Кардиомиопатия генерализованная сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность кардиомиопатия

Обзор сердечной недостаточности — кардиомиопатии

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Существует несколько видов кардиомиопатии, все они влияют на миокард или мышечную ткань сердца. Повреждение мешает сердцу нормально функционировать, или стенки ткани утолщаются или затвердевают, заставляя сердце сопротивляться наполнению до предела.

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Различные формы все относительно редки, встречаясь в общей популяции примерно на одну десятую процента. Одна форма кардиомиопатии называется ишемической, потому что причиной являются повторные сердечные приступы или инсульты. Неишемическая кардиомиопатия включает три основных типа, причина которых не всегда ясна. Это гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия и ограниченная кардиомиопатия. Аритмогенная дисплазия правого желудочка является четвертым редким типом генетического происхождения.

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной формой, вызывающей расширение обоих желудочков сердца или насосных камер. Увеличение ослабляет сердце и может привести к возможной сердечной недостаточности. Дилатационную кардиомиопатию на ранней стадии можно лечить с помощью лекарств, таких как наперстянка, или лекарств, снижающих кровяное давление. В конечном счете, однако, эта форма сердечной мышцы обычно требует пересадки. Основные причины включают крайний алкоголизм, вирусные заболевания или генетическую предрасположенность.

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Если в семейном анамнезе присутствуют люди с дилатационной кардиомиопатией, генетика может рассматриваться в качестве основной причины. Вирусы, указанные при дилатационной кардиомиопатии, — это ревматическая лихорадка и синдром Кавасаки. Часто причинные вирусы являются мягкими и могут остаться незамеченными.

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Лекарства могут усиливать работу сердца, и часто имплантируемый кардиостимулятор или дефибриллятор контролирует сердечные ритмы, так как это состояние влечет за собой риск внезапной смерти от аритмии. Когда риск сводится к минимуму, многие с гипертрофической кардиомиопатией имеют превосходную продолжительность жизни. Однако, если болезнь прогрессирует, кардиологи могут выполнить абляцию, при которой алкоголь используется для сжигания лишней сердечной мышцы.

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Аритмогенная дисплазия правого желудочка является генетическим заболеванием. Правый желудочек, который качает кровь в легкие, теряет мышечную ткань, которая затем замещается жировой тканью. Этот тип кардиомиопатии, хотя и очень редкий, является одной из основных причин внезапной смерти у спортсменов. Обычно больной человек не имеет симптомов, пока у него не возникнет сердечная недостаточность. Лекарственные препараты и имплантация кардиостимулятора могут использоваться вместе для уменьшения сердечной недостаточности.

Что такое сердечная недостаточность — кардиомиопатия?

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ относится к заболеваниям сердечной мышцы. Это заболевание имеет много причин, признаков, симптомов и вариантов лечения. При кардиомиопатии, сердечная мышца становится увеличенная, плотная или жесткая. В редких случаях, мышечная ткань в сердце заменяется рубцовой тканью.

При ухудшении болезни, сердце становится слабее. Оно в меньшей степени способно качать кровь по сосудам и поддерживать нормальный ритм. Это может привести к сердечной недостаточности или нерегулярному сердцебиению, называемому аритмией. В свою очередь, сердечная недостаточность может привести к накоплению жидкости в легких, лодыжках, ногах, животе.

Ослабление сердца также может вызвать другие осложнения, такие как проблемы клапанов сердца.

Лечение сердечной кардиомиопатии

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Некоторые люди, имеющие кардиомиопатию, не имеют никаких признаков или симптомов и не нуждаются в лечении. Для других людей, болезнь развивается быстро, симптомы являются серьезными, и возникают серьезные осложнения.

Лечение кардиомиопатии включает изменение образа жизни, применение лекарств, хирургия, имплантированные устройства для коррекции аритмий, и нехирургические процедуры.

Виды сердечной кардиомиопатии

Гипертрофическая сердечная кардиомиопатия

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Гипертрофическая сердечная кардиомиопатия является очень распространенным явлением и может повлиять на людей любого возраста. Поражает мужчин и женщин в равной степени, и один из каждых 500 человек имеет это заболевание.

Заболевание происходит, когда сердечная мышца расширяется и утолщается без очевидной причины. Также поражаются желудочки, нижние камеры сердца, и перегородка (стена, которая отделяет левую и правую сторону сердца).

Утолщенные участки создают сужения или закупорки в желудочках, это создает проблему для сердца, чтобы качать кровь.

Гипертрофическая кардиомиопатия также может привести к жесткости желудочков, изменению митрального клапана, а также клеточным изменениям в сердечной ткани.

Дилатационная сердечная кардиомиопатия

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Дилатационная кардиомиопатия развивается, когда желудочки увеличены и ослаблены. Состояние обычно начинается в левом желудочке и в течение долгого времени может влиять на правый желудочек. Ослабленные камеры сердца не качают эффективно кровь, вызывая усиленную работу сердечной мышцы.

Со временем сердце теряет способность эффективно перекачивать кровь. Дилатационная кардиомиопатия может привести к сердечной недостаточности, болезни клапана сердца, нерегулярности сердечного ритма, а также к тромбам (сгусткам крови) в сердце.

Ограничительная сердечная кардиомиопатия

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Ограничительная кардиомиопатия развивается, когда желудочки становятся жесткими. В результате, желудочки не расслабляются и не заполняют сердце нормальным объемом крови. По мере прогрессирования болезни, желудочки плохо или недостаточно качают кровь, при этом сердечная мышца ослабевает. Со временем, рестриктивная кардиомиопатия может привести к сердечной недостаточности и проблемам с клапанами сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Аритмогенная дисплазия правого желудочка является редким типом кардиомиопатии, которая возникает, когда мышечная ткань в правом желудочке заменяется жировой или фиброзной тканью. Это может привести к сбоям электрических сигналов сердца и вызывает аритмию. Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно поражает подростков или молодых людей и может привести к внезапной остановке сердца у молодых спортсменов.

Кардиомиопатия такоцубо

Сердечная недостаточность кардиомиопатия ➤ Кардиомиопатия «такоцубо», или синдром разбитого сердца может происходить из-за сильного стресса и это приводит к отказу сердечной мышцы. Хотя это редкое явление, но оно является распространенным у женщин после менопаузы.

Гипертрофическая кардиомиопатия может возникнуть, когда сердечная мышца становится толстой.

Врачи могут учитывать семейный анамнез и образ жизни при диагностике кардиомиопатии.

Генетика может играть роль в кардиомиопатии.

Дилатационную кардиомиопатию на ранней стадии можно лечить медикаментами, снижающими артериальное давление.

Кардиомиопатия генерализованная сердечная недостаточность

Кардиомиопатия : определение, классификация, клиника, диагностика, лечение кардиомиопатий.

Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда. Кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца в странах Запада, тогда как в ряде слаборазвитых стран служат причиной 30 % и более всех смертей в результате заболевания сердца. По классификации, основанной на этиологических признаках, различают два основных типа кардиомиопатии: первичный тип, представляющий собой заболевание сердечной мышцы неизвестной причины; вторичный тип, при котором причина заболевания миокарда известна или связана с поражением других органов (табл. 192-1). Во многих случаях установление этиологического диагноза в клинике не представляется возможным, поэтому часто считают предпочтительным классифицировать кардиомиопатии на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях (табл. 192-2 и 192-3). Различия между функциональными категориями, однако, не являются абсолютными, часто они перекрывают друг друга.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще — мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Кардиомиопатия : Клинические проявления. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Кардиомиопатия : Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

I. С первичным вовлечением миокарда
А. Идиопатические (D, R, Н)
Б. Семейные (D, Н)
В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R)
Г. Эндомиокардиальный фиброз (R)

II. С вторичным вовлечением миокарда

А. Инфекционные (D)
1. Вирусный миокардит
2. Бактериальный миокардит
3. Грибковый миокардит
4. Протозойный миокардит
5. Метазойный миокардит

Б. Метаболические (D)

В. Наследственные (D, R)
1. Болезнь накопления гликогена
2. Мукополисахаридозы

Г. Дефицитные (D)
1. Электролитные
2. Алиментарные

Д. Болезни соединительной ткани
1. Системная красная волчанка
2. Узелковый полиартериит
3. Ревматоидный артрит
4. Склеродермия
5. Дерматомиозит

Е. Инфильтраты и гранулемы (R, D)
1. Амилоидоз
2. Саркоидоз
3. Злокачественные новообразования
4. Гемохроматоз

Ж. Нейромышечные заболевания (D)
1. Мышечная дистрофия
2. Миотоническая дистрофия
3. Атаксия Фридрейха
4. Болезнь Рефсума
З. Чувствительность и токсические реакции (D)
1. Алкоголь
2. Радиация
3. Лекарственные препараты

И. Заболевания сердца, связанные с беременностью (D)

К. Эндокардиальные фиброэластозы (R)

Таблица 192-2. Клиническая классификация кардиомиопатий

1. Дилатационная (застойная): увеличение левого и/или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии

2. Рестриктивная: эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/или правого желудочков

3. Гипертрофическая: асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

Лабораторные исследования при кардиомиопатиях. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого желудочка, хотя нередко можно встретить генерализованную кардиомегалию, иногда вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей можно определить признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, а также систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Нередко наблюдают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галлием 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

Таблица 192-3. Лабораторная диагностика кардиомиопатий

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. Когда увеличивается недостаточность правых отделов сердца, повышается конечно-диастолическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Лечение кардиомиопатии.

Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией, имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью показаны адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Показания к такой «экспериментальной» терапии и ее эффективность остаются сомнительными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клинических испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лечения подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомиопатия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

Диагноз кардиомиопатия подтверждается у пациента, когда мышцы его сердца подвергаются патологическим изменениям – дистрофическим и склеротическим. Особенности, позволяющие точно диагностировать заболевание и перейти к его терапии, – отсутствие других пороков сердца и его сосудов, воспалительных и опухолевых процессов, имеющих ишемический генез. Кардиомиопатия может быть нескольких видов, каждый из которых определяют изменения миокарда — функциональные и анатомические. Патология развивается при наличии первичных или вторичных причин. Заболевание требует медикаментозной терапии, иногда хирургического вмешательства. Лечение сопровождается щадящим режимом.

Виды патологии

Кардиомиопатия – это сердечная патология, которая имеет классификацию. В зависимости от причины, запустившей процесс изменения ткани миокарда, выделяют её первичную и вторичную формы. Болезнь подразделяется на несколько видов, определяющим фактором, позволяющим её классифицировать, является один из 4-х основных типов поражения сердечной мышцы:

• дилатационная кардиомиопатия, при которой наблюдается расширение сердечных камер, нарушение сократительной функции сердца;
• гипертрофическая кардиомиопатия — характерно изменение стенок левого сердечного желудочка, их утолщение, при её развитии полости желудочка не расширяются;
• рестриктивная кардиомиопатия – стенки сердечных желудочков практически утрачивают способность растягиваться, затрудняется попадание крови в левую сердечную камеру, предсердия испытывают увеличенную нагрузку;
• аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – диагностируется редко, возникает из-за замены клеток миокарда фиброзной или жировой тканью, сопровождается изменением ритма сокращений желудочка.

Причины возникновения

Специалисты, проводящие исследования природы кардиомиопатии, в настоящее время не могут утвердить полный, исчерпывающий список причин, вызывающих патологической изменение ткани сердечной мышцы. Наиболее вероятными считают:

• генетические нарушения, при которых клетки кардиомиоцитов неправильно формируются, что приводит к дефекту мышечных волокон сердца и их неправильному функционированию;
• интоксикация тканей органа, возникающая при воздействии ядохимикатов, алкогольных напитков, наркотиков, лекарственных препаратов (в большинстве случаев ими выступают противоопухолевые средства);
• заражение вирусами, прогрессирование заболеваний, вызванных ими (герпес, грипп, вирус Коксаки, цитомегаловирус);
• изменение гормонального баланса в организме;
• снижение иммунной защиты;
• перенесенные миокардиты;
• ишемическая и гипертоническая болезни сердца;
• аутоиммунные патологии, развивающиеся у больного;
• нарушения, связанные с балансом электролитов;
• фиброз миокарда;
• амилоидоз;
• заболевания нейромышечного характера;
• болезни накопления.

Симптомы

В зависимости от того какой из видов кардиомиопатии развивается у больного, проявление симптомы будет иметь некоторые особенности.

Дилатационная форма патологии сопровождается признаками:

• регулярное повышение значений артериального давления;
• больной испытывает упадок сил, сильно утомляется даже при незначительной физической активности;
• движения сопровождаются выраженной одышкой;
• кожные покровы становятся бледными;
• кончики пальцев рук приобретают синюшность;
• нижние конечности заметно отекают.

Такие симптомы возникают и сохраняются по причине нарастания сердечной недостаточности у больного – камеры органа расширяются, при этом утрачивается способность мышц сокращаться. Такое состояние становится смертельно опасным, требует регулярного лечения.

Развитие гипертрофической кардиомиопатии врач может заподозрить, если у пациента проявляются симптомы, связанные с постепенным прогрессированием сердечной недостаточности:

• нарушение сердечного ритма;
• устойчивая бледность кожи;
• человек отмечает, что у него возникает постоянная слабость;
• наблюдается одышка;
• наличие боли в груди;
• могут наблюдаться нарушения сознания.

Если больной будет игнорировать признаки, не пройдет диагностические исследования и не получит качественного лечения – велика вероятность его внезапной смерти.

Другая форма патологии – рестриктивная, сопровождается функциональными нарушениями:

• сопровождение любого физического действия выраженной одышкой;
• появление отеков.

Аритмогенная кардиомиопатия может быть заподозрена у пациента в случаях, если он испытывает нарушения сердечного ритма, часто это значительное учащение сердцебиения при увеличении физической нагрузки.

Диагностика

Симптомы – боли в области грудины и за ней, сильная утомляемость, головная боль, одышка, возникающий по ночам кашель, отеки, тяжесть в ногах могут вызвать подозрение на развитие кардиомиопатии. При первичном осмотре больного врач:

• выявляет признаки, сопровождающие сердечную недостаточность;
• обращает внимание на наличие синюшного оттенка кожных покровов, увеличение размеров вен, находящихся в области шеи;
• выслушивает тон сердца при помощи стетоскопа;
• проводит пальпацию и перкуссию области грудной клетки и сердца.

Для подтверждения диагноза пациенту необходимо комплексное обследование организма. Его проводят с помощью инструментальной диагностики:

• электрокардиография – в результате исследования врач получает данные о наличии гипертрофии стенок желудочков сердца, его предсердий;
• суточный ЭКГ-мониторинг;
• ультразвуковое исследование методом ЭХО-кардиография с дуплексным сканированием, которое позволяет оценить состояние органа, особенности кровотока;
• рентгенографическое обследование сердца с ангиографией (используется рентгенографическое оборудование и контрастное вещество, которым заполняют сердечные артерии) при котором врач видит достоверную картину, позволяющую оценить размеры сердца, состояние сосудов, кровоток;
• магниторезонансная и компьютерная томография – высокоинформативный метод используется для оценки состояния и выявления патологических изменений сердца, позволяющий увидеть особенности его строения;
• биопсия сердечной ткани — исследование позволяет точно определить вид и степень поражения сердечной ткани.

Комплексный подход предполагает проведение сразу нескольких исследований для выявления признаков кардиомиопатии сердца. Выбор конкретного метода зависит от наличия оборудования в клинике, наличия очереди для поведения диагностики, так как во многих случаях требуется оперативная информация для подтверждения диагноза для пациента.

Лечение

При сердечной недостаточности кардиомиопатия – это состояние, требующее наблюдения в медицинском учреждении, назначения качественного лечения. Исходя из того, что кардиомиопатия нередко имеет неизвестную этиологию, к терапии подходят комплексно. Основными методами борьбы с патологией после подтверждения диагноза являются:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое вмешательство;
• переход пациента на особый рацион питания, исключение из его жизни сильных нагрузок – физических и эмоциональных.

Выбор медикаментозного лечения зависит от вида кардиомиопатии, диагностированной у больного, особенностей его состояния. Для терапии назначают:

• ингибиторы АПФ — необходимо пожизненное употребление лекарств этой группы;
• мочегонные средства для снижения отечности в тканях, легких;
• бета-блокаторы, способствующие регуляции частоты сердцебиений;
• нитраты для снижения артериального давления, снижения нагрузки на сердце и его потребности в кислороде;
• сердечные гликозиды в целях регуляции сократительной способности мышечной ткани;
• средства и витамины, которые улучшают питание сердечных клеток;
• антикоагулянты (при выявлении повышенной свертываемости крови, предрасположенности к образованию тромбов).

Если медикаментозное лечение кардиомиопатии нерезультативно, состояние пациента стабильно ухудшается, врачи принимают решение о проведении хирургического лечения. Применимы методы:

• желудочковая септальная миэктомия;
• 2-камерная электрокардиостимуляция;
• пересадка сердца от донора.

Последующая жизнь больного должна проходить в особом режиме. В медицинском учреждении ему рекомендуют ответственно относиться к физическим нагрузкам, исключить:

• тяжелый и умеренный физический труд;
• интенсивные занятия спортом;
• нервные перенапряжения.

Если пациент до постановки диагноза имел вредные привычки – курил или регулярно употреблял алкоголь, отказ от них может существенно улучшить прогноз. Следует пересмотреть рацион питания. Здоровое меню при кардиомиопатии предполагает:

• употребление диетического мяса и рыбы;
• преобладание овощей и фруктов в меню;
• отказ от соли и жирных блюд.

Прогноз

При подтверждении кардиомиопатии прогноз часто зависит от того, как быстро обратился больной за медицинской помощью и начал лечение. Медицинская статистика обладает данными о пятилетней выживаемости пациентов с указанным диагнозом:

• при гипертрофической форме патологии – составляет от 60% до 70%;
• менее 40% при рестриктивной и дилатационной формах;
• после операции по пересадки сердца, длительность жизни составляет более 10 лет для 30-50% больных.

Кардиомиопатия – опасная патология, требующая скорейшего обращения за медицинской помощью. Игнорирование симптомов часто приводит к неожиданному летальному исходу.

Дилатационная кардиомиопатия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дилатационная кардиомиопатия — нарушение функционирования миокарда, приводящее к сердечной недостаточности, при которой преобладают дилатация желудочков и систолическая дисфункция.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии включают одышку, усталость и периферические отеки. Диагноз устанавливают на основе клинических данных, рентгенографии грудной клетки и эхокардиографии. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на устранение причины, может возникнуть необходимость в трансплантации сердца.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Эпидемиология дилатационной кардиомиопатии

Заболеваемость дилатационной кардиомиопатией составляет 5-7,5 случая па 100 000 населения в год. У мужчин она бывает в 2-3 раза чаще, особенно и возрасте 30-50 лет). Это заболевание также служит причиной хронической сердечной недостаточности в 30% случаев. Среди всех видов кардиомиопатий ДКМП составляет 60%.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет много известных и, вероятно, много нераспознанных причин. Наиболее распространенная причина — диффузное поражение венечных артерий (ИБС) с распространенной ишемической миопатией. Более 20 вирусов могут вызвать дилатационную кардиомиопатию. В зонах умеренного климата вирус Коксаки группы В наиболее распространен. В Центральной и Южной Америке наиболее частой причиной бывает болезнь Шагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi. Дилатационную кардиомиопатию все чаще встречают среди больных СПИДом. Другие причины включают токсоплазмоз, тиреотоксикоз и бери-бери. Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители и определенные химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин), вызывают поражение сердца.

В большинстве случаев этиология этого заболевания неизвестна, однако в развитии первичной дилатационной кардиомиопатии в настоящее время большое внимание уделяется трем моментам:

• семейным и генетическим факторам;
• перенесенному вирусному миокардиту;
• иммунологическим нарушениям.

В генетических исследованиях при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии в трети случаев определена семейная предрасположенность, при которой преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными также описаны аутосомно-рецессивныс, Х-сцепленные и митохондриальные формы дилатационной кардиомиопатии.

Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Они ассоциированы с шестью различными локусами: простая дилатационнаяя кардиомиопатия — с локусами lq32, 2р31, 9ql3, 10q21- q23; ДКМП с нарушениями проводимости — с локусами lql-lql, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

Митохондриальные дилатационной кардиомиопатии связаны с аномалиями митохондриальной структуры и дисфункцией процесса окислительного фосфорилирования. Вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что приводит к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делении в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями.

В настоящее время ведется исследование молекулярных основ X-сцепленных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (хромосома 21). Дистрофии — миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинового комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. Связываясь с актином, дистрофии выполняет ряд важнейших функций:

• мембрано-стабилизирующую;
• передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду;
• обеспечивает мембранную дифференциацию, т.e. специфичность мембраны кардиомиоцита.

Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, приводящая к аминокислотной замене. Это может вызывать нарушение полярности молекулы дистрофина и изменять другие свойства этого белка, снижая его мембрано-стабилизирующее свойство. Вследствие этого происходит дисфункция кардиомиоцита. Мутации гена дистрофина описаны при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях обнаружены делеции.

Большое значение также придается роли энтеровирусной инфекции (в частности, вирусам Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирус-у) в развитии ДКМП. Персистируюшие вирусы встраивают свою РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов, повреждая митохондрии и нарушая энергетический метаболизм клеток. Есть данные о наличии кардиоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей. Обнаружен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых, каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. У части больных было обнаружено увеличение провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а) в крови. Вероятно, больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию дилатационной кардиомиопатии.

Предполагают, что у некоторых больных дилатационной кардиомиопатией начинается с острого миокардита (вероятно, вирусного в большинстве случаев), сопровождающегося вариабельной скрытой фазой, во время которой развивается распространенный некроз кардиомиоцитов (вследствие аутоиммунной реакции на измененные вирусом миоциты), а затем возникает хронический фиброз. Независимо от причины сохранившийся миокард расширяется, истончается и компенсаторно гипертрофируется, что часто приводит к функциональной митральной или трикуспидальной регургитации и расширению предсердий.

У большинства пациентов заболевание поражает оба желудочка, у некоторых только левый желудочек (ЛЖ), и намного реже только правый желудочек (ПЖ).

Как только расширение камер сердца достигает значительного размера, особенно во время острой фазы миокардита, часто формируются пристеночные тромбы. Аритмии нередко осложняют течение острого миокардита и позднюю фазу хронической дилатации, также возможно развитие атриовентрикулярной блокады (АВ-блокады). Вследствие дилатации левого предсердия часто возникает мерцательная аритмия.

Дилатационная застойная кардиомиопатия(острая или хроническая)

Хроническая распространенная ишемия миокарда (поражение венечных артерий).

Инфекции (острые или хронические), вызванные бактериями, спирохетами, риккетсиями, вирусами (включая ВИЧ), грибами, простейшими, гельминтами.

Гранулематозные болезни: саркоидоз, гранулематозный или гиганто-клеточный миокардит, гранулематоз Вегенера. Нарушения обмена веществ: пищевые нарушения (бери-бери, дефицит селена, дефицит карнитина, квашиоркор), семейные болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, гипофосфатемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, акромегалия, патологическое ожирение.

Препараты и токсины: этанол, кокаин, антрациклины, кобальт, антипсихотические препараты (трициклические и квадрициклические антидепрессанты, фенотиазины), катехоламины, циклофосфамид, радиация. Опухоли.

Системные заболевания соединительной ткани. Изолированный семейный синдром (доминантный по Менделю). Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания (атаксия Фридрайха). Беременность (послеродовой период)

Аутосомно-доминантное наследование, феохромоцитома, акромегалия, нейрофиброматоз

Амилоидоз, системный склероз, эндокардиальный фиброз, болезнь Фабри, фиброэластоз, болезнь Гоше, гемохроматоз, гиперэозинофильный синдром Леффлера, саркоидоз, синдром гиперэозинофилии, опухоли

В формировании вторичной/специфической ДКМП описано около 75 этиологических факторов.

[23], [24], [25], [26]

Основные причины вторичной / специфической дилатационной кардиомиопатии

• Электролитные нарушения.
  • Гипокалиемия.
  • Гипофосфатемия.
  • Уремия.
• Эндокринные нарушения.
  • Болезнь Иценко-Кушинга.
  • Сахарный диабет.
  • Акромегалия.
  • Гипотиреоз/гипертиреоз.
  • Феохромоцитома.
• Длительно существующая артериальная гипертензия.
• Ишемическая болезнь сердца.
• Инфекционные заболевания.
  • Бактериальные (бруцеллез, дифтерия, брюшной тиф и т.д.).
  • Грибковые.
  • Микобактериальные.
  • Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, шистосомоз).
  • Риккетсиозные.
  • Вирусные (вирус Коксаки А и В, ВИЧ, аденовирус).
• Инфильтративные заболевании.
  • Амилоидоз.
  • Гемохроматоз.
  • Саркоидоз.
• Нейромышечпая патология.
  • Миопатии.
  • Атаксия Фридрейха.
  • Атрофическая миотония.
• Нарушение питания.
  • Дефицит селена.
  • Дефицит карнитина.
  • Дефицит тиамина.
• Ревматические заболевания.
  • Гигантоклеточный артериит.
  • Системная склеродермия.
  • Системная красная волчанка.
• Воздействие токсинов.
  • Амфетамины.
  • Противовирусные препараты.
  • Угарный газ.
  • Облучение, химиотерапевтические препараты.
  • Хлорохин, фенотиазин.
  • Кобальт, свинец, ртуть.
  • Кокаин.
  • Этанол.
• Тахиаритмии.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

В результате воздействия этиологических факторов нa сердце развивается повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл.

Это ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. На первых этапах компенсаторно для поддержания ударного объема и фракции выброса происходит активация симпатоадреналовой системы с развитием тахикардии. Вследствие этого формируется компенсаторная гипертрофия миокарда, происходит значительное увеличение потребности миокарда в кислороде с появлением признаков ишемии, развитием кардиофиброза и прогрессированием сердечной недостаточности. В результате патологического процесса происходит критическое снижение насосной функции сердца, повышается конечно-диастолическое давление в желудочках и развивается миогенная дилатация полостей сердца с относительной недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. Повышенная активация нейрогормональпых систем организма приводит к большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, нарушениям свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и системных тромбоэмболических осложнений.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Заболевание чаще возникает у людей молодого и среднего возраста. Начало обычно постепенное, за исключением случаев острого миокардита. Симптомы зависят от того, какой желудочек поражен. Дисфункция ЛЖ вызывает одышку при физической нагрузке, а также усталость из-за повышенного диастолического давления в ЛЖ и низкого сердечного выброса. Недостаточность ПЖ приводит к периферическим отекам и набуханию вен шеи. Для изолированного поражения ПЖ типичны развитие предсердных аритмий и внезапная смерть из-за злокачественных желудочковых тахиаритмий. Приблизительно 25 % всех больных с дилатационной кардиомиопатией отмечают нетипичную боль в груди.

На ранних стадиях определяются лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности, а при рентгенографии органов грудной клетки — кардиомегалия. Вследствие прогрессирующей левожелудочковой недостаточности появляются одышка, приступы удушья, характерны быстрая утомляемость, мышечная слабость. При аускультации сердца обнаруживают тахикардию, а также выслушивается III тон («ритм галопа»), нередко — (V тон, шум относительной митральной регургитации. В 40-50% случаев течение дилатационной кардиомиопатии осложняется появлением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями, а в 15-20% случаев развивается вначале пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, переходящая в постоянную, что резко увеличивает риск тромбоэмболических осложнений на фоне имеющейся систолической дисфункции миокарда. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, живота в объеме за счет асцита) появляются позже. Таким образом, клинические симптомы дилатационной кардиомиопатии варьируют от малосимптомного течения до тяжелой сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

• Причины
• Классификация
• Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
  • Симптомы
  • Диагностика
• Гипертрофическая кардиомиопатия
  • Характеристика
  • Симптомы
  • Диагностика
• Рестриктивная кардиомиопатия
  • Характеристика
  • Симптомы
  • Диагностика
• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
  • Характеристика
  • Симптомы
  • Диагностика
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение кардиомиопатий
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

• вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
• наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
• перенесенные миокардиты;
• поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной регуляции.

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

• дилатационную(или застойную);
• гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
• рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
• аритмогенную правожелудочковую;
• кардиомиопатию такоцубо.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

• I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
• II стадия — тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
• III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

• снижение физической активности
• соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
• исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

• диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
• сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
• противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
• антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Кардиомиопатия

“Клиника АВС” оказывает медицинскую помощь кардиохирургического профиля. Здесь работают высококвалифицированные специалисты с внушительным практическим опытом, а новейшее оборудование и современные технологии позволяют выполнить операцию на сердце любой сложности.

Общие сведения

Что такое кардиомиопатия? В основе развития патологии — склеротические и дистрофические процессы в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца). Заболевание сопровождается нарушением функционирования желудочков сердца.

Существует несколько разновидностей кардиомиопатий: реструктивная, гипертрофическая, дилатационная, аритмогенная. Вне зависимости от вида необходимо комплексное своевременное лечение, в противном случае возможны тяжелые осложнения.

Причины

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:

• тяжелые вирусные инфекции;
• нарушение работы эндокринной системы;
• отягощенная наследственность;
• миокардиты в анамнезе;
• аутоиммунные нарушения;
• воздействие на организм токсических соединений, сильнодействующих медикаментозных средств, радиоактивного облучения высокой концентрации.

Классификация

По функциональным и анатомическим изменениям тканей сердечной мышцы выделяют следующие виды патологии:

• дилатационная;
• рестриктивная;
• гипертрофическая;
• аритмогенная правого желудочка.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Характеризуется дилатацией — расширением полостей сердца. В результате развивается систолическая дисфункция левого желудочка, ухудшение сократительной функции миокарда. Уже после 30 лет можно заметить следующие симптомы:

• отдышка;
• цианоз лица;
• отеки легких;
• сердечная астма;
• болевой симптом, который не купируется лекарственными средствами;
• увеличение сосудов шеи;
• нарушение сердечного ритма.

Диагностика

Ранняя стадия обычно определяется случайно при флюорографии или ЭхоКГ. Более поздние формы имеют выраженные внешние изменения на теле человека — деформируется грудина. При выслушивании определяется глухость сердечных тонов, аритмия, систолический шум. У пациента наблюдается стойкое снижение АД. Электрокардиография — основной метод диагностики. Она фиксирует гипертрофию левого желудочка, нарушение сердечного ритма, проводимости.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Болезнь передается генетически. Сердечные или системные болезни отсутствуют при этом наблюдается диффузное или ограниченное утолщение среднего мышечного слоя сердца, уменьшение камер желудочков.

Кардиомиопатия бывает двух видов: необструктивная и обструктивная. В первом случае отсутствует стеноз путей оттока крови из полости левого желудочка, во втором — нарушен отток.

Симптомы

Острая кардиомиопатия имеет следующие проявления: кардиалгический синдром, головокружение, бледная кожа, потеря сознания, болезненность в области сердца при минимальных физических нагрузках. В дальнейшем признаки беспокоят даже в состоянии покоя, развивается сердечная недостаточность.

Диагностика

Во время физиакальной диагностики врач определяет глухие тоны сердца, аритмию, систолические шумы. Пульс замедлен. Электрокардиография позволяет выявить утолщенный миокард чаще левого отдела, уменьшенные полости сердца, ухудшение сократительной способности мышечной ткани. Характерный признак патологии — структурное изменение митрального клапана. С течением времени он начинает препятствовать кровотоку.

Рестриктивная кардиоиопатия

Характеристика

Встречается редко. Характеризуется утолщением внутренней оболочки камеры сердца, а также различные изменения в миокарде (инфильтрация, некроз, фиброз).

Развивается патология в 3 этапа:

1. Некротическая — происходит поражение оболочек сердца вследствие инфильтрации эозинофилами, воспаляются стенки венечных артерий, мышечной ткани.
2. Тромботическая — расширяется эндокард, развивается сосудистый тромбоз.
3. Фибротическая — наблюдается фиброз интрамуральных ветвей, очаги ишемии миокарда.

Симптомы

Протекает патология с облитерацией полостей желудочков, а также без нее. Данная форма быстро прогрессирует и провоцирует недостаточность кровообращения. Вместе с этим развивается тяжелая симптоматика: сильная отдышка, быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, отечность тканей, скопление жидкости в брюшной полости увеличение печени.

Диагностика

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Мышечные клетки сердца заменяются жировой или фиброзной тканью, что приводит к желудочковой тахиаритмии. Встречается заболевание редко и изучено недостаточно, чтобы установить его первопричину. Но предполагается, что этиология связана с отягощенной наследственностью, воздействием вирусов, токсических веществ.

Симптомы

Аритмогенная миокардиопатия что это такое, симптомы:

• приступ ритмичного сердцебиения;
• обмороки;
• головокружения.

Кардиомиопатия сердца приводит к развитию угрожающих жизни аритмий: желудочковая фибрилляция, экстрасистолии, суправентрикулярная тахикардия и пр.

Диагностика

Размер сердца часто остается без изменений. ЭКГ визуализирует гипертрофию правого желудочка. При помощи МРТ можно определить изменения в структуре мышечной ткани: истончение стенки, выпячивание.

Осложнения кардиомиопатий

Кардиомиопатии нередко осложняются сердечной недостаточностью, нарушением проводимости и ритма сердца, окклюзий сосудов, внезапной сердечной смертью.

Диагностика

Диагностика заболевания комплексная. Она включает изучение симптоматики, а также инструментальные методы обследования. Электрокардиография фиксирует расширение мышечной ткани сердца, нарушения проводимости, ритма.

Хорошей информативностью обладают показатели эхокардиографии. Данная методика позволяет определить тип недостаточности: диастолическая или систолическая, выявить гипертрофию, внутрисердечные аневризмы, тромбы.

Лечение кардиомиопатии

Важный и обязательный этап лечения каждого пациента с данной патологией — коррекция образа жизни. Необходимо ограничить занятия спортом, поскольку при физических нагрузках организм нуждается в большей порции кислорода, чем в спокойном состоянии, а значит сердце должно работать в усиленном режиме. Учитывая специфику кардиомиопатий и клиническую картину, — это пойдет во вред.

Требуется коррекция питания. Больному нужно ограничить соленые, жареные, жирные, острые, копченые блюда — это предотвратит задержку жидкости, отеки и лишнюю нагрузку на сердце. Также нужно исключить вредные привычки.

Кардиомиопатия сердца имеет комплексное лечение кардиомиопатии. Поэтому дополнительно назначается медикаментозная терапия:

• диуретики (устраняют отеки);
• препараты, повышающие текучесть крови, снижающие агрегацию тромбоцитов;
• противоаритмические средства.

В тяжелых случаях показано оперативное вмешательство: септальная миэктомия с заменой митрального клапана протезом, пересадка сердца.

Прогноз

Прогноз кардиомиопатии сердца неутешительный. Патология со временем прогрессирует, нарастает симптоматика, вместе с этим возрастают риски для жизни и здоровья.

Поэтому если возникают дискомфортные ощущения в сердце, беспокоит плохое самочувствие, не нужно ждать, пока они самостоятельно пройдут. Обращайтесь в “Клинику АВС”. Лучшие кардиологи и врачи-терапевты помогут установить правильный диагноз и назначить схему лечения. Не забывайте, что своевременное обращение к врачу — это первый шаг к сохранению здоровья.