Detilubvi.ru

Мама и Я
4 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей (ДМПП) – аневризма сердца

  • Что такое дефект межпредсердной перегородки
  • Причины
  • Гемодинамика при ДМПП
  • Виды
  • Симптомы
  • Возможные осложнения
  • Диагностика
  • Нужна ли операция
  • Профилактика

Если врачами диагностирован дефект в разделяющей предсердия перегородке, это вызывает у родителей переживания о жизни малютки. Но вместо паники более конструктивно будет больше узнать о выявленном у младенца пороке, чтобы получить информацию, как помочь ребенку и чем ему грозит такая сердечная патология.

Что такое дефект межпредсердной перегородки

Так называют один из врожденных пороков сердца, представляющий собой отверстие в перегородке, через которое осуществляется сброс крови с левой половины сердца в правую. Его размеры могут быть разными – и крохотными, и очень большими. В особо тяжелых случаях перегородка может вообще отсутствовать – у ребенка выявляют 3-камерное сердце.

Также у некоторых детей возможно появление аневризмы сердца. Ее не следует путать с такой проблемой, как аневризма сосудов сердца, поскольку такая аневризма у новорожденных представляет собой выпячивание разделяющей предсердия перегородки при сильном ее истончении.

Этот дефект в большинстве случаев не представляет собой особой опасности и при небольших размерах считается незначительной аномалией.

Причины

Появление ДМПП обусловлено наследственностью, однако проявления порока зависят еще и от воздействия на плод отрицательных внешних факторов, среди которых:

  • Химические или физические экологические воздействия.
  • Вирусные заболевания при беременности, особенно, краснуха.
  • Употребление будущей мамой наркотических или спиртсодержащих веществ.
  • Радиационное облучение.
  • Работа беременной во вредных условиях.
  • Прием во время вынашивания опасных для плода лекарств.
  • Наличие сахарного диабета у мамы.
  • Возраст будущей мамы больше 35 лет.
  • Токсикоз во время вынашивания.

Под влиянием генетических и других факторов нарушается развитие сердца на самых ранних его этапах (в 1 триместре), что приводит к появлению дефекта в перегородке. Этот порок нередко сочетается и с другими патологиями у плода, например, заячьей губой или пороками почек.

Гемодинамика при ДМПП

  1. Внутриутробно наличие отверстия в перегородке между предсердиями никак не влияет на функцию сердца, поскольку через него происходит сбрасывание крови в большой круг кровообращения. Это важно для жизнедеятельности крохи, ведь его легкие не функционируют и кровь, которая предназначается им, поступает к органам, которые работают у плода более активно.
  2. Если же дефект остается после родов, кровь во время сердечных сокращений начинает поступать в правую часть сердца, что приводит к перегрузке правых камер и их гипертрофии. Также ребенка с ДМПП со временем наблюдается компенсаторная гипертофия желудочков, а стенки артерий становятся плотнее и менее эластичными.
  3. При очень крупных размерах отверстия изменения гемодинамики наблюдаются уже в первую неделю жизни. Из-за попадания крови в правое предсердие и избыточного наполнения легочных сосудов происходит усиление легочного кровотока, что грозит ребенку легочной гипертензией. Следствием застойных состояний легких также являются отек и пневмония.
  4. Далее у ребенка развивается переходная стадия, во время которой сосуды в легких спазмируются, что клинически проявляется улучшением состояния. В этот период оптимально выполнить операцию, чтобы предотвратить склерозирование сосудов.

Дефект в перегородке, разделяющей предсердия, бывает:

  • Первичным. Отличается большим размером и расположением в нижней части.
  • Вторичным. Зачастую небольшой, находится в центре или рядом с выходом полых вен.
  • Комбинированным.
  • Малым. Зачастую протекает бессимптомно.
  • Средним. Обычно выявляют в подростковом возрасте или у взрослого.
  • Большим. Выявляется довольно рано и характеризуется выраженной клиникой.
  • Одиночным либо множественным.

В зависимости от расположения патология бывает центральной, верхней, передней, нижней, задней. Если помимо ДМПП других патологий сердца не выявлено, дефект называют изолированным.

Симптомы

Наличие ДМПП у ребенка может проявляться:

  • Нарушениями сердечного ритма с возникновением тахикардии.
  • Появлением одышки.
  • Слабостью.
  • Цианозом.
  • Отставанием в физическом развитии.
  • Болями в сердце.

При малом размере дефекта у ребенка какие-либо отрицательные симптомы могут полностью отсутствовать, а сам ДМПП выступает случайной «находкой» во время планового УЗИ. Если же при небольшом отверстии и появляются клинические симптомы, то зачастую это происходит во время плача или физической нагрузки.

При крупных и средних размерах дефекта симптомы могут появляться и в состоянии покоя. Малыши из-за одышки с трудом сосут грудь, плохо набирают вес, часто болеют бронхитами и пневмониями. Со временем у них деформируются ногти (они выглядят, как часовые стекла) и пальцы (по виду они напоминают барабанные палочки).

Возможные осложнения

ДМПП может осложниться такими патологиями:

  • Выраженной легочной гипертензией.
  • Инфекционным эндокардитом.
  • Инсультом.
  • Аритмиями.
  • Ревматизмом.
  • Бактериальными пневмониями.
  • Острой сердечной недостаточностью.

Если не лечить такой порок, до 40-50 лет доживает не больше половины детей, родившихся с ДМПП. При наличии крупной аневризмы перегородки существует высокий риск ее разрыва, что может закончиться для ребенка летально.

Диагностика

При осмотре у деток с таким дефектом будет недостаточная масса тела, выпячивание на груди («сердечный горб»), цианоз при крупных размерах отверстия. Послушав сердце малютки, врач определит наличие шума и расщепления тонов, а также ослабление дыхания. Для уточнения диагноза малыша направят на:

  • ЭКГ – будут определены симптомы гипертрофии правого отдела сердца и аритмии.
  • Рентген – помогает выявить изменение и сердца, и легких.
  • УЗИ – покажет сам дефект и уточнит гемодинамические проблемы, которые он вызвал.
  • Катетеризация сердца – назначается для измерения давления внутри сердца и сосудов.

Иногда ребенку назначаются также ангио- и флебографию, а при сложностях диагностики – МРТ.

Нужна ли операция

Оперативное лечение требуется не всем деткам с дефектом в перегородке, разграничивающей предсердия. При небольших размерах дефекта (до 1 см) часто наблюдается его самостоятельное зарастание к 4-летнему возрасту. Деток с таким ДМПП ежегодно обследуют, наблюдая за их состоянием. Такая же тактика выбирается при небольшой аневризме перегородки.

Лечение детей, у которых диагностирован средний или крупный ДМПП, а также крупная аневризма сердца, является хирургическим. Оно предусматривает осуществление либо эндоваскулярной, либо открытой операции. В первом случае деткам дефект закрывается специальным окклюдером, который доставляется прямо в сердце ребенка через крупные сосуды.

Для открытой операции требуется общая анестезия, гипотермия и подключение малыша к «искусственному сердцу». Если дефект средний, он ушивается, а при крупных размерах отверстие закрывается синтетическим или перикардиальным лоскутом. Для улучшения работы сердца дополнительно назначают сердечные гликозиды, антикоагулянты, диуретики и другие симптоматические средства.

Следующий видеоролик представит вашему вниманию полезные советы для родителей, которые столкнулись с этим заболеванием.

Профилактика

Для предотвращения возникновения у ребенка ДМПП важно тщательно планировать беременность, уделить внимание пренатальной диагностике и постараться исключить влияние на беременную отрицательных внешних факторов. Будущей маме следует:

  • Полноценно сбалансировано питаться.
  • Достаточно отдыхать.
  • Регулярно ходить в консультацию и сдавать все анализы.
  • Избегать токсических и радиоактивных воздействий.
  • Не употреблять медикаменты без предписаний врача.
  • Своевременно защитить себя от краснухи.
  • Избегать общения с людьми, болеющими ОРВИ.

Все о дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных и взрослых

Ко мне в кабинет вбежали испуганные родители двухлетней девочки: «Мы знаем, что у нашей Дашеньки открытое овальное окно, а врач на УЗИ сказал, что у нас ДМПП! Разве это не одно и то же?» Попробуем разобраться, что такое дефект межпредсердной перегородки у детей, чем и когда он опасен.

Что это такое

Перегородка между предсердиями – структура особая. Для нормального кровоснабжения всех органов плода необходимо, чтобы кровь в предсердиях смешивалась до самого момента рождения, поэтому в стенке между ними должно быть отверстие. Образование межпредсердной перегородки проходит несколько этапов:

  1. Вначале от верхней стенки к атриовентрикулярному каналу растет первичная преграда, но еще до того, как она полностью достигнет «конца пути», в ней открываются мелкие отверстия, которые по мере роста сливаются. У плода вновь появляется сообщение между предсердиями (вторичное).
  2. Чуть правее первичной перегородки, вдоль нее, у эмбриона начинает расти еще одна – вторичная. Вогнутый край этой дополнительной преграды не смыкается, а оставляет в центре отверстие (именно его специалисты называют овальным окном). Тонкая первичная перегородка образует его заслонку – своеобразный клапан.
  3. В формировании межпредсердной преграды принимают участие и эндокардиальные валики, которые также частично создают межжелудочковую перегородку, трехстворчатый и митральный клапаны.

Международная классификация болезней 10 пересмотра (МКБ-10) все анатомические нарушения межпредсердной перегородки объединяет единым шифром – Q 21.1. Но клиницисты разделяют три типа отверстий:

  • Незаращение овального окна (ostium secundum) – располагается в центральной части. Возникает, когда вторичная заслонка полностью не может прикрыть это отверстие.
  • Дефект венозного синуса (sinus venosus) – в задней части перегородки, в непосредственной близости от верхней и нижней полых вен. При таком типе порока тканей достаточно, просто они располагаются «неправильно» – так, что не могут перекрыть сообщение между предсердиями.
  • Дефект на передней стенке перегородки (ostium primum).

В норме каждый из нас рождается с открытым овальным окном, но в первые минуты жизни, с началом дыхания и включения двух кругов кровообращения, в левом предсердии усиливается давление, благодаря чему клапан заслонки плотно прижимается и прикрывает это отверстие.

Постепенно, с трех месяцев до двух лет, клапан срастается с подлежащей тканью, полностью закрывая овальное окно. «Прирастание» может затянуться и до пяти лет, а иногда отверстие вовсе не «зарастает». Если оно маленькое, нарушения гемодинамики не наблюдается, то такой человек способен прожить всю жизнь, не имея жалоб. Встречаются и так называемые комбинированные пороки, когда дефект в стенке между предсердиями сочетается с другими изменениями структуры сердца.

Небольшие «овальные окна» относят к малым сердечным аномалиям и рассматривают как вариант нормы. Открытое овальное окно – один из типов дефектов в межпредсердной перегородке. Но обычно, употребляя этот термин, врачи подразумевают отверстие в центральной части малых размеров и без нарушений гемодинамики. Отдельные авторы не считают данную аномалию ДМПП (дефектом межпредсердной перегородки), поясняя свою точку зрения тем, что она не является нарушением эмбриогенеза.

ДМПП у взрослых

Ребенок с таким «особенным» сердцем вырастет, абсолютно не испытывая проблем со здоровьем. Врожденный дефект межпредсердной перегородки у взрослых может проявиться нарушением сердечного ритма после различных заболеваний. Кроме того, ДМПП часто выступает как фактор риска образования венозных тромбов, что в свою очередь может спровоцировать острое коронарное событие (инфаркт либо инсульт).

Беременность создает дополнительную нагрузку на все органы и системы, поэтому если у женщины ДМПП, следует тщательно подготовиться к предстоящему зачатию. Наблюдаться будущая мама с любыми врожденными сердечными аномалиями должна совместно гинекологом и специалистом по кардиологии.

Почему возникает дефект

Если у Вашего ребенка диагностирована любая внутриутробная аномалия развития, Вы непременно зададите врачу вопрос – почему это случилось именно с моим малышом? Причинами, вызывающими нарушение формирования сердечных камер и соединений у плода, могут быть:

  • генетическая предрасположенность;
  • внутриутробная инфекция;
  • воздействие некоторых лекарственных препаратов;
  • ионизирующее излучение;
  • токсические вещества, поступающие в организм беременной с пищей и воздухом;
  • вредные привычки родителей.

Патофизиологические изменения

Если отверстие в стенке между предсердиями значительных размеров, то в них происходит смешивание артериального и венозного потоков. Так как давление в левой половине сердца сильнее, часть крови «сбрасывается» через дефект в правое предсердие (шунт «слева направо»), «вынуждая» последнее работать с чрезмерной нагрузкой. Следовательно, правый желудочек тоже получает больший объем крови и «перегружается».

Если своевременно не устранить обширный дефект, могут возникнуть повышение давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярных аритмий, фибрилляции, трепетания предсердий. С усугублением процесса правый желудочек перестает справляться с нагрузкой, давление в нем начинает расти, в результате чего возникает синдром Эйзенменгера («обратный сброс» крови, справа налево).

Как определить болезнь

Диагноз «приходит» к каждому по-разному. Вы можете, еще нося под сердцем малыша, узнать об имеющейся у него патологии, либо неонатолог сразу после рождения сообщит вам про вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а иногда бывает, что подростка вдруг начинают беспокоить неприятные ощущения в области грудной клетки, и обследование выявляет ДМПП.

Симптомы и признаки

Я ни в коем случае не призываю «искать болезни» у ребенка. Лишь хочу напомнить, что своевременная диагностика и коррекция нарушений позволят малышу сохранить здоровье, обеспечить полноценную работоспособность, качество жизни, избежать инвалидности. Советую обратиться к педиатру, если Вы вдруг заметите следующие симптомы у ребенка:

  • чрезмерную усталость;
  • одышку после физической нагрузки;
  • жалобы на учащение сердцебиения;
  • бледность или цианоз (синеватый оттенок кожи).

Дошкольник не всегда способен точно описать свое состояние. Вы можете обнаружить, что малыш чаще присаживается отдохнуть, чем другие дети, чаще простужается. А банальная вирусная инфекция у него вдруг осложняется пневмонией. «Перебои в сердце» при латентном течении ДМПП обычно проявляются в подростковом возрасте.

Читать еще:  Поздняя геморрагическая болезнь новорожденного (клинический разбор)

К счастью, обычно ДМПП характеризуется бессимптомным течением, ребенка ничего не тревожит, но если врачи диагностировали дефект межпредсердной перегородки, важно проходить профилактические медицинские обследования, чтобы не пропустить первые клинические признаки легочной гипертензии.

УЗИ-критерии

При аускультации, скорее всего, Ваш педиатр выявит систолический, реже – диастолический шум, расщепление второго тона. Но достаточно часто, даже при дефектах больших размеров, в случае ДМПП уловить ухом изменение мелодии сердца не всегда возможно.

«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденные Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России в 2013 г., как основной и наиболее информативный визуализирующий диагностический метод выделяют эхокардиографию.

Диагностические возможности УЗИ в случае ДМПП включают:

  1. Непосредственное определение дефекта, его размеров, формы, локализации. Благодаря двухмерному изображению осматривается вся межпредсердная перегородка. Отдельные авторы рекомендуют оценивать отверстие в трех проекциях.
  2. Увеличение размеров правого предсердия и желудочка.
  3. При цветном доплеровском картировании определение сброса через дефект крови слева направо, скорость кровотока.
  4. Выявление парадоксального характера движения межжелудочковой перегородки – наблюдается в случае отсутствия легочной гипертензии при сбросе крови слева направо. Если объем шунтированной крови невелик, а легочное систолическое давление высокое, данный симптом обычно не выявляется (часто в период новорожденности).
  5. Исключение других врожденных аномалий (комбинированного порока).

Детальная визуализация дефекта и изменений гемодинамики необходимы для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Иногда Ваш кардиолог может направить ребенка повторно на эхокардиографию через какое-то время после первого обследования. Это нужно, чтобы уточнить, насколько имеющееся отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функциональное состояние сердца и динамику кровообращения.

Дополнительные методы диагностики

Электрокардиографическое исследование не даст представления об анатомических аномалиях главного насоса организма. На ЭКГ будут отражаться изменения, характеризующие гипертрофию правых отделов сердца и нарушения ритма:

  • отклонение электрической оси вправо;
  • блокада ножки пучка Гиса;
  • аномальная ось зубца Р.

На рентгенографии органов грудной клетки специалист увидит увеличение правого предсердия и желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Иногда требуется магнитно-резонанстная томография. Дополнительные методы исследования помогают оценить, насколько отверстие в межпредсердной перегородке влияет на деятельность сердца.

Лечение

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

  • грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
  • детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

  1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
  2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

  • дефекты венозного и венечного синусов;
  • первичные дефекты ДМПП.

В послеоперационном периоде ребенку следует регулярно обследоваться у кардиолога, ежедневно измерять температуру тела, избегать контакта с инфекцией. В случае даже незначительных жалоб немедленно обращайтесь к своему врачу. Это поможет не допустить таких серьезных послеоперационных осложнений, как тромбоз и перикардиальный выпот.

Прогноз на выздоровление

Обычно прогноз данной врожденной аномалии благоприятный. Пациенты с открытым овальным окном ведут активный способ жизни. Если коррекция ДМПП больших размеров проведена вовремя, малыш не будет отличаться от здоровых детей. Главное – не допустить развития недостаточности кровообращения, когда сердце не выдержит нагрузки при операции, и кардиохирурги не смогут уже ничем помочь.

Можно ли заподозрить дефект в утробе

Примерно в 1/5 случаев рождения ребенка с ДМПП мама идет в роддом, уже зная о возможной патологии у малыша. Это позволяет родителям быть психологически готовым к предстоящим трудностям. Но качество антенатальной диагностики во многом зависит от опыта врача, его квалификации, наличия в клинике современного оборудования.

Гинеколог, наблюдающий Вас во время беременности, должен знать обо всех факторах риска рождения ребенка с внутриутробной патологией. Если Вы «в интересном положении» переболели краснухой, или у кого-то из родственников наблюдались врожденные аномалии сердца, следует обязательно известить своего врача. Вероятно, Вам понадобится пройти дополнительное ультразвуковое обследование.

Неблагоприятные последствия любого врожденного порока развития всегда сопряжены с «упущенным временем» – поздней диагностикой, непроведением своевременной оперативной коррекции. Сегодня медицина позволяет сохранить жизнь и здоровье малышу даже при значительных дефектах межпредсердной перегородки.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Выявление дефекта межпредсердной перегородки в пожилом возрасте

В.Т. ИВАШКИН, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, директор Клиники пропедевтики внутренних болезней, академик РАМН, профессор; О.Н. КОРНЕЕВА, врач-кардиолог Клиники пропедевтики внутренних болезней Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук; О. М. ДРАПКИНА, заведующая отделением кардиологии Клиники пропедевтики внутренних болезней Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, доктор медицинских наук, профессор

В чем причина фибрилляции предсердий?

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является частым врожденным пороком сердца (ВПС), уступая по частоте лишь пролапсу митрального клапана и двустворчатому аортальному клапану. Его распространенность варьирует от 7,8 до 18,5% среди всех ВПС. Длительное отсутствие клинических проявлений обусловливает во многих случаях позднюю диагностику ДМПП уже на стадии осложнений.

В качестве достаточно характерного примера выявления ДМПП у пожилой женщины приводим следующее клиническое наблюдение.

Пациентка К., 61 года, обратилась в Клинику пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии ММА им. И.М.?Сеченова с жалобами на приступы аритмичных сердцебиений. Они постоянно сопровождаются слабостью, одышкой при ходьбе, имеют продолжительность от 3?часов до суток, возникают без видимых провоцирующих факторов и купируются самопроизвольно. Повышение артериального давления (АД) происходит при этом до 150/100 мм рт. ст.

Из анамнеза известно, что подъемы АД пациентка отмечает с 38 лет. Она нерегулярно принимала различные антигипертензивные средства, периодически обращалась к участковому терапевту. Все эти годы вела активный образ жизни.

В 2005 году, в возрасте больной 58 лет, впервые возник эпизод аритмичных сердцебиений, и тогда же зарегистрирован пароксизм фибрилляции предсердий. Приступ удалось купировать на фоне лечения бета-блокаторами во время госпитализации в районную больницу.

Была диагностирована ишемическая болезнь сердца (ИБС), гипертоническая болезнь (ГБ), пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. Эхокардиография не проводилась. Больная принимала ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) и бета-блокаторы. Однако каждые 3—4 недели пароксизмы фибрилляции предсердий возобновлялись. Они появлялись внезапно и купировались самопроизвольно в течение нескольких часов. В межприступный период пациентка чувствовала себя удовлетворительно, вела обычную жизнь.

24 декабря 2008 г. у больной возник очередной пароксизм фибрилляции предсердий, и она была госпитализирована в нашу клинику. Наследственный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям не отягощен. Пациентка не курила, алкоголем не злоупотребляла. Среди сопутствующих заболеваний следует отметить наличие хронического аутоиммунного тиреоидита, первичного гипотиреоза. По поводу этого заболевания больная принимала L-тироксин.

Согласно объективному обследованию больной при поступлении в клинику состояние средней тяжести. Температура 36,6° С. Сознание ясное. Подкожно-жировой слой развит умеренно, индекс массы тела (ИМТ) 24 кг/м2. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются, частота дыхательных движений 16 в 1 минуту. Тоны сердца аритмичные, также отмечаются признаки фибрилляции предсердий. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 110 уд/мин, дефицит пульса около 10 уд/мин. АД 110/80 мм рт. ст. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Печень по краю реберной дуги по правой срединно-ключичной линии.

На электрокардиограмме (ЭКГ) при поступлении регистрировалась фибрилляция предсердий с участками трепетания, ЧСС 70—110 уд/мин, признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого желудочка.

Следует подчеркнуть, что фибрилляция предсердий у больной могла быть обусловлена как наличием ИБС, ГБ, так и патологией щитовидной железы, что требовало изучения тиреоидного статуса пациентки и возможной коррекции дозы L-тироксина. Однако ЭКГ данные (наличие блокады правой ножки пучка Гиса и гипертрофии правого желудочка) не являлись типичными для вышеуказанных состояний. Отсюда и возникла необходимость в более детальном изучении причин фибрилляции предсердий.

Дефект нуждается в хирургическом закрытии

У пациентки на следующий день пребывания в клинике на фоне назначения метопролола, ИАПФ, ацетилсалициловой кислоты восстановился синусовый ритм. На ЭКГ в динамике был выявлен синусовый ритм, атриовентрикулярная (АВ) блокада I степени (РQ 0,22 с), признаки увеличения левого и правого предсердий.

При аускультации сердца было обнаружено следующее. На фоне нормокардии и синусового ритма I тон ослаблен, короткий систолический шум на верхушке, систолический шум вдоль левого края грудины с эпицентром во II межреберье слева. Как правило, такой систолический шум с эпицентром во II межреберье слева свидетельствует об усиленном кровотоке через клапаны легочной артерии и выявляется при ДМПП.

Таким образом, аускультативная картина и типичные изменения на ЭКГ указывали на высокую вероятность наличия у пациентки ДМПП. При обследовании отмечались признаки атерогенной дислипидемии с повышением общего холестерина и липопротеидов низкой плотности (ЛПНП). Исследование тиреоидного статуса указывало на наличие хронического аутоиммунного тиреоидита и фазу медикаментозной компенсации первичного гипотиреоза.

По данным эхокардиографии было выявлено следующее. Нормальные размеры левых отделов сердца (конечно-диастолический размер левого желудочка — 4,2 см, левое предсердие — 3,5?4,6?4,0 см), фракция выброса 60%, толщина межжелудочковой перегородки?— 1,0?см и задней стенки левого желудочка?— 1,1?см, расширение правых отделов (правый желудочек до 4,1 см, правое предсердие до 5,7?5,0 см), умеренное повышение систолического давления в легочной артерии до 38 мм рт. ст. В области средней трети межпредсердной перегородки (МПП), т.е. в области овальной ямки, отмечался дефект ткани размерами до 2,0 см с признаками сброса крови слева направо — вторичный ДМПП. Этот сброс был значимым: соотношение легочного кровотока к системному превышало 1 (Qpulm / Qsyst=1,52).

Был сформулирован клинический диагноз следующих сочетанных заболеваний:

1. ИБС: стенокардия напряжения II функционального класса.

2. Врожденный порок сердца: дефект межпредсердной перегородки.

Фоновые заболевания: ГБ II ст., очень высокого риска. Атеросклероз аорты, коронарных, мозговых артерий. Атеросклеротический кардиосклероз. Гиперлипидемия. Осложнения: Нарушение ритма и проводимости сердца — пароксизмы фибрилляции предсердий. Сопутствующие заболевания: Хронический аутоиммунный тиреоидит. Первичный гипотиреоз, фаза медикаментозной компенсации.

На фоне лечения (ацетилсалициловая кислота, лизиноприл, симвастатин, бисопролол) состояние улучшилось, пароксизмы фибрилляции предсердий не рецидивировали. В дальнейшем пациентке показано хирургическое закрытие ДМПП.

Представленный случай типичен

Согласно современным представлениям ДМПП подразделяют на:

1. Первичные — ostium primum, они составляют около 15% всех случаев ДМПП. Примером может служить частичный атриовентрикулярный (АВ) канал. Они развиваются вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями, нижним краем является фиброзный центр между АВ клапанами. Наличие даже небольшого участка МПП выше основания АВ клапанов исключает диагноз первичного ДМПП.

2. Вторичные — ostium secundum (70%). Они возникают при нарушении формирования вторичной МПП, нижним краем является сама МПП.

3. Дефект венозного синуса — sinus venosus (10%).

4. Дефект коронарного синуса.

Клиническое значение межпредсердных сообщений связано с длительной объемной перегрузкой правых отделов сердца, что приводит к формированию осложнений — предсердным аритмиям, легочной гипертензии, недостаточности правого желудочка и парадоксальной эмболии.

Как известно, пациенты с ДМПП подлежат оперативному лечению. Показаниями к закрытию ДМПП служат: наличие жалоб, значимый сброс крови слева направо (Q pulm / Q syst >1.5), инсульты в анамнезе, отсутствие высокой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии

Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

В детском и взрослом возрасте нередко обнаруживаются сердечные пороки. Практически в 15% от всех случаев регистрируется дефект межпредсердной перегородки. У пациентов основной причиной его формирования считают фоновые заболевания. Они страдают данной болезнью за счет генетических нарушений. Наиболее распространен сердечный порок у женщин.

Что это такое?

Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.

При каждом сердечном сокращении часть ее будет переходить в правое предсердие. По этой причине правые отделы испытывают чрезмерную нагрузку. Такая проблема возникает и в легких за счет большего объема крови, который им приходится пропускать через себя. Дополнительно она проходит и через легочную ткань (второй раз подряд). Сосуды, находящиеся в ней значительно переполняются. Отсюда возникает склонность к пневмонии у пациентов с диагнозом – врожденный порок сердца или дефект межпредсердной перегородки.

Читать еще:  На какой день после рождения младенец начинает слышать и видеть

В предсердиях давление будет низким. Правая его камера считается наиболее растяжимой, и поэтому она может длительно увеличиваться в размерах. Чаще всего это длится до 15 лет, а в некоторых случаях обнаруживается и в более позднем возрасте у взрослых.

Новорожденный и грудной ребенок развивается абсолютно нормально, и до определенного момента не отличается от своих сверстников. Это связано с наличием компенсаторных возможностей организма. Со временем, когда нарушается гемодинамика, родители отмечают, что младенец склонен к простудным заболеваниям.

Больные с ДМППА выглядят слабыми, бледными. Со временем такие дети (особенно девочки) начинают отличаться еще и ростом. Они высокие и худые, что отличает их от своих сверстниц. Физические нагрузки они переносят плохо, и по этой причине стараются их избегать.

Обычно это не значимый признак болезни, и родители длительно не подозревают о проблемах, которое есть у ребенка с сердцем. Чаще всего такое поведение объясняется ленью и нежеланием чем-то заниматься и утомляться.

Виды патологии

Для удобства понимания сути порока, его принято разделять на определенные формы. Классификация включает следующие виды сердечной патологии по МКБ-10:

  1. Первичная (ostium primum).
  2. Вторичная (ostium seduncum).
  3. Дефект венозного синуса. Встречается у грудничков и взрослых детей с частотой до 5% от общего числа пациентов с такой патологией. Она локализуется в области верхней или нижней полой вены.
  4. Открытое овальное окно;
  5. Дефект коронарного синуса. При врожденной патологии отмечается полное или частичное отсутствие отделения от левого предсердия.

Нередко заболевание сочетается и с другими сердечными пороками. Межпредсердный дефект зашифрован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ-10. Болезнь имеет код – Q 21.1.

Первичный (врожденный) порок

Открытый овальный проток считается нормой в период эмбрионального развития. Закрытие его происходит сразу после рождения. Функциональная перестройка идет за счет превышения давления в левом предсердии по сравнению с правыми отделом.

В зависимости от ряда факторов у детей может появиться врожденный порок. Основная причина связана с неблагоприятной наследственностью. Будущий ребенок развивается уже с наличием нарушений при формировании сердца. Выделяют следующие факторы:

  1. Сахарный диабет 1 или 2 типа у матери.
  2. Прием лекарственных препаратов опасных во время беременности для плода.
  3. Перенесенные женщиной в данный период инфекционные заболевания – эпидемический паротит или краснуха.
  4. Алкоголизм или наркотическая зависимость будущей матери.

Первичный дефект характеризуется наличием отверстия сформированного в нижней части межпредсердной перегородки расположенного над клапанами. Их задача заключается в соединении камер сердца.

В отдельных случаях в процесс вовлекается не только перегородка. Захватываются и клапаны, створки которых приобретают слишком маленькие размеры. Они теряют способность выполнять свои функции.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

  • влажный кашель;
  • отеки конечностей;
  • боли в области грудной клетки;
  • синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

  • возраст будущей матери 35 лет и старше;
  • ионизирующее излучение;
  • воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
  • производственные вредности.

Указанные факторы могут провоцировать развитие врожденных и вторичных аномалий межпредсердной перегородки.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.

В норме у новорожденного малыша овальное окно не превышает 5 мм в размерах. При наличии большего диаметра врач должен заподозрить ДМППА.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.


Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

  • увеличение сердца в размерах;
  • перегрузка правого желудочка;
  • нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
  • увеличение левого желудочка.

Направление пациента на рентгеновское обследование дает картину патологии. На снимке отмечается увеличение сердца в размерах, расширение крупных сосудов.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Лечение

Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

Консервативная помощь

Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

  • диуретики;
  • бета-блокаторы;
  • сердечные гликозиды.

Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания. Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

Хирургическое вмешательство

При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

  • открытая операция;
  • закрытие дефекта через сосуды;
  • ушивание вторичного дефекта в перегородке;
  • пластика с помощью заплаты;

Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

Прогноз

Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.

Выявление и лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных детей – крайне редкое заболевание, которое относят к врожденным порокам развития сердца (ВПС).

Оно влечет за собой огромное количество последствий.

Как распознать проблему вовремя и как с ней справиться? Расскажем в этой статье.

Описание

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца (врожденный порок). При неполном дефекте существует отверстие между перегородками, а при полном – перегородка отсутствует вовсе. Болезнь характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердиями.

Болезнь может быть выявлена при помощи ультразвукового исследования совершенно случайно, так как у многих людей она протекает бессимптомно.

Причины развития и факторы риска

Дефект межпредсердной перегородки является генетическим заболеванием. Если у ребенка есть близкие родственники, страдающие пороком сердца, необходимо уделить больше внимания его здоровью.

Также это заболевание может развиться из-за внешних причин. Во время беременности следует отказаться от курения и алкоголя, принимать лекарства только под надзором лечащего врача. Врожденный порок может появиться в случаях, если мать ребенка во время беременности была больна сахарным диабетом, фенилкетонурией или краснухой.

Формы

Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:

    Первичный.

Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.

Вторичный.

Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.
Полное отсутствие перегородки.

Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердного сообщения называют открытое овальное окно, которое не относят к данному пороку, так как это всего лишь недоразвитость клапана отверстия. При открытом овальном окне не возникают нарушения гемодинамики, поэтому в этом случае хирургическая операция не требуется.

Осложнения и последствия

Малые дефекты довольно трудно обнаружить — некоторые люди узнают о своей болезни лишь в пожилом возрасте. При большом же дефекте продолжительность жизни может сократиться до 35-40 лет.

Данная проблема со временем приводит к истощению восстановительных ресурсов сердца, что может стать причиной развития легочных заболеваний, сердечной недостаточности, легочной гипертензии, а также привести к частным обморокам или даже инсульту.

Симптомы

В детском и подростковом возрасте зачастую довольно трудно распознать малый и средний дефект, так как он не приносит никаких явных неудобств. Большой дефект распознать намного проще, так как при нем появляется довольно выраженная симптоматика:

  • одышка, возникающая при физических нагрузках;
  • подверженность инфекциям дыхательных путей;
  • бледность или даже синюшность кожи;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • нарушение сердечного ритма.

Если больной наблюдает у себя один из вышеперечисленных симптомов, или же родители обращают внимание на капризность ребенка, плаксивость, отсутствие желания играть долго с другими детьми, то следует обратиться к врачу-педиатру или к терапевту. Далее доктор проведет первичный осмотр и, при необходимости, даст направление на дальнейшее обследование.

Чем отличается дефект межжелудочковой перегородки у плода от межпредсердного дефекта? Узнайте из этой статьи.

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Читать еще:  Колики у ребенка: как помочь грудничку при болях

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов: общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца). Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования:

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
  • Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
  • Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
  • Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
  • Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.

Методы лечения

Одним из способов лечения малых пороков, не затрудняющих жизнь пациента, является консервативный метод лечения. Кроме того, этот тип лечения применяется и в тех случаях, когда не проведенная вовремя операция стала следствием развития таких болезней, как ишемия миокарда и сердечная недостаточность.

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам в возрасте от 1 года до 12 лет. Это обусловлено тем, что в этом возрасте организм уже адаптировался к изменениям, произошедшим в организме из-за дефекта межпредсердной перегородки, а также уже отсутствует вероятность самостоятельного закрытия дефекта. На данный момент существует два способа закрытия дефекта.

Открытая операция

Если размер отверстия не превышает четырех сантиметров, то можно проводить открытую операцию на сердце. Во время проведения операции применяется аппарат искусственного кровообращения, чаще всего с остановкой сердца.

В зависимости от размера дефекта определяется и метод его устранения: ушивание дефекта (не более 120 миллиметров) или установка заплаты из собственного перикарда.

Восстановительный период длится около месяца. В это время необходимо следить за питанием и воздерживаться от физических нагрузок.

Эндоваскулярная окклюзия (закрытая)

Этот способ оперативного вмешательства заключается в том, что через бедренную вену вводят катетер с окклюдером (пластиной), который далее направляется в правое предсердие. Далее окклюдер закрывает отверстие, «пломбирует» его.

Этот способ проведения операции имеет ряд преимуществ перед открытой операцией: нет необходимости в общем наркозе, мало травм, быстрый восстановительный период – всего несколько дней.

Что такое декстрокардия сердца, и могут ли правосердцечные люди нормально жить? Подробности тут.

Прогнозы и меры профилактики

Для того чтобы предотвратить развитие дефекта межпредсердной перегородки у детей, матери необходимо вовремя встать на учет в женской консультации во время беременности.

Следует исключить курение, употребление алкоголя, придерживаться правильного питания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Также стоит сказать гинекологу, который ведет вашу беременность, о наличии родственников, страдающих врожденным пороком сердца.

Несмотря на то, что данное заболевание имеет положительный прогноз, необходимо вовремя принять меры лечения, чтобы в дальнейшем не появились различные осложнения.

Сегодня выявить дефект межпредсердной перегородки у детей довольно просто, порок сердца у новорожденных в большинстве случаев выявляется при проведении ультразвукового исследования. Если же болезнь не была обнаружена сразу после рождения, но у вас появились подозрения – необходимо проконсультироваться с врачом.

Дефекты межпредсердной перегородки: виды, симптомы и лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают высокую ступень среди всех заболеваний. До 6 детей из 1000 рождаются с сердечной патологией. Это оказывает значительное влияние на показатели перинатальной смертности, инвалидности и дальнейшего уровня жизни. Одним из разновидностей пороков развития сердечно-сосудистой системы является дефект межпредсердной перегородки. Его частота достигает 10%.

Внутриутробное развитие предсердий

ДМПП относится к эмбриологическим патологиям, так как именно во внутриутробном периоде возникают изменения, приводящие к заболеванию. Развитие функциональных элементов сердца плода происходит на 1-2 месяце беременности.

Изначально орган имеет вид цельной полости с сообщающимися сосудами. По окончании первого месяца эмбриогенеза сердце завершает разделение на две части. При этом первичное предсердие ограждается одноименной межпредсердной перегородкой. Незакрытым остается лишь маленькое отверстие. Последующее развитие первичной перегородки приводит к полному устранению дефекта сердца.

Но полного разобщения предсердий не происходит за счет появления нового отверстия – вторичного межпредсердного. Кровоток из одной полости в другую является жизненно необходимым условием для нормального функционирования плода. Чтобы устранить отверстие происходит рост вторичной перегородки, которая имеет форму полумесяца. Из-за такой анатомии возникает так называемое овальное окно.

Классификация

Все классификации ДМПП основываются на эмбриологических аспектах. В связи с этим выделяют следующие виды порока:

  • Дефект типа ostium primum (первичный) – располагается в самом низу предсердной перегородки. Возникает в связи с неполным ее развитием.
  • Порок типа ostium seduncum (вторичный) появляется, когда рост первичной перегородки завершился нормально, а вторичная заросла не полностью. Располагается ближе к центру, поблизости с овальной ямкой.
  • Sinus venosus (Дефект венозного синуса – возникает около синусового узла и входа в верхнюю полую вену.
  • Дефект коронарного синуса.
  • Открытое овальное окно.

Редко наблюдается аплазия перегородки. Следует отличать дефекты развития и некоторые отклонения сердца, соответствующие вариантам нормы. Так, открытое овальное окно отлично от дефекта вторичного типа тем, что в первые дни жизни ребенка данная структура зарастает.

Клиническая картина

На степень проявления симптомов оказывают влияние следующие факторы:

  • напряжение в предсердиях;
  • возраст пациента;
  • растяжимость мышц предсердия справа;
  • площадь аномальной зоны;
  • количество незаращенных отверстий и др.

В левых отделах сердца давление выше на 5-6 мм рт. ст. Дефект межпредсердной перегородки способствует поступлению крови в правую область сердца, что перегружает его. Компенсаторно сердце некоторое время способно справляться с лишней кровью, которая не выталкивается в сосуды. Но с течением времени резервы истощаются. По достижении 20-25 летнего возраста, происходит сбой всех защитных механизмов с развитием яркой клинической симптоматики.

Симптомы ostium primum

Чаще всего проявляются в детстве. Патология составляет около 15% всех ДМПП, характеризуется достаточно большим изъяном в перегородке. Отличительной особенностью является сочетание порока с другими аномалиями:

  • недостаточностью митрального клапана сердца;
  • синдромом Дауна;
  • расщеплением передней части митрального клапана.

Дети с данным заболеванием жалуются на трудности при дыхании, одышку, которая усиливается во время физической нагрузки, приступы сильного сердцебиения.

Значительные дефекты приводят к развитию ранней сердечной недостаточности, которая характеризуется следующими симптомами:

  • отеки рук, ног, передней брюшной стенки;
  • кашель с мокротой;
  • боли в груди;
  • синюшность конечностей, носогубного треугольника и пр.

Пациенты с незначительной степенью патологии живут до 45-50 лет. При этом у всех отмечается выраженная клиническая картина.

Клиника аномалий по типу ostium secundum и sinus venosus

Патология может сочетаться с гипоплазией пальцев, митральным стенозом, сужением клапана легочной артерии, нарушением работы синусового узла, аномальным расположением легочных вен справа. У женщин патология выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Незначительная степень заболевания может протекать без клинических проявлений.

Если имеется большой дефект, то пациенты жалуются на одышку, слабость, чувство перебоев в работе сердца, частые эпизоды бронхитов, ОРВИ. Крайне редко возникает синюшность лица и изменения формы пальцев по типу «барабанных палочек», когда расширяются ногтевые фаланги.

Течение болезни при отсутствии лечения

Пациенты, имеющие дефект межпредсердной перегородки до средних размеров, доживают до возраста 35-55 лет при удовлетворительном общем самочувствии. Тяжесть состояния определяется развитием у больных осложнений в виде легочной гипертензии. Она характеризуется следующими изменениями:

  • высоким давлением в легочной артерии;
  • ростом нагрузки на правый желудочек;
  • гипертрофией правых отделов сердца;
  • неспособностью кровообращения справляться с растущими нагрузками.

У пациентов зрелого возраста высок риск эмболизации легочных артерий и сосудов большого круга кровообращения. При наличии сочетания ДМПП с легочной гипертензией развивается синдром Эйзенменгера, значительно увеличивающий показатель летальности.

Физикальное обследование

Во время осмотра младенцев можно отметить дефицит массы тела, вялость. Иногда выявляется гипоплазия (недоразвитие) пальцев. При этом не наблюдается выбухания шейных вен и их пульсации. Пульс на запястьях нормальный, без особенностей.

Осмотр грудной клетки позволяет выявить выпирающее правое предсердие. В некоторых случаях во 2-м межреберье слева отмечается усиленная пульсация стенки легочной артерии.

Перкуссия (постукивание) подтверждает факт расширения сердечных границ за счет правых отделов. При этом левая часть увеличена за счет смещения правым желудочком соседнего.

Аускультативно (при прослушивании стетофонендоскопом) определяются следующие изменения:

  • усиление первого тона. Прослушиваются звуки, образуемые трехстворчатым клапаном сердца;
  • раздвоение второго тона;
  • во втором межреберье слева от грудинной кости определяется щелчок изгнания и систолический шум, который часто путают с нормальным;
  • мезодиастолический шум во втором и третьем межреберьях возникает при значительных дефектах. Связано появление аускультативной картины с недостаточностью клапанного аппарата легочной артерии.

Если был заподозрен дефект межпредсердной перегородки, доктор направляет пациента на дальнейшее обследование.

ЭКГ диагностика, эхоКГ и рентген

Важной составляющей постановки любого кардиологического диагноза является ЭКГ и эхоКГ. Эти простые и доступные методы позволяют определить следующие изменения у пациентов с ВПС:

  • отклонение нормальной оси сердца вправо и влево;
  • удлинение интервала P-Q;
  • зубец P в третьем отведении ниже изолинии;
  • атриовентрикулярный-узловой и нижнепредсердный патологический ритмы;
  • неполная блокада правой ветви пучка Гиса.

Эти признаки могут сочетаться друг с другом или идти как одиночные симптомы.

Во время проведения УЗИ обнаруживаются расширенные контуры сердца, аномальная двигательная активность межжелудочковой перегородки. Ультразвуковое исследование позволяет достоверно оценить анатомические и функциональные способности сердца в режиме реального времени.

В настоящее время исследование входит в золотой стандарт выявления врожденных пороков развития. С его помощью также можно определить состояние открытого овального окна у новорожденных и наличие ДМПП.

Обзорный снимок грудной клетки также определяет, что границы сердца расширены. При наличии аномального впадения правых легочных вен на рентгенограмме можно увидеть эффект «турецкой сабли» – рентгенографическая тень у края правого предсердия. Часто отмечается усиление картины легочного рисунка.

Инвазивные методы

Дополнить медицинскую информацию о пациентах с сопутствующими патологиями в виде легочной гипертензии и ишемической болезни можно при помощи катетеризации сердца и коронарной ангиографии. Первая процедура подразумевает проведение катетера через отверстие в перегородке между полостями предсердий. Если трубка прошла, можно заподозрить наличие патологии. Но в случае открытого овального окна ситуация будет идентична.

Чтобы уточнить информацию, определяют показатели кровяного сброса и степень насыщения кислородом. Если последняя величина в правом предсердии больше, чем верхней полой вене на 10%, можно говорить о ДМПП.

Лечение пациентов медикаментами

Лечение патологии лекарственными препаратами направлено на снятие симптомов и осложнений. Однако его нельзя назвать патогенетическим, т. е. устраняющим причину возникновения всех изменений состояния здоровья. С целью лечения правожелудочковой недостаточности могут быть назначены диуретики. Чтобы снять аритмии применяются бета-адреноблокаторы.

Антибиотикотерапия применяется в качестве профилактики инфицирования и развития эндокардита до и после оперативного вмешательства.

Оперативное устранение врожденных аномалий

Так как дефект межпредсердной перегородки заключается в анатомическом изменении стенки сердца, то цель хирургического лечения состоит в устранении изменений путем ушивания. Оптимальным периодом, когда лучше всего провести операцию, является возрастной промежуток от 5 до 10 лет. В это время дети еще не имеют тяжелых осложнений в виде гипертензии легких, которая является противопоказанием ко вмешательству.

Существует два основных вида хирургического вмешательства:

  1. На открытом сердце.
  2. Эндоваскулярный.

Первый предполагает использование аппарата искусственного кровообращения, выключение органа сердца из работы и наложение шовного материала на дефект, если он незначительный или установление синтетической заплатки при большом размере отверстия.

Эндоваскулярный метод предполагает введение в полость сердца специального устройства – окклюдера, который закрывает дефект развития. Попадает он в предсердие через бедренную вену. Такой способ обладает рядом преимуществ перед открытым вмешательством, к числу которых относятся:

  • малая травматичность;
  • отсутствие кровопотери;
  • короткий период реабилитации;
  • отсутствие потребности в услугах реанимационного отделения;
  • минимальная длительность процедуры.

Однако при всех положительных качествах малоинвазивная методика выполняется далеко не всем пациентам. Существует строгий отбор кандидатов к проведению вмешательства.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector