. лимфолейкоза);
  • Воспалительных заболеваний печени и почек;

При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.

Развитие пурпуры

Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.

Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.

Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.

Диагностика

Заподозрить такой диагноз как тромбоцитопеническая пурпура можно, если присутствуют частые носовые кровотечения и геморрагическая петехиально-пятнистая сыпь, которая от аллергической отличается тем, что не исчезает при надавливании. Сниженное количество тромбоцитов в анализе крови подтверждает диагноз ТП.

При диагностике ТП в гемостазиограмме можно получить увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более и уменьшение (менее 60%) ретракции кровяного сгустка, тогда как свертываемость по Ли Уайту будет оставаться нормальной. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследственной тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощью семейного анамнеза. Для наследственной тромбоцитопатии характерно сокращение жизни кровяных пластинок за счет неполноценности мембран или недостаток ферментов в самих клетках.

Геморрагическая сыпь – значит, пурпура

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:

  1. Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
  2. Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
  3. Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
  4. Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
  5. Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
  6. Ассиметричное поражение кожи, петехии и «синяки» разных размеров;
  7. Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
  8. Синяки рассасываются до 3 недель;
  9. Несоответствие травмы и кровоизлияния;
  10. Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
  11. Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
  12. Кровотечения из носа, десен и в естественные полости;
  13. Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
  14. Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
  15. Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
  16. Возможны кровоизлияния в головной мозг, что является весьма опасным симптомом.

Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют геморрагическим васкулитом. С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:

  • Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
  • Ощущение зуда перед высыпанием;
  • Нередко поднимается температура тела;
  • Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
  • Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).

Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:

  1. Кожную:
  2. Абдоминальную;
  3. Суставную;
  4. Смешанную.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?

Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать, ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.

Если есть кровотечение, первым делом применяются местные (ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и общие (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) кровоостанавливающие средства. На первом этапе лечебных мероприятий включают кортикостероидную терапию, которая продолжается до 3-х месяцев.

Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.

Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.

Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови, поэтому пациент строго предупреждается об этом.

После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.

На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.

Видео: советский учебный фильм о тромбоцитопении

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector