Detilubvi.ru

Мама и Я
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Судорожный синдром Лекция по синдромной патологии

Судорожный синдром

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Причины
  • Симптомы
  • К кому обратиться?

Судорожный синдром — симптомокомплекс, развивающийся при непроизвольном сокращении поперечнополосатых или гладких мышц. О спазме речь может идти в случаях, когда имеет место только тоническое сокращение мышечных волокон, продолжительность сокращения длительное, иногда до суток и более, при судорогах имеет место тоническое и клоническое (или тетаническое) сокращение, продолжительность их обычно до трех минут, но может быть и больше. Четкой параллели между ними часто провести невозможно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины судорожного синдрома

В зависимости от причины судорожный синдром может быть генерализованным и локальным, захватывающим отдельную группу мышечных волокон, может быть постоянным и преходящим. По характеру клинических проявлений различают: спастическую реакцию, судорожный синдром и эпилептическую болезнь. Развитие судорог зависит от спастической готовности, зависящей от зрелости нервной системы и ее генетических особенностей. У детей судороги развиваются в 4-5 раз чаще, чем у взрослых.

Спастическая реакция может развиться у любого здорового человека при экстремальных ситуациях и состояниях: переутомление, перегревание организма, переохлаждение, интоксикации, особенно алкогольные, гипоксические состояния и др. Спастическая реакция кратковременна, обычно эпизодична, но может повторяться, что, зависит от, спастической готовности. В этом случае уже нужно думать о развитии такого состояния, как судорожный синдром.

Судорожный синдром развивается при активно текущих патологических процессах в нервной системе, в результате чего формируется приобретенное снижение спастической готовности мозга с крайне повышенной возбудимостью головного мозга. Очаг возбудимости, формирующийся в головном мозге, играет доминантную роль в развитии такого патологического процесса, как судорожный синдром, экзогенные факторы при этом играют значительно меньшую роль, причем судороги могут повторяться, причем часто, уже при прекращении их действия.

Эпилепсия возникает на фоне наследственно обусловленного повышения спастической готовности мозга. Для развития малого или большого эпилептического статуса обычно не требуется какого-либо заметного провоцирующего фактора, достаточно небольшого раздражения.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптомы судорожного синдрома

Клонический судорожный синдром (миоклонии) характеризуется кратковременными спазмами и расслаблением мускулатуры, быстро следующими друг за другом, что приводит к стереотипным движениям, имеющим различную амплитуду. Они возникают при чрезмерном раздражении коры головного мозга и сопровождаются соматотопическим распространением по мышцам соответственно положению двигательных корковых центров: начавшись с лица, последовательно захватывают пальцы, кисти, предплечья, плечо, затем ноги.

Могут иметь место локализованные клонические судороги: хорейные с ритмичным сокращением мышц — затылка, плечей, лопаток (судорожный синдром Бержерона), двусторонние миоклонии лица, шеи, грудной клетки, плечевого пояса и верхних конечностей (судорожный синдром Бержерона-Геноха), при корковом генезе — в виде кожевниковской эпилепсии (аритмичные судороги определенных групп тела) или джексоновской эпилепсии (спастические сокращения конечностей на стороне, противоположной поражению мозга), при стволовых поражениях — судороги взора, мягкого неба, языка, мимических мышц лица, шеи (кивательная судорога), и др. Отличительная их особенность (для дифференциации с судорогами при столбняке) — безболезненность или чувство усталости.

Генерализованные миоклонии в виде хаотичного подергивания мышц тела и конечностей называют конвульсиями, которые тоже свойственны поражениям коры головного мозга при травме, опухолях, менингите, гипоксии, диабетической коме, высокой температуре и др.

Тонический судорожный синдром сопровождается длительным (до 3 минут и более) сокращением мышц. Возникают как при раздражении подкорковых структур головного мозга, так и периферических нервов, а также при нарушениях нейрогуморальной регуляции, в частности/ функции паращитовидной железы, нарушениях обмена, особенно кальция и фосфора, гипоксии и др.. Общие тонические судороги (опистотонус) встречаются редко. Чаще возникают локальные судороги, когда происходит как бы скованность, «застывание» отдельных мышечных волокон, например, лица, оно приобретает форму «рыбьего рта» — симптом Хвостека, икроножных или спины при остеохондрозе (симптом Корнёёва), пальцев кисти («писчий спазм»), кисти («рука акушера» — симптом Труссо), большого и указательного пальцев (дактилоспазм) — у портных, музыкантов и других, чья работа связана с раздражением нервов, иннервирующих эти мышцы. Диагностика выраженного миоспазма не вызывает трудностей, в межприступный период и при скрытой форме проводят ряд провоцирующих приемов для выявления повышенной возбудимости нервных стволов.

Пассивное сгибание в тазобедренном суставе при выпрямленном колене в положении больного на спине вызывает миоспазм разгибателей бедра и супинацию стопы (симптом Штелъзингера-Пула). Постукивание по средней части передней поверхности голени вызывает спастическое подошвенное сгибание стопы (симптом Петена). Раздражение слабым гальваническим током менее 0,7 мА срединного, локтевого или малоберцового нервов вызывает спастическое сокращение, иннервируемых этими нервами (симптом Эрба).

Характерен судорожный синдром при столбняке — раневой инфекции, вызываемой токсином абсолютной анаэробной спороносной палочки Clostridium tetani, характеризующийся поражением нервной системы с приступами тонических и клонических судорог. При длительном инкубационном периоде (иногда может быть до месяца) судорожный синдром может развиваться уже при заживших ранах. Судорожный синдром и его тяжесть зависит от количества токсина.

При очень малом количестве токсина, распространение его идет по местным тканям (мышцам) с поражением нервных окончаний этих мышц и региональных нервных стволов. Процесс развивается локально, чаще всего вызывая неспастическое сокращение, а фибрилляцию.

При малом количестве токсина распространение его идет по мышечным волокнам и периневрально, включая нервные окончания, нервы до синапсов и корешков спинного мозга. Процесс носит характер легкой восходящей формы с развитием тонических и клонических судорог в сегменте конечности.

При умеренном и значительном количестве токсина распространение происходит пери- и эндоневрально, а также интраксонально, поражая передние и задние рога спинного мозга, синапсы и нейроны, а также двигательные ядра спинного мозга и черепно-мозговых нервов с развитием тяжелой восходящей формы столбняка. Она сопровождается развитием общих тонических судорог, на фоне которых появляются и клонические.

При поступлении токсина в кровь и лимфу развивается нисходящая форма столбняка, при которой распространение его происходит по всему организму, поражая все группы мышечных волокон и нервных стволов и интраоксально от нейрона к нейрону достигает различных двигательных центров. Скорость распространения зависит от длины каждого неврального пути.

Самый короткий невральный путь у лицевых нервов, поэтому судорожный синдром в них развивается, в первую очередь, поражая мускулатуру лица и жевательных мышц с формированием трех патогномоничных симптомов: тризм, обусловленный тоническим сокращением жевательных мышц, в результате чего больной не может открыть рот, сардоническая (издевательская, ехидная) улыбка, обусловленная судорогами мимических мышц (лоб в морщинах, глазные щели сужены, губы растянуты и уголки рта опущены вниз); дисфагия, обусловленная спазмом, участвующих в акте глотания. Затем поражаются центры мышц шеи и спины, позже конечностей. При этом развивается типичная картина опистатонуса, пациент за счет резкого сокращения мускулатуры изгибается дугой, опираясь затылком, пятками и локтями»

В отличие от истерии и каталепсии судорожный синдром усиливается при звуковом (достаточно хлопнуть в ладоши) или световом (включить свет) раздражении. Кроме того, при столбняке в процесс вовлекаются только крупные мышечные волокна кисти и стопы сохраняют подвижность, чего никогда не бывает при истерии и каталепсии, — наоборот, кисти сжаты в кулак, стопы вытянуты. При тетаническом сокращении лица и шеи язык подается вперед и больной его, как правило, прикусывает, чего не бывает при эпилепсии, менингитах и черепно-мозговой травме, для которых характерно западение языка. В последнюю очередь в процесс вовлекается дыхательная мускулатура грудной клетки и диафрагмы. Головной мозг столбнячным токсином не поражается, поэтому больные даже в самых тяжелых случаях остаются в сознании.

В настоящее время всех больных, у которых есть судорожный синдром, включая столбняк, направляют в специализированные стационары, имеющие неврологическое и реанимационное отделения.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Судорожный синдром. Этиология, патогенез, клиника. Диагностика. Интенсивная терапия. Документы, регламентирующие оказание медицинской помощи.

Судорожный синдром — это неспецифическая реакция нервной системы на различные эндо– или экзогенные факторы, проявляющаяся в виде повторяющихся приступов судорог — внезапных непроизвольных сокращений скелетных мышц или их эквивалентов (вздрагивания, подергивания, непроизвольных движений, тремора и т. д.), часто сопровождающаяся нарушениями сознания. (код по МКБ R56.8)

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Возникновение судорог может быть обусловлено наследственной отягощенностью по эпилепсии и психическим заболеваниям родственников, перинатальными повреждениями нервной системы и последствиями черепно-мозговых травм и нейроинфекций.

В патогенезе судорог имеет значение изменение нейрональной активности головного мозга (аномальная, высокоамплитудная и периодичная биоэлектрическая активность мозга), процесс деполяризация нейронов мозга, нарушения таламокортикального взаимодействия и изменение функционального состояния зубчатого ядра в подкорковой области головного мозга. Биохимической основой судорог является избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров (аспартата и глутамата) недостаток тормозных нейромедиаторов (в основном ГАМК).

КЛАССИФИКАЦИИ

В зависимости от причины различают три основные группы судорожных состояний у детей (рабочая классификация):

1)Судороги как неспецифическая реакция головного мозга (эпилептическая реакция или «случайные» судороги) в ответ на различные повреждающие факторы (лихорадку, нейроинфекцию, травму, вакцинацию, интоксикации, метаболические нарушения) и встречающиеся в возрасте до 4 лет: – фебрильные (на фоне лихорадки);

– интоксикационные (после ожогов, при кишечной инфекции и др.);

– гипоксические (при заболеваниях дыхательной системы, механической асфиксии и т. д.); – аффективно-респираторные (при невропатииях, неврозах);– обменные (синдром спазмофилии и гипервитаминоз витамина Д при рахите и др.); – вегето-сосудисто-дистонические; – при синкопальных состояниях.

2)Симптоматические судороги при заболеваниях головного мозга (опухоли, абсцессы, врожденные аномалии головного мозга и сосудов, кровоизлияния, черепно-мозговые травмы, инсульты и т.д.). 3)Судороги при эпилепсии, при которой они являются основным синдромом заболевания.

По характеру реализации судорожного синдрома различают судороги:

– генерализованные (судорожный припадок).

По преимущественному вовлечению в судорожный пароксизм скелетной мускулатуры судороги бывают: – тоническими;

Общепринятой классификации судорожного эпилептического статуса (ЭС) не существует.

В ургентной ситуации следует различать (Карлов В.А., 2003):

1) собственно ЭС при эпилепсии;

2) симптоматический ЭС при текущих церебральных процессах.

Клиническая классификация эпилептического статуса (Shorvon S., 1995) ЭС новорожденных

Неонатальный эпилептический статус

Эпилептический статус при эпилептических синдромах новорожденных

ЭС детского возраста

Фебрильный эпилептический статус

Эпилептический статус у детей с миоклоническими синдромами

Эпилептический статус при парциальных детских доброкачественных эпилептических синдромах Электрический статус во время медленноволнового сна

Синдром приобретенной эпилептической афазии

ЭС детского возраста и взрослых

Epilepcia partialis continua

Миоклонический статус в коме

Специфические формы ЭС при умственной задержке

Миоклонический статус при других эпилептических синдромах

Неконвульсный статус простых парциальных припадков

Эпилептический статус сложных парциальных припадков

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

Клинические проявления эпилептического статуса:

– эпилептический статус обычно провоцируется прекращением противосудорожной терапии, а также острыми инфекциями;

– характерны повторные, серийные припадки с потерей сознания; – полного восстановления сознания между припадками нет;

– судороги носят генерализованный тонико-клонический характер;

– могут быть клонические подергивания глазных яблок и нистагм;

приступы сопровождаются нарушениями дыхания, гемодинамики и развитием отека головного мозга;

– продолжительность статуса в среднем 30 минут и более;

– прогностически неблагоприятным является нарастание глубины нарушения сознания и появление парезов и параличей после судорог.

Клинические проявления фебрильных судорог (30–40% всех судорожных состояний у детей): – судорожный разряд возникает обычно при температуре выше 38° С на фоне подъема температуры тела в первые часы заболевания;

– судороги обычно имеют генерализованный характер;

– продолжительность судорог в среднем от 5 до 10 минут;

– риск повторяемости судорог до 50%;

при электроэнцефалографическом обследовании в 40% случаев выявляются диффузные изменении;

– повторяемость фебрильных судорог составляет примерно 50%. Клинические проявления обменные судорог при спазмофилии: наличие выраженных костно-мышечных симптомов рахита;

пароксизм начинается со спастической кратковременной остановки дыхания — апноэ несколько секунд;

цианоз носогубного треугольника; общие клонические судороги;

затем ребенок делает вдох — регресс патологических симптомов с восстановлением исходного состояния; пароксизмы провоцироваться внешними раздражителями — резким стуком, звонком, криком и т. д.;

в течение суток могут повторяться несколько раз;

температура тела ребенка нормальная;

при осмотре — отсутствие очаговой симптоматики;

отсутствуют симптомы соматических воспалительных процессов; положительные симптомы на «судорожную» готовность: симптом Хвостека — сокращение мышц лица на соответствующей стороне при поколачивании в области скуловой дуги;

симптом Труссо — «рука акушера» при сдавливании верхней трети плеча;

Читать еще:  Валидол показания к применению при повышенном давлении

симптом Люста — одновременное непроизвольное тыльное сгибание, отведение и ротация стопы при сдавливании голени в верхней трети;

симптом Маслова — кратковременная остановка дыхания на вдохе в ответ на болевой раздражитель.

Аффективно-респираторные судорожные состояния (моносимптомный невроз, судороги «злости»):

клинические проявления могут наблюдаться, начиная с 4-месячного возраста;

провоцируются отрицательными эмоциями (недостатки ухода за ребенком, несвоевременное кормление, смена пеленок и т. д.); развитие пароксизма:

ребенок проявляет свое недовольство продолжительным криком; на высоте аффекта развивается гипоксия мозга; возникает апноэ;

тонико-клонические судороги; пароксизмы обычно кратковременные; после них наступает слабость, сонливость; аффективно-респираторные могут быть редко, иногда 1–2 раза в жизни.

Дата добавления: 2020-01-07 ; просмотров: 1367 ;

Судорожный синдром.

Судорожный синдром по происхождению подразделяют на неэпилептический и эпилептический. Неэпилептические приступы могут в дальнейшем стать эпилептическими. Судороги могут быть связаны с асфиксией новорожденных, внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокальциемией, гемолитической болезнью новорожденных. Судороги наблюдаются в начале острых инфекционных заболеваний, при эндогенных и экзогенных интоксикациях и отравлениях (уремия, печеночная кома, токсический синдром, бытовые отравления).

Причиной судорог могут быть врожденные дефекты развития ЦНС, наследственные заболевания обмена, а также очаговые поражения головного мозга (опухоль, абсцесс). Они наблюдаются также при патологии сердечно-сосудистой системы и сердца (врожденные пороки сердца,коллапс), при некоторых заболеваниях крови (гемофилия, капилляротоксикоз, тромбоцитопеническая пурпура, лейкоз). У детей раннего возраста судороги могут быть связаны с высокой температурой.

Клиническая картина. Судороги клинически выражаются клонико-тоническими непроизвольными кратковременными сокращениями скелетных мышц. Они могут быть локальными или генерализованными. Характерны острое начало, возбуждение, изменения сознания. При повторяющихся приступах, в промежутках между которыми сознание не возвращается, говорят о судорожном статусе.

Лечение. Устраняется причина судорог — при фебрильных судорогах назначают антипиретики, при гипокальциемии -10% раствор глюконата кальция, по показаниям устраняют гипоксию, дыхательную и сердечную недостаточность, проводят дезинтоксикацию. Противосудорожные средства: седуксен (0,05-1 мл/кг 0,5% раствора), ГОМК (100- 150 мг/кг) в/в или в/м; 0,5% раствор гексенала-0,5 мл/кг в/м.

По показаниям выполняют спинномозговую пункцию с выведением 5-15 мл жидкости, что снижает внутричерепное давление.

Эпилепсия — хроническое заболевание, начинающееся преимущественно в детском и юношеском возрасте и характеризующееся различными пароксизмальными расстройствами и особыми изменениями личности, достигающими степени выраженного слабоумия. Причины эпилепсии различны: внутриутробное повреждение головного мозга, неблагоприятное течение родов (родовая травма), а также черепно-мозговые травмы, нейроинфекции в течение жизни, особенно в детском возрасте. В тех случаях, когда причины эпилепсии не установлены, говорят о генуинной (наследственной) эпилепсии.

Большой судорожный припадок часто начинается с ауры (от греч. «аура» — дуновение), проявляющейся мимолетными (несколько секунд) расстройствами, которые больной, в отличие от припадка, хорошо помнит. Аура может быть представлена яркими зрительными галлюцинациями (вспышки красного, оранжевого, синего цвета), неприятными ощущениями в животе, резким головокружением, появлением необычных запахов и т. д. После ауры больной теряет сознание и падает, издавая своеобразный крик. Во время падения может получить травму, ожоги, увечья. Около 30 секунд продолжается тоническая фаза, когда напряжены все мышцы и больной принимает особую позу с полусогнутыми в суставах и приведенными к туловищу руками и ногами. Больной сначала бледнеет, потом синеет, т.к. у него временно останавливается дыхание и прекращается сердечная деятельность. За тонической фазой следует клоническая, когда начинаются ритмические подергивания всех мышц: лица, рук, ног. В это время может произойти непроизвольное мочеиспускание, дефекация, семяизвержение в связи с расслаблением и сокращением сфинктеров. Выделение изо рта розоватой пены объясняется тем, что взбившаяся в пену слюна окрашивается кровью, появившейся от прикуса языка или слизистой оболочки щеки. Судороги продолжаются 2-3 минуты. Выход из припадка бывает различным: одни испытывают чувство облегчения, а у других бывает состояние сонливости, разбитости, головные боли в течение нескольких часов. Если припадки следуют один за другим, и больной практически не приходит в сознание, то это состояние называется эпилептическим статусом. Он может продолжаться несколько часов и сопровождаться тяжелыми соматическими осложнениями. В случае неоказания помощи возможен смертельный исход.

Лечение при эпилепсии обычно комплексное и включает назначение различных групп препаратов: непосредственно противосудорожных средств, психотропных, витаминов, ноотропов, инъекций алоэ, стекловидного тела, бийохинола. Для снижения внутричерепного давления используют внутривенные вливания сернокислой магнезии с глюкозой, диакарб. При лечении больших судорожных припадков применяют фенобарбитал (люминал), бензонал, гексамидин, хлоракон.. Практически при всех видах пароксизмов эффективен финлепсин. В последние годы широко применяют транквилизаторы, обладающие мышечнорасслабляющим действием (седуксен, феназепам, клоназепам). При выраженных дисфориях добавляют нейролептики (аминазин, сонапакс). Лечение эпилепсии должно дополняться правильным режимом труда и отдыха, соблюдением рациона питания с ограничением воды, соли, острых блюд, полным исключением алкоголя.

Дата добавления: 2015-02-22 ; просмотров: 20 | Нарушение авторских прав

Общеклинические проявления судорожного синдрома

Судорожные движения могут носить распространенный характер и захватывать многие мышечные группы тела и конечностей (генерализованные судороги) или локализоваться в какой-либо отдельной группе мышц тела или конечности (локализованные судороги).

Генерализованные судорожные сокращения могут быть медленными и продолжающимися относительно длительный период времени (тонические судороги) или быстрыми, часто сменяющимися периодами сокращения и расслабления (клонические судороги, – название происходит от лат. klonos – суматоха). Возможен и смешанный, тонико-клонический характер судорог.

Генерализованные тонические судороги захватывают мышцы верхних и нижних конечностей, туловища, шеи, лица. В наиболее опасных случаях генерализованные судороги распространяются на гладкую мускулатуру дыхательных путей (например, тетания при гипопаратиреозе). При этом, по принципу силового превалирования сгибателей или разгибателей, руки чаще находятся в состоянии сгибания, а ноги, как правило, разогнуты; все мышцы напряжены, туловище вытянуто (за счет сокращения мощной мускулатуры спины), голова откинута назад или слегка повернута в сторону, зубы крепко сжаты. Сознание может быть утрачено или сохранено, в зависимости от заболевания (нозологической формы, на фоне которой развились судороги). Генерализованные тонические судороги чаще всего бывают при эпилепсии, но могут наблюдаться и при бешенстве, столбняке, втором периоде эклампсии, длительной уремии, нарушениях мозгового кровообращения, спазмофилии, инфекциях и интоксикациях у детей, при отравлении некоторыми ядами (стрихнином).

Генерализованные клонические судороги представляют собой часто следующие друг за другом более или менее ритмичные сокращения мышц туловища и конечностей. Такие судороги – типичные проявления клонической фазы развернутого (большого) эпилептического припадка, но могут быть и результатом раздражения головного мозга (субарахноидальное кровоизлияние, третий период эклампсии, синдром МАС).

Локальные (местные) судороги тоже в свою очередь могут быть тоническими и клоническими. Они могут возникать при миотонии (наследственное нервно-мышечное заболевание); при врожденной мышечной кривошее (ВМК), при которой развивается односторонний спазм шейных мышц, в основном грудино-ключично-сосцевидной мышцы (ГКС); тоническом спазме мышц конечностей в результате сильного переутомления (о котором мы говорили в начале лекции).

Основные заболевания, проявляющиеся судорожным синдромом

Эпилепсия – заболевание, проявляющееся приступообразными расстройствами сознания и судорогами. Степень выраженности этих признаков колеблется от полного выключения сознания до некоторого оглушения и от общих генерализованных судорог до автоматизированных (неуправляемых) движений в отдельной группе мышц.

Этиология. Причиной эпилепсии является повышенная врожденная или приобретенная готовность мозга к развитию судорог. В ряде случаев заболевание устанавливается в предшествующих поколениях родственников. В происхождении эпилепсии имеют значение многие выявленные факторы, имеющие предрасполагающее и разрешающее значение, – нарушение внутриутробного развития, родовая асфиксия, травмы головы, инфекция, а также недостаточно выясненные наследственно-генетические механизмы. У многих больных причина эпилепсии — алкоголизм отца, матери или же алкогольное опьянение родителей в момент зачатия, возможно развитие эпилепсии у больного алкоголизмом.

Эпилепсия относится к числу хронических заболеваний, характеризующихся судорожными припадками и бессудорожными расстройствами. К числу последних в первую очередь относятся личностные изменения, приводящие в ряде случаев к выраженному слабоумию, и разнообразные бессудорожные пароксизмы (сумеречные помрачения сознания, амбулаторные автоматизмы, грезоподобный бред, аура). Клиническая картина эпилепсии характеризуется эпизодически возникающими пароксизмами (иногда крайне редко, а в отдельных случаях вообще не наблюдается судорожных припадков) и специфическими изменениями психической деятельности.

Развернутые (большие, генерализованные) судорожные припадки протекают, как правило, в 4 фазы: предвестники (аура), тонические судороги, клонические судороги и кома – послеприпадочный сон. Примерно у половины больных развернутому припадку предшествует появление ауры – кратковременного (несколько секунд) изменения сознания, во время которого возникают яркие психосенсорные, галлюцинаторные и другие расстройства (сенсорная, моторная, вегетативная аура), остающиеся в памяти больного, в то время как происходящие вокруг события не воспринимаются и не запоминаются. Большой судорожный припадок завершается так называемой эпилептической комой, хотя может наблюдаться и постприпадочное сумеречное состояние сознания с психомоторным возбуждением. Во время припадка больные падают, могут получить при этом телесные повреждения, часто прикусывают язык, у них наблюдается непроизвольное мочеиспускание.

Малые бессудорожные пароксизмы (малые припадки) отличаются полиморфизмом клинических проявлений. Наиболее часто наблюдаются абсансы (кратковременное, на 1-2 с, выключение сознания): больной бледнеет, лицо становится “отсутствующим”. После приступа он продолжает прерванные занятия. Могут быть также внезапная потеря мышечного тонуса, обморочные состояния, расстройства сна со снохождениями с амнезией, психосенсорные расстройства (изменение самоощущения, парестезии).

Эквиваленты судорожных припадков – сумеречные состояния сознания, амбулаторные автоматизмы, сомнамбулизм (лунатизм, снохождения), приступы дисфории.

Эпилептическое состояние (Status epilepticus), характеризующееся серией больших судорожных припадков и нарастающими нарушениями жизненно важных функций, относится к числу жизнеопасных и наиболее тяжелых проявлений пароксизмальных расстройств при эпилепсии.

Судорожный синдром при симптоматической и джексоновской эпилепсии может напоминать обычный эпилептиформный припадок, но его основное отличие – ассиметричность судорог. Как правило, они односторонни, причем судороги возникают на противоположной от поражения стороне (опухоль головного мозга или посттравматическая гематома или рубец)

Лечение. При генерализованных (тонико-клонических, тонических, клонических) припадках эффективны препараты первого ряда (основные противоэпилептические препараты – вальпроат натрия, депакин, конвулекс) в дозе 0,3 г 2 раза в день, тегретол (карбамазепин) по 0,2 г 1-2 раза в день, фенитоин (дифенин) по 0,1 г 1-2 раза в день, люминал (фенобарбитал) по 0,05-0,1 г в вечернее время.

Используют также препараты второго ряда (резервные противоэпилептические препараты): вигабатрин по 0,5 г 1-2 раза в день, диазепам по 0,1 г 2-3 раза в день.

При абсансах назначают: препараты первого ряда – этосуксимид (суксилеп) по 0,5 г до 2-3 раз в день, клоназепам по 0,002 г до 2-3 раз в день, вальпроат натрия (депакин, конвулекс) по 0,3 г 2-3 раза в день; препараты второго ряда – ацетазоламид (диакарб) по 0,25 г 2 раза в день, клоназепам по 0,5 мг 1-2 раза в день, фенобарбитал по 0,05-0,1 г в вечернее время, фенитоин (дифенин) по 0,1 г 1-2 раза в день, триметин по 0,2 г до 3-4 раз в день, этосуксимид (суксилеп) по 0,5 г 2-3 раза в день, транквилизаторы (элениум, седуксен).

При всех видах припадков эффективен ламиктал, который купирует пароксизмальную и психопатологическую симптоматику, способствует улучшению высших психических функций. Назначают по 50-100 мг 2 раза в день в течение 4-7 мес.

Не следует допускать передозировки названных препаратов и политерапии, так как это может привести к сонливости и загруженности и даже учащению припадков.

Борьба с эпилептическим статусом включает внутривенное введение 10 мг диазепама (седуксена) в 20 мл 40% раствора глюкозы. При необходимости внутривенное введение седуксена можно повторить с обязательным назначением 20-40 мг лазикса или 10 мл 25% раствора сульфата магния внутривенно или внутримышечно. Используют также фенитоин 300-600 мг в/в, хлоралгидрат, гексенал, дистранейрин. В случае безуспешности лечения следует переводить больных на ИВЛ, длительный наркоз закисью азота или оксибутиратом натрия 10 мл 20% раствора в/в (сужение зрачков, урежение дыхания до 16-18 в/мин), миорелаксанты.

Нередко хороший терапевтический эффект дает спинномозговая пункция с медленным извлечением до 10-15 мл жидкости.

Противоэпилептические препараты можно отменять только при двухлетнем отсутствии припадков, благоприятных показателях ЭЭГ.

Эклампсия – наиболее тяжелая форма позднего токсикоза: основное клиническое проявление эклампсии – судороги с потерей сознания. Клиническая картина. Припадку судорог в большинстве случаев предшествует описанный выше симптомокомплекс предвестников (преэклампсия). В припадке эклампсии различают четыре периода. Первый, вводный, сопровождается фибриллярными подергиваниями мимической мускулатуры, а затем и верхних конечностей. Взгляд фиксирован в одну сторону. Длительность этого периода около 30 с. Для второго периода характерны тонические судороги, которые распространяются с головы, шеи и верхних конечностей на туловище и ноги. Голова при этом отклоняется кзади, иногда наблюдается опистотонус, дыхание прекращается, пульс трудно прощупывается, зрачки расширены, кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, язык часто оказывается прикушенным.

После второго периода, длившегося около 30 с, начинаются клонические судороги (третий период), также распространяющиеся по направлению книзу. С прекращением клонических судорог, продолжающихся обычно около 2 мин, наступает период разрешения – происходит глубокий прерывистый вдох, изо рта появляется пена, часто с примесью крови, затем дыхание становится более регулярным, исчезает цианоз. Женщина приходит в сознание после более или менее продолжительного коматозного состояния, о припадке она не помнит в связи с развивающейся амнезией. Если припадок произошел дома в отсутствие окружающих, то о нем могут говорить только физические травмы (ушибы тела, прикушенный язык), а иногда и имеющаяся к моменту осмотра кома. О тяжести эклампсии судят по количеству припадков, их длительности и продолжительности бессознательного состояния. Чем больше судорожных пароксизмов, чем длительнее после них коматозное состояние, тем серьезнее прогноз. Иногда больная не успевает выйти из комы, как начинается следующий приступ. Такую серию приступов принято называть эклампсическим статусом. Может наблюдаться особая форма токсикоза (ее раньше называли эклампсией без судорог), когда беременная с тяжелой нефропатией без единого припадка впадает в бессознательное состояние, очень часто заканчивающееся смертью.

Читать еще:  Почему у ребенка шелушатся стопы и ноги

Прогноз при эклампсии ухудшается в случаях появления высокой температуры, тахикардии, гипотензии, при уменьшении диуреза. Эти симптомы могут указывать на кровоизлияние в мозг. Кроме внутричерепной геморрагии, во время эклампсического приступа может произойти отслойка сетчатки и плаценты, гибель плода. После приступа иногда развиваются пневмонии, почечно-печеночная недостаточность.

Лечение гестоза. Включает создание лечебно-охранительного режима, нормализацию макро- и микрогемодинамики, ликвидацию сосудистого спазма и гиповолемии, регуляцию водноэлектролитного обмена, нормализацию маточно-плацентарного кровообращения, проведение антиоксидантной и дезинтоксикационной терапии.

В патогенетической терапии гестозов одно из первых мест занимает инфузионная терапия (ИТ), целью которой является восполнение дефицита объема циркулирующей крови (ОЦК), восстановление нормальной тканевой перфузии и органного кровотока, устранение гемоконцентрации и гипопротеинемии; коррекцию электролитных и метаболических нарушений ИТ проводят под контролем гематокрита и диуреза.

Гематокрит во время ИТ не должен снижаться ниже 27-28%. Общее количество вводимой жидкости не превышает 1200-1400 мл в сутки. Жидкость вводят со скоростью 20-40 капель в 1 мин. При диурезе 30-40 мл/ч и менее необходимо назначение диуретиков. Гематокрит при этом не должен быть выше 34-35%.

Эффективным методом лечения гестозов является введение сульфата магния. Помимо легкого наркотического действия, сульфат магния вызывает мочегонный, гипотензивный, противосудорожный, спазмолитический эффект и снижает внутричерепное давление.

В практическом отношении можно придерживаться следующих принципов подбора дозы и скорости введения сульфата магния в зависимости от исходного уровня среднего АД,

от 111 до 120 мм рт. ст. – 7,5 г сухого вещества в 400 мл реополиглюкина;

от 121 до 130 мм рт. ст. – 10 г сухого вещества в 400 мл гемодилютанта;

выше 130 мм рт. ст. – 12,5 г сухого вещества, растворенного в 400 мл реополиглюкина.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии и при возникновении предвестников приступа эклампсии на фоне в/в введения дроперидола (5-10 мг) в сочетании с 5-10 мг седуксена между зубами больной нужно ввести роторасширитель и во избежание механической асфиксии захватить язык языкодержателем. Если судорожная готовность не купирована, то добавляют в/в 20 мг промедола или 25-50 мг пипольфена. Для купирования приступа эклампсии возможно применение барбитуратов: гексенала, тиопентал-натрия в среднем 250 мг в виде 1% раствора внутривенно. Однако при их введении возможна остановка дыхания, поэтому должно быть все готово для интубации трахеи (миорелаксанты, ларингоскоп, интубационные трубки, наркозный аппарат). Дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, некупирующийся приступ эклампсии, эклампсическая кома или необходимость оперативного вмешательства являются показаниями к ИВЛ.

Столбняк – заболевание, с которым вы тоже можете столкнуться. Отдельные случаи столбняка регистрируются постоянно, особенно в сельской местности. Возбудитель – Clostridium tetani – спорообразующая анаэробная палочка, вырабатывающая токсин, поражающий нервную систему. Заражение происходит при попадания спор на поврежденную кожу или слизистую оболочку, чаще при обширных ранах, загрязненных землей. Клиническая картина. Инкубационный период длится от 1 сут до 1 мес. Болезнь начинается с появления тризма, т.е. сжатия челюстей в результате тонического напряжения жевательных мышц, распространяющегося на мимическую мускулатуру. Вследствие этого черты лица искажаются, появляется застывшая гримаса смеха (сардоническая улыбка). Затем повышается тонус мышц затылка, спины, грудной клетки, проксимальных отделов конечностей. Через 1-5 дней присоединяются приступы общих судорог, повышается температура тела. Сознание сохранено. Отмечаются тахикардия, усиленное потоотделение. При благоприятном исходе болезни улучшение начинается через 2-3 нед. Осложнения: пневмония, асфиксия, разрывы мышц. Прогноз серьезный, летальность составляет 25-70%. Лечение. При подозрении на столбняк необходима экстренная госпитализация. С лечебной целью применяют противостолбнячную сыворотку, столбнячный анатоксин, противосудорожные средства, искусственную вентиляцию легких, гипербарическую оксигенацию. Профилактика. Проведение плановой вакцинации столбнячным анатоксином, входящим в состав вакцин АКДС и АДС. Для экстренной профилактики во всех случаях травм с нарушением целостности кожи и слизистых оболочек необходимо вакцинированным ввести 0,5 мл анатоксина, а не вакцинированным – 3000 ME противостолбнячной сыворотки. Важное значение имеет ранняя хирургическая обработка ран.

Лекция №8.Сестринская помощь при судорожном синдроме.

Судороги – это непроизвольные сокращения мышц всего тела или отдельных мышечных групп.
Судорожный синдром определяется как патологическое состояние, проявляющееся непроизвольными сокращениями поперечнополосатой мускулатуры.
Патогенез судорог.
В основе судорожногосиндрома лежат инфекционные, токсические или водно-электролитные нарушения, преимущественно в головном мозге, ишемия или гипоксия головного мозга.

Классификация
Сокращения могут быть как локализованного характера (локализованные судороги), так и генерализованные (при вовлечении многих мышечных групп).

Выделяют быстрые судороги (клонические), характеризующиеся быстрой сменой сокращений и расслаблений, и тонические, характеризующиеся длительным и медленным сокращением мускулатуры.

Возможен смешанный характер судорожного синдрома. В таком случае судороги называются клонико- тоническими.
Генерализованные судорожные припадки наблюдаются при эпилепсии, также выделяют симптоматические ( эпилептиформные) судорожные припадки.
Эпилептиформные судорожные припадки возникают при эндогенных, экзогенных, токсических поражениях ЦНС, органических поражениях головного мозга( при эпилептиформных припадках эпилептическое изменение характера не наблюдается) .


Возникновение судорожного синдрома
возможно при следующих патологических состояниях:
1. Судорожные припадки при эпилепсии.
2. Судорожные состояния при истерии.
3. Судорожные припадки при острых нарушениях мозгового кровообращения (OHM К).
4. Судорожные припадки при острых воспалительных заболеваниях головного мозга.
5. Судорожные припадки при закрытой черепно-мозговой травме (ЧМТ).
6. Судорожные припадки при опухолях головного мозга.
7. Судорожные припадки при алкоголизме.
8. Судорожные припадки при острых отравлениях фосфорорганическнми веществами (ФОС) и психотропными препаратами.
9. Судорожные припадки при гипогликемии, гипергликемии, уремии, эклампсии.

Джексоновская, или парциальная, эпилепсия характеризуется приступами клонических судорог, возникающих в определенных группах мышц и распространяющихся в известной последовательности, соответствующей расположению двигательных центров в предцентральной извилине. Приступ парциальной эпилепсии протекает без потери сознания. Иногда после припадка отмечается временный парез конечности, в которой наблюдались судороги. Периодически судорожные сокращения распространяются на большое количество мышц, и на высоте приступа больной теряет сознание, т. е. возникает большой эпилептический припадок.Иногда приступ джексоновской эпилепсии носит чувствительный характер и проявляется локальными парестезиями (“чувствительный Джексон”). Джексоновская эпилепсия свидетельствует об органическом поражении головного мозга( опухоль, абсцесс, арахноидит, цистециркоз, сифилис, туберкулез, арахноидит (развившийся после менингоэнцефалита или травмы).

Кожевниковская эпилепсия, описанная в 1894 г. основоположником отечественной невропатологии А. Я. Кожевниковым, характеризуется постоянными клоническими судорогами в определенной группе мышц. Постоянный характер судорожных сокращений отличает эту форму от джексоновской эпилепсии, где судорожные сокращения возникают эпизодически. Судороги обычно локализуются в одной конечности, чаще в руке. Для кожевниковской эпилепсии также характерен периодический переход постоянных судорог в общий эпилептический припадок.Установлено, что такого рода судороги чаще всего являются следствием перенесенного клещевого энцефалита. Однако этот синдром может быть обусловлен и другими заболеваниями — сифилисом, цистицеркозом.

Алкогольная эпилепсия возникает на почве хронического алкоголизма. Эпилептические припадки протекают на фоне глубоких изменений вегетативной нервной системы, что проявляется вазомоторными расстройствами в конечностях и лице (синюшность, ги-пергидроз, одутловатость лица и др.), дрожанием пальцев рук, век, языка, иногда головы. Кроме того, у таких больных отмечаются изменения внутренних органов (цирроз печени, миокардит, миокардиодистрофия, хронический гастрит и т. п.) и сосудов головного мозга (склероз).

Посттравматическая эпилепсия, наблюдаемая у больных, перенесших травму головы, чаще характеризуется припадками по типу джексоновской эпилепсии. К приступам присоединяются психические нарушения, проявляющиеся в неустойчивости характера и настроения, ослаблении памяти и критики, прогрессирующей дементности.

Эпилепсию необходимо дифференцировать с истерией, уремией и эклампсией.
В отличие от эпилептических приступов, истерический припадок всегда связан с предшествующими волнениями. Он не сопровождается полной потерей сознания, реакция зрачков на свет сохраняется, нет прикуса языка и непроизвольного мочеиспускания. Во время припадка больной часто плачет,/стонет, иногда наблюдается своеобразное изгибание туловища — “истерическая дуга”, когда больной касается кровати только затылком и пятками. Припадок носит более продолжительный характер, не отличается закономерностью в появлении тонических и клонических судорог, сон после припадка обычно не наступает.

На первом месте по частоте возникновения находится судорожныйсиндром, возникающий при эпилепсии.

Эпилепсия.

Эпилепсия — хронически протекающее заболевание мозга, характеризующееся периодически возникающими судорожными припадками на фоне выключенного или измененного сознания, а также нарушениями чувствительных, эмоциональных и вегетативных функций и в большинстве случаев тенденцией к постоянному своеобразному снижению личности и интеллекта.

Провоцирующие факторы эпилептических припадков: нарушение регулярного приема противосудорожных средств, прием алкоголя, психическое и физическое переутомление. По особенностям проявлений выделяют единичные, серийные припадки и эпилептический статус.

Большой эпилептический припадок возникает внезапно во время работы, игры, состязаний у здоровых на вид людей. Приблизительно в 50 % случаев у больных бывают предвестники эпилептического припадка в виде ауры (от греч. aura — ветерок, дуновение).

Аура может быть самой разнообразной в зависимости от того, в каком участке мозга локализуется так называемая эпилептогенная зона. Различают сенсорные, моторные, вегетативные и психические ауры. Из различных видов сенсорных аур наиболее часто встречаются обонятельные, зрительные, слуховые и вкусовые. Больной перед началом припадка может испытывать ощущение какого-то запаха, иногда необычного по своему характеру. Обонятельная аура может комбинироваться с ощущением вкуса (горечь, привкус металла). Зрительная аура может носить разнообразный характер — происходит сужение поля зрения, искажение формы предметов, их величины (макро- и микропсии). Иногда появляются зрительные галлюцинации в виде вспышек молнии, искр или более оформленные галлюцинации — появление человеческого лица или фигуры, пейзажа. Слуховая аура заключается в восприятии особого звука, крика или звучания мелодии. Моторная аура проявляется каким-либо стереотипным движением (головы, шеи, конечности, глаз), иногда носящего сложный характер (выбивание чечетки).Очень разнообразны вегетативные ауры: кардиальная (неприятные ощущения в области сердца), эпигастральная и абдоминальная ауры (неприятные ощущения в области брюшной полости), иногда сопровождающиеся тошнотой и усиленной перистальтикой. Могут быть позывы к мочеиспусканию или дефекации, одностороннее похолодание конечностей.Особого внимания заслуживает психическая аура: ощущение страха, тоски или, наоборот, необъяснимый прилив радости и счастья. Иногда возникает чувство, что данная обстановка незнакома больному, что он ее никогда не видел (симптом никогда не виденного—jamais vu), или, наоборот, все кажется когда-то пережитым, знакомым (симптом уже виденного—deja vu). Аура обычно переходит в большой эпилептический припадок.

1 фаза большого эпиприпадка( тоническая) длится несколько секунд
Больной внезапно теряет сознание, падает как подкошенный (иногда при этом получая значительные телесные повреждения). Возникают тонические судороги, лицо искажено, голова и глаза часто повернуты в сторону. Челюсти судорожно сжаты, происходит судорожное сокращение голосовой щели, в результате чего возникает громкий, бессмысленный крик. Происходит резкое тоническое сокращение мышц всего тела. В связи с тоническим сокращением мышц дыхание останавливается. Лицо вначале бледнеет, затем синеет, вздуваются шейные вены, лицо становится отечным. Зрачки расширены и не реагируют на свет.
2 фаза большого эпиприпадка( клоническая) длится 2-3 минуты
Во время второй фазы дыхание восстанавливается, становится шумным и хриплым, исчезает цианоз. В мышцах лица, туловища и конечностей возникают быстрые непроизвольные сокращения отдельных мышц, изо рта выделяется пенистая слюна, часто окрашенная кровью, вследствие прикуса языка или слизистой ротовой полости. Расслабляются сфинктеры и нередко возникают непроизвольное мочеиспускание и дефекация.
3 фаза- сопорозное состояние длится несколько часов
Н
апоминает обычный сон, отличаясь от последнего глубиной коркового торможения.
По окончании припадка в течение 12 дней больной испытывает общую слабость, разбитость, головную боль. По окончании сна больные не помнят о припадке.

Иногда судорожные припадки следуют один за другим в быстром ритме, когда больной не успевает прийти в сознание – эпилептический статус(status epilepticus), которое может длиться от нескольких часов до суток.
Эпилептический статус – это фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного эпилептического припадка или припадков, повторяющихся с короткими интервалами времени
Если не удается купировать эпилептический статус в течение значительного времени, то длительность судорожных пароксизмов уменьшается, судороги принимают почти исключительно тонический характер, коматозное состояние углубляется. Гипотония мышц сменяется атонией, гипорефлексия — арефлексией, в межпароксизмальных фазах появляются подергивания мышц типа фасцикулярных. Цианоз нередко исчезает, кожа становится розовой, что связано со значительным возрастанием насыщения кислородом венозной крови. Судороги полностью прекращаются, глазные щели полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть больного.

Читать еще:  Чем отличается кинетический, космический, живой песок и что лучше

Прогноз при эпилептическом статусе всегда является серьезным и становится угрожающим, если появляются симптомы острого набухания мозга, сердечно-сосудистой недостаточности и отека легких. Некоторые больные не сразу приходят в себя, а находятся в состоянии амбулаторного автоматизма. В это время они ничего не помнят, передвигаются с места на место, автоматически выполняют разные двигательные акты, говорят или издают звуки, находясь в отдельных случаях под действием галлюцинаций.

Малый эпилептический припадок проявляется кратковременной потерей сознания. Больной не падает, а продолжает сидеть или стоять в зависимости от того, в каком положении его застал приступ. Лицо обычно бледнеет, взгляд устремляется вдаль, зрачки расширяются и не реагируют на свет. Иногда возникает непроизвольное подергивание в мышцах или поворот головы в сторону. Припадок длится от нескольких секунд до полминуты. Во время припадка больной внезапно прекращает работу или разговор — абсанс (от франц. absens—отсутствие), но сразу же возобновляет по окончании припадка, не замечая, что с ним произошло, такие приступы в течение долгого времени не замечаются окружающими.

Психические эквиваленты заключаются в возникновении внезапно и быстро проходящих психических нарушений разной длительности. Такие состояния являются своеобразными эквивалентами судорожных приступов. Больной с сумеречным состоянием сознания выполняет нередко действия, опасные как для окружающих, так и для самого больного, с последующей полной амнезией.

Неотложная помощь при судорожном припадке
Для того, чтобы больной не прокусил язык, сестра вкладывает ему между коренными зубами ложку, обернутую марлевой салфеткой. Нельзя вставлять ложку между передними зубами, так как они во время судорог могут сломаться. Ни в коем случае нельзя вставлять в рот деревянный шпатель. Во время припадка он может сломаться и его обломком больной может подавиться или получить ранение в полости рта. Вместо ложки можно использовать угол полотенца, завязанный узлом. Если припадок начался, когда больной ел, то сестра должна сейчас же очистить рот больного, так как больной может подавиться и задохнуться. После окончания припадка больного укладывают в постель.

Лечение эпилепсии
Длительное и комплексное. Медикаментозная терапия + больные должны соблюдать диету, бедную хлоридами, исключить алкоголь, кофе. Противопоказана также гиперинсоляция.
Противосудорожная терапия -проводят длительное время и даже после того, как частота приступов уменьшается или они исчезают. Дозировку медикаментозных средств надо уменьшать постепенно: фенобарбитал, бромиды, дифенин, триметин, гексамидин, хлоракон, хлоралгидрат, пропазин, аминазин, натрия оксибутират, магния сульфат, триметин, карбамазепин ,фалилепсин.

Терапия эпилептического статуса.
В первую очередь применяются массивные дозы противосудорожных средств, дегидратационная терапия, уменьшающая отек и набухание мозга, оболочек, а также симптоматическая терапия.При непрекращающихся судорогах вводится внутривенно раствора гексенала, натрия оксибутирата, 25 % раствор магния сульфата, седуксен. Каждые 3—4 часа вводится подкожно кофеин для улучшения сердечной деятельности.Для коррекции метаболического ацидоза применяют внутривенное капельное введение стерильного 4 % раствора натрия гидрокарбоната (200—300 мл).

Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни раздел 2

Судорожный синдром

У детей первого года жизни судороги наблюдаются при различных заболеваниях нервной системы. Они могут появиться на фоне уже имеющихся неврологических нарушений и задержки психомоторного развития или возникают как первый симптом, свидетельствующий о поражении мозга. Клиническая картина судорожного синдрома зависит как от xapaктера заболевания, так и от возраста ребенка. У новорожденных судороги чаще начинаются с локальных подергиваний мимической мускулатуры, глаз, затем они распространяются на руку, ногу на одноименной стороне и (или) переходят на противоположную. Клонические подергивания могут следовать беспорядочно от одной части тела к другой. Такие дороги называют генерализованными фрагментарными, как они представляют фрагмент генерализованных судорог [Rose A. L., Lambroso С. Т.. 1970; Lacy J. R., Penry J. K., 1976].

У новорожденных могут быть также очаговые клонические припадки, захватывающие одну половину тела. Иногда они напоминают джексоновские или протекают в виде адверсивных поворотов головы, глаз, тонических отведении рук в сторону поворота головы (по типу АШТР), оперкулярных пароксизмов (гримасы, сосание, жевание, причмокивание). Двигательный компонент припадка часто сопровождается вазомоторными нарушениями в виде бледности, цианоза, покраснения лица, слюнотечения. Реже наблюдают у новорожденных судороги миоклонического типа, которые характеризуются одиночными или частыми подергиваниями верхних или нижних конечностей с тенденцией к их сгибанию. Они могут проявляться также общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук. Иногда эти судороги сопровождаются вскрикиваниями, вегетативно-сосудистыми нарушениями. В легких случаях патологические движения, которые возникают при судорогах, можно ошибочно принять за спонтанные движения новорожденного и пропустить истинное начало судорожного синдрома. Причиной судорожного синдрома в период новорожденности часто бывают метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипербилирубинемия, пиридоксинзависимость), аномалии развития мозга, гипоксия, внутричерепная родовая травма, реже нейроинфекции (менингит, энцефалит). Некоторые рано проявляющиеся формы наследственных нарушений обмена аминокислот (лейциноз, гипервалинемия, аргининемия, гистидинемия, изовалериановая ацидемия, фенилкетонурия), углеводов (галактоземия, гликогеноз), липидов (болезни Нормана-Вуда и Нормана-Ландинга, болезнь Гоше), витаминов (метилмалоновая ацидурия, болезнь Ли, гиперглицинемия), протекающие с острым развитием неврологической симптоматики после рождения, тоже сопровождаются судорожным синдромом. У детей грудного возраста в отличие от новорожденных двигательный компонент судорожного синдрома становится более отчетливым. При генерализованных судорогах уже можно отметить тенденцию к чередованию тонической и клонической фаз, однако она еще остается слабо выраженной по сравнению с детьми старшего возраста. В структуре припадка преобладает тонический компонент, нередко судороги (сопровождаются вегетативными симптомами (болями в воте, рвотой, повышением температуры). Непроизвольные мочеиспускание наблюдают редко. После припадка ребенок чаще возбужден, но может быть вялым, сонливым. Парциальные судороги у детей первого года жизни проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей, поворотам головы и глаз в сторону.

Судорожный синдром может протекать также по типу абсансов, которые характеризуются кратковременной остановкой взора. Иногда в момент припадка бывают так называемые двигательные автоматизмы в виде сосательных, жевательных движений, причмокиваний. Приступ нередко сопровождается сосудистыми нарушениями и легким отведением в сторону глазных яблок. Следует отметить, что абсансы у грудных детей наблюдают значительно реже, чем другие типы припадков.

Для детей грудного возраста характерны приступы миоклонического типа (инфантильные спазмы) [Jeavons P. M Bower В. D., Dimitracoudi М., 1973]. У детей старше года приступы такие редки. В связи с тем что судорожные припадки этого типа имеют злокачественное течение и вызывают тяжелую задержку психомоторного развития, следует на них остановиться более подробно. Малые пропульсивные припадки протекают в форме двустороннего симметричного сокращения мышц, в результате чего внезапно сгибаются туловище и конечности («салаамовы припадки»).

При экстензорном спазме голова и туловище резко разгибаются, руки и ноги отводятся. Наряду с классической клинической картиной могут быть парциальные формы — общие вздрагивания, кивки, повороты головы, сгибание и разгибание рук и ног, иногда наблюдают преимущественное сокращение мышц одной стороны тела. Особенностью малых припадков является их склонность к серийности. Их частота за сутки колеблется от одиночных до нескольких сотен и выше. Потеря сознания кратковременная. Судороги могут сопровождаться криком, гримасой улыбки, расширением зрачков, нистагмом, закатыванием глаз, дрожанием век, сосудистыми нарушениями. Возникают судороги чаще перед засыпанием или после пробуждения.

В грудном возрасте причиной судорожного сивдроив могут быть органические поражения нервной системы вледсттвие пре- и перинатальной патологии, наследственные болезни обмена, факоматозы, лейкодистрофии, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения. На первом году жизни нередко наблюдают также фебрильные и аффективно-респираторные судороги.

Фебрильные судороги возникают при острых респираторных инфекциях: гриппе, отите, пневмонии. Это обычно типичные генерализованные или локальные тонико-клонические судороги, возникающие на высоте лихорадки. Чаще фебрильные судороги бывают однократные, иногда повторяются на протяжении 1-2 сут. Риск повторного фебрильного пароксизма повышается при раннем появлении первичного припадка, его повторности и неблагоприятном неврологическом фоне [Aicardi J. С. Chevrie J. J., 1977; Nelson К. В., Ellenberg J. H.. 1978].

Аффективно-респираторные судороги чаще наблюдаются у детей с повышенной возбудимостью в возрасте 7-12 мес. Судороги, как правило, наступают вслед за отрицательной эмоциональной реакцией на сильную внезапную боль, испуг. Ребенок начинает громко кричать, затем наступает задержка дыхания на вдохе, ребенок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, теряет сознание на несколько секунд. При этом отмечается мышечная гипотония или, наоборот, тоническое напряжение мышц. Вслед за этим в результате гипоксии мозга может развиться генерализованный тонико-клонический припадок. Если до момента потери сознания переключить внимание ребенка, развитие пароксизма можно прервать.

Диагноз судорожного синдрома у детей первого года жизни, особенно у новорожденных, представляет определенные трудности. Это связано с атипичным течением, абортивностью и непродолжительностью пароксизмов. Иногда судороги принимают за обычные движения ребенка и диагностируют, лишь когда они становятся развернутыми и ребенок теряет сознание. В то же время к судорогам иногда относят патологические двигательные реакции несудорожного генеза (атетоидные движения кистей и предплечий, спонтанный рефлекс Моро, асимметричный шейно-тонический рефлекс, сокращение отдельных мышц лица, гримасничанье, тремор языка, размашистые движения руками типа гемибализма, тремор рук и др.). Иногда за тонические судороги принимают «дистонические атаки», при которых внезапно возникает повышение мышечного тонуса за счет влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов. В отличие от судорожного синдрома при дистонических атаках ребенок не теряет сознание, а мышечный тонус можно снизить, придав ребенку рефлекс-запрещающую позицию. В этих случаях не наблюдается и характерных для судорожного синдрома изменений ЭЭГ.

При появлении судорожного синдрома у новорожденного следует провести тщательное биохимическое исследование: крови и мочи на содержание кальция, калия, натрия, фосфора, глюкозы, пиридоксина, аминокислот, сделать люмбальную пункцию для исключения субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита. Если судороги впервые возникают в грудном возрасте, то наряду с указанными выше исследованиями снимают ЭЭГ с целью выявления пароксизмальной активности мозга. На ЭЭГ можно обнаружить различные изменения биоэлектрической активности мозга в зависимости от характера судорог и изменений нервной системы, при которых они возникли. Так, при инфантильных спазмах на ЭЭГ отмечают изменения, характерные только для этого типа приступов — гипсаритмию. Такие исследовавния, как краниография, диафаноскопия, компьютерная томография, РЭГ, ангиография, также в ряде случаев позволяют уточнить причину судорожного синдрома.

Влияние судорожного синдрома на задержку развития зависит от возраста ребенка, уровня психомоторного развития до начала припадков, наличия других неврологических нарушений, характера судорожных пароксизмов, их частоты и длительности. Чем меньше возраст ребенка к началу судорог, тем более выраженной будет задержка психомоторного развития. Если судороги возникли у здорового ребенка, были эпизодическими и кратковременными, то они сами по себе могут не оказать существенного влияния на возрастное развитие и не вызывать неврологических нарушений. Это, как правило, единичные фебрильные и аффективно-респираторные судороги. Во всех остальных случаях пароксизмы, особенно если они были длительными и повторными, в свою очередь могут вызвать необратимые изменения в центральной нервной системе. Судороги, появившиеся на фоне задержки психомоторного развития и (или) других неврологических нарушений, осложняют течение основного заболевания, усугубляя задержку развития. Ребенок теряет приобретенные двигательные, психические и речевые навыки.

Характер судорожных пароксизмов также оказывает влияние на задержку возрастного развития. Наиболее неблагоприятными в этом отношении являются инфантильные спазмы, которые вызывают в первую очередь глубокую задержку психического развития. По данным J. R. Lacy и J.K.Penrу (1976), задержку психического развития наблюдают у 75-93% больных с инфантильными спазмами. Нарушается также становление двигательных навыков или они полностью утрачиваются в зависимости от того, в каком возрасте начались судороги. Вне зависимости от того, появляются ли судороги среди кажущегося благополучия или на фоне уже имеющейся задержки развития, их присоединение и отсутствие эффективности от проводимой терапии приводят к потере баллов по шкале возрастного развития, причем потеря неуклонно нарастает. Вначале баллы снижаются за счет психических функций, а затем и двигательных в результате потери навыков, а не нарушения мышечного тонуса или патологических тонических рефлексов.

Основным содержанием синдрома является повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется в слабости функции активного внимания, эмоциональной неустойчивости, нарушении манипулятивно-игровой деятельности, в преобладании либо гипердинамических, либо гиподинамических процессов. Часто наблюдается также вторичная недостаточность восприятия за счет повышенной психической истощаемости. Характерна динамичность, неравномерность выраженности клинических проявлений у одного и того же ребенка в различное время. Клинические проявления усиливаются нередко к концу дня в связи с неблагоприятными метеорологическими условиями и особенно под влиянием различных интеркуррентных заболеваний.

Особенности задержки психомоторного развития при данном синдроме зависят от преобладания процессов гипо- или гипервозбудимости и характеризуются теми же признаками, которые были описаны при указанных синдромах.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector