Стеноз легочной артерии у взрослых и новорожденных

Стеноз легочной артерии: лечение, профилактика, диагностика

Заболевание представляет собой специфическое заболевание, которое сопровождается сужением в области выносящего тракта правого желудочка со стороны клапана, находящегося в легочной артерии. Подобное изменение образует значительное препятствие, и именно через него желудочку приходится качать кровь со значительным усилием, что может, в свою очередь, влиять на качество жизни человека.

Виды заболевания

Среди всех известных пороков сердца врожденного характера очень часто встречается изолированный стеноз, который составляет около 12%. Клапанный стеноз – наиболее распространенный, хотя иногда может встречаться и комбинированный стеноз, который протекает наряду с надклапанным или же подклапанным, а также с другими известными врожденными заболеваниями сердца.

Почти в 90% случаев данного заболевания стеноз диагностируется как клапанный. Остальные 10% составляют подклапанный вид и надклапанный.

Клапанный стеноз отличается отсутствием разделения самого клапана на определенные створки и приобретение ним формы диафрагмы в виде купола с отверстием до 10 мм. Подклапанный стеноз сопровождается аномальным разрастанием как фиброзной ткани, так и мышц с формой воронки, которая сужается в части выносящего отдела в правом желудочке. Для надклапанного стеноза характерны местное сужение, наличие нескольких периферических стенозов и пр.

Заболевание классифицируется по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в желудочке и легочной артерии:

• 1 стадия – на первой стадии определяется стеноз устья легочной артерии в умеренной форме, АД составляет показатель до границы в 60 мм рт.ст. при показателях градиента с крайней точкой до 30 мм рт.ст.;
• 2 стадия – на второй стадии диагнозом становится стеноз устья легочной артерии выраженной формы с пределом давления до 100 мм рт.ст. и с градиентом – до 80 мм рт. ст.;
• 3 стадия – на данном этапе заболевание определяется, как стеноз устья легочной артерии с резкой выраженностью, показатель давления составляет более чем 100 мм рт. ст. с градиентом свыше 80 мм рт.ст.;
• 4 стадия – самая серьезная стадия болезни, при которой нередко начинается развитие дистрофия миокарда и возникает нарушение общего кровообращения, а вот усиленное давление в области желудочка идет на снижение из-за появления в нем недостаточности сокращений.

Симптомы болезни

Стеноз легочной артерии проявляет себя по-разному в зависимости от уровня развития болезни. На него влияют такие показатели, как давление в правом желудочке и обозначенный выше градиент. При невысоких и невыраженных показателях, указанных выше, симптомы или жалобы могут и вовсе отсутствовать.

На выраженной стадии болезни могут наблюдаться следующие проявления:

• утомляемость, которая появляется очень скоро даже при незначительных нагрузках;
• общая слабость;
• сонливость и появление головокружения;
• возникающая одышка и сильное сердцебиение;
• случаи обмороков;
• приступы и проявления стенокардии в более тяжелой форме болезни.

При осмотре в этом случае пациента врачом привлекает к себе внимание пульсирование и выделение шейных вен, кожа бледного цвета, дрожание грудной клетки систолического характера, наличие так называемого сердечного горба.

Понижение сердечного выброса приводят к синюшности губ, фаланг и щек.

Стеноз клапана легочной артерии – это заболевание, которое может встречаться и у детей. Часто его проявлением становиться отставание со стороны физического развития, что проявляется в пониженной массе тела и низком росте.

Для детей, страдающих этим недугом, характерны частые простуды, а также развитие пневмонии. Болезнь в некоторых случаях возникает и у новорожденных, причиной чего может стать наличие этого заболевания у его матери.

Заметить его наличие можно уже во время беременности по шуму или в результате проведения рентгенографии, которая указывает на увеличение сердца со стороны правого желудочка. У новорожденных болезнь может не приобретать усложненные формы, благодаря чему они вполне способны не влиять негативно на привычный образ жизни.

Если форма болезни средняя или выраженная, уже с первых дней проявляется цианоз, то есть окраска голубого цвета в носогубной области, на ногтях и губах. К сожалению, если не применять лечение, такие дети могут умереть уже в первый год своей жизни.

Диагностика заболевания

Чтобы определить стеноз легочной артерии, необходимо провести ряд обследований, которые включают в себя анализ, а также сопоставление полученных данных. Не последними в постановлении диагноза остаются результаты так называемой инструментальной диагностики.

При этом заболевании отмечается смещение границ сердца в правую сторону, а при пальпации заметна систолическая пульсация в желудочке справа. По данным, полученным после аускультации и фонокардиографии, прослушивается грубый и сильный шум, происходит ослабление второго тона в легочной артерии и затем его полное расщепление.

Рентгенография указывает на стеноз устья легочной артерии, если в ней наблюдается расширение сердечных границ на фоне обеднения легочного изображения.

Проведение ЭКГ может помочь при определении нагрузки на желудочек. Использование эхокардиографии при наличии заболевания часто показывает дилатацию желудочка вместе с расширением легочной артерии.

В качестве определения разницы в показателях давления желудочка и легочного ствола используется допплерография.

Показатель давления легко проверить зондированием в правых отделах сердца. Этот метод применяется и для определения градиента. При наличии загрудинных болей у пациентов старше 40 лет показано проведение селективной коронарографии.

При наличии симптомов болезни у детей в целях точного диагностирования применяется:

• рентгенограмма, которая отображает изменения в легких;
• ЭКГ – в целях определить перегрузку в правом отделе сердца;
• эхокардиограмма – для окончательного заключения с указанием степени заболевания.

Самое важное в диагностировании болезни – это выделить ее среди таких подобных заболеваний, как дефекты в области перегородок сердечных камер, триада Фалло, комплекс Эйзенменгера и пр.

Лечение

Самым распространенным и наиболее эффективным способом лечения данной болезни остается хирургическое вмешательство, которое подразумевает ликвидацию стеноза. Стоит учитывать, что проведение данной операции показано только в том случае, когда стеноз легочной артерии достиг 2 или 3 стадии.

При клапанном стенозе используется лечение методом открытой вальвулопластики, при котором происходит рассечение сросшихся между собой комиссур. Также широко применяется баллонная вальвулопластика (эндоваскулярная). Это метод внутрисосудистой ликвидации стеноза, которое проводится при помощи раздувного баллона и катетера.

При надклапанном стенозе необходима реконструкция области сужения с применением протеза (ксеноперикардиального) или же заплаты. Подклапанный стеноз требует проведения инфундибулэктомии. Этот процесс представляет собой удаление появившейся гипертрофированной ткани (мышечной) в зоне выходящего тракта правого желудочка.

Любая форма стеноза вполне способна вызывать серьезные осложнения, влияющие на продолжительность жизни. Поэтому диагностирование и лечение должно проводиться своевременно. Несмотря на это, даже хирургическое вмешательство может быть опасно такими последствиями, как развитие недостаточности клапана легочной артерии.

Лечение для детей и основание для его выбора составляется по уровню сужения легочной артерии. Оперативное вмешательство может не назначаться только при незначительной выраженности заболевания или при отсутствии каких-либо жалоб. Если же они есть, лечение должно применяться в срочном порядке. Обычно операция проводится в возрасте 5-10 лет.

При серьезной форме заболевания операция может проводиться сразу же. Для детей используется такая процедура, как баллонная вальвулопластика или хирургическая реконструкция. В целом это лечение дает неплохие результаты и низкий уровень смертности. В незначительной мере оно отображается на обычной жизни ребенка, который уже спустя 3 месяца вполне может возвращаться к занятиям в школе.

Любые физические нагрузки ограничиваются на период до двух лет.

Профилактика болезни и прогноз на будущее

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни. Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка. Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

Статистика показывает, что в результате проведенной операции для 91% пациентов средняя продолжительность жизни составляет как минимум еще 5 лет. При отсутствии выраженных симптомов у взрослых пациентов проведение операции можно отложить на определенный срок.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.

Легочный стеноз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Легочный стеноз — сужение выносящего тракта правого желудочка, вызывающее препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы.

Легочный стеноз чаще всего бывает врожденным и встречается в основном у детей. Легочный стеноз может быть клапанным или непосредственно подклапанным, локализованным в выносящем тракте (субклапанный). Более редкие причины включают синдром Нунан (семейный синдром, подобный синдрому Тернера, но без хромосомного дефекта) и карциноидный синдром у взрослых.

У многих детей нет клинической симптоматики в течение многих лет. Такие больные не обращаются к врачу до взрослого возраста. Когда симптомы появляются, они напоминают аортальный стеноз (обмороки, стенокардия, одышка). Видимые и пальпируемые признаки отражают гипертрофию правого желудочка (ПЖ) и включают видимое набухание яремных вен (из-за усиленного сокращения предсердий в ответ на гипертрофию ПЖ), прекардиальное выпячивание правого желудочка (сердечный горб) и систолическое дрожание слева от грудины во втором межреберье. При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный, II сердечный тон (S2) расщеплен и удлинен из-за продолжительного легочного изгнания [легочный компонент S3 (Р) отсрочен]. При недостаточности и гипертрофии правого желудочка III и IV сердечные тоны (S3 и S4) иногда слышны в четвертом межреберье слева от грудины. Считают, что щелчок при врожденном легочном стенозе бывает следствием патологического напряжения стенки желудочка. Щелчок появляется в ранней систоле (очень близко к S2) и не подвержен гемодинамическим изменениям. Грубый нарастающе-убывающий шум изгнания лучше всего слышен слева от грудины во втором (клапанный стеноз) или четвертом (подклапанный стеноз легочного ствола) межреберном промежутке через стетоскоп с диафрагмой, когда больной наклоняется вперед. В отличие от шума аортального стеноза шум легочного стеноза не иррадиирует, а нарастающий компонент шума удлиняется по мере прогрессирования стеноза. Шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе; пациент должен встать для того, чтобы этот феномен стал более слышным.

Диагноз устанавливают с помощью допплеровской эхокардиографии, данные которой могут характеризовать стеноз как минимальный (пиковый градиент 80 мм рт. ст.). Данные ЭКГ всегда способствуют частичной оценке. Они могут быть нормальными или отражать гипертрофию правого желудочка либо блокаду правой ножки пучка Гиса. Катетеризацию правых отделов сердца назначают только при подозрении на два уровня обструкции (клапанный и подклапанный), когда клинические и эхокардиографические результаты исследования отличаются, а также перед выполнением оперативного вмешательства.

Прогноз без лечения в целом хороший и улучшается при адекватном врачебном вмешательстве. Лечение предполагает баллонную вальвулопластику, назначаемую больным с проявлениями легочного стеноза и пациентам без клинических симптомов, с нормальной систолической функцией и пиковым градиентом > 40-50 мм рт. ст.

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

• Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
• Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
• В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
• Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
• Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
• Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

• Атеросклероз крупных сосудов,
• Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
• Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
• Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
• Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
• Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

• Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
• Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
• Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
   • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
   • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
   • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

• При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
• При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
• При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Стеноз легочной артерии у взрослых и новорожденных

Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного ацианотического типа. Он встречается в 2,5—3% случаев врожденных аномалий сердца.
Изолированный стеноз легочной артерии наблюдается в нескольких анатомических вариантах.

• Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии, при котором створки клапанов деформированы, куполообразно выбухают во время систолы и создают препятствия оттоку крови. Они утолщаются, образуя диафрагму с эксцентрично расположенным отверстием. Межжелудочковая перегородка морфологически не изменена.

• Реже встречаются изолированный подклапанный или надклапанный стеноз легочной артерии. При подклапанном стенозе препятствие оттоку крови из правого желудочка создается мышечными или фиброзными элементами его выходного отдела. Участок стеноза может локализоваться в непосредственной близости к клапанам легочной артерии или существенно ниже их.

Нарушения гемодинамики при стенозе легочной артерии связаны с затруднением выхода крови из правого желудочка в легочную артерию. Это ведет к расширению полости правого желудочка. Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию у новорожденных детей приводит к увеличению систолического давления и расширению правого желудочка. Степень его дилатации зависит от размера отверстия клапанного кольца. Давление крови в легочной артерии остается в пределах нормы или несколько снижается. В неонатальном периоде при этом пороке нередко имеется внутрипредсердное сообщение со сбросом крови справа налево. Прогрессирование порока ведет к расширению правого желудочка и его недостаточности.

Клиническая картина изолированного сужения легочной артерии характерна, выраженность ее определяется степенью стеноза легочной артерии.
• Умеренный стеноз легочной артерии клинически не проявляется.
• При выраженном стенозе у новорожденных возникает одышка при физической нагрузке. Перкуторно выявляется увеличение размеров сердца вправо. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум по левому краю грудины с максимумом звучания во втором межреберье. Интенсивность шума пропорциональна степени стеноза. Над легочной артерией имеется ослабление или отсутствие II тона. Над областью проекции клапанов легочной артерии может быть слышен короткий систолический шум изгнания, второй тон сердца раздвоен. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через открытое овальное отверстие.

Диагностика стеноза легочной артерии.

На электрокардиограмме изменения отсутствуют или появляются признаки систолической перегрузки правого желудочка. Сегмент ST может быть смещен на 2—5 мм ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в правых прекордиальных отведениях. Наблюдаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличения полости правого предсердия.

Рентгенологически выявляются постстенотическая дилатация легочной артерии, признаки расширения правого желудочка. Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий. Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. Васкуляризация легких может быть уменьшена или не изменена. Отмечается несоответствие степени расширения легочной артерии наличию обедненного или нормального легочного рисунка.

Двухмерная эхокардиография в проекции короткой оси на уровне сосудов позволяет выявить нарушенное открытие клапана, во время систолы створки дугообразно выбухают в просвет сосуда. В масштабе реального времени лоцируется стенозированный клапан легочной артерии куполообразной формы. Доплерэхокардиография позволяет определить выраженное турбулентное течение крови в области клапана легочной артерии.

Осложнения стеноза легочной артерии. У новорожденных детей порок чаще всего осложняется застойной сердечной недостаточностью.

Коррекция стеноза легочной артерии. Дети с незначительным и умеренным стенозом специфического лечения не требуют. В других случаях лечение оперативное. Показанием к операции служат выраженная клиническая симптоматика и прогрессирующее течение заболевания.

Стеноз легочной артерии у взрослых и новорожденных

Легочная артерия выносит кровь из сердца и является самым крупным сосудом в организме человека. Патологическое ее сужение, называют стеноз легочной артерии (уменьшается просвет сосуда).

Работа сердца

Наше сердце, обеспечивая непрерывный ток крови, помогает доставлять питание всем клеткам тела, уносить углекислый газ и продукты метаболизма. Сердце здорового человека беспрерывно качает кровь. В его работе выделяют три фазы.

Период сокращения желудочков для проталкивания крови в сосуды составляет 0,32 секунды. Период сокращения предсердий длится 0,11 секунд. Расслабление сердца, чтобы принять кровь – 0,4 секунды. В общей сложности, цикл продолжается 0,85 секунд. В минуту проходит, в среднем, 70 циклов. Но бывают различные отклонения в работе, так называемые пороки сердца.

Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии

Бывают такие виды стеноза легочной артерии, в зависимости от места локализации патологии:

• Клапанный (встречаемость 90 %);
• Надклапанный (5 %);
• Подклапанный (5 %).
• Комбинированный (объединяет второй и третий, или же с другими врожденными болезнями сердца).
• При изолированном стенозе легочной артерии со стороны клапана происходит сужение в артерии правого желудочка. Это образует барьер, из-за чего выброс крови затрудняется. Его встречаемость достигает 12 %.

Стадии болезни

Выделяют 4 стадии стеноза легочной артерии, которые подразделяют в зависимости от давления крови в сосудах и сердце. Это распознают с помощью двух показателей: АД – давление в артериях. И градиент давления, разность давления в двух отделах сердечно-сосудистой системы, взаимосвязанных между собой.

1. При первой стадии стеноза характерно умеренное сужение отверстия в артерии. Здесь артериальное давление не выше 60 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет 30 мм ртутного столба;
2. Показателем второй стадии стеноза артерии является предел артериального давления 100 мм ртутного столба, градиент не достигает 80 мм. ртутного столба;
3. Диагноз третьей стадии – сужение отверстия артерии явно выражено, артериальное давление выше 100 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет выше 80 мм. ртутного столба.
4. На последней стадии нарушается кровообращение, развивается дистрофия миокарда. Желудочек реже сокращается, поэтому давление падает. Она является самой серьезной.

Как уже говорилось выше, на стеноз легочной артерии влияет давление и градиент, поэтому он может проявлять себя различным способом. Когда показатели невысокие, то стеноз может себя не выдавать. То есть, человек не заметит того, что он болен.

Стадии сужения просвета легочной артерии

Симптомы

Симптомы стеноза легочной артерии становятся заметны на 3-4 стадиях.

1. У взрослых: быстрое утомление, слабость, кружится голова, клонит в сон, симптомы одышки, обмороки, шейная вена становится больше и видна, кожа бледная, губы, щеки, синие, замечают округлое выпячивание в области груди.
2. У детей: маленький рост, вес, частые ОРВИ, воспаление легких.

У еще не родившихся детей с помощью фотографирования рентгеновскими лучами или же по шуму можно узнать болен он или нет ребенок. У только что появившихся на свет малышей, стеноз легочной артерии может не образовывать сложные формы, вследствие чего ребенок может нормально жить и развиваться. Но если форма выраженная, то без должного лечения не обойтись. Новорожденный может не прожить и года.

Диагностика

Для установления диагноза проводят обследование разными способами, включающими анализ и диагностику посредством специальных приборов.

На ощупь выявляют смещение сердца. При прослушивании и графическом регистрировании звуков выявляют шум в сердце (обязательно применяют при наличии симптомов у детей).

Фотографирование внутреннего строения при помощи лучей рентгена наблюдают расширение сердца, при этом изображение легких объединено.

Электрокардиограмма сердца показывает на сколько нагружен желудочек сердца. С помощью ультразвуковых волн смотрят расширена ли артерия, выходящая из легкого, а также, значения давления в желудочке и ветвях легочного ствола. (Обязательно применяют, если присутствуют признаки у детей.)

Методом погруженного зонда определяют давление правых отделов сердца и градиент. Диагностика основана на измерении плотности тока заряженных частиц на помещенное в плазму вещество, хорошо проводимое электрический ток, в зависимости от его потенциала. Различают цилиндрический, сферический и плоский устройства, используемые для диагностики плазмы.

Такое количество методов выявления стеноза легочной артерии важно для того, чтобы не перепутать его с другими заболеваниями сердца.

Лечение

Лечение проводят при наступлении 2-3 стадии стеноза. Наиболее эффективен способ проведения операции, с целью восстановления функций клапанов сердца, так называемая вальвулопластика. Ее различают на открытую и баллонную.

При первой разрезают сросшиеся полулунные створки клапана. Но чаще используют баллонную. При этом через кожу в артерию вводится трубка с небольшим баллоном на конце. При достижении нужного места, баллон надувается, что способствует расправлению клапана. После этого, баллон сдувается, трубку достают. Все это наблюдают при помощи рентгеновского аппарата и делают снимок.

После проделанной операции больной еще шесть часов должен соблюдать постельный режим. Если состояние его стабильно, то пациента выписывают уже на следующий день.

При надклапанном сужении накладывают протез. При подклапанном удаляют увеличившуюся мышцу правого желудочка.

Метод проведения баллонной вальвулопластики

Возможные осложнения

Выявление и лечение стеноза легочной артерии не может заставлять себя ждать, потому что, возможны осложнения. И даже вмешательство хирурга не в силах дать сто процентного результата. Есть вероятность развития порока сердца, при котором поток крови польется обратно из легочного ствола.

Чтобы понять нужна ли операция ребенку, врачи следят за уровнем сжатия легочной артерии. Операцию не назначают при первой стадии заболевания или, ежели нет жалоб. Чаще всего ее проводят при достижении возраста от пяти до десяти лет.

Если же заболевание серьезное, то проводится незамедлительное хирургическое вмешательство. В таком случае, ребенок ограничен в физических нагрузках до 2-х лет.

Прогноз

В незначительной форме стеноз не влияет на комфортность или продолжительность жизни взрослого или ребенка. Но в выраженной форме очень опасен, может привести к неожиданной смерти. Прогноз после операции – увеличение длительности жизни примерно на пять лет.

Профилактика

Для профилактики стеноза, беременной женщине нужно заботиться о нормальном протекании беременности. При рождении ребенка необходимо настаивать на полном его обследовании. Это, так же, может помочь при выявлении приобретенных заболеваний. При положительном результате такого обследования назначают необходимое лечение.

Кроме того, в качестве предупреждения заболевания, у детей, находящихся еще в утробе, кроме заботы о беременной, должны быть приняты все меры по своевременному опознаванию заболевания, в результате чего, необходимо назначить соответствующее лечение.

Пациент, имеющий склонность к стенозу должен проверяться у кардиолога – занимается диагностированием, лечением и назначением необходимых профилактических мер. Кроме этого, принимать все меры, для профилактики клапанного аппарата сердца и покрова, выстилающего внутреннюю поверхность сосудов.

Наши сосуды

Лечение и профилактика заболеваний сосудов

Особенности стеноза легочной артерии

Один из известных видов врожденного порока сердца, который характеризуется сужением просвета легочной артерии, называется у специалистов стенозом легочной артерии. К сожалению, в последнее время эта патология становится все более распространенным явлением, особенно среди новорожденных детей. Причины её появления медиками на сегодняшний день до конца не установлены, выделен ряд факторов, приводящих к риску развития патологии.

Характер дистрофических изменений

Заболевание стенозом легочной артерии представляет собой специфическую патологию. Характер изменений в организме определяется тем, что нарушается кровообращение малого круга вследствие сужения просвета легочного сосуда, возникает так называемый стеноз легочного ствола. Этот сосуд находится сразу на выходе из правого сердечного желудочка и сужение наблюдается в области клапана.

Такое изменение опасно, так как влечет за собой целый комплекс негативных преобразований в области важных жизненных функций: страдает как сердечная деятельность, так и дыхательная система. На фоне этого развивается выраженное кислородное голодание тканей и внутренних органов, негативно влияющее на качество жизни больного человека.

Патологические изменения сердечных и дыхательных функций

К дистрофическим патологиям при стенозе относятся:

• правый сердечный желудочек начинает испытывать нагрузку при выталкивании крови через суженый просвет клапана, сердечная мышца быстро изнашивается;
• несвоевременно выведенная кровь скапливается в правом желудочке, вызывая его расширение и гипертрофию;
• не выведенная кровь из желудочка способствует венозному застою и нарушает микроциркуляцию в сосудах.

Стеноз легочного ствола провоцирует тяжелую сердечную недостаточность и способен привести к летальному исходу.

Разнообразные формы одной патологии

В зависимости от того, в каком месте легочного ствола локализуется патологическое изменение, различают несколько видов.

При этом также медики отмечают, что изолированный стеноз легочной артерии встречается намного чаще комбинированных форм. Комбинированные стенозы могут сочетать в себе надклапанную, подклапанную формы, а также сопровождаться тяжелыми сопутствующими сердечными патологиями и врожденными заболеваниями сердца.

Классификация заболевания

Кардиологи классифицируют степень тяжести заболевания по уровню показателей артериального давления и градиента давления, который возникает в желудочке сердца и легочном стволе и продолжительности течения патологии. В зависимости от того, насколько фиксируются отклонения от нормы и определяется стадия заболевания.

1. На первой или начальной стадии стеноз устья легочной артерии медики определяют как умеренный, так как градиент (разница) показателей давления не превышает нормы более чем на 30 мм рт. ст.
2. На второй стадии стеноз устья легочной артерии приобретает среднюю форму с градиентом давления до 80 мм рт. ст.
3. На третьей стадии патология уже считается резко выраженной: градиент давления значительно повышается и достигает показателя выше нормы более чем на 80 мм рт.ст.
4. На последней и самой тяжелой стадии давление в желудочке резко падает из-за снижения сократительной возможности желудочка, соответственно меняется и норма градиента давления.

Возникновение и развитие патологии

Учитывая то, что клапанный стеноз относится к врожденным патологическим заболевания сердца, нередко специалисты диагностируют стеноз легочной артерии у новорожденных. Первые признаки патологического процесса можно фиксировать уже у плода, причины появления дисфункции на внутриутробном уровне следующие:

1. Наследственная предрасположенность у родителей на генетическом уровне к сложным ВПС и крупных сосудов. Большую роль играет генетика со стороны матери в возможных отклонениях от нормы формирования сердечной системы плода.
2. Грубые нарушения режима протекания беременности матерью, особенно в первом триместре. К таким нарушениям относят: наркотики, антибиотики психоактивные вещества, употребляемы матерью. В первом триместре происходит закладка систем и органов у плода, в том числе и сердечно-сосудистой системы.
3. Вирусные патологии у беременной, способные навредить плоду: краснуха, герпес, мононуклеоз.
4. Рентгеновские и другие виды ионизирующего воздействия на плод в период вынашивания матерью младенца.

Приобретенная форма

Изолированный стеноз легочной артерии может носить и приобретенный характер, при этом возникает не только у взрослых, но диагностируется также и у детей. Причинами, провоцирующими приобретенное сужение клапана, специалисты считают:

• ревматические и воспалительные патологии сердечно-сосудистой системы;
• гипертрофию миокарда;
• внешнее сдавливание легочного ствола;
• гиперкальциноз сосудов.

Признаки клапанной сердечной патологии специалисты диагностируют у пациентов разного возраста, при этом у детей чаще фиксируются симптомы врожденной сердечной дисфункции.

Симптоматика сложной сердечной патологии

Клинические признаки и симптомы врожденного стеноза у детей напрямую зависят от степени отклонения градиента от нормы. Умеренная или легкая степень патологического процесса у ребенка может никак не проявлять себя в течение нескольких месяцев или лет.

Выраженная форма патологии проявляет себя в первые дни жизни ребенка и включает в себя симптомы:

• синюшный окрас у малыша носогубного треугольника, кончиков пальцев, стоп, кожного покрова;
• симптомы одышки при кормлении малыша и даже в состоянии покоя;
• двигательные нарушения в поведении малыша;
• патологическая нехватка прибавки в весе в первый месяц жизни;
• усиление одышки при двигательной активности младенца.

Изолированный стеноз легочной артерии у взрослых пациентов характеризуется нарастанием симптомов:

1. Головокружение, слабость, астенический синдром даже при незначительных физических нагрузках.
2. Одышка, резко усиливающаяся в положении лежа.
3. Отечные состояния, начинающиеся от нижних конечностей, доходящие до отеков всего тела.

При этом стеноз в легкой или умеренной степени может не беспокоить больного в течение нескольких лет жизни. Физическое состояние человека остается в норме, диагностируется лишь повышенная утомляемость на фоне усиления физических нагрузок. Клапанный стеноз способен значительно ухудшить качество и продолжительность жизни больного.