Detilubvi.ru

Мама и Я
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Миксома сердца — опасная доброкачественная опухоль

Миксома – доброкачественная сердечная опухоль с опасными последствиями

© Автор: Тамара Голубева (образование биология и химия), специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Миксома – довольно распространенное доброкачественное образование: 50% от всех выявленных опухолей сердца. До сих пор ученые не установили точную причину возникновения этой патологии. Но чаще появляется она у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя нет правил без исключений: науке известны случаи обнаружения опухоли у стариков и младенцев. Что касается частоты встречаемости в зависимости от половой принадлежности, то у мужчин миксома диагностируется почти в три раза реже, чем у прекрасной половины человечества.

Что представляет собой миксома?

Некоторые исследователи предполагают, что развивается это образование из пристеночного тромба, который впоследствии перерождается в опухоль. Но другие ученые придерживаются альтернативных взглядов − рассматривают миксому как истинную опухоль. Доказательство: от нее легко отрываются частички и по кровяному руслу заносятся в различные места. А там из них могут вырасти новые дочерние образования.

При макроскопическом обследовании различают два вида миксом:

  1. Бесцветная полупрозрачная опухоль, имеющая широкое основание. Она плотно прилегает к стенке, имеет мягкую консистенцию.
  2. Круглое полипообразное образование на ножке. Эта опухоль гораздо плотнее первой.

Поверхность миксомы гладкая. Внутри находится желеобразная масса, в которой мало клеточных элементов. Иногда образования могут обызвествляться с последующим окостенением. Но это происходит с очень «пожилыми» миксомами. Кровью они снабжаются посредством различных сосудов: капилляров и артериол. Ткань опухоли довольно хрупкая, что объясняет ее частую эмболизацию (отрыв отдельных участков).

рисунок: миксома 2 типа в левом предсердии

Обнаруженные миксомы могут иметь самые разные размеры: от одного до нескольких сантиметров. Кажется, какой вред может нанести маленькое доброкачественное образование? В общем, никакой. Небольшие опухоли никак себя не выдают, находят их случайно при проведении полного кардиологического обследования пациента. Но опасность в том, что рано или поздно они вырастают. «Застарелые» образования диагностировать, конечно, легче. Они больше по размерам и проявляются характерными клиническими признаками. Но, к сожалению, именно они приводят к грозным осложнениям.

Что насторожит доктора?

При появлении недомогания человек обращается к врачу, который проводит необходимые диагностические процедуры. Медицине известны клинические признаки, позволяющие диагностировать миксому сердца. К ним можно отнести:

  • Стремительное развитие сердечной недостаточности, которая не поддается лечению терапевтическими методами;
  • Появление в периферических сосудах эмболий, особенно у людей молодых;
  • Быстрое прогрессирование заболевания, по сравнению с ревматическими поражениями сердца;
  • Беспричинная одышка или даже обмороки (это может быть связано с опасной локализацией миксомы около клапанного отверстия);
  • Тромбоцитопения;
  • Синдром Рейно;
  • Появление в сердце шумов, и их изменение при перемене больным положения тела, при этом ревматизм миокарда исключается;
  • Тахикардия и артериальная гипертензия;
  • Иногда отмечаются анемия, ускорение СОЭ, слабость, субфебрильная температура тела −около 37 ◦ − в течение продолжительного периода.

Сложность диагностики заключается в том, что перечисленные симптомы могут наблюдаться и при других заболеваниях.

Методы исследования

Несмотря на довольно внушительные размеры «старых» миксом, обнаружить их не так уж просто. Для этого пациенту необходимо последовательно пройти ряд диагностических обследований. В арсенале современной медицины много методов, позволяющих обнаружить опухоль любого размера. Не все они информативны по отдельности. Но комплексное их применение дает возможность сделать правильные заключения.

К основным методам исследования относятся:

  1. Электрокардиография. Именно с этой процедуры врач начинает кардиологическое обследование пациента. По данным ЭКГ нельзя поставить точный диагноз, но определенные выводы сделать можно. Например, гипертрофия предсердий, часто сопровождающая миксому, фиксируется электрокардиографом, как и синусовый сердечный ритм. Чем выше стеноз (сужение отверстий), тем больше выражена степень изменений ЭКГ.
  2. Фонокардиография. Этим исследованием определяется расщепление I тона, что происходит из-за неполного освобождения предсердий при опухоли. Если имеется миксома левого предсердия, то отмечается диастолический шум, а также отсутствует тон открытия митрального клапана.
  3. Рентгенологическое исследование. Этот метод позволяет обнаружить изменение ширины полости левого предсердия и отсутствие выбухания его ушка (при левопредсердном размещении миксомы). Полости сердца могут быть равномерно увеличенными. Отчетливо виден на рентгеновском снимке кальциноз.
  4. Эхокардиография. Это самый информативный метод. Он входит в предоперационное обследование пациентов. Если опухоль локализована в левом предсердии, то во время исследования появляется «облачко» эхосигнала, перемещающееся из предсердия в желудочек и наоборот. Эхосигнал четкий, так как капсула миксомы гладкая. При других же патологиях отмечается некоторая «размытость» сигнала. По данным ЭхоКГ можно с большой долей вероятности определить размеры опухоли.
  5. Ультразвуковое исследование. Можно увидеть подвижное эхогенное образование внутри полости. При этом методе миксому необходимо дифференцировать от внутриполостного тромба, который при проведении тромболитической терапии должен уменьшаться.
  6. Ангиография. Метод, получивший в последнее время широкое распространение. Контрастное вещество может вводиться как в правое предсердие (при соответствующей локализации миксомы), так и в сосуды.

Для постановки окончательного диагноза проводится магнитно-резонансная томография. Также гистологически исследуются эмболы, полученные с помощью хирургического вмешательства.

Дифференциация

Клинические признаки миксомы часто похожи на признаки других опухолей сердца (рабдомиом, липом, тератом). В отличие от миксом эти образования прорастают в сердечную мышцу и не имеют ножки.

Некоторые симптомы уводят исследователя по неверной дорожке. Они напоминают признаки инфекционного миокардита, злокачественных образований, коллагенозов.

Видео: миксома на ЭхоКГ

Локализация опухоли

При обследовании пациентов чаще обнаруживается миксома предсердия. Она может поразить как левую, так и правую часть сердца. Не исключена ее локализация и в желудочках, но это скорее является исключением. Известны случаи появления множественных опухолей одновременно в различных отделах сердца. В зависимости от местоположения образования наблюдаются разные клинические признаки у больного.

Миксома левого предсердия

Она превосходит все другие патологии по частоте распространения (75% от всех случаев). Миксома нарушает венозный отток, суживая митральное отверстие. Как следствие – артериальная и венозная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.

Миксома правого предсердия

Эта патология встречается в 20 % случаев. Венозный отток затрудняет стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия. Возникает венозная гипертензия.

Миксома желудочков

Данный вид встречается весьма редко. При такой патологии у больного наблюдаются симптомы обструктивной кардиомиопатии.

Возможные причины

  • Наследственные факторы;
  • Генетические аномалии;
  • Травмы сердца;
  • Операции на клапанах.

Не нужно винить своих прадедушек и прабабушек в таком «подарке» как миксома. Не более 10% обнаруженных опухолей имеют наследственные причины. К сожалению, такие образования чаще рецидивируют после удаления.

К факторам риска возникновения миксом относят:

  • Пол −женщины болеют чаще;
  • Возраст −30-60 лет;
  • Аналогичные заболевания у родственников;
  • Онкологические заболевания;

Можно ли жить с миксомой?

Миксома относится к доброкачественным опухолям. Однако часто в процессе ее роста случается стеноз атриовентрикулярного отверстия. Это может привести к внезапной смерти пациента (риск около 30%). Также возможна гибель больных от опухолевой эмболии. Трагедия состоит в том, что кусочки опухолевой ткани, путешествуя по сосудам организма, могут в любой момент их закупорить. В результате наступает инсульт. Печально, но не все пациенты дожидаются операции, получая эмболические осложнения. Важно вовремя провести диагностику и лечение патологии!

Как лечить?

Людям свойственно бояться радикальных способов лечения. При многих болезнях оправданы терапевтические методы. Не от всех опухолей избавляются с помощью хирургического вмешательства. Иногда помогают даже немедикаментозные народные средства. Однако вернемся к миксомам – терапия не для них! Лекарства могут немного улучшить состояние больных, но не излечить.

Миксома растет медленно, но клиническую картину дает образование значительного размера. Именно такая опухоль становится смертельной угрозой для человека. Опасность заключается в осложнениях. В этом случае промедление действительно подобно смерти. По статистике, большинство больных, у которых появились симптомы заболевания, погибают в течение двух лет. Несмотря на доброкачественное происхождение опухоли прогноз развития патологии неблагоприятный. Единственный метод лечения миксомы – операция.

Как удаляют опухоль?

Техника операции по удалению миксомы хорошо отработана. Основные этапы операции:

  • Торакотомия (вскрытие грудной полости);
  • Подсоединение больного к аппарату искусственного кровообращения;
  • Вскрытие соответствующей камеры сердца;
  • Пересечение ножки миксомы;
  • Ушивание дефектов;
  • Отключение пациента от аппарата искусственного кровообращения.

Послеоперационный прогноз

Удалив миксому, многие пациенты забывают о ней навсегда. Очень редко случаются рецидивы заболевания. Чаще они наблюдаются у больных с наследственными опухолями. Иногда при оперировании множественных миксом не совсем полно иссекается площадка их прикрепления, что приводит к рецидиву.

Смертельные случаи во время или после операции встречаются крайне редко. Подавляющее большинство больных, которым вовремя удалили опухоль, выздоравливают окончательно. У них исчезают клинические признаки, в том числе венозная и артериальная гипертензия.

Когда необходима консультация врача?

Успех лечения миксомы заключается в своевременной диагностике. Первые признаки доброкачественного и в то же время грозного заболевания должен заметить сам больной. На что необходимо обратить пристальное внимание:

  • Внезапные обмороки;
  • Появление одышки;
  • Отеки на ногах;
  • Нарушения речи;
  • Невозможность спать в горизонтальном положении;
  • Частые головокружения;
  • Влажные легочные хрипы;
  • Резкое нарушение дыхания.

При обнаружении хотя бы одного из этих симптомов разумным будет срочное обращение в лечебное учреждение для проведения уточняющего обследования. Вовремя сделанная операция при миксоме сердца значительно повышает шанс на выздоровление.

Видео: миксома в программе “Жить здорово!”

Миксома и рак: какие опухоли встречаются чаще

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

  1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
  2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
  3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Примерно у 20 % пациентов при маленьком размере опухоли наблюдается бессимптомное течение. Один из главных признаков болезни – «миксомная интоксикация». У человека повышается температура тела, начинают болеть суставы, он теряет в весе, в крови снижается уровень гемоглобина, и появляются «воспалительные маркеры» – лейкоцитоз, высокие СОЭ и С-реактивный белок. На первый взгляд может создаться впечатление, что у пациента хроническая инфекция (например, туберкулез) или аутоиммунное заболевание из области ревматологии.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Читать еще:  Повышен кортизол у женщины: Характеристики кортизола, Причины, Симптомы, Если ничего не делать, Диагностика, Как снизить

Частое осложнение – кардиоэмболии. На поверхности опухоли образуются тромбы, которые закупоривают артерии, приводя к остановке кровотока в разных частях тела. Из-за рыхлой структуры новообразования его фрагменты могут отделяться и уходить в «свободное плавание».

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

  • Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Во избежание рецидивов производится полное удаление опухоли вместе с подлежащими тканями. Если образовавшийся дефект в стенке сердца большой, его закрывают «заплаткой» из перикарда или синтетического материала. Затем полости активно промывают и отсасывают жидкость. Это делается для того, чтобы остатки клеток опухоли не закупорили мелкие сосуды. После удаления миксомы ее образец обязательно отправляют в гистологическую лабораторию.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

  • приступы учащенного сердцебиения, сопровождающиеся чувством страха и нехватки воздуха;
  • неритмичность пульса;
  • ощущение «замирания», перебоев в работе сердца;
  • головокружение, потемнение в глазах;
  • потеря сознания и следующий за ней судорожный припадок, напоминающий эпилепсию (приступ Морганьи-Адамса-Стокса).

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

  • электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
  • эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Рак сердца

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря веса;
  • длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Что такое миксома сердца и насколько на опасна?

Дата публикации статьи: 01.06.2018

Дата обновления статьи: 17.01.2019

Миксома сердца является распространенным заболеванием и представляет собой доброкачественную солитарную, реже — множественную опухоль сердечной мышцы. На миксому приходится около 50% от общего числа новообразований в этом органе. Она занимает третье место по встречаемости сердечных опухолей у детей.

Причины происхождения этого заболевания еще не изучены до конца, и медицина продолжает искать ответ на этот вопрос. Чтобы понять какую опасность несет эта патология и как с ней бороться, нужно разобраться с ее этиологией.

Что она собой представляет?

Это новообразование, которое разрастается на сердечной мышце с очень большой скоростью, состоит оно из ножки и тела. Структура и форма тела чаще всего гладкая, ножка крепится к сердцу и обеспечивает опухоли постоянную подвижность, за счет сокращения мышцы. Очень редко попадаются железистые структуры опухоли, выстланные реснитчатым и слизеобразуюшим эпителием. При наличии такой формы опухоли необходимо исключить метастаз рака.

В большинстве случаев, это доброкачественное новообразование поражает одно из предсердий. Развитие опухоли в желудочках наблюдаются крайне редко. Расположение опухоли влияет на клиническую картину сложности заболевания.

Нажмите на фото для увеличения

Данное заболевание, по коду международной классификации болезней (МКБ 10) имеет значение D15.1. Диагностика и лечение миксомы, а также других сердечных патологий — является ключевой задачей кардиологии.

Миксому сердца следует отличать от миксоидной саркомы сердца, папиллярной фиброэластомы эндокарда и пристеночного тромба.

Чтобы выявить заболевание необходимо обратиться к врачу-кардиологу, который после проведения обследования, даст направление на необходимые процедуры. Поставить правильный диагноз возможно только после прохождения полноценного обследования.

Причины появления

В настоящее время, медицина только исследует вопрос того, какие причины связаны с образованием миксомы.

Согласно статистике, большая часть больных (85%) старше 30 лет и лишь 15% пациентов — более младшего возраста.

В редких случаях опухоли бывают врожденными. Их частота составляет 1 случай на 10 000 новорожденных детей.

Возможные причины возникновения этого заболевания:

  • Наследственная предрасположенность. Если один или несколько родственников пациента перенесли это заболевание, то риск развития миксомы возрастает. Иногда склонность к этой патологии может передаваться по наследству, вместе с синдромом Карни (возникновение сразу нескольких доброкачественных опухолей на коже, яичках, надпочечниках и сердце).
  • Травмирование или неудачное хирургическое вмешательство. При получении травм или после неудачных хирургических операций на сердечной мышце, увеличивается риск возникновения опухоли.
  • Наличие опухолей других органов. При развитии доброкачественных опухолей на других органах, возникновение миксомы становится более вероятным. Этот процесс не был признан научно, но данные статистики подтверждают это утверждение.
  • Половая принадлежность. Неизвестно почему так происходит, но женщины страдают от этого недуга в 4 раза чаще мужчин.
  • Возрастной фактор. Риски возникновения миксомы увеличиваются с возрастом и сильно возрастают после 30 лет.

Места локализации

От места возникновения этой доброкачественной опухоли зависит метод диагностики и лечения. Миксома постоянно увеличивается в размерах и при отсутствии лечения приводит к летальному исходу.

Различают следующие места ее локализации:

  • Поражение полости левого предсердия — ведет к венозному застою в легких, нарушению загрузки левого желудочка, гипоксии организма, повышению артериального давления и прогрессирующему развитию нарушений в системе кровоснабжения легких.
  • Поражение правого предсердия — также нарушает отток крови и повышает давление, в результате венозная кровь не может правильно циркулировать. При этом, типично правое предсердие поражается в 3 раза реже, чем левое.
  • Возникновение миксомы в области правого или левого желудочков — бывает крайне редко, наблюдается сильная одышка, частые обмороки и наличие болевого синдрома.
  • Опухоль так же может исходить из стенок межжелудочковой перегородки, наджелудочкового гребня, створки трикуспидального (трёхстворчатого), митрального, аортального клапана и хордальных нитей.

Определение точного места возникновения опухоли является залогом правильной постановки диагноза.

На первых этапах болезни, внешних проявлений не наблюдается и это усложняет процесс диагностики. По достижении опухолью большого размера, начинаются первые проявления, которые трудно игнорировать.

Комплексное обследование

Проведение комплексного обследования поможет диагностировать развитие опухоли до проявления первых признаков и симптомов. В современной медицине возможна даже пренатальная диагностика опухоли сердца у плода во время беременности. Новообразование у ребенка можно выявить на сроке 16-20 недель.

Клиническая картина при миксоме похожа на проявления клапанного поражения сердца, что усложняет диагностирование болезни. Процедуры, необходимые для обследования, назначаются кардиологом в зависимости от индивидуальных особенностей пациента.

Обычно врач использует следующие методы обследования:

  1. Объективный осмотр. При миксоме этот метод малоэффективен, так как размеры сердца практически не меняются. Иногда может наблюдаться незначительное увеличение левого предсердия.
  2. Выявление сердечных шумов при помощи стетоскопа (аускультация). Наблюдается учащение сердечного ритма, усиление или приглушение тонов сердца, наличие шумов, которые вызваны трением опухоли о стенку желудочка или кольцо митрального отверстия. При прослушивании пациента в вертикальном положении возникает шум в центре диастолы, который пропадает при смене положения тела.
  3. Проведение электрокардиографии (ЭКГ). Эта процедура неэффективна для выявления самого заболевания, так как специфических изменений не наблюдается. Однако с помощью нее возможно обнаружить гипертрофию правого и левого предсердия.
  4. Рентгенография сердца и грудной клетки. Этот метод позволяет обнаружить возможное увеличение отдельных камер сердца, а также возникновение застоя в малом кругу кровообращения. Также может наблюдаться неровность контура сердечной мышцы.
  5. Проведение эхокардиографии (ЭхоКГ). Проводить это обследование можно через грудную клетку или с использованием пищеводного датчика. Новообразование отчетливо видно на мониторе, а плотная капсула, окружающая тело миксомы, поможет отличить ее от других опухолей. При сокращении сердца, заметны небольшие смещения новообразования.
  6. Компьютерная томография. Используют после проведения обычных лабораторных исследований. Этот метод позволяет определить размеры опухоли, место локализации и степень ее проникновения в ткани сердца. Проведение этой процедуры позволит с максимальной точностью поставить диагноз и определить стадию заболевания.
Читать еще:  Продукты питания и диета при атеросклерозе сосудов головы, шеи и нижних конечностей

Помимо прохождения этих процедур потребуется сдача анализа крови и мочи. Это поможет установить общее состояние больного, так как все изменения в организме, в первую очередь — отражаются на составе крови.

Клинические признаки

Если миксома разрослась до стадии появления симптомов, значит необходимо срочное лечение.

Первые признаки появляются только по достижении опухолью достаточного размера, который зависит от размеров предсердий пациента.

Симптоматика заболевания включает следующие признаки:

  • Внезапное возникновение сердечной недостаточности, которая проявляется в быстрой утомляемости и постоянной одышке, даже в состоянии покоя. Характерной чертой сердечной недостаточности при миксоме является невозможность ее устранения при помощи обычных препаратов.
  • Возникновение сердечных шумов, особенно в момент смены положения тела. Выявление этого признака невозможно без прослушивания стетоскопом.
  • Наличие постоянных сердечных болей, нарушение дыхания, беспричинные обмороки.
  • Недостаточность кровообращения, при которой возможно увеличение размеров печени, вызванное скоплением и застоем жидкости.
  • Расширение сосудистой кожной сети отражает венозный застой, а нарушение артериального кровоснабжения конечностей может проявляться болью, которую ошибочно диагностируют как ревматизм.
  • Воспаление внутренней оболочки сердца, которое устойчиво к антибактериальным препаратам.
  • Повышенное содержание СРБ (С-реактивный белок) и сужение кровеносных сосудов.

Большинство этих признаков выявляются только при прохождении медицинского обследования. Поэтому наиболее эффективным методом обнаружения этого заболевания на ранних этапах является прохождение регулярного осмотра и сдача необходимых анализов.

Рекомендуемая периодичность обследования — 1 раз в год, при наличии факторов риска — 2 раза в год.

Как проводится операция по удалению?

Терапевтические методы лечения не способны избавить больного от миксомы. Это заболевание лечится при помощи хирургического вмешательства.

Терапия может несколько облегчить симптомы заболевания, но только удаление поможет вернуть пациента к прежней жизни.

Операция пугает многих пациентов, но промедление может привести к летальному исходу.

Отзывы людей, на себе испытавших удаление миксомы, говорят о достаточной простоте этой операции и о слаженности действий современных хирургов.

Операция по удалению сердечных наростов состоит из нескольких этапов:

  • Разрезание поверхности грудной клетки, с целью добраться до пораженного органа.
  • Подключение к пациенту клапанного аппарата, для искусственного кровообращения.
  • Вскрытие пораженной области и проделывание отверстия в сердце.
  • Удаление ножки миксомы.
  • Зашивание дефектов и наложение швов.
  • Отсоединение пациента от аппарата, обеспечивающего искусственное кровообращение.

При благополучном проведении операции и отсутствии осложнений, самочувствие пациента довольно быстро улучшается.

Опухоль удаляется эндоскопически, поэтому заживление и постоперационная реабилитация проходят быстро. Выписка из клиники обычно происходит через 10 суток. Однако полный процесс восстановления займет несколько месяцев и будет зависеть от индивидуальных особенностей человека.

Восстановление организма после операции длится 1 месяц. После окончания реабилитационного периода, пациент может вернуться к прежней жизни с удовлетворительным состоянием здоровья.

Данную операцию можно удалить в государственной больнице по полюсу ОМС или платно в коммерческой клинике. Стоимость операции в Москве 100-200 руб., в Санкт- Петербурге 70-120 000 руб., в регионах от 20- 50 руб.

Прогноз жизни

При отсутствии лечения и игнорировании симптомов болезни, пациента может настигнуть внезапная смерть. Клиническое течение опухоли может иметь злокачественное и даже фатальное течение, что связано с частыми осложнениями. Основной причиной смерти становится тромбоэмболия — это процесс, при котором происходит отрыв тромба и его попадание в циркулирующую кровь.

При этом происходит закупоривание мелких ветвей артерий. Прекращение кровоснабжения «зоны ответственности» мелкой артерии ведет к омертвению тканей (инфаркту). Как правило, требуется 2-3 года для развития опухоли до размеров, угрожающих жизни.

Миксома – насколько опасна эта опухоль сердца?

Миксома сердца – это доброкачественное новообразование, которое может образовываться внутри предсердий и желудочков. На долю данной патологии приходится примерно половина из всех незлокачественных сердечных неоплазий у взрослого населения.

В детском возрасте заболевание встречается значительно реже (15%). По локации опухолей ¾ приходится на левое предсердие, и около 20% неоплазий развивается в правом.

Не часто новообразования диагностируют в клапанной зоне и желудочках. В группу риска входят лица в возрастном промежутке от 40 до 60 лет, женщины болеют чаще мужчин.

Причины

На данный момент пока не удалось установить точные факторы, запускающие патологический процесс.

По статистике у каждого десятого пациента в семейном анамнезе имеются доминантные аутосомные наследственные патологии:

  • синдрома Карни (множественные веснушки, родинки и прочие дерматологические патологии);
  • опухоли семенников у мужчин;
  • неоплазии гипофиза;
  • фиброаденома молочной железы у женщин;
  • гемангиомы;
  • гигантизм;
  • подкожные нейрофибромы;
  • дисплазии надпочечников (гиперплазии коры).
  • мультилокулярные или наследственные, характерной особенностью которых являются частые рецидивы после хирургического удаления;
  • солитарные – регистрируются спорадически, после операции в большинстве случаев наступает полное выздоровление.

Этиология

Вероятно, что миксома берет начало из мукоидной эмбриональной ткани. Чаще всего опухоли возникают в зоне межпредсердной перегородки, для которой характерна способность к разрастанию после родов. Врачи высказывают мнение, что неоплазии могут формироваться после травмирования сердечных тканей, например, после хирургических операций.

Новообразования представляют собой желеобразную опухоль на ножке. Морфологически они напоминают грозди или сосочки, размер может колебаться от одного до пятнадцати сантиметров, а масса достигать до четверти килограмма.

Образование представлено мукопилисахаридным матриксом с многоугольными клетками, диффузно располагающимися в нем. Ее ткань пронизана большим количеством капилляров, вен и артерий, нередко отмечаются изъявления, кровоизлияния и некротические зоны.

При развитии патологии гемодинамика в сердце претерпевает определенные преобразования, что обуславливается местом образования опухоли. Например, если миксома формируется в левом предсердии, то это приводит к проблемам движения крови по легочным венам, а когда неоплазия локализована в правом предсердии – нарушается отток по верхней полой вене. Левожелудочковая миксома перекрывает выносящий тракт, правожелудочковая – устье легочного ствола.

Обратите внимание. Миксомы представляют собой опухоли из соединительной ткани со значительным скоплением слизи. Они могут формироваться не только в сердце, но и других органах. Например, не исключено их появление в межмышечной клетчатке, в зоне фасций. Крайне редко их диагностируют в стволах нервной ткани и мочевом пузыре.

Симптоматика

Для доброкачественных опухолей данного вида характерно стремительное разрастание. При локации миксомы в левом предсердии уже при размере опухоли в 7 см наблюдается характерная клиническая картина, а в правом, когда новообразование достигнет десяти сантиметров или более.

Обратите внимание. Когда неоплазии образуются в предсердиях, то признаки схожи с митральным стенозом, желудочковые проявляют себя как стеноз легочной артерии или аорты.

Признаки разделяют на три синдрома:

  1. Системных проявлений. У 90% больных наблюдается следующая клиническая картина: повышение температуры, потеря веса, утомляемость и слабость, анемические проявления.
  2. Тромбоэмболический. Примерно у половины больных сосуды могут закупориваться частями новообразований или тромбами. При миксоме левых отделов часто это становится причиной инфаркта (закупорка коронарных артерий) или ишемического инсульта. Возможны ухудшение и потеря зрения при поражении артерий, питающих зрительные анализаторы. При локализации патологии справа закупориваются легочные артерии и развивается хроническая легочная гипертензия.
  3. Синдром внутрисердечной обструкции. В результате нарушения циркуляции крови появляется отдышка, головокружения, нарушение сердечной ритмики (тахикардия), отеки и даже потери сознания. Для облегчения негативной симптоматики больной вынужден занимать определенное сидячее положение или любое другое, при этом новообразование перемещается, что позволяет человеку улучшить самочувствие.

Важно. Если миксома приводит к формированию тромбоэмболии, то это может стать причиной внезапного летального исхода.

Диагностика

Врач выслушивает жалобы пациента и проводит физикальный осмотр. Основные методы обследования указаны в нижерасположенной таблице.

Миксома сердца: симптомы и опасности

Новообразования способны возникнуть в любой части организма, в том числе и в сердечно-сосудистой системе. По своему течению они бывают злокачественными и доброкачественными. Миксома сердца относится ко второй категории. Ее выявляют фактически в 50% случаев от общего числа диагностированных опухолей данной локализации. Касается проблема зачастую взрослых людей от 35 до 65 лет. Особо подвержены развитию миксомы представительницы женского пола. У них ее выявляют в 3 раза чаще, чем у мужчин. При обнаружении опухоли следует проконсультироваться с кардиологом и онкологом для составления дальнейшего плана действий.

Особенности миксомы

Миксома сердечной мышцы представляет собой доброкачественное образование первичного типа, прорастающее в предсердиях и желудочках. Код МКБ-10 пересмотра у нее D15.1. Данная аббревиатура расшифровывается как международная классификация болезней. Ее используют в качестве нормативного документа, в котором собраны методы обследования и лечения. В МКБ также присутствуют макропрепараты, то есть специальные снимки и статистические данные, облегчающие постановку диагноза.

Согласно информации международной классификации, происхождение миксомы может быть разным. Часть специалистов настаивает, что новообразование формируется из пристеночного тромба. Другие ученые расценивают миксому как истинную опухоль, аргументируя свою точку зрения ее структурой.

По внешнему виду новообразование делится на 2 типа:

  • Не имеющая цвета опухоль с широким основанием. Она крепко держится за стенку и по своей консистенции напоминает желе.
  • Похожее на полип новообразование, которое крепится на ножке к стенке сердечной мышцы. Она значительно плотнее первой разновидности.

Поверхность опухоли гладкая. Ее содержимое напоминает желе по своему виду и консистенции. С годами миксомы обызвествляются и «костенеют». Получают питание они благодаря капиллярам и артериолам. Из-за хрупкой структуры частички миксомы легко отрываются и способны закупорить сосуды.

Размер новообразования варьируется от 1 до 2-3 см. Первоначально оно никак себя не проявляет. Опасность грозит человеку со временем, когда опухоль начинает увеличиваться. Сопровождает процесс яркая клиническая картина. Если своевременно не удалить образование, то повышается вероятность развития осложнений, часто приводящих к летальному исходу.

Миксоматоз или миксома? Многие люди не знают, что такое миксоматоз митрального клапана, поэтому путают его с миксомой сердца. В первом случае суть проблемы заключается в пороке строения клапанного аппарата. Во втором варианте речь идет о новообразовании первичного вида. Связать миксоматоз митрального клапана и миксому можно лишь схожей симптоматикой, вызванной нарушением работы сердечной мышцы.

Локализация

У многих людей диагностируется миксома левого предсердия. В правой части она встречается реже и почти не выявляется в желудочках. Иногда врачи обнаруживают множественные опухоли в нескольких отделах одновременно.

В зависимости от своей локализации миксома вызывает различную симптоматику и осложнения. Ознакомиться с вариантами расположения можно ниже:

  • В левом предсердии выявляют опухоль в 75% случаев. Из-за своего расположения она вызывает сбои в венозном оттоке и уменьшает митральное отверстие, повышая кровяное давление и способствуя развитию сердечной недостаточности.
  • В правом предсердии обнаруживают новообразование лишь у каждого пятого пациента. Нарушается венозный отток из-за сужения правого атриовентрикулярного отверстия, что проявляется ростом давления.
  • Миксома возникает в левом или правом желудочке лишь в 5% случаев. Проявляется она признаками обструктивной кардиомиопатии.


Зачастую обнаруживают миксому рядом с овальной ямкой или на стенке (задней, передней) левого предсердия. Иногда из-за своего размера и степени подвижности она опускается в желудочек, нарушая гемодинамику и закупоривая клапанное отверстие. В такой ситуации опухоль выявляют между створками.

Причины развития

Точные причины возникновения миксом сердца до сих пор не выяснены, но есть общепринятый перечень факторов, влияющих на их развитие. Ознакомиться с ним можно ниже:

  • наследственная предрасположенность к онкологическим болезням;
  • развитие новообразований в других местах;
  • генетические аномалии;
  • транссептальная пункция;
  • перенесенные травмы сердечной мышцы;

  • баллонная вальвулопластика митрального клапана.

Иногда на развитие миксомы оказывают воздействие патологические процессы хронического течения. Из-за них нарушается работа сердца, что является триггером (пусковым механизмом) для появления новообразования.

Клиническая картина

Заподозрить наличие миксомы сердца можно по свойственным ей симптомам:

  • Внезапно возникшая острая сердечная недостаточность, которая не купируется с помощью медикаментов.
  • Эмболия периферических сосудов, часто проявляющаяся у больных миксомой сердца в молодом возрасте.
  • Резкая потеря сознания и одышка, возникшая без причины. Связан симптом с расположением опухоли в непосредственной близости к клапанному отверстию.
  • Снижение концентрации тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови вплоть до 150 тыс./мкл и ниже.
  • Проявление феномена Рейно, для которого характерен спазм мелких сосудов.
  • Возникновение шумов в сердце, меняющихся при смене положения тела.
  • Учащение сердцебиения (тахикардия).
  • Высокое кровяное давление, свойственное гипертонической болезни.

Иногда у больных миксомой сердца в течение длительного времени проявляются нижеприведенные признаки:

  • анемия (малокровие);
  • высокая скорость оседания эритроцитов;
  • общая слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенная температура тела до 37-38 °.

Методы диагностики

Большинство пациентов приходят в клинику уже с «устаревшими» миксомами довольно крупных размеров. Промедление связано с отсутствием симптоматики на ранних этапах развития опухоли. Первоначально врач опросит пациента для выяснения беспокоящих его симптомов и их частоты возникновения. Далее специалист проведет осмотр и назначит ряд обследований, чтобы определить размер, тип и локализацию новообразования. Их перечень выглядит следующим образом:

Читать еще:  Самые величайшие ораторы прошлого и настоящего времени

  • Электрокардиография (ЭКГ) является основным методом диагностики заболеваний сердца. С ее помощью можно обнаружить определенные нарушения ритма сокращений и проводимости импульса, возникшие по вине разрастания миксомы. Выраженность изменений напрямую зависит от степени сужения отверстий между отделами.
  • Фонокардиография позволяет выявить расщепление первого тона. Подобное отклонение свойственно новообразованиям в сердечной мышце. Если миксома находится в левом предсердии, то прибор выявит диастолический шум и обнаружит пропажу тона, возникающего при открытии митрального клапана.
  • Эхокардиография позволяет получить наиболее точную информацию о размере и локализации опухоли, поэтому она часто проводится перед операцией. Благодаря ее гладкой поверхности можно обнаружить отчетливый эхосигнал во время сокращения сердца. В случаи с прочими патологическими процессами полученные данные более размытые.
  • Рентгенография является дополнительным методом обследования. Ее назначают для обнаружения структурных изменений сердечной мышцы (ширины предсердий, набухания ушка). Иногда ее отделы одинаково увеличены. Хорошо заметен на рентгеновском снимке процесс обызвествления, свойственный «старым» миксомам.
  • Ангиокардиография представляет собой эффективный метод исследования сердца с помощью ввода контрастного вещества. Во время процедуры врач может обнаружить дефект при наполнении кровью сосудов, вызванный ростом опухоли. Минусом данного вида диагностики является отсутствие возможности распознать вид новообразования.
  • Магнитно-резонансную или компьютерную томографию назначают перед операцией для определения размера миксомы, ее локализации и глубины проникновения.

Сложность постановки диагноза заключается в схожести клинической картины миксомы с прочими болезнями (миокардитом, коллагенозом) и новообразованиями (липом, тератом). Для точного дифференцирования потребуется провести ряд обследований и исключить похожие патологии. По результатам диагностики можно будет определить вид опухоли, ее природу, размер и локализацию.

Удаление опухоли

Единственный способ лечения миксомы – это оперативное вмешательство. Столь радикальный метод может спасти жизнь человеку с минимальной вероятностью развития осложнений. Медикаменты, народные средства и прочие варианты терапии абсолютно не эффективны в данном случае. Они могут лишь улучшить самочувствие больного, но никак не воздействуют на новообразование.


Опытные хирурги придерживаются нижеприведенного алгоритма действий при выполнении операции по удалению миксомы:

  • вскрытие грудной клетки для получения доступу к сердцу;
  • подключение к устройству искусственного кровообращения;
  • выполнение надреза необходимого отдела сердечной мышцы;
  • пересечение ножки опухоли;
  • коррекция дефектов;
  • отключение от аппарата искусственного кровообращения.

Суть коррекции дефектов заключается в проведении восстановления поврежденных участков сердца. Обычно требуется исправление перегородки и замена клапанов.

Несмотря на медленный рост миксомы, с момента появления первых признаков и до летального исхода от осложнений проходит всего лишь 2-3 года, поэтому провести операцию необходимо срочно. Ее стоимость зависит от выбранной клиники и опыта специалистов. Средняя цена обычно варьируется от 180 до 200 тыс. руб.

Осложнения во время операции

Во время оперативного вмешательства по удалению миксомы осложнения возникают редко. Связаны они со следующими нюансами:

  • плохая предоперационная подготовка;
  • сложности, вызванные локализацией опухоли;
  • резкое развитие приступа аритмии;
  • попадание инфекции в полость сердца во время операции.

После окончания хирургического вмешательства пациента держат под наблюдением не менее 2 суток в реанимационном отделении, чтобы предотвратить развитие таких осложнений:

  • кровотечение;
  • эмболия, связанная с повреждением сосудов в ходе операции;
  • аритмия;
  • сердечная недостаточность.

Период восстановления зависит от наличия прочих патологий, возраста и особенностей организма. В целях предупреждения распространения инфекция пациенту будет назначена антибактериальная терапия.

Послеоперационный прогноз

Прогнозы после миксомы сердца обычно положительные. При отсутствии осложнений больные достаточно быстро восстанавливаются и живут, как и раньше, не ограничивая себя. Рецидивы могут проявляться после удаления множественных миксом. Связаны они с недостаточным иссечением креплений.

Летальные случаи встречаются крайне редко. По статистике, лишь 5% людей с опухолью в предсердии и 10% с новообразованием в желудочке умирают во время или после хирургического вмешательства.

Жизнь после удаления миксомы сердца

После операции пациента ожидает долгий период восстановления. Ему придется регулярно проходить обследования, чтобы наблюдать за работой сердца и своевременно выявлять осложнения. Не менее актуально соблюдать рекомендации врачей. С их помощью можно ускорить выздоровление, укрепить иммунную систему, предотвратить развитие многих патологий и улучшить самочувствие в целом. Полный перечень советов расположен ниже:

  • избегать стрессовых ситуаций и конфликтов;
  • уделять сну не менее 7-8 часов в сутки;
  • стараться избегать травм в области грудной клетки;

  • заниматься лечебной физкультурой (после одобрения врача);
  • подкорректировать свой рацион;
  • отказаться от спиртных напитков и курения;
  • пройти санаторно-курортное лечение (по возможности);
  • соблюдать рекомендации лечащего врача;
  • избегать людей, переносящих инфекции;
  • больше временим отдыхать на свежем воздухе;
  • регулярно проходить все необходимые обследования.

Прогнозирование работоспособности и выхода на работу зависит от индивидуальных особенностей процесса реабилитации. Обычно это происходит через 2-3 месяца после проведения операции. От тяжелого физического труда на ближайшее время (не менее 1 года) придется отказаться полностью. Допускается лишь нагрузка, связанная с занятием лечебной гимнастикой и только после одобрения врача.

Миксома сердечной мышцы разрастается постепенно. Долгое время опухоль никак себя не проявляет и лишь при значительном увеличении в размерах больного начинает беспокоить свойственная ей клиническая картина. Если откладывать визит к врачу, то проявятся опасные для жизни осложнения. За 1-2 года они способны привести к летальному исходу, поэтому необходимо своевременно обследоваться. По результатам диагностики врач выявит тип опухоли, ее размер и локализацию, после чего будет назначена операция.

Миксома

Миксома – первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температу­ры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходя­щую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.

  • Причины миксомы
  • Патогенез
  • Симптомы миксомы сердца
  • Диагностика
  • Лечение миксомы сердца
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% — в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.

Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Причины миксомы

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д.

Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.

Патогенез

Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль дости­гает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции. Общая симптоматика развивается более чем у 90% пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.

Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходя­щая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковремен­ными эпизодами потери сознания, развитием периферичес­ких отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Диагностика

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда — очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Дифференциальная диагностика проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Лечение миксомы сердца

Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.

Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протези­рование.

Прогноз

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% — при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector