ДВСсиндром диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

ДВС-синдром

ДВС-синдром – расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений. При ДВС-синдроме наблюдается петехиально-гематомная сыпь, повышенная кровоточивость, дисфункция органов, а в острых случаях – развитие шока, гипотонии, сильных кровотечений, ОДН и ОПН. Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза. Лечение ДВС-синдрома направлено на коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы (антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы, гемотрансфузии, плазмаферез и др.).

• Причины ДВС-синдрома
• Патогенез ДВС-синдрома
• Классификация ДВС-синдрома
• Симптомы ДВС-синдрома
• Диагностика ДВС-синдрома
• Лечение ДВС-синдрома
• Прогноз и профилактика ДВС-синдрома
• Цены на лечение

Общие сведения

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез, характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.

ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии, хирургии, акушерстве и гинекологии, травматологии и др.) достаточно велика.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии — тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.

Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.

Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.

Патогенез ДВС-синдрома

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.

I — начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II — стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III — критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).

IV — стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

Классификация ДВС-синдрома

По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.

ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная — характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.

ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Симптомы ДВС-синдрома

Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.

При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.

Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением. Незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами, усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда — «кровавый пот», «кровавые слезы»). Кожа приобретает бледный вид, мраморность, становится холодной на ощупь. В ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, резкое полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза и множественных кровоизлияний. Самая распространенная — хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение. Но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов. К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания — РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.

Лечение ДВС-синдрома

Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии — при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде — гепаринотерапии.

Прогноз и профилактика ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома — вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний. Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание)

Что такое ДВС-синдром?

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — представляет собой расстройство, которое влияет на каскад свертывания крови.

Расстройство возникает, когда система свертывания крови в организме работает неправильным образом. ДВС-синдром может возникать в краткосрочной или долгосрочной перспективе и является конечным осложнением различных патологий, таких как рак и некоторых инфекционных заболеваний.

Кровяной сгусток (тромб) образуются по всему телу, а не локализуются только на месте травмы. В конце концов, все факторы свертывания крови исчерпываются и недоступны для использования при необходимости на реальных участках травмы. На изображении ниже у ребенка возникло сильное кровотечение, что привело к гангрене в пораженной конечности.

Статистика диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости

ДВС-синдром может возникать у 30-50% пациентов с сепсисом, у 7-10% пациентов со злокачественным заболеванием и примерно у 1% всех госпитализированных пациентов. ДВС-синдром встречается во всех возрастах и ​​во всех расах, особой половой предрасположенности отмечено не было, т. е. болеют как женщины, так и мужчины.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание часто имеет подострую тромботическую картину у онкобольных пациентов и связана с высоким уровнем смертности, когда она резко перерастает в геморрагическую форму.

Аденокарциномы и лейкемии являются наиболее распространенными онкологическими заболеваниями, которые приводят к синдрому диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

Причины и факторы риска ДВС-синдрома

К развитию ДВС-синдрома могут привести несколько болезненных состояний (см. таблицы 1 и 2 ниже), как правило, одним из следующих двух путей:

1. Системный воспалительный ответ, приводящий к активации сети цитокинов и последующей активации коагуляции (например, при сепсисе или серьезной травме).
2. Выпуск или воздействие прокоагулянтного материала в кровоток (например, при раке, повреждении головного мозга или акушерских случаях).

В некоторых ситуациях (например, серьезная травма или тяжелый некротический панкреатит) могут присутствовать оба пути.

Таблица 1. Причины острой (геморрагической) диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

Таблица 2. Причины хронической диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

Факторами, участвующими в развитии ДВС у пациентов с инфекциями, могут быть специфические компоненты клеточной мембраны микроорганизма (липополисахарид или эндотоксин) или бактериальные экзотоксины (например, стафилококковый альфа-токсин). Эти компоненты вызывают генерализованный воспалительный ответ, характеризующийся системным появлением провоспалительных цитокинов.

Прогрессирование диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Десеминированная внутрисосудистая свертываемость начинается с избыточной активности системы свертываемости крови и чрезмерного тромбообразования в вашем организме. Чрезмерное тромбообразование обычно стимулируется веществами, которые попадают в кровь, с возможными причинами, перечисленными выше.

Поскольку факторы свертывания крови и тромбоциты расходуются, остаётся меньше факторов свертывания крови, доступных для использования в реальных местах кровотечения, вследствие этого возникает сильное кровотечение.

Результаты этого процесса (т.е. аномальные небольшие тромбообразования (микротромбы) и/или кровотечения) обнаруживаются во многих органах и тканях. Существенные изменения могут произойти в некоторых органах вашего организма, таких как почки, легкие, мозг, надпочечники или плацента.

Осложнения

Осложнения ДВС-синдрома следующие:

• острая почечная недостаточность (ОПН);
• изменение психического статуса;
• дыхательная дисфункция;
• печеночная дисфункция;
• опасный для жизни тромбоз и кровоизлияние (у пациентов с ДВС средней и высокой степени тяжести);
• тампонада сердца (происходит скопление жидкости между листками перикарда);
• гемоторакс (скопление крови в плевральной полости);
• внутрицеребральная гематома;
• гангрена и потеря конечностей;
• шок;
• смерть.

Признаки и симптомы ДВС-синдрома

Симптомы диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) часто являются симптомами основного заболевания, которым было вызвано состояние (см. раздел причины). Такие заболевания могут включать в себя следующее:

• сепсис или тяжелая инфекция (с любым микроорганизмом);
• травма (например, политравма, нейротравма или жировая эмболия);
• разрушение органов (например, тяжелый панкреатит);
• злокачественные новообразования. Солидные опухоли и миелопролиферативные/лимфопролиферативные злокачественные новообразования;
• акушерские бедствия (например, эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
• сосудистые аномалии — синдром Касабаха-Мерритта и крупные сосудистые аневризмы;
• тяжелая печеночная недостаточность;
• тяжелые токсические или иммунологические реакции — укусы змей, рекреация на препараты, переливание крови и отторжение трансплантата.

В дополнение к симптомам, связанным с основным заболеванием, обычно наблюдается кровопотеря в результате кровотечений в таких областях, как десна и желудочно-кишечный тракт (см. таблицу 3 ниже). Острое проявление ДВС-синдрома часто проявляется как петехии и экхимозы (кровоизлияния в кожу или слизистую).

В послеоперационном ДВС кровотечения могут происходить вблизи хирургических участков, дренажей и трахеостомий, а также в полостях сердца.

Таблица 3. Основные особенности признаков диссеминированной внутрисосудистой свертываемости (исследования 118 пациентов).

Ищите на теле симптомы и признаки тромбоза в крупных сосудах (например, тромбоз глубоких вен [ТГВ]) и микрососудистого тромбоза (как при почечной недостаточности).

Пациенты с поражением легких могут иметь одышку, кровохарканье и кашель. Коморбидная болезнь печени, а также быстрое производство гемолитического билирубина могут привести к желтухе (желтоватый цвет кожи). Неврологические изменения (например, кома, нарушенный психический статус и парестезии) также возможны.

У пациентов с так называемым хроническим или подострым ДВС, основным проявлением которого является тромбоз (см. фото выше) из-за избыточного образования тромбина (фактор свёртывания II), могут присутствовать признаки венозной тромбоэмболии.

Признаки со стороны кровообращения следующие:

• спонтанные и опасные для жизни кровоизлияния;
• подострые кровотечения;
• диффузный или локализованныйтромбоз;
• кровотечение в серозные полости.

Признаки со стороны центральной нервной системы включают следующее:

• неспецифическое измененное сознание или ступор;
• преходящий очаговый неврологический дефицит

Сердечно-сосудистые признаки включают в себя следующее:

• гипотония;
• тахикардия сердца;
• сосудистый коллапс.

• хрипы, крепитация и шум в легких;
• признаки острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС).

Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта:

Мочеполовые признаки включают следующее:

• азотемия и почечная недостаточность;
• ацидоз;
• гематурия (кровь в моче);
• олигурия (замедляется образование мочи);
• метроррагия (нарушения менструального цикла);
• маточное кровотечение

• петехии (крошечные, размером менее 2-3 мм, кровоизлияния на коже);
• желтуха (дисфункция печени или гемолиз);
• тромбоцитопеническая пурпура;
• геморрагические буллы (фото A и B выше);
• акральный цианоз;
• некроз кожи нижних конечностей;
• локализованный инфаркт и гангрена;
• глубокие подкожные гематомы;
• тромбоз.

Диагностика диссеминированной внутрисосудистой свертываемости

Врач может решить назначить некоторые анализы крови, чтобы определить причину и степень выраженности диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

• общий анализ крови (ОАК) для определения количества тромбоцитов;
• протромбиновое время (ПТВ) для измеряет время свертывания плазмы (жидкой части крови);
• анализ уровня фибриногена в плазме для оценки количества фибриногена, белка, необходимого для свертывания крови;
• анализ продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ);
• и проч. анализы.

Как лечится диссеминированное внутрисосудистое свертывание?

Если вы страдаете от диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, первым шагом врача, по возможности, является устранение первопричины вашего заболевания. Например, если инфекция является основной причиной, вам могут быть назначены соответствующие антибиотики.

Вам также может быть назначено поддерживающая терапия (потребление жидкости), и мониторинг мочи с помощью мочевого катетера.

Следующим шагом является замена отсутствующих компонентов крови. Если ваш уровень тромбоцитов низкий необходимо переливания тромбоцитов. Если факторы свертывания плазмы снижаются, они могут быть заменены свежезамороженной плазмой. Если уровень фибриногена низкий, врач может рассмотреть возможность переливания криопреципитата, который является веществом, богатым фибриногеном.

Врачи при лечении могут рассмотреть возможность применения гепариновой терапии, что является спорным вопросом. Гепарин помогает остановить свертывание крови, останавливая ферменты, которые усиливают свертывание крови. Однако у некоторых пациентов кровотечение может усилиться.

Таким образом, гепариновая терапия, вероятно, лучше всего подойдет пациентам с признаками ишемии (недостаточного кровоснабжения) и цианозом.

Хирургическое вмешательство ограничивается лечением определенных основных причин, спровоцировавших ДВС-синдром, например. удаление рака (злокачественного образования).

Прогноз ДВС-синдрома

Прогноз пациентов с ДВС-синдромом зависит от тяжести свертываемости и основного состояния, которое привело к ДВС-синдрому. Присвоить цифровые показатели заболеваемости и смертности, характерные для ДВС, весьма сложно. Ниже приводятся примеры показателей смертности от болезней, осложненных диссеминированной внутрисосудистой свертываемости:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с ДВС, имеет смертность 18%;
• Септический аборт с клостридиальной инфекцией и шоком, связанный с тяжелым ДВС-синдромом, имеет смертность 50%;
• В условиях серьезной травмы наличие ДВС приблизительно удваивает уровень смертности.

Ретроспективное одноцентровое корейское исследование женщин с первичным послеродовым кровотечением, которые обратились в отделение неотложной помощи, показало, что 57 (22,4%) из 255 пациенток имели открытую ДВС. У 96,5% пациентов с ДВС наблюдались серьезные осложнения (см. раздел осложнений выше).

Гистологические исследования у пациентов с ДВС-синдромом свидетельствуют о наличии ишемии и некроза вследствие отложения фибрина в мелких и средних сосудах различных органов. Наличие этих внутрисосудистых тромбов, по-видимому, явно и конкретно связано с клинической дисфункцией органа.

Специфическими тромботическими осложнениями, которые иногда наблюдаются в рамках ДВС-синдрома, являются акральный цианоз, геморрагические инфаркты кожи и ишемия конечностей.

ДВСсиндром диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

Внутрисосудистая диссеминированная коагуляция (ВДК) или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС) является более чем только процессом образования тромбов в микроциркуляции. Это динамический биологический процесс, в котором участвуют различные химические вещества и физиологические механизмы.

ДВС начинается с проникновения в циркуляции крови протромбопластинового фактора; эволюирует к стадии свободного тромбина в циркуляции, который способствует аггрегации тромбоцитов и образованию фибрина; фибрин образует или не образует тромбозы в капиллярах, артеиолах или венулах различных органов. ДВС ассоциирована с активацией фибринолитической системы, которая влечет за собой лизис фибрина и высвобождение в плазму продуктов деградации фибрина (FDP); этот процесс сопровождается суровой вазомоторной реакцией и не оканчивается до тех пор, пока гемостатический механизм и вазомоторный аппарат не возвращаются к норме и последние продукты деградации фибрина не исчезли из крови (McKay). С клинической точки зрения, эти расстройства порождают диффузные геморрагии и тромбозы.

ДВС не представляет собой самостоятельную сущность, а синдром, появляющийся при другой болезни или другом синдроме. McKay определил ДВС как «интермедиарный механизм болезни». Несмотря на то, что она является всегда вторичной, сопровождающей основной патологический процесс, ДВС сама по себе тоже способна производить патологические изменения.

Этот синдром, при котором мы наблюдаем «парадоксальное» сочетание тромбозов и геморрагии, получил различные названия: коагулопатия потребления, синдром дефибринации, диффузные интраваскулярные тромбозы, вторичный фибринолиз, синдром интраваскулярной коагуляции, фибринолиз. Чаще всего употребляется термин внутрисосудистая диссеминированная коагуляция.

Биологические и клинические эффекты интраваскулярной коагуляции детерминированы продолжительностью, суровостью, локализацией и уровнем активации коагулирования крови. Эти факторы вызывают тот или иной эпизод, знаменательным или незнаменательным с клинической точки зрения. Коагуляция крови в микроциркуляции может быть острой и диссеминированной, острой и хронической, местной и диссеминированной или хронической и местной.

Этиопатогенез диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)

ДВС была отмечена в сочетании с болезнями, приведенными ниже. Их список не окончательный. Действительная поражаемость синдрома не известна. ДВС встречается часто при акушерских осложнениях; при других заболеваниях (гемолитические анемии, автоиммунные заболевания) она появляется случайно.

Некоторые этиологические агенты, как тканевой тромбопластин, протеолитические энзимы из яда, непосредственно вызывают ДВС. Другие факторы, как бактериальный эндотоксин, иммунные комплексы, различные частицы агентов косвенно вызывают данный синдром; они действуют посредством высвобождения или активации определенного «медиатора ». Источниками медиаторов являются: тромбоциты, гранулоциты, эритроциты, сосудистый эндотелий, ткани.

Прокоагуляционные стимуляторы могут действовать на различных ступенях процесса коагуляции (Rappaport,):
1) яд некоторых змей вызывает прямую конверсию фибриногена в фибрин;
2) другие вещества действуют подобно тканевому тромбопластину, чтобы ставить в действие внешнюю систему коагуляции. Таким образом начинает развиваться процесс ДВС при суровых тканевых травмах, трудоемких хирургических вмешательствах, особенно на богатых тромбопластином органах (легкое, матка), злокачественных опухолях (рак легкого, поджелудочной железы, простаты, желудка), при острых лейкемиях (промиэлоцитарных, миэломоноцитарных, лимфобластических), неинфекционных осложнениях беременности (преждевременное отторжение плаценты, эмболия с амниотической жидкостью, смерть плода в матке);
3) процесс ДВС может быть последствием контакта крови с поверхностями, способными вызывать деятельность внутренней системы коагуляции. Широкие эндотелиальные поражения при менингококковой инфекции, васкулитах, влекут за собой контакт крови с коллагеном и с другими субэндотелиальными структурами. Коллаген активирует с одной стороны Ф. XII, а с другой стороны вызывает адгезивность и аггрегацию тромбоцитов.

Фибрин, депонированный внутри сосудов, вызывает, благодаря провоцируемой им аноксии, появление эндотелиальных поражений; этот механизм объясняет существование ДВС при легочной эмболии и ожогах.

Соприкосновение крови с чужеродными поверхностями во время экстракорпореальной циркуляции может также ставить в действие внутреннюю систему коагуляции.

4) Эндотоксин грамнегативных агентов, одна из главных причин ДВС у человека, занимает особое место в возникновении внутрисосудистой коагуляции. Механизм, посредством которого эндотоксин индуцирует коагуляцию еще не совсем выяснен; самые последние данные сводятся к следующему:
а) активация контактных факторов (XII);
б) взаимодействие с гранулоцитами и высвобождение материала подобного тканевому тромбопластину;
в) высвобождение тромбоцитарных факторов: тромбоцитарный фактор 3 и тромбоцитарный антигепариновый фактор 4, преципитирующие растворимые комплексы фибриновых мономеров с FDP;
г) поражение эндотелиальных клеток, которое влечет за собой активацию внутренней системы коагуляции;
д) активация системы комплемента (Miiller-Berghaus).
Один из наиболее тщательно изученных экспериментальных образцов ДВС генерализированная классическая реакция Шварцмана (RSG), вызывается у кролика двумя внутривенными инъекциями эндотоксина грам-негативных бацилл на расстоянии 24 часов. RSG является результатом двух эпизодов острой ДВС и характеризуется тромбозом микроциркуляции и в частности тромбозом гломерулярных капилляров, который персистирует достаточно времени для того, чтобы вызвать двусторонний почечно-кортикальный некроз.

5) Другим механизмом, вызывающим ДВС, являются реакции антиген-антитело. Иммунные комплексы поражают тромбоциты и ведут к высвобождению тромбоцитарных факторов 3 и 4. Реакции антиген-антитело ответствены за возникновение ДВС, которая осложняет аллергические реакции на медикамент, анафилактический шок, явление отбрасывания трансплантата.

Клинические ситуации, ассоциированные с ДВС (по Merskey)

а) Острая ДВС:
1) Шок:
геморрагический
посттравматический
кардиогенный
анафилактический
септицемия с шоком, с грамнегативными агентами (менингококк, Esch. coli, Pseudomonas и пр.) или грампозитивными (пневмококк, стафилококк, стрептококк)

2) Острый интравкскулярный фибринолиз: трансфузии с несовместимой кровью; суровая гемоглобинемия при: малярии потоплении, поглощении крепких кислот

3) Purpura fulminans
4) Острые вирусные инфекции
5) Акушерские осложнения: abruptio placentae эмболия с амниотической жидкостью септический аборт
6) Массивная легочная эмболия
7) Расслаивающая аневризма
8) Ожоги

9) Хирургические вмешательства(особенно на легком, матке, поджелудочной железе, простате)
10) Острая аноксия (остановка сердца с рессусцитацией)
11) Шок по поводу жары
12) Укус ядовитых змей
13) После экстракорпореальной циркуляции
14) Отбрасывание трансплантата органа

б) Подострая ДВС:
1) Злокачественные заболевания:
метастазированный рак
острые лейкемии (промиэлоцитарная и другие типы)
рабдомиосаркома

2) Акушерские причины: ретенция мертвого плода
3) Аортальная аневризма

в) Хроническая ДВС:
1) Гигантская гемангиома
2) Гемангиоэндотелиома
3) Массивная кавернозная трансформация кровяных сосудов (венозная сплено-портальная система).

Патофизиологический механизм ДВС приводится на рисунке. Механизмы, вызывающие ДВС, действуют путями нормального гемостаза. Независимо от исходного механизма, прокоагулирующий стимул, по своей амплитуде и продолжительности, превышает возможности нормальных контрольных механизмов организма: антитромбиновой активности (антитромбин III), функции клиренса, макрофаговой системы, поддержания соответствующей перфузии сосудистого русла (Wintrobe и сотр.).

Тромбин, который появляется в циркуляции, ведет к превращению фибриногена в фибрин и к его отложению в мелких сосудах. Одновременно констатируется сокращение фибриногена, тромбоцитов и других коагуляционных факторов (II, V, VIII, XIII), в результате их использования. Вместе с этим понижается и уровень антитромбина III (AT III) благодаря чрезмерному использованию ингибитора в присутствии повышенных уровней тромбина (Bick).

Фибрин, депонированный на уровне микроциркуляции, благодаря местной гипоксии, ведет к высвобождению из эндотелия активаторов плазминогена, вызывающего местный вторичный фибринолиз. Плазмин лизирует фибрин на различные фрагменты. Продукты деградации фибрина (FDP) обладают различными антикоагулирующими свойствами (антитромбин VI), ингибируют полимеризацию фибрина, ведут к образованию структурно аномалийных полимеров, ингибируют функцию тромбоцитов, вызывают вазоконстрикцию легочных сосудов. FDP образует с фибриновыми мономерами растворимые комплексы, что рассматривалось, как конечный механизм защиты против сосудистой окклюзии. Системный фибринолиз замечается редко.

Процесс, как правило, имеет местный характер, ограничивается микроциркуляцией и играет роль механизма в рамках гомеостазии (Wintrobe и сотр.).

В течение ДВС большое количество активаторов и продуктов коагуляции вызывает так называемую «автсблокаду » функции клиренса макрофаговой системы. При этой функции, макрофаговая система и в особенности клетки Купффера, удаляют как агентов инициаторов коагуляции (тканевой тромбопластин, эндотоксин, комплексы ангитен-антитело, стромы эритроцитов), так и продукты коагуляции (свободный фибрин, FDP и их комплексы с фибриновыми мономерами, тромбоцитарный фактор 3). Гепатоциты удаляют активированные факторы IX, X и XI (Deykin).

ДВС представляет образец ускоренного турновера коагуляционных факторов, плазматический уровень которых является результатом разницы между нормой их уничтожения и ресинтеза. После начального периода деплеции следует период восстановления, характеризующийся сверхпроизводством факторов (явление «rebound») (Mckay).

Конечный результат детерминирован динамической игрой между различными патологическими процессами и компенсационными механизмами: отложение фибрина по сравнению с фибринолизом; деплеция коагуляционных факторов и тромбоцитов по сравнению с их синтезом; продукция фибрина по сравнению с клиренсом фибрина, FDP и других продуктов коагуляции.

Клинические последствия возникновения синдрома ДВС включают:
1) суровый геморрагический синдром вследствие расхода тромбоцитов, факторов коагуляции и наличия FDP с антикоагулирующими свойствами;

2) глубокая альтерация функций некоторых органов, вследствие тяжелых ишемических тканевых поражений, образовавшихся по поводу персистентности фибриновых отложений в микроциркуляции. Ряд факторов, в том числе адренергическая система, вазоактивные амины из тромбоцитов играют важную роль в предпочтительной локализации фибрина в определенных органах.

Явление локализации выступает как двусторонний почечно-кортикальный некроз в человеческих эквивалентах реакции Шварцмана, надпочечная геморрагия при менингококковой инфекции, желудочные эрозии у пациентов с мозговыми травмами, шоковое легкое после суровых травм;

3) микроангиопатическая гемолитическая анемия;

4) отягощение состояния шока, за которым следует его эволюция к необратимой стадии благодаря закупорке микроциркуляции.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром)

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром) – это один из наиболее распространённых в интенсивной терапии и представляющих большую опасность для больных вид патологии гемостаза. ДВС-синдром в настоящее время является важной проблемой медицины, так как осложняет течение практически любого заболевания, может являться причиной их развития и нередко предопределяет прогноз заболевания. Данный синдром универсален и может протекать как молниеносно с развитием смертельного исхода, так и латентно. При ДВС-синдроме возможно свёртывание крови в сосудистом русле, так и регионарные и органные тромбозы.

ДВС-синдром является полиэтиологическим заболеванием и может развиваться при различных заболеваниях и патологических процессах, которые приведены в таблице 1.

Заболевания системы крови

Острый промиелоцитарный лейкоз

Хронический мегакориоцитарный лейкоз

Серповидноклеточная анемия (гемолитический криз)

Эмболия околоплодными водами

Внутриутробная смерть плода

Конфликт матери и плода по АВО и резус-фактору

Заболевания сосудистой стенки и сосудов

Тромбоэмболия лёгочной артерии

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Шок (травматический, ожоговый, септический)

Массивные поражения тканей (краш-синдром, большие операции)

Синдром массивных трансфузий

Переливание несовместимой крови

Отравления и интоксикации (лекарственные, змеиные яды)

В основе патогенеза ДВС-синдрома лежит преобладание активирующих свёртывающую систему механизмов над антикоагулянтной системой.

Развитие тяжёлого ДВС-синдрома начинается в результате массивной и длительной активации свёртывающей системы в под воздействием внешнего фактора. В результате этого развивается состояние гиперкоагуляции, что приводит к повсеместному образованию мелких сгустков, которые оседают в микроциркуляторном русле.

Обязательным элементом ДВС-синдрома является агрегация тромбоцитов. В результате гиперкоагуляции тромбоциты склеиваются между собой. Постепенно количество тромбоцитов уменьшается, в связи с чем развивается тромбоцитопения потребления.

В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимают образование в сосудистом русле тромбина и истощение механизмов, препятствующих свёртыванию крови и агрегации тромбоцитов. В процессе развития ДВС-синдрома может происходить снижение уровня основного физиологического антикоагулянта – антитромбина III в плазме. В результате запущенного патологического процесса в крови накапливается огромное количество активированных факторов свёртывания, что приводит к истощению системы фибринолиза и образовавшиеся сгустки практически перестают лизиироваться. Развивается блокада микроциркуляции, приводящая к нарушению кровоснабжения почек, печени, лёгких, слизистых оболочек кишечника, что создаёт предпосылки к развитию полиорганной недостаточности (ПОН).

Основными типичными клиническими проявлениями ДВС-синдрома являются геморрагии и/или тромбозы и ПОН. ПОН развивается в результате тромбогеморрагических поражений органов, имеющих богатую микроциркуляторную сеть. К данным органам относятся лёгкие, почки, головной мозг, кожа, надпочечники и печень.

Первыми признаками поражения лёгких является одышка и падение артериальной оксигенации. Нарушение микроциркуляции под воздействием вазоактивных субстанций приводит к развитию острой дыхательной недостаточности с нарастающей одышкой, цианозом, ателектазами в лёгких и прогрессирующим отёком лёгких.

Отложение фибрина в сосудах почечных клубочков может привести к почечной недостаточности. В клинической картине наблюдается олигоурия, рефрактерная к диуретикам, микро-и макрогематурия, высокие показатели мочевины и креатинина сыворотки крови.

Нарушения микроциркуляции головного мозга приводит к энцефалопатии, нарушению психики, потери сознания. В случае тяжёлого течения ДВС-синдрома возможно кровоизлияние в головной мозг.

Для ДВС-синдрома характерно образование стрессовых, гипоксических эрозий и язв слизистой желудочно-кишечного тракта, осложняющихся диффузным кровотечением.

При ДВС-синдроме отмечается геморрагический синдром, который носит смешанный гемотомно-петехиальный характер. На коже спонтанно или при незначительных воздействиях появляются синяки. Течение геморрагического синдрома сопровождается носовыми, десневыми кровотечениями и кровотечениями из места инъекций.

Кровотечения, геморрагический синдром и внутрисосудистый гемолиз приводят к развитию анемического синдрома. Анемический синдром сопровождается снижением уровня гемоглобина, эритроцитов.

В результате нарушения микроциркуляции, наличия гематом и повышения проницаемости слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта создаются благоприятные условия для развития генерализованной инфекции – сепсиса.

По клиническому течению ДВС-синдрома выделяют:

Острый ДВС-синдром характерен для акушерской патологии, сепсиса, массивного краш-синдрома, обширных ожогов, массивного распада опухолей, переливания несовместимой крови. Для острого ДВС-синдрома характерна диффузная кровоточивость из операционной раны, носовые, десневые, постинъекционные кровотечения.

Подострое течение ДВС-синдрома наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, хронических инфекциях и при всех перечисленных выше патологических состояниях. Длительность подострого течения занимает от нескольких недель до месяцев.

Хронический ДВС-синдром может длительное время не проявляться клинически. Возникновение ДВС-синдрома связано с прогрессированием основного заболевания. Хронический ДВС-синдром встречается при терапевтической патологии, например при сердечной недостаточности, хроническом гломерулонефрите, септическом эндокардите.

Рецедивирующий ДВС-синдром проявляется необильными носовыми кровотечениями, синяками на коже в период обострения основного заболевания.

В настоящее время в течение ДВС-синдрома выделяют три стадии:

I стадия – гиперкоагуляции. Для стадии гиперкоагуляции характерно повышение агрегации тромбоцитов и тромбообразование. При остром течении ДВС-синдрома данная стадия кратковременна и быстро переходит в стадию гипокоагуляции.

II стадия – нормокоагуляция. В этой стадии наблюдается субкомпенсация гемостаза.

III стадия – гипокоагуляция, при которой развивается выраженная кровоточивость, являющаяся следствием истощения фибринолиза.

ДВС-синдром является вторичным проявлением патологического процесса. Поэтому главной задачей является устранение провоцирующего фактора или своевременное лечение основного заболевания.

Лечение ДВС-синдрома включает в себя:

1. Антикоагулянтную терапию.
2. Заместительную терапию.
3. Антифибринолизные препараты.
4. Дезагреганты и препараты реологического действия.
5. Экстракорпоральная детоксикация.

Использование гепарина оправдано на любой стадии ДВС-синдрома. В стадии гиперкоагуляции ДВС-синдрома гепарин применяется в суточной дозе 500-800 ЕД/кг. Доза гепарина подбирается в соответствии с лабораторными показателями гемостаза. Считается, что исходное время свертывания по Ли-Уайту должно увеличиться в 2 раза. Определёнными преимуществами обладают препараты фракционированного гепарина (фраксипарин, клексан, фрагмин), которые можно вводить 1-2 раза в сутки без значительных колебаний времени свертывания. В стадии гипокоагуляции гепарин вводят вместе со свежезамороженной плазмой (СЗП). В данном случае доза гепарина составляет 2500-5000 ЕД. Введение гепарина перед СЗП повышает активность антитромбина-III (AT-III) по отношению к факторам Ха и IХа, обрывает процесс внутрисосудистого свёртывания и тем самым не даёт развиться коагулопатии потребления.

Заместительная терапия предназначена для восстановления гемостаза больного. К заместительной терапии относится переливание СЗП, которая содержит достаточную концентрацию необходимых компонентов гемостаза. На начальных этапах лечения ДВС-синдрома доза СЗП составляет 800-1600 мл/сут. В стадии гипокоагуляции доза СЗП увеличивается до 15-20 мл/кг/сут.

Эффективно применение криопреципитата, содержащего более высокие концентрации фибриногена, фактора Виллебранда, фибронектина и фактора ХIII. Криопреципитат показан при остром или молниеносном течении ДВС-синдрома.

Для восстановления объёма циркулирующей крови используются растворы кристаллоидов, альбумина и коллоидов. В I стадии применяется растворы гидроксиэтилкрахмала, что способствует улучшению микроциркуляции.

При снижении уровня гемоглобина ниже 70-80 г/л, гематокрита менее 25% показано переливание отмытых эритроцитов, а при их отсутствии — эритроцитной массы. Тромбоцитарный концентрат переливают при снижении уровня тромбоцитов до 50•109/л.

В стадии гипокоагуляции показано введение ингибиторов протеаз: контрикала или апротинина (трисалол). Контрикал в водят внутривенно в начальной дозе 350000 АтрЕ и затем в поддерживающей дозе 140000 АтрЕ каждые 4 ч до нормализации показателей гемостаза. Начальная доза трасилола составляет 500000 КИЕ и поддерживающая – 50000 КИЕ/ч.

Одним из компонентов терапии ДВС-синдрома является использование препаратов улучшающих микроциркуляцию и дезагрегантов.

Важным компонентом комплексной терапии ДВС-синдрома являются методы экстракорпоральной детоксикации. Методы экстракорпоральной детоксикации повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и его осложнений, что позволяет снизить летальность.

Плазмаферез (ПФ) позволяет удалять продукты паракоагуляции, активаторы свёртывания, циркулирующие иммунные комплексы, крупномолекулярные соединения. ПФ необходимо проводить в максимально ранние сроки ДВС-синдрома. Для достижения клинического эффекта необходимо, чтобы объём удаляемой плазмы за один сеанс ПФ был не менее 50% объёма циркулирующей плазмы. Замещение должно производиться СЗП в объёме, равном объёму удаляемой плазмы.

Развитие ПОН и в частности острого повреждения почек является показанием для проведения заместительной почечной терапии (ЗПТ): гемодиализ, гемофильтрация, гемодиафильтрация. ЗПТ удаляет низко- и среднемолекулярные токсины, медиаторы воспаления, снижает объём жидкости, улучшает кислородтранспортную функцию крови.

Прогноз при ДВС-синдроме определяется степенью его выраженности, распространенностью и характером течения. Опыт современной медицины даёт основание говорить о возможности эффективного лечения больных с острыми вариантами ДВС-синдрома, однако летальность может составлять 50 %.

1. Алексеева Л. А. , Рагимов А. А. , Точёнов А. В. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови. // Трансфузиология: национальное руководство / под ред. Рагимова А. А. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. – С. 759 – 824.
2. Воробьев П. А. Актуальный гемостаз. – М.: Издательство «Ньюдиамед», 2004. – 140 с.

ДВСсиндром диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) — угрожающее жизни состояние, возникающее в результате множественного тромбообразования и истощения факторов свертывания, связанное с широким спектром состояний (бактериальный сепсис, массивная травма), характеризующееся внутрисосудистым свертыванием (инфаркты кожи и/или гангрена конечностей) и кровотечениями.

Синонимы: фульминантная пурпура, коагулопатия потребления, синдром дефибринации, коагуляционно-фибринолитический синдром.

Эпидемиология ДВС-синдрома

Возраст: любой. Фульминантная пурпура чаще встречается у детей.
Пол: не имеет значения.
Заболеваемость: в 1994 г. было зарегистрировано 18000 случаев ДВС-синдрома.
Этиология: состояния, связанные с ДВС-синдромом, включают сепсис/тяжело протекающие инфекции, массивную деструкцию тканей (нейротравма, нарушение функций внутренних органов, отторжение трансплантата), злокачественные новообразования (солидные опухоли или миелопролиферативные процессы), реакции при переливании крови, ревматологические заболевания (системная волчанка), осложнения беременности и родов (эмболия амниотическими водами, отслойка плаценты, HELLP-синдром, задержка внутриутробного развития плода), аномалии сосудов (синдром Казабаха-Меритта, аневризмы).

Патофизиология ДВС-синдрома. ДВС-синдром развивается в результате активации коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, что приводит к нарушению кровоснабжения внутренних органов. Основные механизмы включают увеличение продукции тромбина, супрессию антикоагулянтной системы, нарушение фибринолиза и активацию воспалительной реакции.

Патогенез ДВС-синдрома

Анамнез ДВС-синдрома. ДВС-синдром обычно развивается через 3-30 дней после регресса инфекционного процесса. Геморрагические поражения развиваются очень быстро, общие симптомы включают лихорадку, тахикардию, анемию и сильное недомогание.

Прогноз неблагоприятный, но может быть улучшен при рационально проведенном лечении.

Клиника ДВС-синдрома

Тип высыпаний: экхимозы.
Цвет: красный, от синюшного до черного.
Локализация: дистальные участки конечностей (в области сдавлений), губы, уши, нос, туловище.

Общие проявления ДВС-синдрома

Лихорадка, шок (14% случаев).
Кровотечение (64% случаев): носовое кровотечение, кровоточивость десен/слизистых.
ЦНС (2% случаев): нарушение сознания и дезориентация.
Сердечно-сосудистая система: гипотензия, тахикардия, циркуляторный коллапс.
Дыхательная система (16% случаев): диспноэ/кашель, острый респираторный дистресс-синдром.
Выделительная система (25% случаев): азотемия, почечная недостаточность.
Поражение печени: встречается в 19%.

ДВС-синдром дифференцируют с другими диффузными геморрагическими состояниями, такими как кумариновый или гепариновый некроз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитический уремический синдром или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома

Патогистология: отмечаются окклюзия артериол фибриновыми тромбами, плотный полиморфноядерный инфильтрат вокруг зоны инфаркта с обширными кровоизлияниями.

Клинический анализ крови: шистоциты (фрагментированные эритроциты) из эритроцитов фибриновых тромбов, тромбоцитопения.

Исследование свертываемости крови: снижение уровня фибриногена плазмы; увеличение продуктов распада фибрина (Д-димера и продуктов дегенерации фибриногена); увеличение протромбинового, частичного тромбопластинового и тромбинового времени.

Течение и прогноз ДВС-синдрома

При ДВС-синдроме отмечается высокий уровень смертности. Для повышения выживаемости необходимы пересадка трансплантата и удаление гангренозных тканей.
К наиболее частым осложнениям ДВС-синдрома относятся тяжелое кровотечение, тромбоз, ишемия тканей и некроз, гемолиз, полиорганная недостаточность.
Без лечения смертность достигает 90%, летальный исход наступает в течение 48-72 часов. Немедленно начатая терапия может улучшить прогноз и снизить смертность до 18%.

Лечение ДВС-синдрома

При ДВС-синдроме требуется немедленное проведение лечебных мероприятий, а именно: адекватной антибиотикотерапии, введения факторов свертывания крови, при необходимости замещения тромбоцитов, введения витамина К и/или поддерживающей терапии.

ДВС-синдром

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, или сокращенно ДВС-синдром – заболевание, связанное с нарушением образования тромбов из-за истощения соответствующих компонентов в составе крови. В числе дополнительных симптомов заболевания – склонность к кровотечениям, тромбозам и нарушению микроциркуляции крови во внутренних органах, что приводит к их дисфункции и истощению.

Причины

Заболевание носит вторичный характер и неизменно является следствием патологии процесса гемостаза. В числе причин, вызывающих появление явных симптомов, отмечают:

• осложнения инфекционных и воспалительных заболеваний;
• обильные кровотечения;
• последствия длительного шокового состояния;
• внутрисосудистый гемолиз, вызванный переливанием пациенту несоответствующей группы крови;
• длительное лечение препаратами, повышающими вязкость и скорость свертывания крови;
• осложнения в родах – ручное отделение плаценты, эмболия (попадание в легкие) околоплодных вод у новорожденного;
• осложнения онкологических заболеваний.

В группу риска по данному заболеванию входят пациенты с низким содержанием в крови антитромбина III, лица преклонного возраста, пациенты с эритроцитозом и хроническими патологиями: пиелонефритом, сахарным диабетом и т.д.

Симптомы

В числе признаков ДВС-синдрома выделяют:

• быстрое сворачивание крови даже при небольших порезах или травмах;
• многочисленные наружные и внутренние кровотечения;
• образование тромбов в кровеносных сосудах;
• кровотечения в легких, желудке или в носу;
• появление на коже кровоподтеков и синяков;
• падение артериального давления;
• быстрая утомляемость, общее ухудшение состояния организма;
• появление хрипов и посторонних звуков в легких при дыхании.

Осложнения

При отсутствии своевременного лечения и дополнительного воздействия негативных факторов у пациента могут наступить:

• интоксикация организма;
• тромбогеморрагии;
• печеночно-почечная недостаточность;
• гемморагический шок;
• появление признаков вторичных кровотечений.

В трети осложненных случаев ДВС-синдром становится причиной летального исхода.

Формы и стадии

В настоящее время приняты следующие критерии ДВС-синдрома:

• острая форма – возникает вследствие сепсиса, переливания крови, травмы или оперативного вмешательства. Продолжается от нескольких часов до нескольких суток;
• подострая форма – длится несколько недель, развивается на фоне аутоиммунных и хронических инфекционных заболеваний;
• хроническая форма – может наблюдаться в течение нескольких лет, вызвана сложными сердечными заболеваниями, патологиями сосудов, легких или почек, а также сахарным диабетом;
• рецидивирующая форма – возникает после завершения курса лечения, может иметь различную остроту течения;
• молниеносная форма – развивается в течение нескольких минут, связана преимущественно с осложненными родами;
• латентная (скрытая) форма – имеет смазанные признаки, что затрудняет диагностику.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится на основании жалоб пациента и анамнеза основного заболевания, где имеются отметки о быстрой свертываемости крови. Точно определить ДВС-синдром врач-гематолог может по результатам следующих лабораторных исследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови на предмет содержания маркеров внутрисосудистого свертывания крови;
• коагулограмма;
• иммуноферментный анализ.

Лечение

Справиться с последствиями заболевания позволяют:

• курс, направленный на устранение основного провоцирующего фактора или заболевания, которое стало причиной повышенной свертываемости крови;
• переливание плазмы (трансфузионная терапия);
• инъекции солевых растворов;
• курс полиглюкина и раствора альбумина;
• внутривенное введение гепарина.

Клинические рекомендации при ДВС-симптоме зависят от возраста, общего состояния пациента и основного диагноза, ставшего причиной гемолитических нарушений.

Меры профилактики

Исключить развитие заболевания позволяют:

• своевременное лечение инфекционных и воспалительных заболеваний, обладающих способностью влиять на показатели свертываемости крови;
• контроль гемодинамики, водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса в организме;
• меры по снижению травматичности, выбор в пользу малоинвазивных методов оперативного вмешательства.

Вопросы и ответы

Как лечить ДВС-синдром?

Курс лечения при ДВС-синдроме разрабатывается в индивидуальном порядке с учетом возраста пациента, наличия у него сопутствующих заболеваний, общего состояния организма. В качестве основной меры может быть выбран медикаментозный курс для устранения основного заболевания, инъекции разжижающих кровь препаратов, переливание плазмы и т.д.

Чем опасен ДВС-синдром?

В числе осложнений при ДВС-синдроме – геморрагический шок, симптомы тяжелой интоксикации организма, образование многочисленных тромбов и нарушение проводящей способности сосудов, выраженная почечно-печеночная недостаточность. Говорить об успешном излечении заболевания можно только при условии раннего обращения к врачу и своевременного начала лечебного курса.

Что может стать причиной ДВС-синдрома?

Нарушения процесса свертываемости крови вызывает несколько внутренних и внешних факторов. Это могут быть хронические заболевания, травмы и обильное кровотечение, прием препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, сложные роды, последствия развития в организме онкологического заболевания. Точную причину можно назвать только на основании результатов диагностики.